4 курс / Неврология детская (доп.) / Детская_поведенческая_неврология

Методика, разработанная Touwen (Исследование ребенка с малой мозговой дисфункцией [460]), основана на опыте изучения неврологических симптомов у детей, накопленном в 1960–1970-е годы [87, 101, 110, 111, 234, 285, 353, 416, 423, 437]

иприменяется до сих пор [255, 256, 326, 497]. Методика была создана для определения неврологических нарушений в сравнении с возрастными нормативами (оценки «оптимальности») у детей с малой мозговой дисфункцией и для наблюдения за этими пациентами в динамике. Работа подвергалась критике, но между тем Kakebeeke

идр. [228] обнаружили довольно высокое совпадение у разных исследователей в отношении суммарной оценки «оптимальности» у детей 6 лет, хотя совпадение результатов по отдельным анализировавшимся показателям не было таким же хорошим. В основном это было связано с субъективностью оценок. В следующем исследовании результаты улучшились после согласования интерпретации результатов по отдельным показателям. Основанием для критики стала надежность результатов при повторном тестировании с интервалом в 1 месяц. При этом оценка «оптимальности» по-прежнему оставалась стабильной, в то время как воспроизводимость результатов по отдельным показателям и отдельным заданиям была хуже (это касалось показателей удерживания поз и координации конечностей; данные не опубликованы). Причиной ошибок вновь явилась недостаточная четкость инструкций в руководстве по проведению данной методики. На наш взгляд, эти критические замечания не влияют на значимость методики Touwen. Когда специалист приобретает достаточный опыт работы с ней, эта методика действительно информативна как для индивидуальной оценки, так и для наблюдения в динамике. Наш опыт с сотнями пациентов, которые были обследованы через короткие интервалы времени (недели, месяцы), показал, что выявляемые профили имеют идентичную структуру. При повторении обследований с интервалом в годы специалист может более определенно убедиться в исчезновении нарушений, если вначале они были достаточно выраженными. Чем ближе к норме результаты выполнения того или иного задания, тем выше разнообразие результатов (больше степеней свободы). По нашему мнению, методика Touwen была явно недооценена при применении у детей с серьезными нарушениями развития и позволяет обнаруживать нечто большее, чем только малую дисфункцию.

функций ЦНС и их влияния на обучение и поведение. Особенно это относится к диагностике неврологических синдромов у новорожденных, например общей мышечной гипотонии или гемисиндрома. Принципы неврологического обследования новорожденных подробно рассматриваются в работах Prechtl [369].

Результаты неврологического обследования детей более старших возрастных групп также имеют определенную корреляцию с показателями их обучения и поведения. Тем не менее здесь и далее будет показано, что на этом лучше не останавливаться, а продолжить поиск специфических неврологических/нейропсихологических синдромов.

При изучении возраст-специфических неврологических признаков важно учитывать две важных особенности:

Трансформация: исчезновение свойств сенсо-моторного уровня. Здесь подразумевается потеря определенных неврологических признаков и их замещение другими паттернами. У детей раннего возраста моторные паттерны и рефлексы исчезают и заменяются (но не подавляются) другими поведенческими паттернами, которые развиты более тонко и в прямом смысле более дифференцированы [367]. У детей постарше проявляются такие феномены как синкинезии (или избыточные движения), которые также исчезают впоследствии [158, 159].

Различные возрастные неврологические изменения продемонстрированы Touwen [460] в хорошо разработанном количественном тесте для младенцев до 2 лет и тесте для детей школьного возраста, которые также обсуждались в литературе {комментарий}.

Приобретение: ребенок приобретает новые способы функционирования, такие как праксис, речь, чтение и письмо. Эти функции заметно сказываются на дальнейшем развитии. Для того чтобы формирование этих функций стало возможным, необходимы изменения со стороны ЦНС, которые регулируются геномом, но также находятся под эпигенетическими влияниями, в особенности педагогическими, дидактическими и аффективными. Речь идет о процессе обучения, который на разных этапах протекает различными путями. Дети проходят через стадии эмоционального развития и начинают применять новые стратегии. Приобретение высших психических функций также сопровождается трансформацией. Имеются в виду переход от слов к синтаксическому использованию предложений и переход от манипуляций с конкретными объектами к абстрактным представлениям о них. В обоих этих случаях предполагаются существенные изменения со стороны мозговых механизмов, особенно в полушарии, обслуживающем символические функции. Учитывая это, неврологическое обследование ребенка было дополнено исследованиями таких функций, как речь и праксис.

1.Легкие неврологические симптомы, появляющиеся непостоянно и не имеющие непосредственной топической ценности, были названы Margaret Kennard в 1960 г. «сомнительными симптомами». Она ссылалась на Lauretta Bender, которая в 1950 г. была одной из первых, кто использовал термин «мягкие неврологические симптомы» [234]. Kennard приводила в качестве примеров лицевой тик, неполный симптом Бабинского и короткий клонус стопы. У 355 детей от 6 до 16 лет с нарушениями обучения и поведения она сумела показать, что «мягкие симптомы» встречаются значительно чаще, чем в контрольной группе здоровых детей; «мягкие симптомы» могут иметь топическую ценность, а те из них, которые связаны с движениями пальцев (теппинг), часто характеризуют состояние сложных функций, не обязательно включающих участие коры. По ее мнению, это и явилось причиной того, что она не нашла корреляций с изменениями на ЭЭГ.

2.Исследования, посвященные поиску специфических связей между нарушениями поведения и легкими симптомами, часто несопоставимы, так как ни методика неврологического обследования, ни критерии отбора пациентов в них не совпадают. Наличие легких симптомов, тем не менее, невозможно отрицать. Наиболее интересно проследить их связь с нарушениями поведения и обучения. В литературе по этому вопросу имеются ссылки с указаниями на тот факт, что такая связь с нарушениями обучения и поведения высока, но неспецифична. Исследование Touwen с концепцией МНД [187] указывает на более тесную связь с трудностями обучения, чем с расстройствами поведения. Если неврологические симптомы выявляются у детей в возрасте 7 лет, то, согласно Shaffer и др. [123], это может предопределять у них нарушения поведения в возрасте 10 лет. Эти авторы определяют мягкие симптомы как не имеющие отношения к «серьезному постнатальному неврологическому повреждению» и не патогномоничные какому-либо структурному нарушению или синдрому. В таком случае они, может быть, связаны с каким-либо «перинатальным повреждением»? Судя по всему, эти авторы считают, что мягкие симптомы могут вообще не иметь клинического значения. В данном случае мы предпочли бы говорить о нозологически неспецифических неврологических симптомах. Это может также относиться к рефлексу Бабинского, который относится к выраженным симптомам. На практике мягкие симптомы не всегда бывают неспецифичными. У некоторых детей они сочетаются, образуя синдром, на что обращают внимание Touwen и Kennard [см. основной текст и комментарий 1]. В одном исследовании [423] дети с мягкими симптомами (дисдиадохокинез, графанестезия, зеркальные движения, медленный темп выполнения повторных движений, астереогноз и хореиформные движения) и без таковых сравнивались в возрасте 7 и 17 лет. Мальчики 7 лет с данными симптомами, достигнув возраста 17 лет, хуже, чем сверстники, выполняли см. на след. странице

98

иформного беспокойства и незначительных аномалий позы. Эти проявления могут флуктуировать по степени выраженности и присутствия при повторных обследованиях и даже имеют тенденцию к исчезновению с течением времени. Их надо отличать от

тяжелых (выраженных) симптомов, таких как спастический гемипарез, но различие состоит не только в степени выраженности {комментарий 1}. Так, диспраксия не должна классифицироваться как легкий симптом. Touwen [460] ссылается на «легкие неврологические симптомы», которые ведут к «малой неврологической дисфункции» (МНД), характеризующейся симптомами из 10 функциональных групп {см. гл. 4.3., комментарий 5}. Здесь мы хотели бы сделать два замечания. По мнению Touwen, легкие неврологические симптомы могут проявляться, например, в латерализованных неврологических синдромах — гемисиндромах. Это верно, и, на наш взгляд, эти синдромы могут рассматриваться как неврологическая дисфункция. Добавленное Touwen слово «легкая» подразумевает, что нарушения при данном синдроме выражены менее значительно, чем при «большом» неврологическом синдроме. Из этого можно ошибочно заключить, что все относящееся к «поведению», например к дисфазии развития, сопровождается менее значительными симптомами по сравнению с «большими» гемисиндромами. Как показывает наш собственный опыт, неза-

висимо от тяжести двигательного гемисиндрома само по себе его наличие обычно свидетельствует в пользу органического поражения ЦНС как причины расстройств, с которыми он сочетается, в том числе нарушений речи и чтения. Примером могут служить

симптомы дисфазии в случае поражения левого полушария {комментарий 1}. При легком гемисиндроме с мягкими неврологическими симптомами симптомы дисфазии наблюдаются не чаще, чем в случаях спастического гемипареза. То же самое можно сказать и о левосторонних неврологических симптомах при невербальных расстройствах обучения (non-verbal learning disability (NLD), или «синдром правого полушария»). Кроме того, методика Touwen, которая применяется для детей с поведенческими расстройствами, не включает обследование корковых функций, таких как локализация пальцев и некоторые аспекты праксиса. Они принадлежат к сфере неврологии и более тесно связаны с обучением и поведением, чем классические симптомы, выявляемые при традиционном неврологическом осмотре. Мы избегаем использования терминов «легкие» и «мягкие», поскольку не существует явных различий между «легкими» и «выраженными» симптомами в плане прогнозирования дальнейших нарушений поведения и обучения. Обследование, разработанное Touwen, включает также разделы из классической схемы неврологического осмотра {см. обсуждение и детали в комментарии 2}.

Некоторые неврологические феномены, например хореиформное беспокойство, соответствуют только неспецифическим симптомам. Этот симптом, тем не менее, иногда может объяснять расстройство чтения и правописания. Другие симптомы укладываются в рамки синдрома, хотя это не подразумевает никакой причинной связи. В подобных случаях «рамки» обычно относятся к

см. на предыдущей странице задания на первые 4 признака, а девочки отличались от сверстниц только по медленному темпу выполнения движений. Данное исследование показывает, что «мягкие симптомы» могут сохраняться годами, и это делает недостаточно оправданным использование термина «мягкие» в смысле «незначительные». Наконец, следует добавить, что в прошлом неврологические и нейропсихологические, так же, как и другие симптомы, расценивавшиеся как мягкие, считались не связанными с проблемами обучения и поведения.

Методика Touwen содержит только неврологические пробы.

3. восемь отличительных неврологических симптомов у детей [148] включают:

зеркальные движения при супинации-пронации рук;

сбои при последовательном противопоставлении пальцев кисти большому пальцу;

хореоатетоидные движения;

в пробе Мингаццини-1 при положении ладонями вниз (пронация) наблюдается сгибание в запястных суставах и разгибание в метакарпофаланговых суставах («зачерпывание»);

трудности при подпрыгивании на одной ноге;

постуральные реакции рук/ног при ходьбе по линии на носках вперед и назад;

нарушенная ходьба спиной вперед на пятках;

нарушенная ходьба спиной вперед с приставлением пятки к носку.

гемисиндромам, межполушарному разобщению или симптомокомплексам поражений долей больших полушарий. Похоже, что эта связь слишком часто считается неспецифической.

В литературе [422] вновь и вновь ставятся следующие вопросы: «Существует ли связь между легкими симптомами и поведенческими нарушениями?» и «Приводит ли повреждение мозга к определенным психическим расстройствам?» Возможны различные варианты ответов на первый вопрос. У детей с признаками повреждения мозга существует более высокая вероятность развития психических нарушений. Однако этот ответ не дает информации о каких бы то ни было причинных связях. Так как термин «повреждение мозга» слишком расплывчат, второй вопрос нам не кажется обоснованным. На наш взгляд, его лучше сформулировать следующим образом: «Существует ли связь между синдромами поражения доли мозга или большого полушария, в состав которых иногда входят легкие симптомы, и определенными расстройствами поведения?» Вопрос о корреляции между наличием любого числа легких сим-

птомов вне рамок какого-либо синдрома и широким спектром расстройств поведения — это уравнение, которое включает множество неизвестных. Ничего не остается, как оставить ответ туманным. Это тот случай, когда малое число пациентов включается в исследование и отсутствует отработанная методология. Лишь в редких случаях можно установить прямую связь между неврологическими или нейропсихологическими симптомами и нарушениями поведения, такими как расстройство поведения, замкнутость или эмоциональная незрелость [285].

Schmidt и др. [416] с помощью точных статистических методов рассчитали, какие из 54 параметров из исследований Touwen и Lesigang в группе из 400 здоровых восьмилетних детей, не имевших проявлений каких-либо расстройств и явных физических недостатков, являются валидными и независимыми. Они проанализировали также, какие из них коррелируют с окончательным клиническим диагнозом и картиной ЭЭГ. Сначала были подвергнуты сомнению все показатели, которые могут зависеть от субъективности исследователя, затем все задания, в которых определялись отклонения у 20% детей, после этого — задания, в которых результаты достоверно коррелировали с общим числом заданий (исключая само задание) и, наконец, задания, которые были излишними (то есть высоко коррелировавшие по результатам с другими заданиями). Валидными оказались только 8 параметров {комментарий 3}: 4 относятся к двигательной функции нижних конечностей, 4 — верхних конечностей. Было установлено, что у 48% детей нет ни одного из этих признаков, у 40% присутствовали один или два признака, у 6% — 3 признака и у 6% — 4 и более. Эти результаты подтверждают, что данные показатели по крайней мере должны быть частью неврологического обследования [см. раздел 2.5.].

Различия между скринингом, тестированием

и клиническим обследованием

100

cтруктура и цель современного обследования

2.2. Исследование, которое проводится в настоящее время, было разработано ранее [327] и частично основывается на методах Bergès и др. [39, 40] и Лурии–Озерецкого [287]. Русский невролог Озерецкий в 1928 году первым описал методику структурированного и полуколичественного неврологического обследования детей школьного возраста [341]. Современный подход, как и методика Touwen, основан на публикациях 1960–1980 годов [87, 101, 110, 111, 234, 285, 326, 416, 423, 437, 497]. Значительная часть современного исследования базируется на работе, проведенной Touwen [460] в 1983 году. Он разграничил разные неврологические системы, разработал основы методологии и количественного анализа, особенно значимые для научной работы. Для клинических целей мы отклонимся от предложений, изложенных в его руководстве. Это касается описанных им методов оценки, а также порядка выполнения заданий. Наша методика предназначена для детей в возрасте старше 1,5 лет (когда ребенок ходит самостоятельно). Вся процедура схематично представлена в таблице 2–II. Некоторые фрагменты исследования проводятся врачом, тогда как другие его части должны проводиться с привлечением специалистов — логопеда, эрготерапевта, реабилитолога, психолога. Врач старается отразить общее впечатление, полученное посредством наблюдения и применения скрининговых методов [см. гл. 3.]. Детали обследования, порядок проведения и описание выполнения можно найти в таблице 2–VII и разделах 2.5.3., 2.5.4. и 2.5.5. Классический клинический неврологический осмотр обычно не предполагает оценок в баллах. Данное исследование, наоборот, является количественным и направлено на поиск симптомов, указывающих на патологию. При неврологическом обследовании ребенка обязательно оцениваются типичные характеристики, которые отражают созревание ЦНС; для их интерпретации нужны возрастные нормативы. Хотя ни скрининг, ни прогнозирование не являются задачами рассматриваемого здесь исследования, отдельные его части можно использовать, чтобы проводить скрининг, например, в соответствии с концепцией Touwen о МНД (минимальной неврологической дисфункции) [см. гл. 4.3.].

2.2.1. Необходимо провести разграничение между скринингом, качественным обследованием, оценкой общего впечатления и тестированием. Классическое неврологическое обследование (для взрослых) является качественным, имеющим целью диагностировать патологию. Между тем, у детей в части процедуры неврологического обследования должны учитываться происходящие изменения нервной системы, что вызывает необходимость в использовании качественных нормативов для каждого возраста. Это делает задания, входящие в процедуру обследования, напоминающими тесты (см. пример исследования зрелости движений руки). Начальный скрининг направлен на отбор индивидуумов, у которых предполагается патология; при обследовании детей используются «отсекающие» оценки для каждого возраста. Например,