4 курс / Дерматовенерология / Клиническая_дерматология_и_венерология_2019_04

Случай из практики

Case study

В последние годы в Российской Федерации отме-

ный рост числа больных с коинфекцией Treponema

чено снижение заболеваемости ранними заразными

pallidum и вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

формами сифилиса, однако возрастает частота поздних

Так, доля ВИЧ-инфицированных среди впервые вы-

форм заболевания, в частности поздних специфиче-

явленных больных сифилисом в Российской Федера-

ских поражений нервной системы. Если в 2002 г. было

ции составляла 2,3% в 2011 г., 3,3% в 2014 г. и 3,7% в

зарегистрировано 220 случаев позднего нейросифили-

2015 г. [8]. Поскольку в настоящее время обследова-

са (НС), то в 2016 г. — 1159 (более чем в 5 раз больше)

ние больных сифилисом на ВИЧ-инфекцию являет-

[1, 2]. Поздний НС встречается в основном в возраст-

ся добровольным и проводится не всем больным, ре-

ных группах 30—39 лет и 40 лет и старше, при этом у

альная распространенность коинфекции, очевидно,

мужчин он возникает в 2 раза чаще, чем у женщин [1].

значительно больше. Показано, что риск НС у ВИЧ-

Традиционно считают, что поздние манифест-

инфицированных пациентов в 3—6 раз выше, чем у

ные формы сифилиса развиваются у пациентов, во-

ВИЧ-негативных [9—13]. При этом более чем в поло-

все не получавших лечения, либо лечившихся не-

вине случаев (57,8%) НС у больных ВИЧ-инфекцией

адекватно. Однако известны случаи развития НС у

протекает в форме бессимптомного менингита, кото-

больных, получивших по поводу ранних форм си-

рый может быть выявлен только при исследовании

филиса специфическую терапию, формально соот-

ЦСЖ [9]. Между тем ВИЧ-инфицированные пациен-

ветствовавшую принятым стандартам, но на деле

ты в 47,4% случаев отказываются от люмбальной

оказавшуюся недостаточной [3—5]. Известно, на-

пункции [9]. В связи с этим в ближайшие годы мож-

пример, что применение пролонгированных препа-

но прогнозировать развитие поздних форм НС у боль-

ратов пенициллина не позволяет достичь трепоне-

ных ВИЧ-инфекцией. Ведение таких пациентов, ко-

моцидной концентрации антибиотика в церебро-

торые станут обращаться к самым разным специали-

спинальной жидкости (ЦСЖ), поэтому при НС они

стам (дерматовенерологи, неврологи, офтальмологи,

неэффективны [6, 7]. В идеале назначению указан-

инфекционисты и т.д.), будет представлять опреде-

ных препаратов должно предшествовать исследова-

ленные трудности, так как сегодня врачи недостаточ-

ние ЦСЖ, даже если речь идет о лечении первично-

но знакомы с клиническими проявлениями позднего

го и вторичного свежего сифилиса. К сожалению,

НС, а многие аспекты его диагностики и лечения до

распространенная в настоящее время практика ам-

конца не разработаны.

булаторного лечения сифилиса не предполагает не

Приводим описание случая быстрого развития

только исследования ЦСЖ, но и осмотра больных

спинной сухотки (СС) на фоне прогрессирования

неврологом и окулистом. Неполное обследование

ВИЧ-инфекции у пациента, ранее получавшего ле-

пациентов и неоправданное назначение дюрантных

чение по поводу сифилиса.

препаратов пенициллина, особенно в случаях с

большой (более 6 мес) или неустановленной дли-

Клинический случай

тельностью заболевания, лежат в основе наблюда-

ющегося роста заболеваемости НС, и в частности

Больной Д., 66 лет, житель Санкт-Петербурга,

его поздними формами.

15.03.2018 г. был экстренно госпитализирован в кли-

Еще одним важнейшим фактором, который в бли-

нику оторинолариногологии ПСПбГМУ им. акад.

жайшие годы будет оказывать негативное влияние на

И.П. Павлова с диагнозом «двусторонняя кондуктив-

ситуацию с заболеваемостью НС, является неуклон-

ная потеря слуха».

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2019, vol. 18, no. 4

451

При госпитализации предъявлял жалобы на вы-

экспресс-тест на реагины плазмы (РПР) 4+ (1:32), ре-

раженное снижение слуха на оба уха (справа практи-

акция пассивной гемагглютинации (РПГА) 4+, IgM-

чески до полной глухоты), слабость мимической му-

ИФА — отрицательно, IgG-ИФА — положительно.

скулатуры правой половины лица, шаткость поход-

Коэффициент позитивности (КП) — 2,5 (1:128).

ки, неустойчивость при ходьбе, снижение остроты

В связи с положительными серологическими реак-

зрения, мелькание «мушек» перед глазами.

циями на сифилис 22.03.2018 г. пациент был переве-

Anamnesis morbi. Сбор анамнеза был затруднен в

ден для дальнейшего лечения в клинику дерматове-

связи с грубым нарушением слуха: пациент практи-

нерологии ПСПбГМУ.

чески не слышал вопросов, общение велось через пе-

Anamnesis vitae. Пациент социально адаптирован.

реписку. Считал себя больным с середины декабря

Занимал руководящую должность в строительной

2017 г., когда на фоне полного благополучия появи-

компании. Алкоголем не злоупотреблял. Употребле-

лось ощущение заложенности, шума в ушах и резко

ние наркотиков отрицал. В 2008 г. перенес диагно-

снизился слух на оба уха. Амбулаторно осмотрен ото-

стическую лапаротомию в связи с подозрением на

риноларингологом частного медицинского центра

острую кишечную непроходимость. Наличие лекар-

27.12.2017 г., выполнена аудиография, при которой

ственной, пищевой, бытовой аллергии отрицал.

выявлено снижение порога воздушной и костной

Анамнестических указаний на непереносимость пе-

проводимости справа до 75 и 55 дБ, слева — до 80 и

нициллина получено не было. Инфекционные гепа-

60 дБ соответственно. Поставлен диагноз «хрониче-

титы, туберкулез, малярию, ВИЧ-инфекцию в про-

ская двусторонняя сенсоневральная тугоухость

шлом пациент отрицал. Гемотрансфузий не было.

III степени». От предложенной госпитализации па-

Больной признал, что около 20 лет назад болел

циент отказался. Были назначены дексаметазон па-

сифилисом (возможно, первичным, так как помнил

рентерально (по схеме 16 мг — 3 дня, 8 мг — 4 дня и

о наличии «язвочки» на половом члене). Со слов, по

4 мг — 3 дня), ангиопротекторы и корректоры ми-

назначению частнопрактикующего врача получал

кроциркуляции, антикоагулянты, ноотропные пре-

внутримышечные инъекции какого-то антибиотика

параты, витамины группы В. Несмотря на лечение,

1 раз в неделю, количество инъекций назвать не

снижение слуха постепенно прогрессировало.

смог. После лечения под клинико-серологическим

С середины января 2018 г. пациент заметил на-

наблюдением не состоял. Жена не была обследова-

растающую шаткость походки, неуверенность при

на, превентивного лечения не получала. В течение

ходьбе, снижение зрения на оба глаза, мелькание

1 года до настоящего заболевания находился в разво-

«мушек» перед глазами. Выполнена магнитно-резо-

де, проживал отдельно от супруги и двух взрослых де-

нансная томография (МРТ) головного мозга без кон-

тей. Бывшая жена на обследование не явилась, не-

трастирования (18.01.2018 г.). Обнаружены умерен-

смотря на неоднократные вызовы.

но выраженная заместительная гидроцефалия, еди-

Осмотр. Состояние удовлетворительное, созна-

ничный очаг изменения вещества мозга дисцир-

ние ясное. На коже и видимых слизистых оболочках

куляторного характера. Неврологом был поставлен

специфических высыпаний не выявлено. На голов-

диагноз «двусторонняя острая лабиринтопатия». Па-

ке полового члена наблюдалось гиперпигментиро-

циент оставался диагностически неясным, проводи-

ванное пятно (пациент утверждал, что 20 лет назад во

лась дифференциальная диагностика между инфек-

время заболевания сифилисом на этом месте была

ционным и аутоиммунным повреждением VII пары

язва). Паховые и поднижнечелюстные лимфатиче-

черепных нервов справа и VIII пары — с двух сторон,

ские узлы были увеличены до 1,5—2 см с обеих сто-

объемным образованием в области правого мосто-

рон, безболезненны при пальпации, подвижны. При

мозжечкового угла, паранеопластическим процес-

обследовании по органам и системам каких-либо от-

сом. Ввиду прогрессирования заболевания в феврале

клонений от нормы выявлено не было.

2018 г. пациенту был назначен метотрексат перораль-

Лабораторное и инструментальное обследование.

но в дозе 7,5 мг в неделю. Положительного эффекта

Клинический анализ крови (22.03.2018 г.): эритроци-

от терапии отмечено не было.

ты — 4,4·1012/л, гемоглобин — 128 г/л, гематокрит —

У больного внезапно появилась выраженная сла-

37,4, тромбоциты — 199·109/л, лейкоциты — 6,8·109/л,

бость мимических мышц справа 10.03.2018 г., осмо-

нейтрофилы — 67,1%, лимфоциты — 26,6%, моно-

трен неврологом (14.03.2018 г.), поставлен диагноз

циты — 4,8%, базофилы — 0,1%, эозинофилы —

«компрессионно-ишемическая невропатия правого

1,4%, СОЭ — 29 мм/ч.

лицевого нерва, вазоневральный конфликт в области

Общий анализ мочи (22.03.2018 г.): желтая, про-

правого мостомозжечкового угла?»; 15.03.2018 г. кон-

зрачная, относительная плотность 1017, рН 6,0, бе-

сультирован в ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова и

лок 0,3 г/л; глюкоза, гемоглобин, билирубин не об-

был экстренно госпитализирован для обследования,

наружены, лейкоциты: 2 клетки в поле зрения, эри-

уточнения диагноза и лечения в клинику оторинола-

троциты и цилиндры не обнаружены, эпителий

рингологии. Только 19.03.2018 г. впервые было вы-

плоский, 1 клетка в поле зрения, слизь в незначи-

полнено серологическое обследование на сифилис:

тельном количестве, соли (оксалаты) в незначитель-

452

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 4

ном количестве; бактерии, дрожжевые грибы не об-

46 мм (не увеличено). Легочная артерия — диаметр

наружены.

19 мм. Межпредсердная перегородка не изменена.

Биохимический анализ крови (22.03.2018 г.): об-

Кинетика стенок ЛЖ обычная. Нижняя полая вена

щий белок — 67 г/л, билирубин общий — 11,7 ммоль/л,

не расширена, при резком вдохе спадается хорошо.

глюкоза — 4,4 ммоль/л, креатинин — 0,097 ммоль/л,

Расчетное давление в легочной артерии — до 27 мм

аланинаминотрансфераза — 9 Ед/л, аспартатами-

рт.ст. (не повышено). Заключение: склеротические

нотрансфераза —13 Ед/л, холестерин общий —

изменения аорты, аортальная недостаточность I сте-

3,7 ммоль/л.

пени. Систолическая функция левого желудочка со-

HBsAg (22.03.2018 г.) — отрицательно, HCVAb

хранена, слабо нарушено его расслабление. Давление

(22.03.2018 г.) — отрицательно.

в малом круге не повышено.

Обследование на ВИЧ-инфекцию (22.03.2018 г.):

Ультразвуковое триплексное сканирование экс-

методом хемилюминесцентного иммуноанализа на

тракраниальных отделов брахиоцефальных артерий

микрочастицах (тест-система ARCHITECT HIV Ag/

и интракраниальных сосудов (20.01.2018 г.): призна-

Ab Combo, Abbot, Германия) были обнаружены ан-

ки нестенозирующего атеросклероза сонных арте-

титела к ВИЧ-1 и вирусный антиген p24. Подтверж-

рий.

дающая диагностика ВИЧ-инфекции была выполне-

УЗИ брюшной полости (26.03.2018 г.): очаговое

на методом иммунного блоттинга (линейного имму-

образование печени (гемангиома?). УЗ-признаки хро-

ноанализа) с применением рекомбинантных виру-

нического холецистита. Полипы желчного пузыря.

соспецифических полипептидов (тест-система Блот-

Правосторонний нефроптоз. УЗ-признаки хрониче-

ВИЧ 1/2+0, «Биосервис», Россия).

ского пиелонефрита. Микролиты правой почки.

Исследование ЦСЖ (20.03.2018 г.): ликвор мут-

Осмотр неврологом (23.03.2018 г.): сознание яс-

ный, после центрифугирования — прозрачный; цвет

ное, психотических, эмоциональных, интеллектуаль-

кровяной, после центрифугирования — слегка жел-

но-мнестических нарушений не выявлено. Высшие

товатый, реакция Панди ++, реакция Нонне—

мозговые функции (речь, гнозис, праксис) не нару-

Апельта ++, цитоз 1000/3 (752 — нейтрофилы, 48 —

шены. Черепные нервы: гемианопсии нет. Зрачки

моноциты, 200 — лимфоциты), белок — 1,356 г/л,

среднего диаметра, правильной формы, D=S. Реак-

эритроциты свежие — 17800 в 1 мм3, РПР 3+, РПГА

ция зрачков на свет вялая, на конвергенцию и акко-

4+.

модацию — сохранена. Движения глазных яблок не

МРТ головного мозга без контрастирования

ограничены. Диплопии нет. Нистагма нет. Чувстви-

(16.03.2018 г.): МР-данных за наличие очаговых из-

тельность в области лица не нарушена. Выраженный

менений и объемных образований головного мозга

периферический прозопарез лицевого нерва справа.

не получено. Арахноидальные изменения ликворо-

Глотание и фонация не нарушены. Симптомов

кистозного характера. Вариант строения интракра-

орального автоматизма нет. Язык по средней линии.

ниальных артерий — передняя трифуркация левой

Двигательная система: тонус мышц обычный, D=S.

внутренней сонной артерии, задняя трифуркация

Парезов нет. Пястно-лучевые, бицепс- и трицепс-

обеих внутренних сонных артерий.

рефлексы низкие, D=S. Коленные и ахилловы реф-

Конусно-лучевая компьютерная томография ви-

лексы низкие, D=S. Патологических кистевых и

сочных костей (19.03.2018 г.): патологических изме-

стопных симптомов нет. Экстрапирамидная систе-

нений в области канала лицевого нерва не выявлено.

ма: не нарушена. Координация: пальценосовую и пя-

Электрокардиография (23.03.2018 г.): ритм сину-

точно-коленную пробы выполняет удовлетворитель-

совый, одиночные желудочковые экстрасистолы, ча-

но. В позе Ромберга падает вправо. Тест Фукуды —

стота сердечных сокращений 68 в 1 мин. ЭКГ-

положительный вправо. Менингеальные симптомы

признаки гипертрофии левого желудочка.

отсутствуют. Локальных мышечно-тонических нару-

Эхокардиография (22.03.2018 г.): диаметр лукови-

шений нет. Статика и динамика позвоночника гру-

цы аорты 38 мм, восходящей части — 32 мм, аорталь-

бо не нарушены. Заключение: поздний нейросифи-

ный клапан трехстворчатый, раскрытие створок 23 мм.

лис (спинная сухотка).

Стенки аорты уплотнены. Левое предсердие — 43 мм,

Осмотр офтальмологом (23.03.2018 г.): частич-

незначительно расширено. Левый желудочек: диа-

ный лагофтальм. Передние отделы глаза не измене-

столический размер — 48 мм, систолический — 31 мм.

ны. Оптические среды прозрачны. Зрачки круглые,

Фракция укорочения 36%, фракция выброса глобаль-

OD=OS. Реакции зрачков на свет (прямая и содру-

ная 74%, конечный диастолический объем 122 мл; ко-

жественная) вялые. Факосклероз хрусталика. Глаз-

нечный систолический объем 32 мл. Толщина задней

ное дно: диски зрительных нервов бледно-розовые,

стенки в диастолу — 7 мм. Митральные створки не

границы их стушеваны, сосудистая воронка сохране-

изменены. Правый желудочек: толщина передней

на. Калибр сосудов нормальный, артерии уплотне-

стенки 4 мм, диастолический диаметр 35 мм (незна-

ны. Феномен Салюса—Гунна — I. Очаговой патоло-

чительно расширен). Толщина межжелудочковой пе-

гии не выявлено. Внутриглазное давление: OD — 15

регородки в диастолу — 8 мм. Правое предсердие —

мм рт. ст., OS — 16 мм рт. ст. Заключение: застойные

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2019, vol. 18, no. 4

453

диски зрительных нервов (развитая стадия). Сниже-

Для продолжения курса специфической терапии

ние фотореакции зрачков. Гиперметропия, пресби-

пациент был направлен в стационар Городского кож-

опия OU. Рекомендована очковая коррекция.

но-венерологического диспансера (ГорКВД), куда

Осмотр терапевтом (23.03.2018 г.): гипертоническая

поступил 19.04.18. В ГорКВД получил следующее ле-

болезнь II стадии. Гипертрофия левого желудочка.

чение: доксициклин по 100 мг 2 раза в сутки 14 дней,

Риск сердечно-сосудистых осложнений — 3 (высокий).

затем цефтриаксон внутримышечно по 1 г 2 внутри-

Начата антибиотикотерапия 23.03.2018 г. по схе-

мышечно 2 раза в сутки до суммарной дозы 21 г. При

ме лечения позднего НС: бензилпенициллина натри-

серологическом обследовании (23.04.2018 г.): РМП

евая соль кристаллическая по 12 млн ЕД 2 раза в сут-

4+ 1:64, реакция иммунофлюоресценции с абсорб-

ки внутривенно капельно. Планировалось проведение

цией (РИФ-абс) 4+, РИФ-200 3+, IgM-ИФА отриц.,

двух курсов лечения по 20 дней с 2-недельным интер-

IgG-ИФА положит. 1:1280, КП 13,4.

валом (суммарная доза пенициллина 480 млн ЕД).

26.05.2018 г. в период пребывания в стационаре

С целью предотвращения прогредиентного развития

ГорКВД у пациента появились слабость, головокру-

неврологической симптоматики на фоне реакции

жение, кашель со скудной мокротой, температура до

обострения в первые 3 дня пенициллинотерапии па-

39,3 ◦С. 30.05.2018 г. выполнено рентгенологическое

циенту назначали преднизолон перорально в дозе

исследование органов грудной клетки, обнаружено

90—60—30 мг в сутки (однократный прием утром).

выраженное усиление легочного рисунка в прикор-

На 12-й день лечения (03.04.2018 г.) у пациента по-

невой доле правого легкого, в средней доле и S8

высилась температура тела до 38,3 °С, на коже лица,

справа. В тот же день больной был переведен в про-

туловища и конечностей появилась ярко-розовая зу-

фильное отделение Клинической инфекционной

дящая пятнистая сыпь, сливающаяся в очаги эрите-

больницы им. С.П. Боткина с диагнозом: «острая

мы с крупнофестончатыми очертаниями. Состояние

правосторонняя пневмония. Дыхательная недоста-

расценено как медикаментозная токсикодермия на

точность I ст.»

пенициллин (среднетяжелое течение), в связи с чем

При поступлении в инфекционное отделение со-

антибиотикотерапия была прервана. Пациент успел

стояние больного средней тяжести, в легких — жест-

получить 288 млн ЕД пенициллина внутривенно ка-

кое дыхание, сухие хрипы в нижних отделах с обеих

пельно. На фоне пенициллинотерапии пациент от-

сторон. Продолжено лечение цефтриаксоном по 1 г

мечал уменьшение неустойчивости при ходьбе, но

внутримышечно 1 раз в сутки (получал с 30.05 по

положительной динамики со стороны органа слуха и

04.06.2018 г.), назначены левофлоксацин по 100 мг

симптомов прозопареза отмечено не было. С целью

2 раза в день внутривенно капельно, отхаркивающие,

купирования токсикодермии пациенту был проведен

жаропонижающие средства. При обследовании

короткий курс системной терапии преднизолоном с

01.06.18: РМП 4+ 1:32, РПГА 4+, ИФА положит.;

быстрым положительным эффектом.

CD4 T-хелперы — 215 клеток/мл, соотношение CD4

В связи с обнаружением ВИЧ-инфекции и необ-

и CD8-клеток — 0,08, вирусная нагрузка ВИЧ-1 —

ходимостью перерыва в специфической терапии си-

17 035 копий/мл. Несмотря на лечение, у больного

филиса, обусловленного развитием токсикодермии,

сохранялась фебрильная лихорадка, появилась и ста-

06.04.2018 г. пациент был выписан из клиники дер-

ла нарастать одышка в покое, слабость. 04.06.2018 г.

матовенерологии ПСПбГМУ и направлен в санкт-

в связи с подозрением на пневмоцистную пневмо-

петербургский Центр СПИД и инфекционных забо-

нию пациенту были назначены преднизолон внутри-

леваний (Центр СПИД) для постановки на учет и ре-

мышечно в возрастающих дозировках (от 120 до 360

шения вопроса о назначении антиретровирусной

мг/сут), бисептол внутривенно капельно (от 15 мг/кг

терапии (АРВТ). Было рекомендовано продолжить

2 раза в сутки до 20 мг/кг 4 раза в сутки), оксигена-

лечение сифилиса антибиотиком резерва через 2 нед

ция увлажненным кислородом. Несмотря на прово-

после выписки в условиях стационара.

димое лечение, 07.06.2018 г. больной умер при нарас-

При постановке на диспансерный учет в Центре

тающих явлениях дыхательной недостаточности, вы-

СПИД было проведено иммунологическое обследо-

званной пневмоцистной пневмонией.

вание (11.04.2018 г.): CD4 T-хелперы — 293 клетки/мл

Заключительный диагноз: ВИЧ-инфекция, ста-

(норма 570—1100), соотношение CD4 и CD8-клеток

дия 4В, прогрессирование без АРВТ. Осложнения:

— 0,09 (норма 1—1,7), количество РНК ВИЧ-1 (ви-

пневмоцистная пневмония. Двусторонняя бактери-

русная нагрузка) — 9114 копий/мл. При повторном

альная пневмония. Дыхательная недостаточность

серологическом обследовании (11.04.2018 г.): реак-

III ст. Острая сердечно-сосудистая недостаточность.

ция микропреципитации (РМП) 4+ 1:32, IgG-ИФА

Сопутствующие: поздний нейросифилис (спинная

положит. 1:640, ИФА на суммарные антитела поло-

сухотка). Ишемическая болезнь сердца. Желудочко-

жителен. КП 20,26. При таких показателях иммун-

вая экстрасистолия. Хронический холецистит. Хро-

ного статуса и вирусной нагрузки пациенту было по-

нический пиелонефрит.

казано назначение АРВТ, однако она была отложе-

Патолого-анатомический диагноз (09.06.2018 г.):

на до окончания курса лечения НС.

Основное заболевание: ВИЧ-инфекция без АРВТ,

454

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 4

стадия СПИД. Лимфоидное опустошение всех групп

рефлексов: постепенно снижаются и перестают вызы-

лимфатических узлов. Вторичные заболевания: дву-

ваться коленные и ахилловы рефлексы, позднее — реф-

сторонняя субтотальная пневмоцистная пневмония.

лексы на верхних конечностях. Уже в начальной ста-

Распространенный псевдомембранозный кандидоз

дии заболевания наблюдаются зрачковые расстрой-

слизистых оболочек рта, глотки, пищевода. Ослож-

ства. Наиболее характерным признаком является

нения: гиперплазия нижних трахеобронхиальных

вялость или отсутствие реакции на свет при сохране-

лимфатических узлов. Паренхиматозная дистрофия

нии реакции на конвергенцию и аккомодацию (сим-

внутренних органов. Отек легких. Острая сердечно-

птом Аргайла Робертсона). Наряду с нарушением фо-

сосудистая и легочная недостаточность. Сопутству-

тореакции зрачков могут наблюдаться паралитиче-

ющие заболевания: поздний нейросифилис. Лево-

ский миоз, анизокория, изменение формы — зрачки

сторонний гидронефроз. Смерть больного наступи-

приобретают неправильные или угловатые очертания.

ла от нарастающей интоксикации при явлениях

У 10—15% больных в процесс вовлекаются зритель-

сердечно-легочной недостаточности.

ные нервы (n. opticus, II пара), постепенно развивает-

ся их первичная атрофия. Могут возникать парезы и

Обсуждение

параличи других черепных нервов: глазодвигательно-

го (n. oculomotorius, III пара), отводящего (n. abducens,

Сухотка спинного мозга (спинная сухотка, tabes

VI пара), подъязычного (n. hypoglossus, XII пара). По-

dorsalis, сифилитическая миелопатия) — форма позд-

ражения лицевого (n. facialis, VII пара) и слухового (n.

него (паренхиматозного) НС, характеризующаяся

vestibulocochlearis, VIII пара) нервов при СС встреча-

медленно прогрессирующим дистрофическим про-

ются сравнительно редко. В конце невралгической

цессом в задних корешках и задних столбах спинно-

стадии нередко возникают нарушения функции тазо-

го мозга, чаще на уровне поясничных и крестцовых

вых органов: затруднение мочеиспускания или недер-

сегментов. В этих отделах параллельно протекают

жание мочи, пузырные кризы; стойкие запоры или

процессы воспалительной пролиферации и деструк-

недержание кала; импотенция.

ции (демиелинизация с последующим фиброзом).

В клинической картине атактической стадии СС

Дегенеративные изменения паренхимы спинного

преобладают нарушения мышечно-суставной и ви-

мозга сопровождаются явлениями васкулита и пери-

брационной чувствительности и прогрессирующие

васкулярной лимфоцитарной инфильтрацией мозго-

расстройства координации (сенситивная атаксия).

вых оболочек. Спинная сухотка, или табес (от лат.

Статическая атаксия проявляется неустойчивостью

tabes — разложение, тление, гниение), в допеницил-

в позе Ромберга (отметим, что нарушение равнове-

линовую эпоху считалась патогномоничной и самой

сия при выключении зрения М. Romberg впервые

распространенной формой НС. После внедрения в

описал именно у больных СС), а двигательная атак-

практику пенициллина СС регистрировалась казуи-

сия характеризуется шаткостью, неуверенностью при

стически редко, однако в последние годы сообщения

ходьбе и постепенным формированием своеобраз-

о случаях данной патологии все чаще появляются как

ной «штампующей» походки. Одновременно с атак-

в отечественной [14—19], так и в зарубежной [20—22]

сией и пропорционально ей развивается мышечная

литературе. Имеются также единичные сообщения о

гипотония, достигающая иногда степени атонии. На-

СС у инфицированных ВИЧ [23, 24].

ряду с атаксией наблюдается прогрессирование тех

Первые признаки СС развиваются в среднем че-

симптомов, которые возникли в первой стадии забо-

рез 10—15 лет после заражения сифилисом. Соглас-

левания.

но классическим представлениям, для этой формы

Паралитическая стадия СС характеризуется аф-

позднего НС характерна стадийность с медленным

ферентными парезами и параличами конечностей.

нарастанием неврологической симптоматики. Выде-

Из-за усугубления атаксии больные утрачивают воз-

ляют три стадии заболевания: невралгическую (пре-

можность самостоятельно передвигаться, перестают

атактическую), атактическую и паралитическую.

обслуживать себя. Двигательная атаксия захватыва-

Для невралгической стадии СС характерно пора-

ет не только нижние, но и верхние конечности, ту-

жение задних корешков спинного мозга (хронический

ловище, голову. В этой стадии возникают трофиче-

менингорадикулит). Заболевание обычно начинается

ские расстройства: артропатия Шарко, остеопатия,

с коротких повторяющихся эпизодов корешковой бо-

прободающие язвы, выпадение зубов, волос, онихо-

ли, которая носит острый, стреляющий, пронизыва-

дистрофии, снижение потоотделения. Для всех тро-

ющий характер. Характерны боли в нижних конечно-

фических расстройств при табесе характерно отсут-

стях, опоясывающие туловище, во внутренних орга-

ствие болезненности. В поздней стадии заболевания

нах (табетические кризы). В этот же период по-

наблюдается атрофия кожи и мышц с развитием ка-

являются нарушения поверхностной чувствительно-

хексии, в связи с чем СС называли «болезнью, кото-

сти — парестезии и гипер- и гипостезии в области ко-

рая высушивает все тело».

нечностей и туловища. Одними из ранних и постоян-

У представленного нами пациента на момент по-

ных симптомов являются расстройства сухожильных

ступления в клинику дерматовенерологии СС мани-

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2019, vol. 18, no. 4

455

Случай из практики

Case study

456

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 4

гентов, подверженных риску заражения, заставляет

3. Врачи разных специальностей (дерматовене-

предполагать, что в ближайшие годы случаи коин-

рологи, неврологи, офтальмологи, инфекционисты

фекции будут регистрироваться все чаще.

и др.) должны быть информированы о клинических

2. У ВИЧ-инфицированных больных сифилисом

проявлениях позднего НС и алгоритме обследова-

вероятность возникновения специфических пораже-

ния при подозрении на него. Строгое соблюдение

ний нервной системы, органов зрения и слуха в 3—6 раз

требований по скринингу пациентов на сифилис

выше по сравнению с ВИЧ-негативными. Развиваясь

позволит избежать ошибок в трудных для диагно-

на фоне ВИЧ-индуцированной иммуносупрессии НС

стики случаях.

может отличаться тяжестью клинических проявлений

4. В связи с неблагоприятной эпидемической си-

и быстрым прогрессированием. В связи с этим мож-

туацией обследование на наличие антител к ВИЧ

но прогнозировать увеличение числа случаев поздне-

должно являться обязательным для всех больных ин-

го НС в группе ВИЧ-инфицированных пациентов.

фекциями, передаваемыми половым путем.

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2019, vol. 18, no. 4

457

Случай из практики

Case study

458

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 4

Специальные исследования

Special studies

Клиническая дерматология и венерология

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology =

2019, т. 18, № 4, с. 460-467

Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya 2019, vol. 18, no 4, pp. 460-467

https://doi.org/10.17116/klinderma201918041460

https://doi.org/10.17116/klinderma201918041460

Автор, ответственный за переписку: Королькова Т.Н. —

Corresponding author: Korolkova T.N. — e-mail: tnkor@mail.ru

e-mail: tnkor@mail.ru

460

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 4