4 курс / Дерматовенерология / Клиническая_дерматология_и_венерология_2019_04

Пигментная ксеродерма

© М.Н. ГАДЖИМУРАДОВ, М.Г. АЛИЕВА, Г.Д. МАМАШЕВА, К.М. ГАДЖИМУРАДОВА

ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Махачкала, Россия

РЕЗЮМЕ

Представлены клинические наблюдения пигментной ксеродермии в пойкилодермической стадии у юноши М. 17 лет и девочки З. 7 лет, а также абортивной формы — пигментного ксеродермоида Юнга — у женщины 47 лет. У юноши отмечали деформацию и

сужение ротового отверстия: многочисленные трещины, сухость и атрофические рубцовые изменения. Резко выражен кариес зубов.

Органы зрения поражены с обеих сторон. У девочки отмечали зуд пораженных участков — предплечья, области тыла кистей и стоп,

где выявлены мелкие бородавчатые разрастания. В результате терапии клиническая картина у пациентов не претерпела изменений,

лишь у девочки зуд стал менее выраженным. Интересно развивались проявления пигментного ксеродермоида Юнга. Лицо, шея и слизистая оболочка полости рта у пациентки были поражены с рождения. С течением времени экзантема меняла яркость, несколько сме-

щалась. Никаких субъективных ощущений пятна не вызывали. Год назад на них появились папилломатозные разрастания; 3 мес назад

ухудшилась острота зрения левого глаза и появился шум в левом ухе. При ярком солнечном свете «рябило» в левом глазу, а затем

возникали гул и боль в голове. Очаг поражения кожи имел темно-бордовый цвет, местами фиолетовый и темно-красный с участками

здоровой кожи. Кожа подбородка, нижняя губа были гипертрофированы и инфильтрированы. Наблюдали участки здоровой кожи. Волосы на левой брови, волосистой части головы и пушковые в очаге поражения были сохранены. На фоне пигментного участка ме-

стами выявлены папилломатозные разрастания и черные милиарные узелки. Левая половина слизистой оболочки полости рта и язык

имели насыщенно-красный цвет строго до средней линии. Отмечали инфильтрированность пораженной половины языка.

Ключевые слова: пигментная ксеродерма, пигментный ксеродермоид Юнга, случай из практики.

Гаджимурадов М.Н. — https://orcid.org/0000-0002-3663-3235 Алиева М.Г. — https://orcid.org/0000-0001-7718-1610 Мамашева Г.Д. — https://orcid.org/0000-0002-6484-5788 Гаджимурадова К.М. — https://orcid.org/0000-0001-8101-1665

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Гаджимурадов М.Н., Алиева М.Г., Мамашева Г.Д., Гаджимурадова К.М. Пигментная ксеродерма. Клиническая дерматология и венерология. 2019;18(4):442-447. https://doi.org/10.17116/klinderma201918041442

Xeroderma pigmentosa

© M.N. GADZHIMURADOV, M.G. ALIEVA, G.D. MAMASHEVA, K.M. GADZHIMURADOVA

Federal State Budgetary General Educational Institution of the Highest Education «Dagestan State Medical University», Ministry of Health of the Russian Federation, Makhachkala, Russia

ABSTRACT

Clinical observations of pigment xerodermia in the poikilodermic stage in a young man, M., 17 years old, and a girl Z., 7 years old, and an abortive form — Jung’s pigmented xerodermoid — in a woman, 47 years old, are presented. The young man noted the deformation and constriction of the oral opening: numerous cracks, dryness and atrophic cicatricial changes. Pronounced tooth decay. The eyes are affected on both sides. The girl noted the itching of the affected areas — the forearms, the back of the hands and feet, where small warty growths were found. As a result of therapy, the clinical status in the patients remained unchanged; only the girl’s itching became less pronounced. The manifestations of Jung’s pigmented xerodermoid developed in an interesting way. The patient’s face, neck, and oral mucosa were affected from birth. Over time, the exanthema changed brightness, and shifted somewhat. The rash did not cause any subjective sensations. One year ago, warts appeared on the affected areas; 3 months ago, the visual acuity of the left eye deteriorated and there was a noise in the left ear. In bright sunlight, there was “rippled” vision in the left eye, and then there was a buzz and pain in the head. The lesion of the skin had a maroon color, sometimes purple and dark red with areas of healthy skin. The skin of the chin and lower lip were hypertrophied and infiltrated. Observed areas of healthy skin. The hair on the left eyebrow and scalp, and vellus hair in the lesion were preserved. In the pigmented area, warts and blackheads were identified in places. The left half of the oral mucosa and tongue had a saturated red color strictly to the midline. The infiltration of the affected half of the tongue was noted.

Key words: xeroderma pigmentosa, Jung’s pigmented xerodermoid, case history.

TO CITE THIS ARTICLE:

Gadzhimuradov MN, Alieva MG, Mamasheva GD, Gadzhimuradova KM. Xeroderma pigmentosa. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology = Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. 2019;18(4):442-447. (In Russ.). https://doi.org/10.17116/klinderma201918041442

Case study

Рис. 4. Больной М. Ротовое отверстие с многочисленными трещинами кожи, сухостью и атрофическими рубцовыми изменениями. Кариес.

Fig. 4. Patient M. Oral opening with numerous skin cracks, dryness and atrophic scarring changes. Caries.

Рис. 6. Больная З. Картина пойкилодермической стадии на коже предплечий.

Fig. 6. Patient Z. Picture of pokeyelodermic stage on the forearm skin.

Специальные исследования Special studies

ЛИТЕРАТУРА/REFERENСЕS

Tabes dorsalis на фоне прогрессирующей ВИЧ-инфекции: описание клинического случая и обзор литературы

© Т.В. КРАСНОСЕЛЬСКИХ1, Е.Б. МАНАШЕВА1, А.Ю. ЛОНШАКОВА-МЕДВЕДЕВА1, М.А. ГЕЗЕЙ2, С.В. ЖУКОВА3, Д.А. ЛИОЗНОВ1,4

1ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия;

2Санкт-Петербургское ГБУЗ «Центр по профилактике и борьбе со СПИД и инфекционными заболеваниями», Санкт-Петербург,

Россия;

3Санкт-Петербургское ГБУЗ «Клиническая инфекционная больница им. С.П. Боткина», Санкт-Петербург, Россия;

4ФГБУ «Научно-исследовательский институт гриппа им. А.А. Смородинцева», Санкт-Петербург, Россия

РЕЗЮМЕ

Описан редкий случай спинной сухотки у мужчины 66 лет с впервые выявленной ВИЧ-инфекцией (стадия 4В). Поздний нейросифи-

лис (НС) и ВИЧ-инфекция были диагностированы у пациента одновременно при обследовании в связи с жалобами на снижение слу-

ха, слабость мимической мускулатуры правой половины лица, нарушение походки. Спинная сухотка проявлялась невритами n. vestibulocochlearis и n. facialis, сухожильной гипорефлексией, положительным симптомом Аргайла Робертсона, статической и дви-

гательной атаксией. Неврологическая симптоматика соответствовала началу атактической стадии спинной сухотки. Диагноз был под-

твержден результатами исследования цереброспинальной жидкости. Пациенту было назначено лечение массивными дозами внутри-

венно вводимого пенициллина, однако возникшая на 12-й день лечения токсикодермия потребовала замены препарата на антибио-

тики резерва. На фоне специфического лечения было отмечено уменьшение неустойчивости при ходьбе, но положительной динамики со стороны органа слуха и симптомов прозопареза не было. ВИЧ-инфекция без антиретровирусной терапии прогрессиро-

вала, и спустя 3,5 мес пациент скончался вследствие двусторонней субтотальной пневмоцистной пневмонии.

Описанный случай представляет интерес в связи с редкостью tabes dorsalis и необычно быстрым нарастанием неврологической сим-

птоматики на фоне прогрессирующей ВИЧ-инфекции. В ближайшие годы прогнозируется увеличение числа случаев коинфекции Treponema pallidum и ВИЧ и, следовательно, у ВИЧ-инфицированных пациентов возможно более частое развитие поздних форм НС.

Ключевые слова: поздний нейросифилис, спинная сухотка, исследование цереброспинальной жидкости, ВИЧ-инфекция, коморбид-

ность ВИЧ-инфекции и сифилиса.

Красносельских Т.В. — https://orcid.org/0000-0002-2278-5393 Манашева Е.Б. — https://orcid.org/0000-0002-3777-8591 Лоншакова-Медведева А.Ю. — https://orcid.org/0000-0001-7510-3352 Гезей М.А. — https://orcid.org/0000-0001-9659-8649

Жукова С.В. — https://orcid.org/0000-0002-3285-7266 Лиознов Д.А. — https://orcid.org/0000-0003-3643-7354

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Красносельских Т.В., Манашева Е.Б., Лоншакова-Медведева А.Ю., Гезей М.А., Жукова С.В., Лиознов Д.А. Tabes dorsalis на фоне прогрессирующей ВИЧ-инфекции: описание клинического случая и обзор литературы. Клиническая дерматология и венерология. 2019;18(4):450-458. https://doi.org/10.17116/klinderma201918041450

Tabes dorsalis associated with progressive HIV infection: a case history and review of the literature

© T.V. KRASNOSELSKIKH1, E.B. MANASHEVA1, A.YU. LONSHAKOVA-MEDVEDEVA1, M.A. GEZEI2, S.V. ZHUKOVA3,

D.A. LIOZNOV1,4

1I.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg, Russia;

2St Petersburg Centre for Prevention and Control of AIDS and Infectious Diseases, Saint Petersburg, Russia;

3S.P. Botkin Clinical Infectious Diseases Hospital, Saint Petersburg, Russia; 4Research Institute of Influenza, Saint Petersburg, Russia

ABSTRACT

A rare case of a tabes dorsalis in a 66-year-old man with a newly diagnosed HIV infection (stage 4B) is described. Late neurosyphilis (NS) and

HIV infection were both diagnosed in the patient during an examination in connection with complaints of hearing loss, weakness of the mimetic muscles of the right half of the face, gait abnormality. Spinal troughs manifested as neuritis of vestibulocochlearis nervus and facialis nervus, tendon hyporeflexia, positive symptoms of Argyll Robertson syndrome, static and motor ataxia. Neurological symptoms corresponded to the onset of the atactic stage of the tabes dorsalis. The diagnosis was confirmed by the results of the study of cerebrospinal fluid. The patient was prescribed treatment with massive doses of intravenously injected penicillin, however, toxicoderma, which occurred on the 12th day of treatment, required replacement of the drug with reserve antibiotics. Against the background of specific treatment, a decrease in instability during walking was noted, but there was no positive dynamics on the part of inner ear and symptoms of paresis. HIV infection without an-