Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Госпитальная педиатрия / задачи гос пед

.pdf
Скачиваний:
19
Добавлен:
23.03.2024
Размер:
3.35 Mб
Скачать

резца. Грудная клетка несколько развернута в нижнем отделе, прощупываются рахитические четки. Определяются величиной 1х1,0 см плотные лимфатические узлы на шее и единичные мелкие лимфоузлы в подмышечных и паховых областях. В легких изменений не выявлено. Размеры сердца нормальные. Тоны чистые, пульс 100 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный, печень выходит из-под края реберной дуги на 2 см, селезенка не пальпируется. Менингеальные знаки отрицательные. Симптомы Хвостека и Труссо - положительные.

Гемограмма: эритроциты 4,8х1012/л, гемоглобин 114 г/л, ЦП 0,8, лейкоциты 10,2х109/л, эозинофилы 4%, нейтрофилы 37%, лимфоциты 54%, моноциты 5%, СОЭ 15 мм/час. Анализ мочи: без особенностей.

Биохимический анализ крови: общий кальций 1,2 ммоль/л, фосфор 1,5 мкмоль/л. Проба Манту: отрицательная.

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания.

ОТВЕТ:

Рахит 2 ,подострое течение.Спазмофилия

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Проводят дифференциальную диагностику бронхита с пневмонией, для которой характерна ассиметрия физикальных данных, усиление голосового дрожания, притупление перкуторного звука, ослабление дыхания и крепитация над очагом воспаления, нейтрофильный лейкоцитоз, инфильтративные тени на рентгенограмме. Судорожный синдром при спазмофилии - проводят дифдиагностику с менингококковой инфекцией, для которой характерна выраженная интоксикация, менингеальные симптомы, лейкоцитоз со сдвигом влево, ликвор под давлением, выраженный цитоз (нейтрофилы), повышенное содержание белка.

5. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Госпитализация в детское соматическое отделение, транспортировка осуществляется санитарным транспортом в сопровождении медицинского работника.

7. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению

реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Рацион в соответствии с возрастом, прогулки на свежем воздухе в дневное время, массаж, гимнастика. Профилактика ОРВИ.

1.Назначить ребёнку 10 месяцев с приступом спазмофилии седуксен (из расчёта 0,1 мл/кг) в/м и р-р глюконата кальция в/в (из расчёта 1-2 мл/кг).

2.Назначить ребёнку 10 месяцев с гипервитаминозом Д р-р альбумина (из расчёта 8-15 мл/кг) и фуросемид (суточная доза 1 мг/кг).

3.Ребёнку 7 месяцев с судорогами при спазмофилии назначить р-р магния сульфата (из расчёта 0,2 мл/кг/сутки) и Гомк (0,5 мл/кг).После окончания лечебного курса витамина Д - переход на профилактический прием 500 МЕ в сутки в течение первых двух лет жизни.

8.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). ОРВИ, бронхит – исход благоприятный, возможно присоединение бактериальной флоры, развитие отита, пневмонии. Рахит – прогноз благоприятный, возможны остаточные явления в виде нарушений осанки, сколиоза, плоскостопия, формирование рахитического плоского таза, деформации голеней. Спазмофилия – прогноз обычно благоприятный, но при тяжелом манифестном течении могут быть остановка дыхания, нарушения сердечного ритма.

9.Бюро медико-санитарной экспертизы: структура, функции - согласно законодательным документам РФ (ОПК-3, ПК-4, ПК-17) - Приказ Минтруда России от 11.10.2012 N 310н (ред. от 29.12.2016) "Об утверждении Порядка организации и деятельности федеральных государственных учреждений медикосоциальной экспертизы" - проведение медико-социальной экспертизы для установления инвалидности и определения в установленном порядке потребностей гражданина в различных мерах социальной защиты, включая реабилитацию.

.

Задача №63.

Больной А., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на повышение температуры до 39 С, влажный кашель, стонущее дыхание, снижение аппетита, вялость.

Ребенок заболел остро 5 дней назад повысилась температура до 38,5-390С, которая снижалась после жаропонижающих средств, на очень короткое время; сухой кашель, потеря аппетита, возбуждение. Лечение проводилось в амбулаторных условиях таблетками парацетамола и феноксиметилпенициллина. В последние 2 дня состояние мальчика значительно ухудшилось: появилось стонущее дыхание, ребенок стал адинамичным, нарушился сон.

Анамнез жизни без особенностей. Объективно: при поступлении состояние ребенка очень тяжелое. Температура 39,50С. Влажный кашель, стонущее дыхание. Отмечается бледность кожных покровов, мраморность, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, пастозность стоп. Тургор мягких тканей снижен. Периферические лимфоузлы не

увеличены. Дыхание с участием вспомогательной мускулатуры. Перкуторно над легкими укорочение перкуторного звука справа в подлопаточной области. Аускультативно: на фоне диффузных разнокалиберных влажных хрипов, справа дыхание ослабленное, отмечается крепитация. ЧД 64 в 1 минуту. Границы сердца расширены, тоны приглушены, тахикардия до 150 в минуту, короткий систолический шум. Живот мягкий, печень выступает на 3 см из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание урежено. Стул не нарушен.

Гемограмма: эритроциты 3,9х1012/л, гемоглобин 121 г/л, лейкоциты 13,5х109/л, эозинофилы 1%, палочкоядерные 4%, сегментоядерные 55%, лимфоциты 40%, моноциты

10%, СОЭ 35 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 66 г/л, билирубин 10 мкмоль/л, тимоловая проба 2 ед.

Рентгенография грудной клетки: усиление сосудистого рисунка, очаговая инфильтрация легочной ткани в С8 справа. Сердце расширено в поперечнике.

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания

Ответ:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6).

У ребенка диагностируются гипертермический, интоксикационный, анемический синдромы, синдром дыхательной недостаточности II ст., сердечно-сосудистой недостаточности, синдром поражения нижних дыхательных путей. Ведущим является синдром дыхательной недостаточности.

2.Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). В ОАК – лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом влево, ускоренное СОЭ; ОАМ, б/х анализ крови – без патологии; R-графия органов грудной клетки – сегментарная пневмония (С8 справа), расширение сердца в поперечнике.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Д-з: Внебольничная сегментарная (С8 справа) пневмония неуточненной этиологии, тяжелой степени тяжести, острое течение. Осл.: ДН II ст. Сердечно-сосудистая недостаточность. Дефицитная анемия легкой степени.

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Дифференциальную диагностику необходимо провести по ведущему синдрому с бронхиолитом, плевритом, крупозной пневмонией.

5.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Ребенок должен быть госпитализирован в педиатрическое отделение детской больницы. При наличии в больнице специализированных отделений – в пульмонологическое.

6.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Необходимо назначить полупостельный режим. Обеспечить в палате проветривание, температура в палате 22-23 град.

Питание – стол общий преимущественно молочно-растительные продукты на период сохранения симптомов интоксикации и гипертермии с последующим расширением диеты и включением пищи животного происхождения. Питьевой режим (морсы, щелочная минеральная вода, чай) с учетом физиологической потребности ребенка и патологических потерь (гипертермия, тахипноэ). Медикаментозная терапия: антибиотики широкого спектра действия парантерально, дезинтоксикационная терапия, кислородотерапия, симптоматическая (жаропонижающая, муколитическая). После нормализации температуры тела – физиотерапевтические процедуры (УВЧ, СВЧ).

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Реабилитационное лечение в условиях дневного стационара поликлиники (ЛФК, массаж грудной клетки, физиотерапия), витаминотерапия (С, А, Е, Д), коррекция анемии после уточнения генеза, медицинский отвод от проведения профилактических прививок 1 мес, санаторное лечение в пульмонологическом санатории, закаливающие процедуры.

8.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Исходы: выздоровление.

Задача №64.

Ребенок Артем, 3 мес., поступает в больнице с жалобами: влажный кашель, повышение температуры тела до 38-38,90С, беспокойство, одышка. Из анамнеза известно, что мальчик заболел остро, после контакта с братом, больным ОРВИ.

Обратились к врачу в поликлинику на 2-й день болезни. Начали лечение: феноксиметилпенициллин внутрь, согревающие компрессы. Состояние не улучшилось, на 4 день болезни повысилась температура тела до 38,90С. Вызвали машину скорой помощи и ребенка доставили в больницу.

Ребенок от III-й беременности, протекавшей на фоне токсикоза 1-й половины. Во 2 половине беременности мать перенесла ангину, роды вторые, в срок, ребенок закричал сразу. Вес при рождении 3000, прививка БЦЖ сделана в роддоме. Пуповинный остаток отпал на 5 сутки. Выписаны из роддома на 7 сутки. В периоде новорожденности у ребенка были гнойнички на коже. С первых дней выписки из роддома гноились глаза. Ребенок

находится на искусственном вскармливании с 2 недельного возраста. Вес при поступлении 4200 г. Периодически температура тела повышается до 37-37, 50С.

При объективном исследовании состояние ребенка тяжелое. Ребенок адинамичен, плачет, кашляет. Телосложение правильное, питание снижено. Кожные покровы бледные, с сероватым оттенком, сухие. При плаче усиливается мраморный рисунок, периоральный цианоз. Тургор тканей снижен. Большой родничок 2,0х2,0, см, не напряжен. Тонус мышц нижних конечностей снижен. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Зев - слизистая умеренно гиперемирована, налетов на небных миндалинах нет. Язык с беловатым налетом.

Границы относительно сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны сердца значительно приглушены, ритмичные, ЧСС 140 в минуту. Над легкими перкуторно участки притупления. Дыхание с участием вспомогательной мускулатуры, втяжением уступчивых мест грудной клетки. При аускультации - дыхание ослаблено, мелкопузырчатые влажные хрипы, ЧД 54 в минуту.

Живот мягкий, несколько вздут. Печень выступает из-под края реберной дуги на + 3-5см, плотноватой консистенции. Селезенка пальпируется на 1,5 см ниже реберной дуги слева. Стул у ребенка при осмотре разжижен, с комочками непереваренной пищи, желтый, до 4- 5 раз в сутки, мочеиспускание свободное. Менингеальных знаков нет.

Гемограмма: гемоглобин 99 г/л, эритроциты 2,7х1012/л, лейкоциты 13х109/л, базофилы 1%, палочкоядерные 8%, сегментоядерные 52%, лимфоциты 37%, моноциты 2%, СОЭ 36 мм/час.

Общий анализ мочи: удельный вес 1020, лейкоциты 2-3-1 в поле зрения, эритроциты 0-1-0 в поле зрения, белок 0,11%.

Рентгенография органов грудной клетки: усиление легочного рисунка за счет перибронхиальной, периваскулярной инфильтрации, инфильтративная тень в верхней доле справа.

Биохимический анализ крови: общий белок 52 г/л, тимоловая проба 6,0 ед., билирубин 3,2 ммоль/л, АСТ 0,3 мкмоль/л, АЛТ 0,2 мкмоль/л.

Кровь на стерильность: высев стафиллококк золотистый – обильный рост.

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания.

Ответ:

1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Синдром полиорганной недостаточности, который включает: интоксикационный, инфекционный, гипертермический,

гепатолиенальный, респираторный, кишечный (диспептический), дыхательной недостаточности.

2.Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). ОАК: анемия средней степени тяжести, лейкоцитоз с нейтрофилезом, ускорение СОЭ. Рентгенография органов грудной клетки: синдром крупнофокусной инфильтрации легких. Кровь на стерильность: высев стафиллококк золотистый –109 КОЕ - септицемии. Кровь на СРБ и ПКТповышение уровня.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Сепсис стафиллококковой этиологии, септикопиемическая форма (пневмония, энтероколит), острое течение. Дефицитная анемия средней степени тяжести.

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Проводят дифференциальную диагностику с ОРВИ тяжелой степени, для которой не характерно наличие пневмонии и энтероколита, повышение показателей СРБ и ПКТ в первые сутки заболевания, а также наличие гнойничковых заболеваний кожи, пупка в период новорожденности.

5.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-

2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Перевод первоначально в реанимационное, а далее в пульмонологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

6. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Режим: палата интенсивной терапии. Диета: Адаптированная смесь Нутрилон. Обеспечение проходимости дыхательных путей: восстановление оксигенации и перфузии являются главными приоритетами в начальном лечении сепсиса. Эндотрахеальная интубация и механическая вентиляция рекомендованы, в случае если пациент страдает выраженной недостаточностью кровообращения или дыхания. Инфузионная терапия. Терапия жидкостями после первого часа направлена на нормализацию периферической перфузии, ЦВД, сердечного выброса. Если серийная терапия болюсами кристаллоидов не восстанавливает признаки адекватной перфузии, артериальное давление, рекомендуется использование инотропных и вазоконстрикторных препаратов. В первую неделю после диагностики тяжелого сепсиса совместное применение энтерального питания с внутривенным введением глюкозы лучше, чем только парентеральное питание. Антимикробная терапия: назначение эффективных антибиотиков внутривенно как можно раньше. Начальная эмпирическая антимикробная терапия включает один или несколько препаратов, которые активны в отношении всех наиболее вероятных возбудителей (бактерий и/или грибов) и создают адекватные концентрации в тканях, предположительно являющихся источником сепсиса. Режим антимикробной терапии должен пересматриваться ежедневно с целью возможной деэскалации. Детям в возрасте от 3 месяцев и старше рекомендуется Цефотаксим или Цефтриаксон – 50 мг/кг в.в. Доза увеличивается до 100 мг/кг, если не был исключен менингит, для облегчения проникновения антибиотика в СМЖ. Грудным детям и детям

старшего возраста: Цефотаксим – 50 мг/кг с Ванкомицином – 15 мг/кг. Коррекция метаболических нарушений и дисфункции органов.

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Медотвод от профпрививок. Гипоаллергенная диета. Профилактика ОРВИ.

8.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Септический шок является этапом в эволюции тяжелого сепсиса и влияет на исход заболевания.

Задача 66.

Больная 14 лет. Жалобы на головокружение, слабость, повышенную утомляемость, бледность кожи, ломкость костей, пристрастие к мелу.

Эти явления появились около месяца назад, когда обратила внимание на бледность, сухость кожи, "заеды" в углах рта, ломкость ногтей. При обследовании в поликлинике выявлено снижение уровня гемоглобина.

Объективно: состояние удовлетворительное. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожа бледная, сухая, ногти уплощены, отмечается их продольная исчерченность. Явления ангулярного стоматита. Лимфатические узлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, систолический шум на верхушке, в V точке. Язык чистый, влажный, отмечается сглаженность сосочков языка. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления не нарушены. Месячные с 12 лет, по 6-7 дней, обильные.

Гемограмма: гемоглобин 78 г/л, эритроциты 3,1х1012/л, ЦП 0,6, гипохромия эритроцитов, пойкилоцитоз, лейкоциты 6,0х109/л, эозинофилы 1%, сегментоядерные 61%, лимфоциты 28%, моноциты 9%, СОЭ 16 мм/час.

Общий анализ мочи: удельный вес 1012, белок отриц., реакция кислая, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты - нет.

Уровень сывороточного железа 7,8 мкмоль/л, общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) 68 мкмоль/л. Коэффициент насыщения трансферрина железом

6%.

Задание:

1.Выделите синдромы заболевания, укажите ведущий синдром.

2.При каких заболеваниях может встречаться данный синдром?

3.Поставьте предварительный диагноз.

Оцените результаты лабораторных исследований. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.

6.Каковы факторы формирования данного заболевания у школьников?

7.Назначьте лечение.

8.Каков прогноз заболевания.

ОТВЕТ:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Геморрагический синдром смешанного типа, анемический синдром. Ведущий синдром: геморрагический.

2.Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). Гемограмма: гипохромная анемия средней тяжести, увеличение СОЭ. Общий анализ мочи: без отклонений. Гемостазиограмма: увеличение времени свертывания и

времени кровотечения, снижение уровня VIII фактора и фактора Виллебранда, агрегации тромбоцитов.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Болезнь Виллебранда. Осл.: ЖДА средней тяжести.

4. Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Проводят дифференциальную диагностику с другими тромбоцитопатями, для которых характерен геморрагический синдром петехиально-синячкового типа (нет проявлений гематомного типа кровоточивости), снижение функциональной активности тромбоцитов при нормальном уровне VIII фактора и фактора Виллебранда.

5. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Госпитализация в онкогематологическое отделение РДКБ. Биохимия крови: снижение уровня сывороточного железа и коэффициента насыщения трансферина, повышение железосвязывающей способности сыворотки.

6.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Режим: щадящий. Стол: ОВД (основной вариант диеты). Препараты, улучшающие функцию тромбоцитов: этамзилат («Дицинон»). Ингибиторы фибринолиза: аминокапроновая кислота, транексамовая кислота. Препараты железа 100-200 мг элементарного железа (сульфат железа, полимальтозный комплекс железа).

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14).

8.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Постгеморрагическая анемия. Маточные кровотечения.

Задача 67.

Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.

Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев мальчик стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3°С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200xl09/л, с подозрением на лейкоз мальчик был госпитализирован.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0 см, селезенка +2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.

Общий анализ крови: гемоглобин 86 г/л, эритроциты 3,0х1012/л, тромбоциты единичные, лейкоциты 208х109/л, бласты 76%, п/ядерные 1%, с/ядерные 4%, лимфоциты 19%, СОЭ 64 мм/час.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты – не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки.

Исследование ликвора: цитоз - 200/3, белок - 960 ммоль/л, реакция Панди +++, бласты

100%.

Задание:

1.Поставьте диагноз согласно принятой классификации

2.На каком основании был заподозрен хронический лейкоз?

3.Что явилось решающим в постановке Вашего диагноза?

4.Объясните патогенез клинических симптомов.

5.Какие цитохимические реакции характерны для миелобластов?

6.Какие методы исследования необходимо еще провести этому ребенку?

7.Назовите основные этапы лечения этого заболевания.

8.Что явилось причиной развития неврологической симптоматики? Укажите методы профилактики данного осложнения.

9.Опишите внекостномозговые симптомы при данной патологии.

10.Опишите наиболее часто встречающиеся цитогенетические аномалии при

хроническом миелолейкозе.

ОТВЕТ:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Анемический, гипертермический, пролиферативный (гепатомегалия, спленомегалия, лимфаденопатия), геморрагический синдром петехиально-синячкового типа, менингеальный.

2.Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). Гемограмма: анемия средней тяжести, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз, бластоз, нейтропения, увеличение СОЭ. Миелограмма: бластная трансформация костного мозга. Угнетение мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростков костного мозга. Ликвор: значительно повышена клеточность за счет бластных клеток.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, нейролейкоз.

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Хронический миелолейкоз, для которого характерно отсуьствте наличие лейкемического провала в гемограмме (т.е. присутствуют промежуточные клетки гранулоцитарного ростка костного мозга: метамиелоциты, промиелоциты, а также юные клетки). Инфекционный мононуклеоз, для которого нехарактерны геморрагический и анемический синдромы, характерно наличие атипичных мононуклеаров в анализе крови. Апластическая анемия, для которой нехарактерны пролиферативный синдром, поражение ЦНС, в гемограмме и миелограмме отсутствуют бластные клетки.

5.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Перевод в онкогематологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

6.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК- 9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Режим: постельный. Асептические условия пребывания пациента. Стол: ОВД (основной вариант диеты). Цитостатики, глюкортикоиды, переливание эритроцитарной массы и тромбоконцентрата, антибиотики широкого спектра действия, эндолюмбальное введение цитостатиков и облучение ЦНС для лечения нейролейкоза.

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Медотвод от профпрививок. Реабилитация проводится после достижения ремиссии лейкоза.

8.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Ремиссия в 50-80% случаев. Возможен летальный исход из-за кровоизлияния в жизненно-важные органы (головной мозг, надпочечники), инфекционно-токсического шока при наличии гнойно-септических осложнений.

9.Материнская смертность: методика исчисления, уровень, причины, пути снижения.

Задача №68.

Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, быструю утомляемость, боли в животе.

Из анамнеза известно, что в течение последних месяцев периодически отмечались боли в животе. При осмотре педиатром выявлено увеличение печени и селезенки. После проведения обследования направлен к гематологу в связи с изменениями в анализе крови. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Самочувствие удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5-2 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 2 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +10 см, селезенка +12 см ниже края реберной дуги.

Гемограмма: гемоглобин 125 г/л, эритроциты 4,5х1012/л, тромбоциты 250х109/л, лейкоциты 450х109/л, бласты 22%, базофилы 6%, эозинофилы 5%, промиелоциты 10%, миелоциты 11%, метамиелоциты 8%, п/ядерные 3%, с/ядерные 13%, лимфоциты 22%, СОЭ 54 мм/час.

Биохимический анализ крови: белок 68 г/л, общий билирубин 10,5 мкмоль/л, тимоловая проба 2 ед., АлТ 15 ЕД/л.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, клеток гранулоцитарного ряда 90%, в т.ч. миелобласты 16%, промиелоциты 13%, миелоциты 18%, метамиелоциты 12%, п/ядерные