5 курс / Госпитальная педиатрия / задачи гос пед

микрофлоры [3]. Антибактериальная терапия применяется также при обострениях синусита, в случае отсутствия эффекта от ирригационного лечения [3].

Рекомендуется рассмотреть назначение ингаляционной бронхоспазмолитической терапии (ипратропия бромид+фенотеролж,вк, сальбутамолж,вк, салметерол, формотеролж,вк) при наличии бронхообструктивного синдрома [3].

Рекомендуется проведение курсового лечения пероральными муколитическими препаратами (наиболее часто используются амброксолж,вк, ацетилцистеинж,вк, карбоцистеин).

Частота визитов пациента с первичной цилиарной дискинезией устанавливается индивидуально в зависимости от тяжести течения. В среднем контрольные осмотры пациентов с ПЦД должны проводиться не реже 1 раза в год (по показаниям - чаще), с ежегодным исследованием ФВД, сатурации, Эхо-КГ с допплеровским анализом и периодическим контролем КТ органов грудной полости (в среднем 1 раз в 2 года

Задача №53.

Ребенок 2 месяцев. Родители молодые, ребенок от четвертой беременности, четвертых родов. Первые 3 ребенка умерли в периоде новорожденности от диспепсии, причина которой не установлена. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3100 г, длина 51 см. С рождения на грудном вскармливании.

В возрасте 4 суток появилась желтуха, с 20-дневного возраста - диспептические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвоты. Вскармливание грудное. Ребенок начал терять в массе. Желтушное окрашивание кожи сохраняется до настоящего времени.

Поступил в отделение в тяжелом состоянии с массой тела 3000 г, длиной 52 см. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, резко истончен на конечностях, сохраняется на лице. Кожа бледная, с желтовато-сероватым оттенком, сухая, легко собирается в складки. Тургор тканей и мышечный тонус снижены. Аппетит отсутствует. Ребенок раздражителен, сон беспокойный. Живот вздут, печень +4 см из-под реберного края, плотной консистенции. Селезенка не пальпируется. Стул со скудными каловыми массами, зеленого цвета.

Гемограмма: гемоглобин 100 г/л, эритроциты 3,0х1012/л, ЦП 0,58, ретикулоциты 0,2%, лейкоциты 8,8х109/л, п/ядерные 1%, с/ядерные 32%, эозинофилы 1%, лимфоциты 60%, моноциты 6%, СОЭ 2 мм/час.

Посев кала на патогенную флору: отрицательный.

Общий анализ мочи: количество 40,0 мл, относительная плотность 1012, лейкоциты 1-2 в п/з, эритроциты - нет.

Биохимический анализ крови: общий билирубин 18,5 мкмоль/л, прямой 12,0 мкмоль/л, общий белок 57 г/л, альбумины 36 г/л, мочевина 3,5 ммоль/л, холестерин 2,2 ммоль/л, калий 4 ммоль/л, натрий 140 ммоль/л, щелочная фосфатаза 250 ед/л (норма - до 600), АлТ 21 Ед,AсT 30 Ед, глюкоза 3,5 ммоль/л.

Анализ мочи на галактозу: в моче обнаружено большое количество галактозы.

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания

ОТВЕТ

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Синдром нарушенного кишечного всысывания, анемический, пролиферативный (гепатомегалия), .

2.Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). Анемия, средней степени тяжести, гипопротеинемя, гипербилирубинемия

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Осн: Галактоземия, классическая форма. Соп: ЖелезоДефицитная анемия легкой степени тяжести.

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). сахарный диабет; внутриутробные инфекции;гепатозя; сепсис.

5.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17).

Перевод в гастроэнтерологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

6.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Режим: постельный. Стол: ЩД (щадящая диета). обязательный переход на безмолочное вскармливание; применение препаратов, которые стимулируют метаболизм галактозы; использование антиоксидантов, гепатопротекторов, сосудистых средств; назначение АТФ, кокарбоксилазы, комплекса витаминов;

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Основная роль в лечении галактоземии принадлежит диетотерапии. Особенность питания при галактоземии заключается в пожизненном исключении из рациона продуктов, содержащих лактозу и галактозу: любого молока (женского, коровьего, козьего, детских

молочных смесей, низколактозных смесей и пр.), всех молочных продуктов, хлеба, выпечки, колбас, конфет, маргаринов и др. При галактоземии запрещается употребление растительных и животных продуктов, содержащих потенциальные источники галактозы - галактозиды (бобовые, соя) и нуклеопротеины (почки, печень, яйца и др.).

8. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). цирроз, катаракт, олигофрениия. Если лечение начато в более поздние сроки, когда уже произошло поражение печени и ЦНС, с помощью рациональной диетотерапии прогрессирование заболевания можно замедлить. При тяжелых формах галактоземии может быть летальный исход.

9.Первичная и общая инвалидность: уровень, структура, причины, пути снижения

(ОПК-3, ПК-4, ПК-17).

Задача №54.

Девочка 1 года 5 месяцев.

Анамнез жизни: ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, срочных родов. Родилась с массой тела 3300 г, длиной 50 см, закричала сразу. Период новорожденности протекал без особенностей.

На грудном вскармливании до 7 мес. Аппетит был удовлетворительным, иногда срыгивала, стул был нормальным. Временами отмечалась вялость и повышенная потливость ребенка, особенно по утрам. Был однократный эпизод судорожных подергиваний конечностей. Нервно-психическое развитие до года было удовлетворительным. Масса тела в возрасте 1 года 8800 г, рост 73 см.

При осмотре масса тела 10,0 кг, рост 74 см. Обращает на себя внимание "кукольное лицо", короткая шея, выступающий за счет гепатомегалии живот. Кожа обычной окраски, венозная сеть на передней брюшной стенке не выражена. В легких дыхание жестковатое, хрипов нет, ЧД 28 в 1 минуту. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, левая - на 0,5 см влево от сосковой линии. Тоны сердца звучные, ритмичные, ЧСС 120 уд/мин. Печень выступает на 10 см, плотная, селезенка не пальпируется. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту.

Гемограмма: гемоглобин 120 г/л, эритроциты 4,2xl012/л, лейкоциты 9,0xl09/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 29%, эозинофилы 1%, лимфоциты 60%, моноциты 8%, СОЭ 5 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок 75 г/л, альбумины 53 г/л, альфа 1-глобулины 5%, альфа2-глобулины 12%, бета-глобулины 15%, гамма-глобулины 15%, холестерин 9,2 ммоль/л, общие липиды 14 г/л (норма 4,5-7), глюкоза 3,1 ммоль/л, бромсульфалеиновая проба 4% (норма - до 5%), мочевая кислота 0,65 ммоль/л (норма 0,17-0,41), молочная кислота 2,8 ммоль/л (норма 1,0-1,7).

Кислотно-основное состояние крови: рН 7,35, BE -6.

УЗИ печени: увеличение всех отделов печени, больше правых, повышение эхогенности паренхимы.

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания

ОТВЕТ:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). неврологический

2.Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). гиперфенилаланинемия

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Фенилкетонурия, типичная форма, позднее выявление. Задержка психомоторного развития.

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Внутричерепная мозговая травма, внутриутробные инфекции.

5.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Специализированная медицинская помощь в условиях РДКБ. Дети, страдающие фенилкетонурией, находятся под наблюдением участкового педиатра и психоневролога; нуждаются в помощи логопеда и дефектолога. Необходим тщательный мониторинг нервно-психического статуса детей, контроль уровня фенилаланина в крови и показателей электроэнцефалограммы.

6.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Диета с резким ограничением содержания фенилаланина вводится с момента подтверждения диагноза классической ФКУ.Для грудных детей разработаны специальные смеси - Афенилак, Лофенилак; для детей старше 1 года – Тетрафен, Фенил-фри; старше 8 лет - Максамум-ХР и др. Основу диеты составляют низкобелковые продукты - фрукты, овощи, соки, белковые гидролизаты и аминокислотные смеси. Больным назначается прием минеральных соединений, витаминов группы В и др.; по показаниям - ноотропные средства, антиконвульсанты.

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных

лечебных факторов (ПК-2, ПК-14).В комплексной терапии фенилкетонурии широко используется общий массаж, ЛФК, иглорефлексотерапия.

8.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). тяжелые церебральные повреждения, нарушения функции печени.

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). неврологический

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК- 6). Фенилкетонурия, классическая форма, позднее выявление. Задержка психомоторного развития.

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Внутричерепная мозговая травма, внутриутробные инфекции.

5.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Специализированная медицинская помощь в условиях РДКБ. Дети, страдающие фенилкетонурией, находятся под наблюдением участкового педиатра и психоневролога; нуждаются в помощи логопеда и дефектолога. Необходим тщательный мониторинг нервно-психического статуса детей, контроль уровня фенилаланина в крови и показателей электроэнцефалограммы.

6.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Диета с резким ограничением содержания фенилаланина вводится с момента подтверждения диагноза классической ФКУ.Для грудных детей разработаны специальные смеси - Афенилак, Лофенилак; для детей старше 1 года – Тетрафен, Фенил-фри; старше 8 лет - Максамум-ХР и др. Основу диеты составляют низкобелковые продукты - фрукты, овощи, соки, белковые гидролизаты и аминокислотные смеси. Больным назначается прием минеральных соединений, витаминов группы В и др.; по показаниям - ноотропные средства, антиконвульсанты.

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). В комплексной терапии фенилкетонурии широко используется общий массаж, ЛФК, иглорефлексотерапия.

8.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК- 5, ПК-6). тяжелые церебральные повреждения, нарушения функции печени. 9.Первичная и общая инвалидность: уровень, структура, причины, пути снижения (ОПК-3, ПК-4, ПК-17).

Задача №56.

Мальчик 6,5 месяцев, поступил в больницу с плохим аппетитом, недостаточной прибавкой массы тела, неустойчивым стулом.

Ребенок от молодых здоровых родителей, от первой беременности, протекавшей с токсикозом во второй половине. Во время беременности (на 33-й неделе) мать перенесла ОРВИ, лекарственные препараты не принимала. Роды на 38-й неделе. Мальчик родился в состоянии синей асфиксии. Масса при рождении 2900 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал без особенностей С 3 мес вскармливание искусственное, беспорядочное, кефиром, с 3,5 мес - кашами. За 6,5 месяцев ребенок прибавил в массе

3200 г. В возрасте 2 мес заболел пневмонией. Долго лечился антибиотиками в условиях стационара. После выписки из больницы у ребенка неустойчивый стул, часто с примесью зелени и слизи. Аппетит снижен.

При поступлении в стационар состояние ребенка средней тяжести. Масса тела 6100 г, длина 65 см. Мальчик вялый, иногда беспокоен. Температура тела нормальная. Кожные покровы сухие, бледные, с сероватым оттенком. Кожа с пониженной эластичностью, легко собирается в складки. Подкожно-жировой слой слабо выражен на туловище и конечностях. Большой родничок 2х2 см со слегка податливьми краями. Затылок уплощен. Выражены теменные и лобные бугры, реберные "четки". В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны ритмичные, отчетливые. Над верхушкой сердца систолический шум с музыкальным оттенком, за пределы сердца не проводится. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, селезенка - на 0,5 см. Стул от 3 до 5 раз в сутки, желтозеленый, с неприятным запахом, жидкий.

Гемограмма: гемоглобин 99 г/л, эритроциты З,Зх1012/л, лейкоциты 9,1x109/л, п/ядерные 4%, с/ядерные 49%, лимфоциты 44%, эозинофилы 1%, моноциты 2%, СОЭ 9 мм/час. Общий анализ мочи: реакция кислая, относительная плотность 1015, лейкоциты 1-2 в п/з, эритроциты - нет.

Бактериологическое исследование кала: дизентерийная группа, кишечная палочка, стафилококк - не выделены.

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания.

ОТВЕТ

Пренатально-постнатальная гипотрофия II ст ,рахит II ст ,стадия разгара ,п/о течение амения I ст., дисбактериоз кишечника (?), вторичный синдром нарушенного кишечного всасывания.

Несбалансированное питание по БЖУ, минеральные вещества, витамины. Пневмония в ранннем возрасте + длительное АБ терапия. Интенсивный рост и перестройка костной ткани у грудничков.

План дополнительного обследования? Биохимия крови (уровень натрия, калия, кальция, фосфора, ШФ), анализ кала на дисбактериоз. Рентген предплечья и кисти. Биохимия мочи (выведение аминокислот, кальция, фосфатов).

Рассчитайте массо-ростовой коэффициент при рождении и оцените его.Индекс Тура =

масса / длину = 2900/52 = 55,7 – (норма 50-60).

Биохимия крови — резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р.

Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот. Изменение костей: острое течение – неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка – краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии.

Ребёнок нуждается в консультации невропатолога, диетолога.

Кормление: адаптационный период объём равен ½-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б.У – на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж – на массу фактическую. Первая неделя – объём суточный = ½ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 5%. Ж – масса фактическая. Вторая неделя – объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 10%. Жиры – масса фактическая. Третья неделя – объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 15%. Ж. – масса фактическая. Четвёртая неделя – объём равен норме. Б.У. – приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. – на массу фактическую. 6:00 – 200 мл. молока.

10:00 190 мл молока + 10 мл рис каша + 1/8 желтка + 30 мл сока 14:00 200 мл овощное пюре + 5 граммов растительного масла 18:00 200 мл молока + 30 мл сока

22:00 200 мл молока

Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).

Доза витамина D смотри пункт 10.

Переход на поддерживающую дозу витамина D через 3-4 недели лечения под контролем б/х крови.

Задача №57.

Алия, 1 год 3 мес. Жалобы матери на резкое похудание ребенка, потерю аппетит, появление жидкого стула.

Ребенок родился доношенным, с массой 4000 грамм, от II беременности, у здоровых молодых родителей. С 3-месячного возраста находится на смешанном вскармливании. Рос и развивался соответственно возрасту. Заболевание началось через некоторое время после введения в рацион питания манной каши, хлеба, печенья. В возрасте 7-8 мес. у ребенка ухудшился аппетит, живот увеличился в объеме, стул стал жидким, обильным, с резким неприятным запахом. Ребенок стал прогрессивно худеть.

При осмотре: состояние тяжелое. Ребенок вялый. Кожные покровы бледно-сероватого цвета, с грязной пигментацией в складках. Подкожно-жировой слой на туловище, на конечностях и на лице истончен. Тургор тканей снижен. Отмечается выраженная мышечная гипотония. Лимфатические узлы не пальпируются. Костная система: выражены лобные и теменные бугры, уплощение затылка, нижняя апертура грудной клетки развернута, пальпируются "четки", "браслетки". Зубная формула 2/0. Число дыханий 34 в минуту. Перкуторный звук над легкими с небольшим тимпаническим оттенком. Аускультативно жесткое дыхание. Пульс 120 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, чистые. Язык гиперемирован, в центре обложен белым налетом. Живот резко увеличен в объеме, мягкий, безболезненный, через тонкие стенки живота ясно определяются петли кишечника. Печень пальпируется на 1,5-2 см ниже реберной дуги, край мягкий, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Стул 3-4 раза в сутки, обильный, рыхлый, пенистый, с резким неприятным запахом, желтоватозеленоватого цвета. АД 80/45 мм рт.ст. Масса 6800 г, рост - 70 см.

Копрограмма: цвет серовато-желтый, жидкой консистенции, мышечные волокна измененные +, мышечные волокна неизмененные ++, непереваренная клетчатка - +++,

крахмал внеклеточный +, детрит +++, жир нейтральный ++++, жирные кислоты ++. Гемограмма: гемоглобин 90 г/л, эритроциты 3,5х1012/л, ЦП 0,8, лейкоциты 9,3х109/л, палочкоядерные 3%, сегментоядерные 35%, лимфоциты 58%, мон. 3%, эозинофилы 1%, СОЭ 8 мм/ч.

Содержание сахара в крови: натощак 3,5 ммоль/л, через 30 минут 3,7 ммоль/л, через 60 мин. 4,3 ммоль/л. через 90 мин. 4,3 ммоль/л.

Биохимический анализ крови: общий белок 63 г/л, альбумины 52%, глобулины 48%, альфа1-глобулины 6,2%, альфа2-глобулины 7%, бета-глобулины 12%, гамма-глобулины

18%.

Общий анализ мочи: светло-желтая, прозрачная, реакция кислая, удельный вес 1010, белок - следы, лейкоциты 0-1-1 в поле зрения, эритроциты - един. в поле зрения, эпителиальные клетки 2-4 в поле зрения, соли мочевой кислоты +, оксалаты +. Содержание хлоридов в поте: 35 мэкв/л.

Иммуноглобулины: IgА 4,1 г/л (N 0,3-2,0), IgМ 0,2 г/л (N 0,4-1,8), IgG 11 г/л (N 4,9 - 12,5). R-исследование ЖКТ: резкое вздутие кишечных петель, перемещающиеся уровни жидкости в проекции тонкой кишки, сглаженность рельефа, слизистой оболочки кишечника, ускоренная эвакуация контрастного вещества. Толстая кишка - гипотоничная, содержит много газа и жидкости.

Ферментологическое исследование слизистой тонкого кишечника выявило дефицит ферментов (АТФ, нуклетидазы, дисахаридаз, гликофосфатазы, щелочной фосфатазы).

Задание:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром.

2.Оцените результаты проведенного обследования.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

5.Проведите дифференциальную диагностику.

6.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

7.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями.

8.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов.

9.Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания.

ОТВЕТ:

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). гипотрофия, интоксикационный, мальабсорбции, рахитический

2.Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). Анемия, гипериммуноглобулинемия А, гипоиммуноглобулинемия G, стеаторея.

3.Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Целиакия, типичная форма, тяжелое течение, активная форма. Клиническая манифестация.жЕЛЕЗОДефицитная анемия, средней степени тяжести.

4.Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). ВИЧэнтеропатия;Комбинированные иммунодефицитные состояния; Радиационные повреждения;Осложнения химиотерапии;Реакция «трансплантат против

хозяина»;Лямблиоз ;Болезнь Крона;Эозинофильный гастроэнтерит;Синдром ЗоллингерЭллисона; Аутоиммунная энтеропатия;Энтеропатия, ассоциированная с Т-клеточной лимфомой;

5.Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Перевод в гастроэнтерологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

6.Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Основным методом лечения целиакии является аглютеновая диета. Главным принципом диетотерапии при целиакии является которой исключение всех продуктов, содержащих глютен. К таким продуктам относят все изделия, включающие в свой состав ячмень, просо, пшеницу, рожь, овес. Для больных целиакией разработана специальная диета № 4 аг – аглютеновая .

Медикаментозное лечение назначается больным с целиакией при наличии осложнений заболевания или при отсутствии эффекта от аглютеновой.

При отсутствии эффекта от аглютеновой диеты пациентам назначается медикаментозное лечение кортикостероидами .

Преднизолон ( Преднизолон ) применяется у детей - 1 мг/кг/сут (не более 30 мг/сут). Курс лечения - 6-8 недель.

По показаниям больным с целиакией назначается парентеральное питание; вводятся белковые и жировые растворы, корректируются электролитный дисбаланс и нарушения кислотно-основного состояния.

Прием препаратов железа и фолиевой кислоты рекомендуется при наличии анемии (до нормализации биохимических показателей).

Глюконат кальция ( Кальция глюконата табл. ) при гипокальциемии назначается по 6-12 таб/сут. при условии ежемесячного контроля уровня сывороточного кальция.

7.Определите медицинские показания и противопоказания к проведению