6 курс / Гастроэнтерология / Российский_журнал_гастроэнтерологии,_гепатологии,_колопроктологии (65)

2,

2011

Обмен опытом

лапаротомия, рассечение спаек, резекция терми-

в спавшемся состоянии. Выполнена резекция тер-

нального отдела тонкой кишки, формирование

минального участка тонкой кишки длиной 30 см.

илеотрансверзоанастомоза, энтеротомия, удаление

Сформирован илео-трансверзоанастомоз по типу

полипов тощей кишки.

бок в бок.

Протокол операции: в брюшной полости выра-

Послеоперационный

период

протекал

без

женный спаечный процесс, петли тонкой кишки

осложнений. Больной был выписан на 10-е сутки

расширены до 7 см, стенки гипертрофированы,

после операции.

отечны. Рубцово-спаечный процесс наиболее выра-

Особенностью

представленного

наблюдения

жен в малом тазу, где определяется конгломерат

больного с синдромом Пейтца–Егерса явилась

петель тонкой и сигмовидной кишки. Спайки и

ранняя клиническая манифестация и осложнен-

сращения были разделены. Восходящая кишка

ное течение заболевания. К 20 годам, несмотря

сохранена, с ней анастомозирована подвздошная

на своевременно установленный диагноз и еже-

кишка. Длина тонкой кишки около полутора мет-

годную диспансеризацию, пациент перенес три

ров, на ее стенке в разных местах определяются

резекции тонкой кишки и гемиколэктомию в связи

лигатуры после ранее выполненных энтеротомий;

с осложнениями заболевания (инвагинация и

в середине кишки определяется энтеро-энтеро-

некроз кишечной стенки). В результате обширных

анастомоз по типу конец в бок, проходим; в про-

оперативных вмешательств и удаления значитель-

свете пальпируются множественные

подвижные

ной части кишечника у больного развились не

полипы до 4 см в диаметре. Выполнена энтерото-

корригируемые синдромы нарушения кишечного

мия, удалены три полипа 35, 35 и 40 мм в диа-

пищеварения и всасывания, которые привели к

метре. Далее тонкая кишка на протяжении 30 см

тяжелой трофологической недостаточности и, как

сужена и спаяна в виде двухстволок. В прокси-

следствие, к инвалидизации.

мальной части измененного участка отмечается

Приведенное наблюдение еще раз показывает,

стриктура до 0,5 см с перекрутом кишки по оси,

что синдром Пейтца–Егерса часто имеет ослож-

в области илео-асцендоанастомоза также опреде-

ненное течение, и больные, страдающие данным

ляется стриктура

до

0,5 см,

просвет

кишки

на

заболеванием, должны находиться под постоян-

этих уровнях критически узок. Выше измененного

.RU

ным диспансерным наблюдением гастроэнтероло-

участка тонкая кишка расширена, толстая кишка

га, колопроктолога, онколога.

VESTI

-

M

Список литературы

.

10. Gao H., van Lier M.G., Poley J.W. et al. Endoscopic

1. Ивашкин В.Т.,

Лапина Т.Л.,

Баранская Е.К. и др.

therapy

of

small-bowel polyps by double-balloon

enter-

oscopy

in

patients

with

Peutz–Jeghers’syndrome //

Рациональная

фармакотерапия

заболеваний

органов

Gastrointest. Endosc. – 2010. – Vol. 71. – P. 768–773.

пищеварения. – М.: Литтерра, 2006. – 552 с.

11 Giardiello F.M., Trimbath J.D. Peutz–Jeghers’syndrome

2. Комаров

Ф.И.,

Гребенев А.Л., Бурков С.Г. и др.

and management recommendations // Clin. Gastroenterol.

WWW

Болезни поджелудочной железы, кишечника, системные

Hepatol. – 2006. – Vol. 4. – P. 408–423.

заболевания с нарушением функций пищеварительного

12. Hearle N., Schumacher V., Menko F.H. et al. Frequency

тракта. – М.: Медицина, 1996. – С. 572–605.

and spectrum of cancers in the Peutz–Jeghers’syndrome

3. Amos

C.I., Keitheri-Cheteri

M.B.,

Sabripour

M.

// Clin. Cancer Res. – 2006. – Vol. 12. – P. 3209–

et al.

Genotype-phenotype

correlations

in

Peutz–Jeg­

3215.

hers’syndrome // J. Med. Genet. – 2004. – Vol. 41. –

13. Iacobuzio-Donahue

C.A.,

Montgomery

E.A. Gastro­

P. 327–360.

intestinal

and liver

pathology: A volume

in the

foun-

4. Basak

F.,

Kinaci E.,

AksoyS. et al. Multiple

intesti-

dations

in

diagnostic pathology series,

expert consult.

nal intussusceptions in

Peutz–Jeghers’syndrome: a

case

– Elsevier, 2006.

report.// Acta Chir. Belg. – 2010. – Vol. 110, N 1. –

14. Jansen

M., Leng

W., Baas A.F. et

al. Mucosal pro-

P. 93–94.

lapse in the pathogenesis of Peutz–Jeghers polyposis //

5. Beggs

A.D., Latchford A.R., Vasen

H.F.

et

al.

International journal of gastroenterology and gepatology

Peutz–Jeghers’syndrome: a systematic review and recom-

// Gut. – 2006. – Vol. 55. – P. 1–5.

mendations for management // Gut. – 2010. – Vol. 59.

15. Karuman P., Gozani O., Odze R.D. et al. The Peutz–

– P. 975–986.

Jegher gene product LKB1 is a mediator of p53-dependent

6. Boardman

L.A.,

Thibodeau

S.N., Schaid

D.J. et

al.

cell death // Mol. Cell. – 2001. – Vol. 7. – P. 1307–

Increased

risk for

cancer in

patients

with

the

Peutz–

1319.

Jeghers’syndrome

//

Ann.

Intern.

Med.

–

1998. –

16. Lim W.,

Olschwang S.,

Keller J.J. et

al. Relative

Vol. 128. – P. 896–905.

frequency

and morphology

of cancers

in

STK11

muta-

7. Boudeau J., Sapkota G., Alessi D.R. LKB1, a protein

tion carriers // Gastroenterology. – 2004. – Vol. 126.

kinase regulating cell proliferation and polarity // FEBS

– P. 1788–1794.

Lett. – 2003. – Vol. 546. – P. 159–165.

17. http://www.ncbi.nih.gov/books/NBK1266/

8. Calva D. et al. Hamartomatous polyposis syndromes //

18. Pennazio M., Rossini F.P. Small bowel polyps in Peutz–

Surg. Clin. North Am. – 2008. – Vol. 88. – P. 779–

Jeghers’syndrome: management by combined push enter-

817.

oscopy

and intraoperative

enteroscopy

//

Gastrointest.

9. Choi H.S., Park Y.J., Youk E.G. et al. Clinical charac-

Endosc. – 2000. – Vol. 51. – P. 304–312.]

teristics of Peutz–Jeghers’syndrome in Korean polyposis

patients // Int. J. Colorectal. Dis. – 2000. – Vol. 15.

– P. 35–43.

РЖГГК он-лайн – www.gastro-j.ru

61

Обмен опытом

2, 2011

Цель публикации. Продемонстрировать ред-

.RU

The aim of publication. To show a rare case of

кий случай развития сосудистых мальформаций

pulmonary and hepatic vascular malformations devel-

легких и печени, рассмотреть патофизиологические

VESTI

opment, to discuss pathophysiological mechanisms of

механизмы выявленных изменений и клинические

revealed changes and clinical symptoms of disease.

проявления заболевания.

-

Features of clinical case. At the young patient

M

.

disease manifested by nasal bleedings, that was sub-

Особенности клинического случая. Заболе­

вание у молодого пациента манифестировало носо-

sequently accompanied by severe respiratory failure

WWW

and portal hypertension. Clinical signs were related to

выми кровотечениями, к которым впоследствии

присоединились проявления тяжелой дыхательной

skin and mucosae teleangiectasias, diffuse small vas-

недостаточности и портальной гипертензии. В осно-

cular malformations of the liver and lungs with left-to-

ве клинических проявлений лежат телеангиэктазии

right shunting of the blood. Difficulty of medical tactics

кожи и слизистых оболочек, диффузные мелкие

choice was determined by impossibility of conservative

сосудистые мальформации печени и легких с нали-

treatment, vascular embolization or organ-preserving

чием сброса крови справа налево. Трудность выбо-

resection of lobe of the organ. Patient has been referred

ра лечебной тактики определялась невозможностью

to inclusion to the Waiting list for the lungs and liver

проведения консервативной терапии, сосудистой

transplantation.

эмболизации или органсохраняющей резекции

Conclusion. Hereditary hemorrhagic teleangiecta-

доли органа. Больной был направлен на постановку

sia is infrequent genetic disease described by anomaly

в Лист ожидания трансплантации легких и печени.

of vascular development and diversity of clinical symp-

Заключение. Наследственная геморрагичес-

toms. Despite of the better comprehension of mecha-

кая телеангиэктазия – редкое генетическое забо-

nisms of disease and introduction of new methods of

левание, характеризующееся аномалией развития

its diagnostics, hereditary hemorrhagic teleangiectasia

сосудов и разнообразием клинических проявлений.

is not completely estimated by clinicians, frequently

Несмотря на лучшее понимание механизмов болез-

remaining unrecognised, up to development of severe,

ни и внедрение новых методов ее диагностики,

sometimes — life-threatening states.

наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Key words: hereditary hemorrhagic teleangiecta-

не до конца оценивается клиницистами, часто оста-

sia, diffuse arteriovenous malformations of the lungs

ваясь нераспознанной, вплоть до появления тяже-

and the liver, portal hypertension, respiratory failure,

лых, порой жизнеугрожающих состояний.

left-to-right shunt of the blood.

62

РЖГГК он-лайн – www.gastro-j.ru

2,

2011

Обмен опытом

Ключевые слова: наследственная геморраги-

ческая телеангиэктазия, диффузные артериовеноз-

ные мальформации легких и печени, портальная

гипертензия, дыхательная недостаточность, сброс

крови справа налево.

аследственная геморрагическая телеан-

В последующие

годы

вышеперечисленные

гиэктазия (НГТ), или болезнь Рандю–

жалобы усиливались и в 17 лет для обследования

НОслера–Вебера, – генетическое заболе-

пациент был направлен в Российскую детскую

вание, наследуемое по аутосомно-доминантному

клиническую больницу г. Москвы. Обнаруженные

типу, характеризующееся аномалией развития

в анализах крови повышение уровня гемогло-

сосудов в виде телеангиэктазий, аневризм, арте-

бина (173 г/л), выраженная тромбоцитопения

риовенозных мальформаций в коже, слизистых

(43 тыс.), лейкоцитопения (2,9 тыс.) наталкива-

оболочках, внутренних органах. Телеангиэктазии

ли на мысль о гематологическом заболевании,

представляют собой фокальные расширения пост­

однако при исследовании костного мозга все

капиллярных венул, а артериовенозные соустья

ростки кроветворения сохранены, без нарушения

– сообщения между дилатированными питаю-

созревания, лишь наблюдалось усиление проли-

щими артериолами и

дренирующими венулами

ферации эритропоэза. Причиной двухростковой

с шунтированием крови в обход капиллярного

цитопении могла служить спленомегалия, кото-

ложа.

рая наряду с впервые выявленными варикозным

Заболевание

имеет

разную географическую

расширением вен пищевода до 2 мм и расшире-

распространенность, варьируя с частотой 1–2

нием селезеночной и воротной вен укладывалась

случая на 10 000–100 000 человек. Оно может

в рамки портальной гипертензии. Генез ее был не

проявляться гематологическими, неврологичес-

до конца ясен, так как изменений архитектоники

кими, легочными, кожными изменениями, затра-

печени в сторону узелковой гиперплазии обнару-

гивать желудочно-кишечный тракт (ЖКТ). Во

.RU

жено не было.

многих случаях клиника ограничивается лишь

При компьютерно-томографическом (КТ)

рецидивирующими носовыми кровотечениями.

исследовании брюшной полости возникло подоз-

В данной статье мы представляем редкий слу

рение на мелкие артериовенозные шунты в ниж-

чай тяжелого течения болезни Рандю–Ослера-сVESTIних отделах 6-го сегмента правой доли печени.

наличием сосудистых мальформаций в легких.Mи

С целью объяснения дыхательной недостаточнос-

WWW

ти, кроме рутинного рентгенологического исследо-

печени, обсуждаем патогенетические механизмы

клинических проявлений и, отталкиваясь от них,

вания, была проведена КТ-ангиография аорты и

рассматриваем возможные подходы к лечению.

легочных артерий, которая показала следующую

картину. В заднем средостении вокруг пищевода,

Клиническое наблюдение

трахеи, главных бронхов

и нисходящей

аорты

определялись несколько

расширенные

сосуды

Больной Б., 19 лет, поступил в клинику пропе-

– коллатеральные, ход которых проследить не

девтики внутренних болезней, гастроэнтерологии

представлялось возможным из-за технических

и гепатологии им. В.Х. Василенко 1-го МГМУ

параметров аппарата и тяжести состояния паци-

им. И.М. Сеченова с жалобами на одышку при

ента (невозможность длительной задержки дыха-

минимальной физической активности, общую сла-

ния). Отмечалось также некоторое расширение

бость, быструю утомляемость, рецидивирующие

легочных вен, с мелкими «точечными» структура-

носовые кровотечения. Известно, что родился в

ми по периферии легких. Указанные изменения

срок от второй беременности, рос и развивался

заставили предположить

наличие диффузных

соответственно возрасту. Периодически беспоко-

артериовенозных шунтов в легких.

или носовые кровотечения, возникавшие преиму-

Учитывая невозможность проведения хирур-

щественно на фоне эмоциональных и физических

гического лечения, была назначена терапия пред-

перегрузок. В 13 лет впервые появились и стали

низолоном в дозе 1 мг/кг/сут, на фоне которой

нарастать общая слабость, повышенная утом-

положительной динамики в состоянии больного не

ляемость, одышка при умеренной физической

наблюдалось. По данным повторных госпитализа-

нагрузке, которые ограничивали подростка в его

ций по месту жительства в Тамбовской области,

повседневной активности. В возрасте 14 лет диа-

в клинической картине нарастали дыхательная

гностирован туберкулезный процесс по резуль-

недостаточность, проявлявшаяся одышкой и диф-

татам положительной реакции на пробу Манту

фузным цианозом, астенический синдром, синд-

(со слов матери медицинской документации не

ром портальной гипертензии, подтверждавшийся

предоставлено). Проводилось лечение противоту-

увеличением размеров селезенки, варикозных

беркулезными препаратами в течение 3 мес.

вен пищевода (до 4

мм). Пациент был направ-

РЖГГК он-лайн – www.gastro-j.ru

63

Обмен опытом

2, 2011

лен в клинику им. В.Х. Василенко 1-го МГМУ

сомозом с развитием перипортального фиброза и

им. И.М. Сеченова.

легочных артериовенозных фистул.

Данные анамнеза жизни не могли дать нам

В анализах крови отмечались эритроцитоз

информацию,

объясняющую

происхождение

(5,6×1012/л), повышение уровня гемоглобина до

развившихся у больного клинических прояв-

184 г/л, тромбоцитопения (27 тыс.), лейкопения

лений. Вредные привычки, в том числе куре-

(2 тыс), умеренное увеличение содержания обще-

ние, злоупотребление алкоголем, он отрицал.

го билирубина и щелочной фосфатазы, несущес-

твенное снижение протромбинового индекса до

79%. Маркёры вирусных гепатитов, ВИЧ, RW

не выявлялись.

Цианоз у наблюдавшегося больного лабора-

торно подтверждался выраженной гипоксемией

(рО2 36 мм рт. ст.) и гипокапнией (рСО2 32 мм

рт. ст.) по результатам исследования кислотно-

щелочного состояния венозной крови. Сатурация

кислорода резко снижена: в покое – 71%, при

умеренной физической нагрузке (спуск на два

лестничных проема) – 34%.

Характер гипоксемии требовал уточнения.

Известны различные механизмы последней, одна-

ко в клинической практике наиболее часто встре-

чаются следующие: снижение рO2 во вдыхаемом

воздухе, гиповентиляция, сброс крови справа

налево, неравномерность соотношения альвеоляр-

Рис. 1. Вид ногтей у больного Б.

ной вентиляции к перфузии (табл. 1) [7]. Одним

из диагностических тестов, позволяющих диффе-

.RU

ренцировать разные типы гипоксемии, является

проба с ингаляцией кислорода с последующей

Аллергологический анамнез не отягощен. Схожей

оценкой уровня рO2 артериальной крови. У боль-

клинической картины у близких родственников

ного данная проба оказалась отрицательной, т. е.

(родители, сестра) не отмечалось.

-VESTIпосле ингаляции 100% кислорода под давлением

При объективном обследовании обращали.M

10 л/мин в

течение 15 мин регистрировалось

WWW

внимание пониженный трофологический

статус

лишь незначительное повышение рO2 – с 36 до

(индекс массы тела 18,5 кг/м2), диффузный

45 мм рт. ст. Это свидетельствовало в пользу

цианоз кожи, слизистых оболочек. На коже лица

гипоксемии, обусловленной сбросом крови справа

множество акне разной степени развития. На

налево. Подтвердить это удалось и результатами

слизистой ротовой полости, красной кайме губ,

радиоизотопного исследования перфузии легких.

мочках ушей телеангиэктазии, на коже верхней

При исследовании в режиме «всего тела» был

половины туловища точечные высыпания красно-

зафиксирован право-левый сброс крови, который

коричневого цвета, не зудящие, исчезающие при

при количественной обработке составил более

надавливании. Ногти изменены по типу «часовых

65%.

стекол» (рис. 1). Отмечалась деформация груд-

Чтобы провести разграничение между внут-

ной клетки в виде кифосколиоза и сердечного

рилегочным и внутрисердечным сбросом, необ-

горба. В покое выявлялось умеренное тахипноэ

ходимо было исключить пороки сердца. При

до 18 в минуту, дыхание жесткое, хрипы не

Эхо-КГ выявлены митральная, аортальная, три-

выслушивались. Сердечные тоны при аускуль-

куспидальная регургитация 1 степени, умерен-

тации приглушены, мягкий систолический шум

но выраженная гипертрофия миокарда левого

на верхушке, тенденция к тахикардии до 90–100

желудочка,

незначительное расширение лево-

ударов в минуту. Живот мягкий, безболезнен-

го предсердия (4,4×5,5 см), левого желудочка

ный. Селезенка при пальпации увеличена.

(3,0×5,8 см). Давление в легочной артерии было

Выявленные

объективные

изменения

могли

в пределах нормы. Такие изменения не могли

укладываться в рамки синдрома легочной и вне­

объяснить клиническую картину, развились они,

печеночной портальной гипертензии. Дифферен­

скорее всего, вторично на фоне уже существую-

циальный диагноз необходимо было проводить

щего заболевания. При КТ-исследовании груд-

между врожденной аномалией сосудистого русла,

ной клетки установлено: строение трахеоброн-

циррозом печени с дилатацией прекапиллярных

хиального дерева правильное, просветы бронхов

сосудов и нарушением оксигенации крови (гепа-

до субсегментарного уровня свободны. После

топульмональный синдром), врожденными циа-

внутривенного введения контрастного вещества:

нотическими пороками сердца, кишечным шисто-

легочные вены расширены на всем протяжении,

64

РЖГГК он-лайн – www.gastro-j.ru

Обмен опытом

2, 2011

(легкие, центральная нервная система, ЖКТ

венозной крови. Более крупные артериовенозные

или печень) и наличие заболевания в семье [13].

мальформации

могут

манифестировать

резким

У наблюдавшегося больного можно с достовер-

снижением толерантности к физическим нагруз-

ностью говорить о наличии 3 признаков – реци-

кам, дыхательной недостаточностью, вторичной

дивирующие носовые кровотечения, телеангиэк-

полицитемией и даже легочным кровотечением.

тазии на губах, слизистых оболочках ротовой и

Но может ли сосудистая дисплазия быть вызвана

носовой полостей, сосудистые мальформации в

другими заболеваниями?

легких и печени.

Сосудистые мальформации в легких могут

В большинстве случаев НГТ вызвана мута-

быть врожденными (около 70%) и приобретен-

циями одного из двух разных генов, в связи с

ными. Причиной врожденных легочных арте-

чем болезнь Рандю–Ослера подразделяют на

риовенозных мальформаций является НГТ.

тип 1 и тип 2 [12]. Оба гена кодируют синтез

Приобретенные

аномалии

сообщения

сосудов

трансмембранных белков, которые экспресси-

возникают чаще всего в результате хронических

руются преимущественно на эндотелии сосудов.

воспалительных процессов в легких или травмы

В случае НГТ 1-го типа мутация затрагивает 12-ю

грудной клетки. Туберкулез легких, актиномикоз,

хромосому гена, кодирующего образование мемб-

шистосомоз представляют собой наиболее частые

ранного гликопротеина эндоглина. При НГТ 2-го

причины

вторичных

легочных

артериовенозных

типа мутация располагается на 12-й хромосоме

мальформаций со сбросом крови справа налево

гена, ответственного за синтез фермента ALK-1

[2]. Основной патогенетический механизм при

(activin receptor-like kinase type 1).

этом – хроническое воспаление и ишемия.

Клинические проявления заболевания разли-

Легочные артериовенозные шунты могут раз-

чаются в зависимости от генотипа [8]. Мутации

виваться также как позднее осложнение нару-

в рамках 1-го типа НГТ ассоциируются с более

шения функции печени. Возникающий при этом

частым возникновением легочных артериовеноз-

гепатопульмональный синдром (ГПС) опреде-

ных мальформаций, в то время

как при НГТ

ляется как клиническая триада: цирроз печени,

2-го типа велика вероятность поражения печени.

снижение оксигенации артериальной крови и рас-

Имеются также семьи, где фенотип НГТ не был

.RU

ширение легочного сосудистого ложа [1]. Самые

связан ни с одной из этих мутаций, что наводит

распространенные клинические симптомы, свя-

на мысль о существовании мутации третьего гена.

занные с ГПС, – одышка, ортодеоксия (снижение

Однако наследственный характер болезни соглас

оксигенации артериальной крови в положении

но родословной можно выявить не всегда (у 85%-VESTIстоя), платипноэ (усиление одышки при переходе

больных). Обследуемый нами пациент, вероятнее.M

из горизонтального положения в вертикальное) и

WWW

нарушение толерантности к физическим нагруз-

всего, попал в ту группу больных, у которых

возникают спорадические мутации, не обнаружи-

кам. Отвергнув инфекционно-воспалительную

ваемые ранее у близких родственников.

природу сосудистых мальформаций в легких,

Первым симптомом заболевания в представ-

цирроз печени, мы возвращаемся к концепции

ленном клиническом примере стали носовые

сосудистой дисплазии в рамках наследственной

кровотечения, которые, согласно данным литера-

геморрагической телеангиэктазии.

туры, служат самой частой манифестацией болез-

Следует отметить, что сосудистые мальформа-

ни Рандю–Ослера [11]. Причиной спонтанного

ции в легких могут осложняться не только дыха-

рецидивирующего эпистаксиса являются телеан-

тельной недостаточностью, но и рядом невроло-

гиэктазии слизистой оболочки носа, образующи-

гических последствий. Известно, что легочные

еся более чем у 90% больных. Степень тяжести

капилляры в физиологических условиях действу-

может варьировать от легкой, не требующей

ют как фильтр для венозной крови. При наличии

лечения, до тяжелой, когда пациенты нуждаются

артериовенозных шунтов мелкие тромбы и эмбо-

в повторных переливаниях крови. Чаще носо-

лы, минуя фильтрующий барьер, с током крови

вые кровотечения появляются в раннем детстве,

могут попадать в головной мозг и вызывать пре-

становясь более частыми и продолжительными в

ходящие нарушения мозгового кровообращения,

последующие годы жизни.

абсцессы [9]. Такие осложнения у некоторых

Особенностью нашего

наблюдения

являет-

больных могут знаменовать собой начало забо-

ся наличие диффузных мельчайших артерио-

левания.

венозных шунтов в легких, клинически дебю-

Осталось ответить на вопрос: может ли пор-

тировавших уже в молодом возрасте одышкой,

тальная гипертензия укладываться в рамки болез-

цианозом, изменением ногтевого

ложа

по типу

ни Рандю–Ослера? По данным одного из круп-

«часовых стекол». Сосудистые

мальформации

ных проспективных исследований с применением

в легких выявляются у 15–35% пациентов с

мультиспиральной компьютерной томографии,

болезнью Рандю–Ослера, чаще после 30 лет [6].

поражение печени при болезни Рандю–Ослера

Клинически они могут протекать бессимптомно

встречается у 41–78% больных [10]. У боль-

в случае шунтирования

через них менее 25%

шинства

пациентов

при

этом

нет клиничес-

66

РЖГГК он-лайн – www.gastro-j.ru

2, 2011

Обмен опытом

Рис. 2. Патогенез клинических проявлений при наличии сосудистых мальформаций в печени

кой картины заболевания. НГТ характеризуется

.RU

в первую очередь, локализацией и размерами

распространенными диффузными

сосудистыми

сосудистых мальформаций, а также наличием

мальформациями, которые дают начало 3 типам

клинических проявлений. В случае крупных арте-

шунтирования в печени: артериовенозное (пече

риовенозных шунтов с диаметром питающей арте-

ночные артерии – печеночные вены), артерио-­VESTIрии более 3 мм возможна эмболизация данной

портальное (печеночные артерии – воротная.M

артерии. Если мальформации множественные, но

WWW

локализованы преимущественно в одном сегменте

вена) и портовенозное (воротная вена – печеноч-

ные вены) [4].

или доле органа, то применим способ хирурги-

Аномалии сосудов в печени могут значительно

ческой резекции этой части пораженного органа.

различаться в размерах. Крупные сосудистые

При наличии диффузных мельчайших гемоди-

мальформации могут быть видны с помощью

намически значимых мальформаций проведение

обычных рентгенологических методов визуализа-

хирургического лечения невозможно.

ции, в то время как микроскопические аномаль-

Существуют консервативные методы лече-

ные сообщения между артериолами и расширен-

ния, такие как кислородотерапия, профилакти-

ными синусоидами (артериовенозные шунты) и

ка инфекционных осложнений, медикаментозная

между венами портальной системы и расширен-

терапия проявлений портальной гипертензии.

ными синусоидами (портовенозные шунты) могут

Однако существенно уменьшить тяжесть течения

быть подтверждены только гистологически [5].

заболевания они не могут. К тому же применение

Клиническая картина будет зависеть от преоб-

некоторых из этих методов необоснованно, напри-

ладания сброса крови по тем или иным шунтам

мер, оксигенотерапия в рассматриваемом случае

(рис. 2). В нашем случае манифестацией забо-

будет неэффективной, учитывая наличие гипок-

левания стали проявления портальной гипер-

семии по механизму сброса крови справа налево.

тензии (спленомегалия, варикозное расширение

Единственным возможным, на наш взгляд, спо-

вен пищевода). Как видно из представленной

собом помочь пациенту является трансплантация

схемы, в основе портальной гипертензии при НГТ

легких и печени.

могут лежать 2 механизма, основной из которых

– сброс крови из печеночных артерий в систему

Заключение

воротной вены, что скорее всего имеет место у

наблюдаемого больного. Подтвердить достоверно

Нами приведено редкое клиническое наблю-

этот механизм может только артериография пече-

дение тяжелой формы болезни Рандю–Ослера

ночной артерии.

с наличием телеангиэктазий кожи и слизистых

Выбор метода лечения при наследственной

оболочек, сосудистых мальформаций в легких и

геморрагической телеангиэктазии

определяется,

печени у молодого пациента. Заболевание мани-

РЖГГК он-лайн – www.gastro-j.ru

67

Обмен опытом

2, 2011

фестировало носовыми кровотечениями, к кото-

диффузные мелкие артериовенозные мальформа-

рым

впоследствии

присоединились

проявления

ции внутренних органов ассоциированы с высо-

тяжелой дыхательной недостаточности и порталь-

кой летальностью, что, в свою очередь, связано

ной гипертензии.

с

невозможностью

проведения консервативного

Несмотря на лучшее понимание механизмов

лечения, применения щадящих хирургических

болезни и внедрение новых методов ее диагнос-

методов с резекцией доли органа или сосудистой

тики, наследственная геморрагическая телеан-

эмболизацией. Трагизм рассматриваемого клини-

гиэктазия не до конца оценивается клинициста-

ческого случая заключается не только в тяжелом

ми, часто оставаясь нераспознанной вплоть до

течении болезни и сложности лечебной тактики,

появления тяжелых, порой жизнеугрожающих

но и в удрученном психоэмоциональном состоя-

состояний. В то же время не всегда ранняя диа-

нии молодого человека, которому трудно принять

гностика способствует улучшению исхода данного

и в полной мере оценить свою физическую непол-

заболевания. Наблюдавшиеся у нашего больного

ноценность.

Список литературы

8. Letteboer T.G., Mager H.J.,

Snijder R.J.

et al.

1. Ивашкин В.Т., Морозова М.А.,

Маевская

М.В.

Genotype-phenotype

relationship

for

localization and

age distribution of

telangiectases

in

hereditary

hemor-

Гепатопульмональный синдром: диагностика, патогенез,

rhagic telangiectasia // Am. J. Med. Genet. A. – 2008.

клиническая симптоматика и способы лечения // Рос.

– Vol. 146A. – P. 2733–2739.

журн. гастроэнтерол. гепатол. колопроктол. –

2008.

9. Manawadu D., Vethanayagam D., Ahmed S.N. Hereditary

– Т. 18, № 2. – С. 12–17.

hemorrhagic telangiectasia: transient ischemic attacks //

2. Ливандовский Ю.А., Антонова М.А.

Особенности

CMAJ. – 2009. – Vol. 180. – P. 836–837.

клинического течения наследственной геморрагической

10.

Memeo M., Stabile Ianora A.A., Scardapane A. et al.

телеангиэктазии // Журн. «Трудный пациент». – 2007.

Hepatic involvement

in hereditary hemorrhagic telan-

– № 4.

giectasia: CT findings

// Abdom. Imaging. –

2004. –

3. De Faria J.L., Czapski J., Ribierto M.O. et al. Cyanosis

Vol. 29. – P. 211–220.

in

Manson’s schistosomiasis: role of

pulmonary schisto-

11.

Nada S., Bhatt S.P. Hereditary hemorrhagic

telangi-

somatic arteriovenous fistulas // Am. Heart J. – 1957.

ectasia: epistaxis and hemoptysis // CMAJ. – 2009. –

– Vol. 54. – P. 196–204.

hemor-

Vol. 180.RU– P. 838.

4. Garcia-Tsao G. Liver

involvement in hereditary

12. Prigoda N.L., Savas S., Abdalla S.A. et al. Hereditary

rhagic telangiectasia // J. Hepatol. – 2007. – Vol. 46.

haemorrhagic telangiectasia: mutation detection, test sen-

– P. 499–507.

sitivity and novel mutations // J. Med. Genet. – 2006. –

5. Garcia-Tsao G. et al. Liver disease in patients with heredi

Vol. 43. – P. 722–728.

tary hemorrhagic telangiectasia //

N. Engl. J

-

ed.VESTI

– 2000. – Vol. 343. – P. 931–936.

M

13.

Shovlin C.L., Guttmacher A.E., Buscarini E. et al.

.

Diagnostic criteria for

hereditary

hemorrhagic telangiec-

6. Gossage J.R., Kanj G. Pulmonary arteriovenous malforma-

tasia (Rendu–Osler–Weber syndrome) // Am. J. Med.

tions. A state of the art review // Am. J. Respir. Crit.

Genet. – 2000. – Vol. 91. – P. 66–67.

Care Med. – 1998. – Vol. 158. – P. 643–661.

7. Harrison’s principles of internal medicine, 17th Edition,

2008. – P. 747–753.

WWW

68

РЖГГК он-лайн – www.gastro-j.ru

2, 2011

Обмен опытом

Цель обзора. Осветить основные причины и

The aim of review. To illuminate principal causes

особенности проявлений запора у пациентов пожи-

and features of manifestations of constipation at elderly

лого возраста, представить общий план обследова-

patients, to present a general investigation and treat-

ния и лечения.

.RU

ment plan.

Основные положения. В экономически разви-

Original positions. In economically developed

тых странах примерно треть населения в возрасте

VESTI

countries about one third of population over 65 years

старше 65 лет страдает запором. Одна из сущес-

of age has constipation. One of the vital issues related

твенных проблем, связанных с этим, – снижение

to it, is decrease of quality of life and social activity of

качества жизни и социальной активности пациентов-.

patients. The basic role in intestinal function disorders

.

Основную роль в нарушении функций кишечникаM

is played not so much by age-related changes of

играют не столько возрастные изменения желудоч-

gastro-intestinal tract, but rather by systemic back-

но-кишечного тракта, сколько значительная частота

ground disease, characteristic for persons of the

системных фоновых заболеваний, характерных для

senior age. In some cases functional constipation is

лиц старших возрастных категорийWWW. В части случа-

present. At investigation of the patient it is especially

ев встречаются запоры функционального характе-

important to estimate history of drug intake, to pay the

ра. При обследовании пациента особенно важно

special attention to signs of obscure depression and

оценить лекарственный анамнез, уделить особое

anxiety, systemic and neurologic diseases and so-

внимание выявлению скрытой депрессии и тревоги,

called «red flags». Constipation with delayed transit

признаков системных и неврологических заболе-

and megarectum are associated to the risk of fecal

ваний и так называемых «красных флагов». Запор с

impaction, compression of urinary tract and stercoral

замедленным транзитом и мегаректум несут опас-

colitis development, with intestinal perforation, blee­

ность калового завала, сдавления мочевых путей и

ding and suppuration.

развития стеркорального колита, осложняющегося

At treatment prescription it is necessary to take

перфорацией кишечника, кровотечением, нагнои-

into account nature of constipation, features of clini-

тельным процессом.

cal pattern, intestinal transit, incidental or persistent

При назначении лечения следует учитывать про-

course. Adequate nutrition, physical motions, treat-

исхождение запора, особенности клинической кар-

ment of cognitive disorders and care for the patient

тины, состояние кишечного транзита, эпизодичес-

have major value. Algorithms of stage-by-stage treat-

кий или постоянный характер он носит. Важнейшее

ment of constipation with normal and delayed transit

значение имеет правильное питание, режим дви-

are presented.

гательной активности, коррекция когнитивных рас-

Conclusion. Disorder of emptying of intestine in

стройств, уход за пациентом. Приводятся алгорит-

elderly age is a common problem which can significantly

мы поэтапного лечения запора с нормальным и

aggravate general state of the patient and sometimes

замедленным транзитом.

result in lethal complications. Medical staff should pay

РЖГГК он-лайн – www.gastro-j.ru

69

Обмен опытом

2, 2011

о данным American Family Physician (1998),

щать внимание и на состояние электролитного

в возрасте старше 65 лет запор встречается

баланса: развитие запора может наблюдаться

Пу 26% мужчин и 34% женщин. До 30%

после массивной диареи или массивного диуреза

пожилых лиц общей популяции и до 75% пожилых

с потерей натрия и калия, магния, а также при

пациентов стационаров регулярно прибегают к при-

гипоили гиперкальциемии [16].

ему слабительных. Одна из самых существенных

4. Психоневрологические заболевания: болезнь

проблем, связанных с запором у пожилых, – сни-

Паркинсона, поражения спинного мозга, инсульт,

жение качества жизни пациентов, преимуществен-

деменция, рассеянный склероз, депрессия и др.

но их социальной активности [12, 14, 22, 29, 32].

Непосредственными причинами запора в этих

Чем обусловлена столь высокая частота запо-

случаях могут быть расстройство вегетативной

ра у пожилых? Ее нельзя было бы объяснить

регуляции функции кишечника, нарушение иннер-

естественными процессами старения. К законо-

вации прямой кишки, вынужденное снижение

мерным возрастным изменениям относятся неко-

двигательной активности и изменение качества

торое снижение чувствительности прямой кишки

.RU

питания, прием нейротропных препаратов [28].

к растяжению (так называемого «ректального

5. Нежелательное

действие

лекарственных

комплайенса»), уменьшение давления в анальном

средств – одна из наиболее частых причин запора

сфинктере и, как следствие, предрасположенность

у пожилых, во многом обусловленная необходи-

к недержанию кала, некоторое замедление транзи-VESTIмостью назначения сразу нескольких препаратов

та в области ректосигмоидного перехода, слабость.M

[37]. Группы медикаментов, наиболее часто вызы-

WWW

вающих запор:

мышц живота и наклонность к опущению тазово-

го дна. Но все эти факторы, по всей видимости,

а – антациды на основе алюминия и кальция

существенно не влияют на распространенность

карбоната,

запора у пожилых, основное значение имеет высо-

б – препараты висмута и железа,

кая частота системных фоновых заболеваний, а

в – нестероидные противовоспалительные

также спектр болезней, характерных именно для

средства (НПВС),

лиц старших возрастных категорий [4, 9]. Как

г – препараты, обладающие свойствами холи-

известно, запор по происхождению подразделяют

ноблокаторов или симпатомиметиков, в

на первичный (функциональный) и вторичный

том числе антипаркинсонические сред­

(обусловленный основным заболеванием кишечни-

ства, трициклические

антидепрессанты

ка или патологией системного характера).

и ингибиторы моноаминооксидазы, анти­

психотические препараты и транквили-

Основные причины вторичного

заторы,

д – антидиарейные препараты,

запора у пожилых

е – мочегонные,

1. Колоректальный рак. За последние 40 лет

ж – слабительные средства – при неконтро-

заболеваемость колоректальным раком возросла в 3

лируемом применении,

раза, и сегодня он занимает по частоте 3–4-е место

з – блокаторы кальциевых каналов (в особен-

среди всех онкологических заболеваний [2].

ности верапамил),

2. Дивертикулез толстой кишки, патогенез

е – опиоиды.

которого тесно связан с запором. По некоторым

6. Аноректальные, или проктогенные, рас-

данным, дивертикулы толстой кишки выявляются

стройства, частота которых у пожилых обус-

у 50% обследованных старше 60 лет [30].

ловлена опущением мышц тазового дна, слабо-

3. Системные заболевания, среди которых

стью мышц брюшной стенки, невропатией nervus

наиболее частыми причинами запора выступают

pudendus. Среди них особо выделяются два типа:

гипотиреоз и сахарный диабет, осложненный диа-

а – ректоцеле,

бетической полинейропатией. Необходимо обра-

б – диссинергия

мышц тазового дна (или

70

РЖГГК он-лайн – www.gastro-j.ru