Ситуационная задача 227 [k003154]

1. Острый нефритический синдром (постстрептококковый гломерулонефрит).

2. В пользу нефритического синдрома: периферические отёки; синдром артериальной гипертонии - головная боль, носовое кровотечение, усиление 2 тона на аорте, АД - 130/80 мм рт.ст., макрогематурия.

Диагноз «острый постстрептококковый гломерулонефрит» установлен на основании наличия типичной триады (нефритического синдрома, предшествующий заболеванию стрептококковой инфекции (лакунарная ангина), интервала между инфекцией и гломерулонефритом в 2 недели) и гуморальной активности (ускорение СОЭ -25 мм/час).

3. Показано следующее дополнительное обследование: суточная протеинурия для оценки степени тяжести протеинурии, для контроля системы коагуляции - число тромбоцитов, фибриноген, АПТВ, РФМК, для оценки функции почек - суточный диурез, мочевина, креатинин, калий, натрий крови в динамике. УЗИ почек для оценки размеров, состояния паренхимы почек. Для подтверждения предшествующей стрептококковой инфекции - определение а/т к внутриклеточным продуктам стрептококка (АСЛ-О, антистрептогиалуронидазе, антистрептокиназе). Посев с миндалин на стрептококк.

У больного с острым постстрептококковым гломерулонефритом: суточная протеинурия до 1-2 г/сутки, не достигает нефротического уровня (1000 мг/м²/сутки), характерно - снижение С3-фракции комплемента, у некоторых больных и С4-фракции комплемента, могут быть признаки гиперкоагуляции (гипертромбоцитоз, гиперфибриногенемия, укорочение АПТВ, повышение РФМК), положительные результаты посевов на стрептококк группы А, наличие антистрептококковых антител. По данным УЗИ характерны - небольшое увеличение почек в размерах, нарушение дифференцировки слоёв паренхимы, умеренное повышение эхогенности паренхимы, чашечно-лоханочная система без деформации. В острую фазу заболевания за счёт уменьшения числа функционирующих нефронов, снижения клубочковой фильтрации транзиторно снижается функция почек с развитием олигурии (менее 10-15 мл/кг/сутки), нарушением гомеостаза - повышение креатинина, мочевины, гиперкалиемия.

4. Антибактериальная терапия 4-6 недель по схеме: 2 недели препараты пенициллинового ряда (Амоксициллин, Амоксиклав) + 2 недели макролиды II - III поколения (Джозамицин), далее поскольку есть хронический тонзиллит - Бициллин-5 1 раз в месяц в течение 4-5 месяцев.

При гиперкоагуляции (Фибриноген более 4г/л) - антиагреганты (Курантил) и антикоагулянты (Фрагмин). Симптоматическая терапия: диуретики (Фуросемид), гипотензивные препараты (ингибиторы АПФ - Эналаприл, блокаторы кальциевых каналов - Нифедипин).

5. Биопсия почек показана при атипичном течении, длительном отсутствии обратного развития клинических симптомов.

Ситуационная задача 228 [k003160]

1. У больного - гематомный тип кровоточивости. Для гематомного типа кровоточивости характерно:

- кровоизлияния, повреждающие органы и ткани;

- кровотечения, приводящие к физиологически значимой кровопотере;

- рецидивирующие кровоизлияния в суставы (гемартрозы), приводящие к формированию хронического воспалительного процесса, разрушению суставных поверхностей и нарушению функции сустава.

2. Основной: гемофилия А, средней степени тяжести.Осложнение: гемартроз правого коленного сустава.

3. Диагноз выставлен на основании:

- отягощёной наследственности по материнской линии (у дяди по линии матери, вероятно, имеет место коагулопатия с гематомным типом кровоточивости -межмышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из ран);

- мужской пол пациента;

- гематомный тип кровоточивости у ребёнка (в анамнезе - гематомы в местах внутримышечных инъекций и при травмах, гемартроз правого коленного сустава);

- удлинение время свертывания крови;

- удлинение АПТВ, при нормальном уровне протромбинового времени, ПТИ, фибриногена;

- снижение активности VIII фактора;

- уровень фактора Виллебранда в норме.

При уровне VIII фактора от 5% до 1% степень тяжести гемофилии -среднетяжёлая.

О наличии гемартроза правого коленного сустава свидетельствует появление у ребёнка с врождённой коагулопатией после падения суставного синдрома (припухлость и увеличение в объёме правого коленного сустава, резкой болезненности при движении в области правого коленного сустава, при осмотре кожа над суставом блестящая и горячая на ощупь, движения невозможны из-за резкой болезненности).

4. Необходимо введение концентрата свёртывания VIII фактора в/в струйно в дозе, рассчитанной по формуле: (масса тела больного х % желаемого фактора) х 0,5. При гемартрозе уровень желаемого фактора 40-60%. Введение фактора показано каждые 8-12 часов в течение 2-3 дней. Показано проведение пункции поражённого сустава, аспирация содержимого, введение глюкокортикостероидов внутрисуставно. Иммобилизация сустава должна быть кратковременной, на время выраженного болевого синдрома. После купирования болевого синдрома назначаются реабилитационные мероприятия (ЛФК, физиолечение).

5. Постоянная профилактическая заместительная терапия концентратами VIII фактора проводится при тяжёлой форме гемофилии и при среднетяжёлой форме после первичного гемартроза, то есть данному пациенту необходимо назначение постоянной заместительной терапии концентратами свертывания VIII фактора в дозе 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю в/в струйно.