УП-детская+гинекология

2.4.1. Лабораторные методы.

К лабораторным методам исследования в гинекологии относятся бактериоскопический, бакте-

риологический и цитологический.

Бактериоскопический метод – определение микрофлоры содержимого влагалища и возможного возбудителя в мазках, взятых из цервикального канала, влагалища и уретры. У девочек с момента пубертата (после девяти лет) характер микробной флоры оценивают по четырем степеням чисто-

ты влагалища. У детей до восьми лет нормальная микроскопическая картина отделяемого влагали-

ща представлена в таблице 2.

Таблица 2

Характеристика нормального состава влагалищного секрета у девочек до пубертата

Для бактериологического исследования используется материал из влагалища и цервикального канала; содержимое, полученное из брюшной полости во время операции. Цель этого исследования

— определение возбудителя и его чувствительности к антибиотикам в материале, при острых и хро-

нических воспалительных процессах гениталий.

Для цитологического исследования материал берут с поверхности влагалищной части шейки мат-

ки, цервикального канала, из полости матки, плевральной и брюшной полости. Материал для мазков получают при помощи шпателя Эйра, цито-щеток — cervix brush, при аспирации содержимого полости матки (шприцем Брауна) или опухоли, при парацентезе, а также методом мазков-отпечатков. Данный метод является одним из важнейших диагностических методов (онкоцитология) и применяется для ранней диагностики патологических изменений в эпителии.

Наибольшее распространение получила оценка цитологических изменений по Папаниколау с

выделением пяти групп:

I группа — атипических клеток нет, что соответствует нормальной цитологической картине.

II группа — изменение морфологии клеточных элементов, обусловленных воспалением.

III группа — имеются единичные клетки с аномалиями цитоплазмы и ядер. В этом случае необходи-

мо повторное цитологическое исследование или гистологическое исследование патологически из-

мененной ткани или органа.

IV группа — обнаруживаются отдельные клетки с явными признаками злокачественности: аномаль-

ная цитоплазма, измененные ядра, хроматиновые аберрации, увеличение массы ядер.

20

V группа — в мазках имеется большое число типично раковых клеток. Диагноз злокачественного процесса не вызывает сомнений.

Для выявления инфекций, передающихся половым путем, применяют метод полимеразной цепной реакции (ПЦР), выявляющий наличие ДНК того или иного возбудителя в исследуемом субстрате

(эпителий, моча).

Для оценки функционального состояния репродуктивной системы применяют определение

гонадотропных и половых стероидных гормонов в сыворотке крови: фолликулостимулиру-

ющий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), пролактин (Прл), эстрадиол (Е2), прогестерон,

кортизол, дегидроэпиандростерона сульфат (ДГЭА-с), тестостерон. В зависимости от фазы мен-

струального цикла (фолликулярная, овуляции, лютеиновая) меняется содержание гормонов в плазме. На пятый-седьмой день цикла исследуют ФСГ, ЛГ, Е2, Прл., в фазу овуляции – Е2, ЛГ, в

лютеиновую – Прл, прогестерон. Андрогены, кортизол и гормоны щитовидной железы можно исследовать и вне менструального цикла, но если цикл есть, то предпочтительнее делать это на пятый-седьмой день. Определение уровня прогестерона у подростков мало эффективно, так как у них преобладает анвуляция.

2.4.2. Инструментальные методы.

К инструментальным методам исследования относят: зондирование влагалища и матки, пробу с пулевыми щипцами, раздельное диагностическое выскабливание, пункцию брюшной полости через задний свод влагалища и пробное чревосечение.

Полость матки у подростков зондируют в целях уточнения ее длины перед проведением опера-

ции прерывания беременности, либо перед выскабливанием полости матки при кровотечении (по жизненным показаниям). Зондирование влагалища проводят для определения его длины при подо-

зрении на порок развития.

Биопсия заключается в иссечении скальпелем клиновидного участка, включающего как всю измененную, так и неизмененную ткань при патологических процессах шейки матки, влагали-

ща, вульвы и наружных половых органов. Полученный материал подвергают гистологическому исследованию.

Раздельное диагностическое выскабливание. Диагностическое выскабливание слизистой те-

ла матки и слизистой цервикального канала широко применяется в гинекологической прак-

тике для выявления состояния эндометрия и слизистой цервикального канала и является одним из видов биопсии. В детской гинекологии его производят при маточном кровотечении, при по-

дозрении на злокачественную опухоль, при подозрении на остатки плодного яйца.

Пункция брюшной полости через задний свод влагалища. Это широко распространенный и эффективный диагностический метод исследования, который применяется с целью выяснения ха-

рактера жидкости (гной, кровь, экссудат), содержащейся в прямокишечно-маточном углублении.

21

Показаниями для пункции служат подозрение на прервавшуюся внематочную беременность,

апоплексию яичника, абсцесс придатков матки.

2.4.3. Эндоскопические методы.

Кольпоскопия позволяет производить детальный осмотр влагалищной части шейки матки, сте-

нок влагалища и вульвы и определить место для производства прицельной биопсии;

Вагиноскопия – исследование влагалища и шейки матки при помощи оптического прибора – комбинированного уретроскопа и детских влагалищных зеркал с осветителями. Вагиноскопия производится девочкам любого возраста и позволяет выяснить состояние слизистой оболочки влагалища, величину, форму шейки матки и наружного зева, инородное тело, пороки развития.

Девочкам в «нейтральном периоде» вагиноскопия производится комбинированным уретроско-

пом с помощью цилиндрических трубочек разного диаметра с обтуратором.

Лапароскопия — осмотр органов малого таза и брюшной полости на фоне пневмоперитоне-

ума. Показаниями к лапароскопии очень обширны: необходимость дифференциальной диа-

гностики опухолей матки и придатков, образований придатков матки воспалительной этиоло-

гии, воспалительных заболеваний органов брюшной полости. Экстренными показаниями к ла-

пароскопии является необходимость дифференциации таких острых хирургических и гинеко-

логических заболеваний, как острый аппендицит, подозрения на разрыв пиосальпинкса или ки-

сты яичника, апоплексию яичника, трубную беременность (прогрессирующую или нарушен-

ную), перекрут ножки кисты яичника.

В настоящее время широкое распространение получила оперативная лапароскопия, с помо-

щью которой в мире производится около 75 % всех гинекологических операций.

2.4.4. Рентгенологические методы.

Рентген черепа используется для выявления косвенных признаков патологии гипофиза - откло-

нение и порозность «спинки» турецкого седла, изменение его формы. Рентген кистей рук ис-

пользуется для определения костного возраста. Клиническое значение имеет превышение или отставание костного возраста от паспортного более чем на 2 года.

Магнитно-резонансная терапия (МТР) – в детской гинекологии используется для исключения или подтверждения пороков развития органов малого таза.

Контрольные вопросы:

1.Какие методы исследования характерны только для детского возраста?

2.Какие инструменты используются для цитологического исследования?

3.На какой день цикла необходимо проводить гормональное исследование?

ТЕМА 3. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ Цель: запомнить возможные аномалии развития внутренних и наружных половых органов.

Задачи: изучить

22

- классификацию аномалий развития половых органов,

-способы диагностики аномалий развития половых органов,

- методы коррекции пороков развития.

Необходимые навыки:

-провести осмотр девочки и девушки с целью выявления порока развития половых органов,

-рекомендовать консультации специалистов при выявлении аномалий развития,

-назначить реабилитационные мероприятия после оперативного лечения порока.

Задание:

-с преподавателем разобрать истории болезни пациенток, страдающих пороками развития по-

ловых органов.

3.1. Виды врожденных пороков развития (ПР). Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов.

Врожденные пороки:

1.Агенезия — полное врожденное отсутствие органа.

2.Аплазия — врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки.

3.Гипоплазия — недоразвитие органа.

4.Гиперплазия (гипертрофия) — увеличение относительных размеров органа за счет воз-

растания количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

5.Гетеротопия — наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно.

6.Гетероплазия — нарушение дифференцировки отдельных типов ткани.

7.Эктопия — смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте.

8.Удвоение, а также увеличение в числе того или другого органа или части его.

9.Атрезия — полное отсутствие естественного канала или естественного отверстия.

10.Стеноз — сужение канала или отверстия.

11.Персистирование — сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к опре-

деленному периоду развития. Одна из форм персистирования — дизрафия (арафия) — незара-

щение эмбриональной щели.

12. Дисхрония — нарушение темпов (ускорение или замедление) развития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма.

К нарушениям развития половой системы относят следующие нарушения:

- аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (ПР матки и влагалища, дисгенезия гонад, врожденный адрено-генитальный синдром (АГС), тести-

кулярная феминизация, различные интерсексуальные состояния).

23

- аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки (преждевременное половое созревание, задержка полового созревания). Частота ПР половой системы составляет около 2,5 %. Хромосомная и генная патология являются причиной около 30 % нарушений по-

лового развития.

ПР половых органов возникают уже в процессе эмбрионального развития, хотя в некоторых случаях могут развиться и постнатально. Частота врожденных ПР половых органов у новорож-

денных составляет 0,2-0,9 %, а по отношению ко всем ПР — около 4%.

3.2. Этиология пороков развития половых органов.

Причины, влияющие на ход нормального процесса эмбрионального развития, многообраз-

ны. Поэтому установить все факторы, которыми можно было бы обосновать пороки в каждом конкретном случае, невозможно. Хотя, иногда связь между возникновением пороков и опреде-

ленными повреждающими (тератогенными) факторами может быть четко установлена. Все те-

ратогенные факторы условно можно разделить на следующие группы:

•генетические, определяющие мужскую и женскую половую дифференцировку,

•внешние (окружающая среда, травма, лекарственное воздействие),

•внутренние (ферменты, гормоны).

Из нескольких сотен тератогенных факторов, известных в экспериментальной тератологии,

причиной пороков человека являются лишь немногие. К ним относятся: некоторые вирусы

(краснухи, цитомегалии), протозойные инфекции (токсоплазмоз), листерии, некоторые лекар-

ственные препараты (талидомид, варфарин, цитостатики, метилтестостерон), этиловый спирт. В

настоящее время хорошо известно неблагоприятное влияние на развивающийся плод гипоксии,

нарушенного гормонального взаимоотношения между организмом матери и плода. Установле-

но, что формирование того или иного ПР зависит от периода эмбриогенеза, в течение которого оказывает свое действие патогенный фактор. Самым ответственным периодом в формировании женской половой системы является девятая неделя внутриутробного развития.

Тесная эмбриональная связь половой и мочевыделительной систем определяет сочетания их аномалий: частота сочетания пороков мочевой и половой сферы составляет от 10 до 100%.

Пороки развития половых органов могут быть весьма разнообразны как по своему анатоми-

ческому характеру, так и по результатам воздействия на состояние здоровья женщины. Для правильной оценки особенностей встречающихся пороков следует знать нормальный процесс развития гениталий.

3.3. Этапы развития половой системы.

Образование половой системы тесно связано с развитием мочевой системы, поэтому рас-

смотрение процесса их развития правильнее осуществить одновременно.

24

Почки человека приобретают свою окончательную анатомическую и функциональную фор-

му не сразу, а после двух промежуточных стадий развития: предпочки (pronephros) и первичной почки (mesonephros), или вольфова тела. В результате этих двух превращений образуется окон-

чательная или вторичная почка (metanephros). Все эти зачатки образуются последовательно из разных зон нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль зачатка позвоночника. При этом пред-

почка существует короткое время, быстро подвергается обратному развитию и оставляет после себя только первичный мочевой остаток, или вольфов (мезонефральный) проток. Параллельно регрессу предпочки формируется вольфово тело, представляющее собой два продольных вали-

ка, располагающихся симметрично вдоль зачатка позвоночника. Окончательная почка образу-

ется из каудального отдела нефрогенного тяжа, а мочеточник — из вольфова протока. По мере развития постоянной почки и мочеточника происходит регресс вольфовых тел и вольфовых хо-

дов. Их остатки в виде тонких канальцев, выстланных эпителием, местами сохраняются и из них могут образоваться кисты (параовариальные). Остаток краниального конца первичной поч-

ки (epoophoron) располагается в широкой связке между трубой и яичником; каудальный конец

(paraophoron) находится также в широкой связке между трубой и маткой. Остатки вольфова

(гартнерова) протока располагаются в боковых отделах шейки матки и влагалища и могут слу-

жить фоном для образования кисты — киста гартнерова хода, а остатки вольфовых тел – пара-

овариальной кисты. Параллельно с развитием мочевой системы идет образование и половой си-

стемы.

3.4. Развитие гонад.

Несмотря на то, что генетический пол плода определен уже при зачатии, гонады начинают развиваться по мужскому или женскому типу только с седьмой недели развития. На пятой не-

деле развития на внутренней поверхности вольфовых тел появляются валикообразные утолще-

ния — половые бугорки, образуемые за счет пролиферации целомического эпителия (эндодер-

ма) и скопления нижележащих клеток мезенхимы. Зародышевые клетки — germ cells обнару-

живаются в указанных половых бугорках только после шестой недели развития.

У человеческих эмбрионов примордиальные зародышевые клетки появляются на ранней стадии развития эмбриона среди клеток эндодермы в стенке желточного мешка вблизи от ал-

лантоиса. Благодаря амебоподобным движениям они мигрируют по дорсальной брыжейке зад-

него отдела кишечной трубки, достигая примитивных гонад в начале пятой недели, и внедря-

ются в толщу половых валиков в течение шестой недели развития. Если эти клетки не смогут достичь половых валиков, то дальнейшего развития и роста гонад не произойдет.

Незадолго до миграции и во время миграции примордиальных клеток происходит бурная пролиферация целомического эпителия половых валиков. Эти эпителиальные клетки погружа-

ются в мезенхиму и образуют большое количество причудливой формы нитей, носящих назва-

25

ние примитивных половых тяжей. И у женских, и у мужских эмбрионов эти тяжи остаются со-

единенными с поверхностным эпителием. Мужская гонада на этом этапе ничем не отличается от женской, отсюда название — недифференцированная гонада.

У женских эмбрионов примитивные половые тяжи распадаются на отдельные скопления клеток. Эти скопления содержат группу примитивных зародышевых клеток и локализуются в медуллярной части яичников. Позднее они исчезают и замещаются васкуляризированной стро-

мой, называемой medulla ovarii.

Поверхностный эпителий женской гонады, в отличие от мужской, продолжает пролифери-

ровать. На седьмой неделе он дает начало второй генерации тяжей — корковых тяжей, кото-

рые прорастают в нижележащую мезенхиму, продолжая соприкасаться с поверхностью гонады.

В 4 месяца эти вторичные тяжи распадаются на отдельные клеточные скопления, причем каж-

дое из таких скоплений содержит от одной до нескольких зародышевых клеток. Зародышевые клетки в дальнейшем превращаются в оогонии, в то время как окружающие их эпителиальные клетки — производные от поверхностного эпителия, превращаются в фолликулярные клетки.

3.5. Развитие внутренних половых органов.

Изначально и мужской, и женский эмбрионы имеют обе пары протоков: мезонефральный

(вольфов) и парамезонефральный (мюллеров) протоки. Мюллеров проток представляет собой сначала продольное углубление, а потом утолщение целомического эпителия на переднелате-

ральной поверхности урогенитального валика. Он располагается параллельно и кнаружи от вольфова протока. По мере роста в хвостовом направлении, мюллеровы протоки из сплошных эпителиальных образований превращаются в каналы (парамезонефральные). В дальнейшем верхние отделы мюллеровых каналов остаются кнаружи от вольфовых протоков, а нижние, от-

клоняясь внутрь, огибают вольфовы протоки спереди, взаимно приближаясь до слияния. Оба этих протока сначала разделены перегородкой, но позже они сливаются и образуют маточный канал. Каудальный конец соединенных мюллеровых протоков подходит к задней стенке уроге-

нитального синуса, где образует небольшое выпячивание (парамезонефральный, или мюллеров,

бугорок). Мезонефральные протоки открываются в просвет урогенитального синуса с обеих сторон от мюллерова бугорка.

Внутренние половые органы у эмбриона женского пола образуются за счет парамезоне-

фральных протоков. В парамезонефральном протоке можно выделить три отдельные части: 1)

краниальная (вертикальная) порция, сообщающаяся с полостью целома; 2) горизонтальная пор-

ция, пересекающая мезонефральный проток спереди; 3) каудальная (вертикальная) порция, сли-

вающаяся с такой же контралатеральной структурой по средней линии. В процессе опущения яичника первые две части протока превращаются в маточную трубу, а каудальные части сли-

ваются и образуют маточный канал.

26

Когда средние порции парамезонефральных протоков отклоняются в медиокаудальном направлении, урогенитальные валики постепенно меняют положение и располагаются в попе-

речном направлении. После слияния протоков по средней линии образуется широкая попереч-

ная тазовая складка. Эта складка идет от латеральных краев слившихся парамезонефральных протоков к стенкам таза и называется широкой маточной связкой. В верхней части складки проходит маточная труба, а по задней поверхности складки расположен яичник. Матка и ее ши-

рокие связки делят полость таза на две части: маточноректальный и пузырноматочный карма-

ны. Из слившихся частей парамезонефральных протоков образуется тело и шейка матки. Их окружает слой мезенхимальных клеток, дающих начало миометрию, а из брюшинного покрова образуется периметрии.

Вскоре после того как концы парамезонефральных протоков достигают просвета урогени-

тального синуса из тазового конца начинают оформляться два плотных выпячивания — синова-

гинальные луковицы. Они разрастаются и образуют сплошную влагалищную пластину. Проли-

ферация продолжается в краниальном отделе этой пластины, за счет чего расстояние между маткой и урогенитальным синусом увеличивается. К пятому месяцу влагалище приобретает просвет. Верхняя треть влагалища, включая своды — vaginal fornices, образуется из ткани па-

рамезонефральных протоков.

Т.е. в образовании влагалища участвуют две структуры: верхняя часть влагалища форми-

руется за счет маточного канала, а нижняя часть — посредством урогенитального синуса.

Просвет влагалища остается отделенным от урогенитального синуса тонкой мембраной — девственной плевой — hymen. Девственная плева состоит из эпителиальной выстилки синуса и тонкого слоя влагалищных клеток. Спонтанная перфорация плевы происходит обычно в пери-

натальном периоде.

Мезонефральные протоки подвергаются почти полному регрессу. Остаются только мелкие фрагменты в краниальной части — epoophoron и paroophoron Остатки каудальных отделов ме-

зонефральных протоков могут обнаруживаться по ребрам матки и по боковым стенкам влага-

лища. Из них позднее возможно образование гартнеровых кист.

Нарушение слияния мюллеровых протоков может вести к разнообразным аномалиям строе-

ния матки, шейки и влагалища.

3.6. Развитие наружных половых органов.

На третьей неделе развития мезенхимальные клетки, образующиеся в области примитивной эмбриональной полоски, мигрируют в область клоачной мембраны и образуют пару небольших валиков, называемых клоачными складками. Краниальные концы складок, сливаясь, образуют половой бугорок. На шестой неделе клоачная мембрана разделяется на урогенитальную и анальную мембраны. Клоачные складки также делятся на уретральные и анальные складки. Че-

27

рез некоторое время вокруг уретральных складок образуются дополнительные возвышения,

называемые половыми валиками. Эти возвышения в дальнейшем превращаются у мальчиков в скротальные складки, а у девочек — в большие половые губы. Однако в конце шестой недели развития еще невозможно определить пол эмбриона по строению наружных половых органов.

Не совсем ясно, от влияния, каких факторов зависит развитие женских наружных половых ор-

ганов, хотя определенная роль эстрогенов доказана. Половой бугорок несколько удлиняется и образует клитор. Уретральные складки не сливаются (как у мужских эмбрионов) и образуют малые половые губы. Половые валики продолжают увеличиваться и превращаются в большие половые губы. Урогенитальный желобок остается открытым и образует преддверие влагалища.

3.7. Классификация пороков развития матки и/или влагалища.

(по Адамян Л.В., Хашукоевой А.З.).

I класс. Аплазия влагалища.

1. Полная аплазия влагалища и матки:

а) рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре);

б) рудимент матки в виде двух мышечных валиков;

в) мышечные валики отсутствуют.

Маточные трубы не соединены с рудиментами матки;

Рудименты матки без признаков функционирования, без полости;

Придатки матки расположены в брюшной полости высоко пристеночно.

2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка:

а) Функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных валиков;

б) функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки;

в) функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала.

При всех вариантах возможны гемато- и пиометра, хронический эндометрит и перимет-

рит, гемато- и пиосальпингс.

Во всех случаях стенки матки дифференцированы.

Маточные трубы соединены с маткой.

3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке:

При а и а1 - гемато и/или пиометра, гемато — и пиосальпингс.

При б и б1 - гемато и/или пиокольпос.

При с и с1 - гемато и/или пиокольпос.

II класс. Однорогая матка.

28

1.Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога.

2.Рудиментарный рог замкнутый.

В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим.

3.Рудиментарный рог без полости.

4.Отсутствие рудиментарного рога.

III класс. Удвоение матки и влагалища.

1.Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови.

2.Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным одним влагалищем:

При с и с1 - гемато- и/или пиокольпос, свишевой ход в частично аплазированном влагалище.

3. Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке.

IV класс. Двурогая матка.

1.Седловидная форма.

2.Неполная форма.

3.Полная форма.

V класс. Внутриматочная перегородка.

1. Полная внутриматочная перегородка-до внутреннего зева.

2.Неполная внутриматочная перегородка.

Перегородка может быть тонкая или на широком основании, одна гемиполость может быть длиннее другой.

VI класс. Пороки развития маточных труб и яичников.

1.Аплазия придатков матки с одной стороны.

2.Аплазия труб (одной или обеих).

З. Наличие добавочных труб.

4.Аплазия яичника.

5.Гипоплазия яичников.

6.Наличие добавочных яичников.

Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и/или влагалища.

VII класс. Редкие формы пороков развития половых органов.

1.Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря.

2.Кишечно-половые пороки развития:

29