Билет № 12

1. Нарушения работы зрительной анализаторной системы.

Сенсорные нарушения - возникающие при повреждении периферической части зрительной системы, которая включает сетчатку, зрительный нерв, зрительный перекрест, зрительный тракт, наружное коленчатое тело (НКТ), таламус, 17-е поле зрительной коры.

Рецепторный уровень – уровень сетчатки (колбочки и палочки):

• Амблиопия – снижение остроты зрения в результате дегенерации, кровоизлияния, глаукомы.

• Скотомы периферические – невидимый участок в поле зрения, ограниченные выпадения участков полей зрения. (Физиологическая скотома – слепое пятно сетчатки, которое компенсируется из-за постоянно движения глаза).

• Гемералопия (Куриная слепота) – нарушение сумеречного зрения. Связана с поражением рецепторов палочек, часто объясняется нехваткой витамина А.Человек в сумерках плохо различает предметы.

• Ахромазия или дальтонизм (красный-зеленый). Связана с поражением рецепторов колбочек, как следствие - неразличение цветов. У мужчин 8%, у женщин – менее 1%. Наследственное заболевание. (Протанопия – слепота на красный, дейтеранопия – слепота на зеленый, тританопия – слепота на синий, фиолетовый).

Уровень зрительного нерва

• Сужение полей зрения (трубчатое зрение, как будто смотрим через трубку). Работает соматотопичесикий принцип. Какие-то области сетчатки передают информацию по нервным волокнам, вовлеченным в патологический процесс. Патологический процесс в этом случае охватывает внешние стороны нервных волокон.

• Амавроз - полная слепота. Происходит при полном разрушении одного зрительного нерва.

Уровень хиазмы или уровень перекреста зрительных нервов

Гемианопсия - выпадение полуполя зрения:

А) Гетеронимная (разноименная) гемианопсия

• Битемпоральная (височная, выпадение полей ближе к вискам). В хиазме происходит патологический процесс. Не видим то, что по бокам.

• Биназальная. Возникает при поражении внешних областей хиазмы. Выпадение по середине, по бокам видим.

Б) Гомонимная (одноименная, односторонняя) гемианопсия. Выпадает либо строго левое, либо строго правое полуполе. Видим одну сторону пространства.

Уровень первичной ядерной зоны (17 первичное поле):

• Скотомы центральные. Выпадение участков коры из-за поражения первичного поля. Информация цела, приходит, прочитать не можем.

• Фотопсия - вспышки перед глазами, галлюцинации, искры, мелькания. Симптом раздражения первичной ядерной зоны.

• Гемианопсия гомонимная возникает при поражении всей первичной зоны одного из полушарий (или зрительных путей, или зрительной коры).

• Центральная слепота – разрушение первичной зоны в обоих полушариях.

2. Нарушения слухового анализатора.

Слуховой путь насчитывает не менее шести нейронов, следовательно, в нем происходит значительно больше переключений, чем в других анализаторных системах. Важно отметить также, что слуховая афферентация от одного рецептора (в отличие от зрительной и кожно-кинестетической) поступает не только в противоположное, но и в ипсилатеральное полушарие. Далее почти на всех уровнях слуховой системы (начиная с продолговатого мозга) происходит частичный перекрест слуховых путей, что обеспечивает интегративный характер слуховой афферентации. Наконец, слуховая афферентация - как и афферентации других модальностей - участвует в различных безусловных рефлексах (рефлексах равновесия и др.).

Периферическую часть слуховой системы составляет кортиев орган, находящийся в улитке (часть внутреннего уха), откуда берет начало VIII пара черепно-мозговых нервов.

Кортиев орган представляет собой лабиринт, расположенный внутри улитки, который содержит наружные и внутренние слуховые клетки, погруженные в эндолимфу. Эти клетки являются специализированными чувствительными рецепторами, трансформирующими механические волновые колебания в электрические сигналы. При звуковых колебаниях они приходят в движение, что и приводит к возникновению нервного импульса. В зависимости от того, какова частота колебания, возбуждаются слуховые клетки, расположенные в разных местах кортиевого органа, что и создает ощущение различной высоты звука.

Раздельное представительство звуков имеется не только на периферическом уровне в кортиевом органе, но и на всех других уровнях слуховой системы, включая и кору больших полушарий. Первичное 41-е поле височной коры принципиально организовано так же, как и первичное зрительное 17-е поле или первичное тактильное 3-е поле: в разных его участках представлены различные участки звуковой тон-шкалы. Тонотопическая организация присуща всей слуховой системе, начиная от кортиева органа улитки, и кончая первичным 41-м полем коры больших полушарий.

При поражении кортиевого органа (вследствие воспалительных или травматических процессов, в частности из-за болезни Миньера) у человека нарушается нормальное восприятие громкости звуков; они или вызывают ощущение боли, или вообще не воспринимаются. В клинике выделяют две основные формы снижения слуха: первая из них связана с патологическими процессами в среднем ухе (кондуктивная глухота); вторая - с патологическими процессами во внутреннем ухе (невральная глухота). Для нее характерно «явление рекрутмента» - неожиданное появление сильного звукового ощущения (вплоть до болевых ощущений) при плавном нарастании интенсивности звука.

VIII пара черепно-мозговых нервов - очень короткий участок слуховой системы. При поражении VIII нерва (например, при невриномах), который имеет в своем составе и вестибулярные, и слуховые волокна, возникают определенные симптомы, позволяющие однозначно диагностировать поражение этого уровня слуховой системы. К ним относятся различные посторонние звуковые ощущения: шорохи, писк, скрежет и т. п. - и одновременно с ними головокружение. При этом больной хорошо понимает, что реального внешнего источника этих звуков нет, они возникают в его собственном ухе. Иными словами, эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо.

Следующий уровень слуховой системы - продолговатый мозг (дорсальные и вентральные кохлеарные ядра, где находится второй нейрон слухового пути). В продолговатом мозге происходит первый перекрест путей слуховой системы (переход большинства волокон, несущих слуховую афферентацию, из кохлеарных ядер в ядра верхней оливы и трапециевидного тела своего и противоположного полушария), откуда в составе боковой петли слуховая афферентация попадает в средний мозг, где находятся следующие переключательные ядра слухового пути.

Уровень продолговатого мозга, где находятся несколько ядер, связанных со слуховой рецепцией, очень важен для организации разнообразных безусловных рефлексов, в которых принимают участие звуковые ощущения: рефлекторных движений глаз в ответ на звук, старт-рефлексов в ответ на опасный звук и ряда других безусловных моторных актов, связанных со звуком.

Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нарушений слуха как такового, но ведет к симптомам, связанным с рефлекторной сферой.

Еще одно звено слуховой системы - мозжечок, представляющий своего рода коллектор, собирающий самую различную афферентацию, прежде всего проприоцептивную. Однако в мозжечок поступает и зрительная, и слуховая афферентация. Последняя также имеет большое значение для выполнения основной функции мозжечка - регуляции равновесия. Таким образом, слуховая система, наряду с вестибулярной, участвует и в такой важной функции, как поддержание равновесия.

Важным звеном слуховой системы является средний мозг (нижние бугры четверохолмия). Нижние и верхние бугры четверохолмия тесно взаимодействуют. Здесь на уровне среднего мозга происходят переработка слуховой информации, а также интеграция слуховой и зрительной афферентаций. В области среднего мозга существует частичный перекрест слуховых путей и часть слуховой информации поступает в противоположное полушарие. Именно этот уровень слуховой системы прежде всего участвует в биноуральном слухе, т. е. в способности одновременно оценивать и удаленность, и пространственное расположение источника звука, что делается с помощью сопоставления ощущений, поступающих от левого и правого ушей. Нарушение биноурального слуха является основным симптомом поражения среднего мозга (нижних бугров четверохолмия).

Медиальное или внутреннее коленчатое тело (МКТ), как известно, входит в состав таламической системы, представляющей собой важнейший коллектор различного рода афферентаций, в том числе и слуховой. В разных участках МКТ представлены разные участки тон-шкалы. При поражении МКТ возникают различные нарушения работы слуховой системы, которые, к сожалению, недостаточно хорошо описаны в клинической литературе. Они выражаются прежде всего в снижении способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения, а также в появлении слуховых галлюцинаций.

Следующий уровень - слуховое сияние (пучок Грациоле) - волокна, которые идут из MKT к 41-му первичному полю коры височной области мозга. Слуховое сияние - достаточно большой по протяженности участок слуховой системы, который довольно часто поражается тем или иным патологическим процессом (опухолями, травмой и т. д.); при этом отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Имеются указания и на появление в этих случаях (как и при поражении МКТ) слуховых галлюцинаций.

Предполагается, что слуховые галлюцинации (как и зрительные) связаны не с поражением таламического или надталамического уровней слуховой системы, а с раздражением этих областей. В отличие от элементарных звуковых обманов, которые возникают при поражении слухового нерва, в этих случаях появляются сложные слуховые симптомы в виде окликов, бытовых, музыкальных звуков и т. п., т. е. в виде «оформленных», имеющих смысл звуковых образов. Последняя инстанция слухового пути - 41-е первичное поле коры височной области мозга, организованное по топическому принципу, - расположено в извилине Гешеля, в глубине височной коры, и не выходит на поверхность. Во время электрического раздражения первичной слуховой коры больные слышат простые звуки (высокой или низкой частоты), но не слова. Очаг поражения, расположенный в 41-м ноле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация поступает одновременно в оба полушария (преимущественно - в противоположное полушарие). Однако при этом появляются другие симптомы.

Корковый уровень слуховой системы связан прежде всего с анализом коротких звуков (меньше 4 мс), что проявляется в виде невозможности восприятия и различения коротких звуков при его поражении; причем этот симптом характерен для поражения как левой, так и правой височных областей.

Все описанные выше нарушения относятся к относительно элементарным сенсорным слуховым расстройствам.