Тема XIV ревматические болезни (коллагенозы). Пороки сердца

Коллагенозы - системные заболевания соединительной ткани, связанные с нарушением иммунного гомеостаза и имеющие хроническое и волнообразное течение.

К ним относятся:

1. ревматизм,

2. ревматоидный артрит,

3. системная красная волчанка,

4. системная склеродермия,

5. дерматомиозит,

6. узелковый периартериит,

7. болезнь Бехтерева (анкилозный спондилоартрит),

8. сухой синдром Шогрена.

По характериу морфологических изменений при этих заболеваниях отмечаются белковые мезенхимальные дистрофии, стадии:

1-я стадия - мукоидное набухание (метахромазия)

2-я стадия - фибриноидные изменения (фибриноидный некроз)

3-я стадия - гранулематоз (лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки)

4-я стадия - склероз (появляются фибробласты).

Ревматизм - это хроническое, сопровождающееся обострениями воспалительное заболевание, встречающееся у детей часто болевших фарингеальными инфекциями группы A-гемолитического стрептококка.

Ревматизм характеризуется лихорадкой, болями в суставах и набором симптомов, которые включают следующие основные проявления:

- мигрирующие полиартриты крупных суставов,

-воспалительные изменения в сердце,

-подкожные узловатые образования,

-красные пятна на коже,

-хорея минор.

Эндокардит по локализации делится на:

1. пристеночный,

2. клапанный,

3. хордальный, связанный с повреждением хорд.

Эндокардит по течению подразделяется на:

- острый - диффузный эндокардит-клапан утолщается, разбухает, но эндотелий не повреждается.

- острый - бородавчатый эндокардит. При повреждении эндотелия на клапане располагаются тромбы-«бородавки».

- хронический - фибропластический – гиалиноз, петрификация, но эндотелий не поврежден. Клапаны деформированы.

- хронический - возвратно-бородавчатый с повреждением ткани и эндотелия, на поверхности клапанов – свежие тромбы «бородавки».

Миокардит может быть:

- неспецифический - экссудативный (описан Скворцовым у детей) – как интерстициальный миокардит.

- специфический продуктивный - с дезорганизацией соединительной ткани вокруг сосудов, с образованием гранулем Ашофф-Талалаева.

Перикардит подразделяется на серозный и фибринозный («волосатое сердце»).

Пороком сердца называется деформация клапанов, которая влечет за собой нарушение внутрисердечной и внесердечной гемодинамики.

Приобретенные пороки развиваются в результате:

- ревматизма- митральный и аортальный клапаны,

- атеросклероза- аортальные клапаны,

- сифилиса- аортальные клапаны,

- септический эндокардит- аортальные клапаны.

Виды пороков: стеноз отверстия – сужение за счет сращения створок между собой; недостаточность-укорочение и неполное закрытие створок.

Относительная недостаточность обусловлена расширением фиброзного кольца без укорочения створок.

Стеноз бывает по типу диафрагмы и воронки.

Комбинированные пороки – одновременное поражение двух клапанов.

Сочетанные пороки – в одном клапане одновременно наблюдается недостаточность и стеноз отверстия.

Врожденные пороки развития сердца связаны с врожденными нарушениями в строении сердца и его сосудов. Тетрада Фалло – наиболее частый порок сердца:

- дефект межжелудочковой перегородки,

- декстрапозиция аорты,

- сужение легочной артерии,

- гипертрофия правого желудочка.

Коарктация аорты – сужение отрезка аорты (в области дуги или нисходящей ее части), что ведет к разнице давления между верхней и нижней половинами тела.

Транспозиция – порок при котором в результате развития поменялись местами магистральные сосуды (аорта и легочная артерия), предсердия и желудочки и имеются дополнительные шунты.

В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа – синий и белый. При пороках синего типа отмечается уменьшение кровотока в малом круге кровообращения развивается гипоксия. Направление тока крови справа налево.

При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови – слева направо.