Діагностика, діагностичні критерії:

Діагностичні критерії РА (АРА, 1987):

1. Ранішня скутість.

2. Ураження 3 та більше суглобів

3. Ураження суглобів кісті.

4. Симетричний артрит.

5. Ревматоїдні вузлики.

6. Ревматоїдний фактор у сироватці крові.

7. Рентгенологічні зміни, які типові для РА.

Для постановки діагнозу РА необхідно наявність щонайменше чотирьох з семи критеріїв.

Ознаки 1-4 повинні зберігатися протягом 6 тижнів.

На початку захворювання найчастіше уражаються проксимальні міжфалангові і п’ястнофалангові суглоби, рідко – колінні, променевозап’ястні та інші суглоби.

До суглобів ураження відносяться (по частоті ураження):

• II і III п’ястно-фалангові;

• проксимальні міжфалангові;

• променевозап’ястні і колінні;

• ліктьові і гомілковостопні.

Інші суглоби уражаються рідко. До суглобів виключення відносять:

• дистальні міжфалангові;

• перший п’ястнофаланговий суглоб (великого пальця кисті);

• проксимальний міжфаланговий суглоб мізинця.

При подальшому перебігу з кожним новим загостренням розвиваються значні дефігурації; при цьому, як правило, виявляються м'язові контрактури, підвивихи, які формують характерні для РА деформації суглобів:

• ульнарна девіація пальців кисті (“плавники моржа”);

• деформація у вигляді „шиї лебедя”, обумовлена перерозгинанням проксимального міжфалангового суглоба;

• деформація по типу ґудзикової петлі („бутоньєрка”) формується унаслідок протрузії проксимального міжфалангового суглоба через сухожильне розтягування розгинача, що приводить до утворення згинальної контрактури цього суглоба з перерозгинанням дистального міжфалангового суглоба;

• „павукоподібна кисть” – при розміщенні кисті на площині внаслідок нерозгинання, долоня не торкається площини;

Відчуття вранішньої скутості є одним з найбільш частих проявів РА, хоча зустрічається і при інших захворюваннях, наприклад, при СКВ. В хворих на РА діагностично значимою ранкова скутість перевищує 60 хвилин, може тривати протягом всього дня, а її тривалість корелює з активністю захворювання.

Ревматоїдні вузлики виявляються в 30% хворих РА, переважно при серопозитивному варіанті перебігу хвороби. Це безболісні утворення діаметром від 2-3 мм до 2-3 см, які частіше локалізуються в місцях, які піддаються механічному тиску: розгинальні поверхні ліктьових суглобів, ахілове сухожилля або сідничні горбики.

Своєрідну форму РА з системними виявами описав Felti в 1924 році (синдром Фелті), яка характеризується розвитком поліартриту, лімфаденопатії, значним збільшенням селезінки, тромбоцитопенією, анемією, лейкопенією. Крім того, у ряді випадків зустрічається пігментація відкритих частин тіла, ревматоїдні вузли, поліневропатія.

Велике значення у визначенні активності РА і динаміки його перебігу мають лабораторні показники.

Синдром Стілла у дорослих – характеризується лихоманкою, серонегативним артритом, екзантемою, лейкоцитозом та спленомегалією.

До найбільш характерних з них відносять наявність в сироватці і синовіальній рідині ревматоїдного чинника (РФ), синтез якого відбувається насамперед в плазматичних клітках синовіальної оболонки. РФ представляє собою антитіла до зміненого Fc-фрагмента IgG. Надалі РФ виявляють в 70-80% випадків РА. Діагностично значущими титрами РФ в сироватці крові є: реакція Ваалера-Роузе – 1:32 і більше, для латекс-тесту – 1:20 і більше.

Для РА типова помірна нормохромна анемія, вираженість якої залежить від ступеня активності захворювання. У більшості хворих РА виявляється збільшення ШОЕ. Лейкоцитоз може виявляється при суглобово-вісцеральних формах хвороби, особливо при приєднанні інфекції, лікуванні глюкокортикостероїдами.

Лікування хворих РА повинне бути тривалим і комплексним, включаючи застосування різних груп лікарських засобів, локальну терапію, екстракорпоральні методи лікування, при необхідності – хірургічну корекцію суглобів, фізіотерапія, ЛФК, санаторно-курортне лікування, медичну і соціальну реабілітацію.

Мета лікування:

1. Зменшення болю та скутості в уражених суглобах.

2. Досягнення ремісії захворювання.

3. Попередження подальшої деструкції суглобів.

4. Збереження функціональної здатності хворого.

Для досягнення мети використовуються наступні групи препаратів.

1. Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП)

   1. Неселективні інгібітори циклооксигенази-2 (ЦОГ-2) (диклофенак натрію 75-150 мг на добу, ібупрофен 800-1200 мг на добу, кетопрофен 100-300 мг на добу).

   2. Селективні інгібітори ЦОГ-2 (мелоксикам 7,5-15 мг, німесулід 100-200 мг на добу)

   3. Високоселективні інгібітори ЦОГ-2 (целекоксиб 200 мг на добу)

За рахунок пригнічення синтезу прозапальних простагландинів НПЗП проявляють швидку протизапальну та знеболюючу дію, зменшують скутість в уражених суглобах. Однак застосування даної групи препаратів не впливає на основні патогенетичні механізми розвитку патологічного процесу в суглобі при РА.

2. Кортикостероїди володіють вираженою протизапальною і імуносупресивною дією, що дозволяє їх розглядати як засіб і протизапальної, і „базисної” терапії.

При високій активності процесу та системних проявів початкова доза кортикостероїдів як правило складає 40-60 мг/добу (в перерахунку на преднізолон). Однак в подальшому дозу зменшують до підтримуючої − ≤ 7,5 мг преднізолону на добу.

3. Базисна терапія, яка представляє собою лікувальні заходи, направлені на основні патогенетичні ланки РА і забезпечуючи "терапію завтрашнього дня" (хворобо-модифікуючі антиревматичні препарати (ХМАП)) – друга лінія захисту.

Згідно останніх рекомендацій базисна терапія має призначатися якомога раніше кожному хворому з РА. Препарати здатні сповільнити або призупинити прогресування деструктивного процесу в суглобі.

Основними ХМАП на сьогодні є:

1. Метотрексат – препарат вибору при лікування РА. Тижнева доза медикаменту 7,5-25 мг. Препарат вводиться per os, починаючи з 7,5 мг на тиждень (2,5 мг (1 таб.) триразово з перервою в 12 годин, за схемою вечір, ранок, вечір). Внутрішньом’язово препарат вводиться 1 раз на тиждень, починаючи з дози 10 мг.

Для профілактики побічної дії метотрексату (він є антиметаболітом фолієвої кислоти), рекомендований прийом фолієвої кислоти в дозі до 5 мг/добу не раніше ніж через 24 год. після останньої дози метотрексату, до наступного прийому метотрексату. Тижнева доза фолієвої кислоти має не перевищувати тижневу дозу метотрексату.

2. Лефлунамід (арава) – базисний препарат для лікування РА (перші три дні приймається насичуюча доза – по 100 мг на добу, з подальшим переходом до підтримуючої дози – 10-20 мг на добу).

3. Препарати золота (кризанол, тауредон) при суглобовій формі РА середньої важкості з ексудативними виявами в суглобах без ознак місцевої деструкції. Лікування кризанолом починають з пробної дози – 0,5 мл 5%-ного масляного розчину з інтервалом в 7 днів; при добрій переносимості переходять на введення 1-2 мл 5% або 0,5-1 мл 10% розчини (17-34 мг золото) 1 раз на тиждень на початку лікування з перенесенням на 1 ін'єкцію в 2-3 тижні протягом 1-1,5 років до досягнення сумарної дози 0,8-1,2 г золота. У разі безуспішності першого курсу повторний курс лікування також, як правило, мало ефективний. Кращі результати відзначаються при меншій тривалості хвороби. Через значний розвиток побічних ефектів препарати золота відносяться до групи резерву при РА.

4. Останніми роками розроблена принципово нова група лікарських засобів, отриманих біотехнологічним шляхом: моноклональні антитіла проти визначених детермінант імунокомпетентних клітин або “прозапальних” цитокінів, рекомбінантні “антизапальні” цитокіни і природні інгібітори цитокінів (розчинні рецептори, антагоністи). Першим впровадженим в клінічну практику лікарським засобом, що представляє собою моноклональні антитіла до фактора некрозу пухлин-α (ФНП-α) є ремікейд (інфліксимаб). Препарат випускають у флаконах місткістю 20 мл, що містять 100 мг ліофілізованого порошку. Ремікейд застосовують шляхом тривалих (не менше 2 години) внутрівенних інфузій у дозі 3 мг/кг; після першої інфузії препарат вводять на 2-й і 6-й тижнях, а потім 1 раз на 8 тижнів. Енбрел (етанерцепт) – рекомбінантний людський розчинний рецептор фактора некрозу пухлин-α (ФНП-α), який зв'язує і нейтралізує розчинний і клітинно-зв'язаний ФНО - α. Препарат вводять підшкірно по 25 мг 2 рази на тиждень.

Загальні цілі лікування хворих на РА:

1. зменшення вираженості симптомів і досягнення клінічної ремісії (сповільнення прогресування рентгенологічних ознак РА);

2. запобігання деструкції, дисфункції та деформації суглобів;

3. збереження якості та збільшення тривалості життя пацієнта.

Первинна та вторинна профілактика. Всі хворі, особливо в ранній стадії захворювання, повинні бути диспансеризовані і знаходитися під постійним спостереженням поліклініки, яке здійснює ревматолог або дільничний терапевт. При цьому частота спостережень лікарем складає:

а) за відсутності системних проявів – 2 рази на рік;

б) за наявності системних проявів – 4 рази на рік;

Прогноз. РА – захворювання, що не має зворотного розвитку; можливі тільки варіанти з повільнопрогресуючим перебігом.

В цілому, прогноз для життя в хворих РА сприятливий. Несприятливе значення для прогнозу мають такі позасуглобові прояви РА як васкуліт, нейропатії і амілоїдоз, які нерідко є безпосередньою причиною смерті.

Працездатність. Тимчасово непрацездатними хворих РА слід визнавати в період загострення або підгострих явищ – до стихання місцевих явищ в уражених суглобах, нормалізації температури і ШОЕ і відносної нормалізації біохімічних показників активності процесу. При гострому початку захворювання або в період загострень хворі повинні лікуватися в стаціонарі – від 20-25 (при помірно вираженому загостренні) до 35-40 днів (при різко вираженому загостренні, при суглобово-вісцеральній формі РА).

При неефективності лікування частих загострень; III ступеня функціональної недостатності суглобів хворі можуть бути направлені на МСЕК раніше 4 місяців, в той же час при затяжній течії РА, але явній позитивній динаміці тимчасова непрацездатність може подовжуватися понад 4 місяці.

Тести вихідного рівня знань

Тест 1

Хвора 37 років. Страждає на ревматоїдний артрит 10 років. Протягом року спостерігається високий титр ревматоїдного фактору (1:512, 1:1024), з'явились сухість у роті, неприємне відчуття в очах («ніби пісок»), не може ковтати суху їжу, вимушена запивати її водою. Який синдром розвинувся у хворої?

А. Синдром Шегрена

В. Синдром хронічної втомлюваності

С. Синдром Микулича (неспецифічний паротит)

D. Синдром Жакку

Е. Синдром Стілла

Тест 2

Хвора 45 років скаржиться на біль в суглобах кистей, ліктьових суглобах, ранкову скутість понад 1 годину. Занедужала 2 місяці тому після переохолодження. При огляді відзначається припухлість променевозап'ясткових, п'ясткофалангових та проксимальних міжфалангових суглобів обох кистей, болючість при їх пальпації. Для постановки діагнозу необхідно:

А. Виявлення HLA-DR1

B. Наявність РФ в сироватці крові

С. Наявність характерних рентгенологічних змін

D. Перерахованих вище симптомів досить

Е. Наявність ревматоїдних вузликів

Тест 3

Жінка 32 років, страждає на ревматоїдний артрит, суглобова форма, І ст. активності з порушенням функції суглобів І ст. Захворіла 1,5 роки тому після ангіни. Лікувалась НПВП. Стан хворої покращився. Яка подальша тактика ведення хворої?

А. Призначення глюкокортикостероїдів

В. Проведення синовектомії

С. Санаторне-курортне лікування

D. Призначення цитостатиків

Е. Курс плазмоферезу

Тест 4

Жінка 43 років, пред'являє скарги на болі в променевозап'ясткових, гомілковоступневих, міжфалангових суглобах кистей та ступнів, скутість рухів вранці. Хворіє 7 років. Захворювання почалось із симетричного ураження дрібних суглобів кистей і ступнів. Відзначається деформація кистей та ступнів, атрофія міжкісткових м'язів, набряк і запалення променевозап'ясткових, гомілковоступневих суглобів, руху в них обмежені та різко болючі. Внутрішні органи без особливостей. Який показник найбільш інформативний для постановки діагнозу?

А. Лейкоцитоз

В. РФ

С. Прискорена ШОЕ

D. Диспротеїнемія

Е. С-реактивний протеїн

Тест 5

Жінка 59 років, протягом 12 років страждає суглобовою формою ревматоїдного артриту. Останні 6 місяців стан здоров'я погіршився, з'явився біль у ділянці серця, задишка, посилилась слабкість. Об'єктивно: температура – 37,8°С, шкіра бліда, петехіальні крововиливи на тулубі та кінцівках. У легенях – розсіяні сухі хрипи. Пульс – 96/хв. АТ – 170/100 мм. рт. ст., межі серця зміщені вліво, над усіма точками систолічний шум. Печінка + 2см. У крові: Ер – 3,2×10¹²/л, Нb – 108г/л, Л – 4,8×10⁹/л, ШОЕ – 50мм/год, Тр - 120×10⁹/л. Аналіз сечі: питома вага – 1018, білок – 3,24г/л, Ер – 2-4 в п/з, Л – 10-12 в п/з. Яка найбільш вірогідна причина погіршення стану хворої?

А. Тромбоцитопенія

В. Серцева недостатність

С. Анемія

D. Васкуліт

Е. Артеріальна гіпертензія

Тест 6

Жінка 51 років, страждає суглобовою формою ревматоїдного артриту з ураженням дрібних суглобів кистей, приймає НПВП, але захворювання прогресує, з'явився біль у колінних та гомілковостопних суглобах. Вранішня скутість до 12 годин дня. Яку комбінацію ліків доцільно призначити?

А. Метотрексат, диклофенак натрію

В. Преднізолон, плаквеніл

С. Алопурінол, ібупрофен

D. Румалон, напроксен

Е. Альтепарон, вольтарен

Тест 7

Жінці 31 рік. Протягом 3-х років скаржиться на біль та припухлість променевозап'ясткових та п'ясткофалангових суглобів, вранішню скутість до 1,5 годин. Два тижні тому з'явився біль, припухлість та почервоніння колінних суглобів. Підвищення температури тіла до 37,5°С. Лікувалась нерегулярно. При обстеженні внутрішніх органів патологічних змін не виявлено. Встановлено діагноз – ревматоїдний артрит. Які зміни на рентгенограмі суглобів найбільш імовірні?

А. Кісти у субхондральній кістці

В. Звуження суглобової щілини, субхондральний остеосклероз

С. Звуження суглобової щілини, узури

D. Численні крайові остеофіти

Е. Остеоліз епіфізів

Тест 8

Хвора страждає на ревматоїдний артрит, суглобова форма, більше 1 року. Має швидкопрогресуючий перебіг хвороби. Рентгенологічно підтверджено наявність крайових узур. Лікування яким базисним препаратом найбільш доцільно?

А. Метотрексат

В. Делагіл

С. Преднізалон

D. Диклофенак натрію

Е. Аспірин

Тест 9

У хворої 59 років скарги на припухлість, скутість суглобів кистей, стоп та колінних суглобів. При огляді – ульнарна девіація кистей, припухлість міжфалангових суглобів. На рентгенограмі: виражений остепороз кісток, поодинокі узури, звуження міжсуглобових щілин. Встановлено діагноз – ревматоїдний артрит. Які лабораторні показники найбільш характерні для даного захворювання?

А. Підвищений рівень сечової кислоти в крові та сечі

В. Позитивний РФ та підвищення рівня фібриногену

С. Наявність М-градієнту. Висока ШОЕ

D. Підвищення рівня КФК і міоглобіну

Е. Нейтрофільний лейкоцитоз, білок Бен-Джонса

Тест 10

Хвора 27 років, яка хворіє на ревматоїдний артрит протягом 7 місяців, об'єктивно має ліктьових, променевозап'ясткових, колінних та гомілковоступеневих суглобів, ревматоїдні вузлики в ділянці ліктьових суглобів. У крові: ШОЕ – 56мм/год, СРБ – (+++). На рентгенограмах суглобів визначається виражений кістковий остеопороз. Що є базисною терапією в такій ситуації?

А. Диклофенак натрію

В. Індометацин

С. Метотрексат

D. Преднізолон

Е. Мелоксикам

Клінічні задачі для самопідготовки (включаючи задачі "Крок 2")

Задача 1

Хвора Т., 46 років, скарги на постійний біль в пальцях рук. При огляді кистей рук – шкіра тонка, бліда, симетричний набряк міжфалангових суглобів, пальці веретеноподібної форми з ульнарною девіацією, деформовані, обмежені в розгинанні. При пальпації шкіра волога, гаряча на дотик, м'язи кистей – атрофовані. Для якого захворювання характерні виявлені зміни кистей рук?

А. Хвороба Дюпюітрена

В. ОА

С. Склеродермія

D. Ревматоїдний артрит

Е. Подагра

Задача 2

Хвора 45 років, страждає ревматоїдним артритом протягом 4 років. В останній рік з`явились набряки на обличчі та нижніх кінцівках. В сечі: білок 8 г/л, лейкоцити – 3-5 в полі зору, еритроцити – 9-15 в полі зору. В крові: ШОЕ – 53 мм/год, альбуміни – 28%, холестерин – 9,8 ммоль/л. Яке з перелічених ускладнень виникло у жінка?

А. Гострий цистит

В. Пієлонефрит

С. Легенево-серцева недостатність

D. Гломерулонефрит

Е. Серцева недостатність

Задача 3

Хвора С., 56 років, підвищеної вгодованості, скаржиться на біль в суглобах кистей. 10 років страждає на захворювання суглобів. Огляд: виражена деформація та набряк пальців. Рентгенографія: звуження суглобових щілин, остеофіти, остеопороз, ерозії та анкілози епіфізів п'ястно-фалангових суглобів з ульнарною девіацією. Аналіз крові: Нb – 95г/л, ШОЕ – 20 мм/год. Сечова кислота – 0,38 ммоль/л. Ваш діагноз?

А. Подагра

В. Ревматоїдний артрит

С. Остеоартроз

D. Поєднання ревматоїдного артриту та остеоартрозу

Е. Реактивний артрит

Задача 4

Хвора 36 років, звернулась із скаргами на вранішню скутість у суглобах кистей, погіршення апетиту та сну, зниження маси тіла на 12кг за останні 6 місяців. Хворіє 12 років. Лікувалась ортофеном, делагілом. При огляді кистей звертає на себе увагу веретеноподібна форма пальців, ульнарна девіація пальців обох кистей. Кисті нагадують «плавники моржа». Найбільш можлива рентгенологічна картина?

А. Відсутність усяких змін

В. Остеопороз та невеликі крайові остеофіти

С. Звуження суглобової щілини та численні узури

D. Звуження суглобової щілини та наявність «пробійників» у епіфізах

Е. Локальний остеопороз та субхондральний склероз