Клиническая картина.

Клиническая картина цирроза печени определяется не столько его этиологией, сколько характером и тяжестью морфологических изменений.

При общеклиническом обследовании можно выявить похудание и атрофию мышц, асцит, отеки, желтуху, а также другие внепечёночные признаки: покрасне­ние ладоней («печеночные ладони»), сосудистые звездочки, увеличение слезных и околоушных слюнных желез, сим­птом барабанных палочек, спленомегалию. У мужчин, помимо сосудистых звездочек, мо­гут появляться и другие симптомы гиперэстрогении: выпа­дение волос на теле, атрофия яичек и гинекомастия. Повы­шение синтеза эстрогенов в периферических тканях связано с нарушением метаболизма их предшественника андростендиона. Атрофия яичек может быть связана и с прямым ток­сическим действием этанола на гипоталамо-гипофизарно-гонадную систему. У женщин иногда выявляют признаки вирилизации и нарушения менструального цикла.

Печеночная энцефалопатия это нервнопсихическое расстройство, включающее нару­шения сознания, изменения личности и поведения, волно­образно протекающие неврологические расстройства, астериксис (хлопающий тремор) и характерные изменения ЭЭГ. Энцефалопатия бывает острой и обратимой или хро­нической и прогрессирующей. В тяжелых случаях развивается кома и наступает смерть.

Печень при циррозе плотная, бугристая; иногда умеренно болезненная, размеры ее могут быть различными. Признаки портальной гипертензии — это спленоме­галия, асцит, печеночная энцефалопатия и варикозное рас­ширение вен пищевода.

Клиническая картина АЛКОГОЛЬНОГО ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ классическая. На терминальной стадии часто разви­вается гепаторенальный синдром. Алкогольный цирроз также бывает бессимптомным и в 10— 40% случаях обнаруживается на лапаротомии или аутопсии. Симптомы часто появляются исподволь и постепенно на­растают в течение недель и месяцев. Снижение аппетита и недостаточное питание ведут к похуданию и атрофии мышц. Отмечаются склонность к кровоподтекам, нарастающая сла­бость и утомляемость. Со временем появляются симптомы печеночной недостаточности и портальной гипертензии: про­грессирующая желтуха, кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка, асцит, энцефалопатия. Многие боль­ные обращаются к врачу только при появлении этих ослож­нений. В других случаях цирроз печени выявляют у боль­ных, обратившихся за помощью по поводу обострения ал­когольного гепатита.

Клиническая картина постнекротиче­ского цирроза печени складывается из проявлений первичного заболе­вания, которое привело к циррозу, и последствий порталь­ной гипертензии (асцита, спленомегалии, гиперспленизма, энцефалопатии, кровотечений из варикозных вен пищево­да). Данные лабораторного исследования такие же, как при циррозах другой этиологии. Иногда крупноузловой цирроз печени бывает случайной находкой при операции, аутопсии или пункционной биопсии печени, выполненной для опре­деления причины бессимптомной гепатоспленомегалии.

Первичный билиарный цирроз

нередко долгие годы протека­ет скрыто, и иногда ее обнаруживают только при случайном выявлении высокой активности ЩФ. Однако со временем у многих таких больных все равно развивается прогрессирую­щее поражение печени. Среди больных, у которых первичный билиарный цирроз печени сопровождается симптоматикой, 90% составляют жен­щины 35—60 лет. Ранние симптомы: зуд, кото­рый может быть генерализованным или ограничиваться толь­ко ладонями и подошвами, выраженная утом­ляемость. Через несколько месяцев или лет могут развиться желтуха и гиперпигментация кожи открытых участков тела. Нарушение выделения желчных кислот приводит к стеаторее, при которой снижается всасывание жирорастворимых витаминов и развивается их дефицит. Авитаминоз К прояв­ляется повышенной кровоточивостью, авитаминоз D — ос­теомаляцией и болями в костях (одновременно с остеомаля­цией, как правило, наблюдается остеопороз); возможно по­явление гемералопии (вследствие авитаминоза А) и дерма­тита (возможно, вследствие дефицита витамина Е или неза­менимых жирных кислот). Стойкое повышение уровня липидов, особенно холестерина, ведет к их отложению под ко­жей — вокруг глаз (ксантелазмы) и над суставами и сухожи­лиями (ксантомы). Со временем развиваются печеночная не­достаточность и портальная гипертензия, появляется асцит.

Клиническая картина вторичного би­лиарного цирроза печени напоминает первичный. Основные симптомы — желтуха и зуд. Кроме того, нередко появляются лихорадка и боль в правом подреберье, связанные с рецидивирующим холангитом или желчной коликой. В анамнезе имеют­ся желчнокаменная болезнь, операции на желчных путях, восходящий холангит или боли в правом подреберье.

Клиническая картина кардиогенного цирроза складывается из клиники хронической правожелудочковой не­достаточности (отёчно-асцитический синдром и ощущение тяжести и дискомфорта в правом подреберье) и симптомов цирроза печени, она увеличена и может быть болезненна, что свя­зано с растяжением глиссоновой капсулы.

Лабораторные и инструментальные данные.

Обязательные лабораторные исследования.

Однократно:

• Группа крови Rh-фактор.

• Холестерин крови.

• Амилаза крови.

• Коагулограмма.

• Ионограмма

• Анализ кала на скрытую кровь

• Гистологическое исследование биоптата

• Маркёры вирусных гепатитов В, С и D

• Ультразвуковое сканирование органов гепато-билиарной и портальной системы.

Двукратно:

• Общий анализ крови

• Ретикулоциты

• Тромбоциты

• Общий анализ мочи, желчные пигменты

• АсАТ, АлАТ

• Билирубин и его фракции

• ЩФ, -ГТП

• иммунограма

Дополнительные обследования (проводятся по показаниям в зависимости от предполагаемого заболевания):

• Эзофагогастродуоденоскопия

• Чрескожная чреспечёночная биопсия печени

• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (при дифференциальной диагностике синдрома холестаза)

• Компьютерная томография

• Лапароскопия (с прицельной биопсией печени)

1.Общий анализ крови.

Выявляется анемия вследствие имеющих место желудочно-кишечные кровотечений, дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 в результате недостаточного питания, гиперспленизм и пря­мое токсическое действие этанола на костный мозг приво­дят к анемии. Нарушение обмена липидов и холестерина при циррозе печени может привести к структурным измене­ниям мембраны эритроцитов, появлению эритроцитов с шиловидными выступами (шпоровидных) и гемолитической анемии.

Для тяжелого алкогольного гепатита характе­рен лейкоцитоз, но иногда гиперспленизм и угнетение кро­ветворения ведут к лейкопении и тромбоцитопении.

2. Биохимический анализ крови.

В той или иной степени повышены уровень билирубина, холестерина и актив­ность ЩФ ( в рамках синдрома холестаза).

Увеличение количества АсАТ/АлАТ, ЛДГ - вследствие синдрома цитолиза. Активность АсАТ, как правило, значительно выше, чем активность АлАТ; отноше­ние АсАТ/АлАТ превышает 2, возможно, потому, что этанол угнетает синтез АлАТ. Этот эффект уменьшается при лече­нии препаратами витамина В6.

Гипоальбуминемия, гипохолестеринемия и уменьшение количества факторов свёртывания крови вследствие печёночноклеточной недостаточности. Нарушение синтеза факторов свертывания, осо­бенно витамин-К-зависимых, приводит к удлинению ПВ. Снижение синтеза белков в печени приводит к гипоальбуминемии. При печеночной энцефалопатии часто наблюдает­ся гипераммониемия, в основном в результате снижения синтеза мочевины в печени и портокавального шунтирова­ния.

Уровень глобулинов повышается, возможно, вследствие активации ретикулоэндотелиальной системы. Это является маркёром мезенхимально-воспалительного синдрома.

Иногда наблюдаются инсулинорезистентность и наруше­ние толерантности к глюкозе, реже — сахарный диабет.

Изменяется баланс электролитов и КОС. Пе­ченочная недостаточность может сопровождаться гипер­вентиляцией и респираторным алкалозом. Недостаточное поступление магния и фосфата с пищей и их усиленное вы­ведение с мочой могут привести к гипомагниемии и гипофосфатемии. Асцит и гипонатриемия разведения приводят к гиперальдостеронизму, усилению экскреции калия и, ино­гда, к гипокалиемии. У таких больных нередко наблюдается преренальная ОПН.

Диагноз первичного билиарного цирроза позволяет заподозрить повышен­ие в 2—5 раз активности ЩФ, титра антител к митохондриям 1:40, наличие в крови аномального липопротеида (липопротеид X). Вторичный билиарный цирроз характеризуется повышением активности ЩФ, уровня прямого билирубина, нарастани­ем активности аминотрансфераз и лейкоцитоза, по­явлением аномального липопротеида Х, антител к митохондриям обычно не бывает.

3. УЗИ: Если имеются признаки холестаза, для исключения проводят УЗИ (следует исключить обструкцию внепеченочных желчных протоков, паразитарную инфекцию, тромбоз воротной вены, печеночноклеточный рак и другие).

4. Чрескожная чреспеченочная холангиография: При­чину обструкции билиарного тракта обычно удается выявить с помощью чрескожной чреспеченочной холангиографии или эндоскопи­ческой ретроградной холангиопанкреатография.

5. Биопсия. Диагноз биопсии подтверждают с помощью чрескожной или от­крытой печени. Из-за неравномерности пораже­ния печени возможны ошибки, связанные с неудачным взя­тием биоптатов.

6. Эзофагогастродуоденоскопия. Косвенное подтверждение портальной гипертензии — это обнаружение варикозных вен пищевода при эзофагогастродуоденоскопии.