Цирроз печени

Цирроз печени — это хроническое прогрессирующее полиэтиологическое заболевание печени, являющееся конечной стадией неблагоприятно протекающих форм хронического гепатита, следствием затруднения оттока желчи или крови из печени или генетически обусловленных метаболических дефектов, проявляющееся желтухой, отеками, кровоточивостью, портальной гипертензией, спленомегалией и нарушениями метаболизма, для которого характер­ны некроз гепатоцитов и узловая перестройка паренхимы.

Эпидемиология.

От цирроза печени погибает в мире до 300 тысяч человек в год. Наиболее часто возникает в возрасте от 40 до 50 лет. В группу риска входят лица, перенесшие ранее заболевания печени (чаще всего вирусные гепатиты) и алкоголики. Употребление 60 мл чистого этанола в день у мужчин и 20 мл - у женщин ежедневно через 5-10 лет приведёт к развитию цирроза печени.

Этиология.

1. Вирусные гепатиты В, С, D, E, G, F, цитомегаловирусиый и др. являются по данным эпидемиологических и серологиче­ских исследований, причиной 25—75% случаев цирроза пе­чени, который раньше считали криптогенным.

2. Алкогольный цирроз печени (устаревшее название — цирроз Лаэннека) Цирроз пе­чени может развиться не только у больного алкоголизмом, но и у любого человека, регулярно употребляющего алко­голь; вид спиртного напитка при этом практически не игра­ет роли, важны только количество алкоголя и продолжи­тельность его употребления. В целом, чем больше суточная доза алкоголя, тем быстрее развивается цирроз. Скорость метаболизма этанола определяется генетически, но у боль­ных и членов их семей не найдено никаких метаболических нарушений, которые могли бы вызвать повышенную вос­приимчивость к токсическому действию этанола. Многие больные алкоголизмом питаются нерационально (дефицит белков, витаминов). Само по себе это не приводит к циррозу, но в сочета­нии с употреблением алкоголя может усиливать поврежде­ние печени. Поскольку цирроз печени развивается лишь у 10—15% больных алкоголизмом, в повреждении печени, по-видимому, играют роль и другие факторы. У женщин алко­гольные поражения печени, как правило, развиваются при употреблении меньших доз алкоголя. Это может быть связа­но с действием гормональных механизмов и меньшей ско­ростью метаболизма этанола у женщин в связи с более низ­кой активностью алкогольдегидрогеназы в слизистой же­лудка. В развитии алкогольного цирроза печени принимают участие иммунные механизмы.

3. Криптогенным называют цирроз в этом случае, когда не удается установить при­чину крупноузлового цирроза печени (у 10% больных).

4. Кардиогенный цирроз развивается при повреждении гепатоцитов в результате длительного венозного застоя в печени при тяжелой хрони­ческой правожелудочковой недостаточности. В отли­чие от острого венозного застоя в печени при острой сердеч­ной недостаточности и от ишемического гепатита («шоко­вая печень»), который развивается при артериальной гипо­тонии в результате снижения печеночного кровотока, для сердечного цирроза печени, как и для любого другого, ха­рактерны выраженный фиброз и образование узлов регене­рации.

5. Цирроз вследствие инфекционных и паразитарных заболеваний: бруцеллез, эхинококкоз, шистосомозы, токсоплазмоз.

6. Наследственные нарушения обмена веществ: недостаточность 1-антитрипсина, синдром Фанкони, галактоземия, болезнь Гоше, гликогенозы, гемохроматоз, непереносимость фруктозы, тирозинемия, болезнь Вильсона-Коновалова.

7. Лекарственные вещества (изониазид, метотрексат, метилдофа, пероральные контрацептивы, оксифенизатин, пергексилин, пирролидизиновые алкалоиды), и другие токсические соединения (соединения мышьяка, фосфора, хлорированные углеводороды).

8. Аутоиммунный цирроз (первичный билиарный) чаще развивается у молодых женщин.

9. Поражение внутри и внепечёночных желчных путей.

10. Прочие возможные причины: болезнь Крона и неспецифический язвенный колит, муковисцидоз, сахарный диабет, реакция «трансплантат против хозяина», еюноилеоанастомоз, саркоидоз, обструкция венозного оттока (синдром Бадда-Киари).

Классификация.

По патогенезу:

1. Мелкоузловой цирроз печени — не только алкогольный, иногда он раз­вивается и при других болезнях (например, после наложе­ния еюноилеоанастомоза). Для него характерны тонкие соединительнотканные перегородки, равномерное снижение числа гепатоцитов и мелкие узлы регенерации (до 3 мм).

2. Крупноузловой, мультилобулярный или постнекротический цирроз являются результатом многих болезней печени цирроза.

3. Смешанный.

4. Билиарный цирроз печени развивается при повреждении или длительной обструкции желчных путей, которые при­водят к нарушению выделения желчи, гибели гепатоцитов и прогрессирующему фиброзу.

а) Для первичного билиарного цирроза печени характерны хроническое воспаление, фиб­роз и облитерация внутрипеченочных желчных путей;

б) вто­ричный возникает в результате длительной обструкции внепеченочных желчных путей. Несмотря на разные этио­логию и патогенез первичного и вторичного билиарного цирроза печени, их клиническая картина во многом похожа.

Степень компенсации: компенсированные, субкомпенсированные, декомпенсированные:

Компенсация – 5-6 баллов

Субкомпенсация – 7-9 баллов

Декомпенсация – более 9 баллов

Цифровой эквивалент (баллы)	Билирубин мкмоль/л	Альбумин г/л	ПТИ%	Печеночная энцефалопатия	Асцит
1	<100	>3,5	60-80	Нет	Нет
2	100-200	2,8-3,5	40-60	I-II	Транзиторный
3	>200	<2,8	<40	II-III	Дистрофический

Степень активности:

Неактивный- отсутствует клиническая картина заболевания и лабораторные проявления при морфологически и серологически верифицированном патологическом процессе.

Умеренной активности -присутствует клиническая картина заболевания без лабораторных проявлений.

Активный – клинико-лабораторные (изменение биохимических функциональных проб печени) проявление заболевания.

Высокой активности – наряду с клинико-лабораторными проявлениями присутствует феномен аутоиммунизации или заболевание осложняется аутоиммунным гепатитом.

Течения заболевания: обострение, ремиссия.

ОСЛОЖНЕНИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ:

- кровотечения из варикозное расширение вен пищевода и желудка, и прямой кишки, как последствия портальной гипертен­зии

- отёчно-асцитический синдром, резистентный к лечению,

- печеноч­ная энцефалопатия,

- первичный перитонит,

- гепаторенальный синдром

- печеночноклеточный рак.