Клинико-гематологические стадии острого лейкоза

В настоящее время выделяют следующие клинико-гематологические стадии острого лейкоза:

• первый острый период (первично-активная стадия, развернутая стадия);

• ремиссия (полная, неполная);

• рецидив (первый, второй и т.д.);

• терминальная стадия;

• выздоровление.

Логично было бы выделять также начальную стадию острого лейкоза, но своевременно ее диагностировать практически невозможно, учитывая отсутствие патогномоничных признаков заболевания в начальном периоде. Большей частью диагноз начальной стадии острого лейкоза ставится ретроспективно. Однако диагностика начального периода принципиально возможна при своевременном использова­нии полного анализа крови и стернальной пункции у больных с неяс­ным диагнозом и какими-либо неопределенными гематологическими сдвигами (анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др.).

Первый острый период - период, охватывающий время от появления пер­вых клинических признаков заболевания, установления диагноза, начала лечения до получения эффекта от цитостатической терапии. В этом периоде, как правило, имеются четко выраженная клиническая симптоматика острого лейкоза и гематологические его проявления.

Ремиссия - нивелирование патологических клинико-гематологических проявлений заболевания под влиянием цитостатической терапии, называемой терапией индук­ции. Различают полные и неполные ремиссии.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется нормализацией клинической симптоматики (не менее 1 месяца), а также показателей периферической крови (отсутствие бластов) и миелограммы (содержание бластных клеток менее 5%).

Неполная клинико-гематологическая ремиссия - достигнутое под влиянием цитостатической терапии состояние, при котором норма­лизуются клинический статус и гемограмма, но в миелограмме отме­чается не более 20% бластов.

Можно выделить также фазу клинико-гематологического улучше­ния — стадия, индуцированная противолейкозной цитостатической терапией, характеризующаяся значительным уменьшением клинических проявлений заболевания и улучшением показателей периферической крови менее, при этом показатели миелограммы не соответствуют критериям пол­ной или неполной клинико-гематологической ремиссии.

Целесообразно также охарактеризовать термин отсутствие эф­фекта от проводимой цитостатической терапии — это прогрессирование лейкозного процесса или получение результатов худших, чем при клинико-гематологическом улучшении.

Рецидив заболевания - возврат активной стадии лейкоза после пол­ной клинико-гематологической ремиссии в результате выхода оста­точной лейкозной клеточной популяции из-под контроля проводи­мой в ремиссии поддерживающей и противорецидивной терапии.

Выздоровлением считается полная клинико-гематологическая ремис­сия, сохраняющаяся 5 и более лет. Следует заметить, что рецидивы острого лейкоза могут возникать через 6-7 и даже 10-15 лет.

Терминальная стадия острого лейкоза — фаза заболевания, харак­теризующаяся тем, что терапевтические возможности контроля над лейкозным процессом полностью исчерпаны, и наступило необрати­мое тотальное угнетение нормального гемопоэза.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Хроничес­кий миелоидный лейкоз составляет около 7-15% всех лейкозов. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Заболевание развивается обычно в воз­расте 30-50 лет, в детском и юношеском возрасте хронический миелоидный лейкоз встречается редко (среди всех больных хроническим миелолейкозом лица в возрасте от 5 до 20 лет составляют лишь 10%). Частота хронического миелоидного лейкоза среди детей составляет 1 случай на 1 млн. детского населения (О. О. Никитин, С. А. Мягкова, 1999).

Течение хронического миелолейкоза можно подразделить на три периода: начальный, период выраженных явлений и терминальный период.

Начальный период определить трудно. Заболевание развивается исподволь, скрыто, нередко обнаруживается слу­чайно при исследовании крови.

Вместе с тем у многих больных «начало» миелолейкоза проявляется более заметно: отмечаются быстро развивающаяся адинамия, необыкновенная утомляемость после физической работы, потливость при малейшем напряжении, субфебрильная температура, боли в левом подреберье (от растяжения капсулы селезенки при сравнительно быстром росте этого органа). Реже невралгические симптомы (инфильтративные радикулиты, ишиальгии).

Увеличение селезенки в начале миелолейкоза скорее исключение, а не правило. Селезенка увеличивается сравни­тельно медленно; лишь к 2-3-му году болезни она достигает значительных размеров, выступая из подреберья на 6-7 см. Бы­строе увеличение селезенки является неблагоприятным признаком болезни с худшим прогнозом.

Период выраженных явлений характеризуется прогрессирующим развитием всех симптомов, связанных с не­обычайным усилением процессов новообразования и распада лейкоцитов. Происходит гиперплазия селезенки и печени, значительно реже - лимфатических узлов, развивается анемия и прогрессирующий упадок питания.

Спленомегалия - характерный симптом хронического миелолейкоза. Увеличение селезенки часто сопровождается постоянными тупыми болями, возникающими в связи с растяжением капсулы и торпидно текущим ее воспалением. Иногда боли приобретают очень острый характер, иррадируют в живот, левый бок, левое плечо, сопровождаются коллапсом, по­вышением температуры. Часто в этих случаях аускультативно определяется шум трения селезеночной капсулы, что может встречаться при обширном инфаркте селезенки, кровоизлиянии и спленотромбозе.

Лимфатические узлы в ранних стадиях болезни не увеличены. В период выраженных явлений при некоторых вари­антах миелолейкоза наблюдается значительное увеличение узлов, особенно шейных, подмышечных и паховых. Лимфати­ческие узлы при миелолейкозе в отличие от лимфолейкемических характеризуются значительной плотностью.

Дыхательная система.

В миндалинах и гортани наблюдаются лейкемические инфильтраты. В легких отмечаются лейкемические ин­фильтрации мелких лимфатических узлов, а в некоторых случаях значительные или обширные инфильтраты напоминаю­щие прикорневую пневмонию.

Желудочно-кишечный тракт.

Анорексия, отрыжка и боли, геморрагические поносы как проявления инфильтрации слизистого и подслизистого слоя желудка и кишечника (чаще при лимфолейкозе).

Мочеполовая система

Иногда первые симптомы болезни проявляются гематурией, метроррагией, меноррагией или, напротив, аменореей.

Кости и суставы.

Уже в начале болезни у половины больных возникают тупые боли в костях (оссалгии). Описываются различные костно-суставные проявления лейкозов: артралгии, периостальные инфильтраты, субпериостальные кровоизлияния и лейкемические периодонтиты. Последние приводят больных к стоматологу. Вслед за экстракцией зуба развивается кровоточивость из лунки удаленного зуба. Исследование крови, произведенное по этому поводу, впервые уста­навливает лейкоз.

Температура.

Повышенная температура при лейкозе является результатом пирогенного действия извращенного метаболизма и распада патологических клеток. Иногда она является единственным ранним симптомом болезни. Температура чаще всего субфебрильная. Она может оставаться такой и в выраженной стадии болезни, если последняя протекает не тяжело. При тя­желых, прогностически неблагоприятных, формах температура приобретает циклический или септический тип. Однако надо иметь в виду, что появление высокой температуры может быть обусловлено присоединением вторичной инфекции (сепсис, туберкулез, пневмония, язвенно-некротические процессы в слизистых оболочках).