Лабораторные данные и инструментальные исследования

1. Общий анализ крови.

Основными изменениями общего анализа крови при остром лейкозе являются:

• анемия;

• ретикулоцитопения; |

• тромбоцитопения;

• изменение общего количества лейкоцитов — значительное увеличение количества лейкоцитов наблюдается у 15% больных острым лейкозом (более 100 х 10/л) за счет лейкозных клеток (лейкемическая форма лейкоза), у остальных больных количество лейкоцитов в периферической крови может оказаться увеличенным незначительно (сублейкемическая форма) или даже снижено (алейкемическая форма). Таким образом, при алейкемической форме лейкоза наблюдается синдром панцитопении;

• бластемия ;

• уменьшение количества зрелых нейтрофилов;

• феномен «провала» - отсутствие (выпа­дение) промежуточных форм между бластными клетками и зрелы­ми нейтрофильными гранулоцитами, т.е. практически полное отсутствие юных, палочкоядерных лейкоцитов и малое количество сегментоядерных лейкоцитов. В ряде случаев возможно появление в периферической крови молодых клеток, но более зрелых, чем бласты (например, промиелоцитов), однако их количество, а так­же количество следующих за ними более зрелых клеток, невелико и феномен «провала» сохраняется;

• исчезновение эозинофилов и базофилов;

• увеличение СОЭ.

2. Анализ пунктата костного мозга (миелограмма) — является обя­зательным в постановке диагноза острого лейкоза. Следует подчерк­нуть, что содержание бластных клеток в костном мозге являетеся ре­шающим признаком в диагностике заболевания.

Для острого лейкоза характерны следующие данные миелограммы:

• количество бластов составляет 30% и более от числа всех клеток;

• выраженная редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков, что проявляется резким уменьшением коли­чества соответствующих клеток.

3. Трепанобиопсия подвздошной кости производится, когда цито­логический анализ миелограммы не позволяет с уверенностью поста­вить диагноз острого лейкоза. В трепанате обнаруживаются ха­рактерные признаки: гистологическая картина характеризуется наличием недифференцированных бластных клеток; элементы гранулоцитарного ряда и эритробластного ростка бывают почти пол­ностью вытеснены; резко уменьшено содержание мегакариоцитов, или они полностью отсутствуют; костные перекладины атрофичны и уменьшены в количестве.

4. Цитохимическое исследование препаратов стернального пунктата - имеет большое значение для определения различных вариан­тов острого лейкоза, что важно, прежде всего, для выбора метода лечения;

5. Иммунологические и цитогенетические методы исследования, вы­явление поверхностных клеточных антигенов позволяют дифференцировать различные варианты острого лейкоза.

Кинические особенности различных форм острого лейкоза.

ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ (ОМЛ) наиболее распространенный вариант заболевания, у взрослых он выявляется в 50—60 % случаев. Возраст, почти половины, больных превышает 40 лет. Острый миелобластный лейкоз обычно начинается с гематологических наруше­ний. Слабость, утомляемость, бледность кожных покро­вов и другие признаки, свойственные анемии, появление синяков на местах небольших травм, т. е. признаки тромбоцитопенического синдрома — вот те основные явления, которые наблюдаются в начале миелобластной формы острого лейкоза. Реже начало болезни проявляется при­знаками, связанными с угнетением гранулоцитарного ростка: ангиной, подъемом температуры, катаральными изменениями в носоглотке и т. п.

Тяжелое начало болезни с высокой температурой, не­крозами в горле характерно для случаев с глубокой пер­вичной гранулоцитопенией (ниже 0,75—0,5• 10³' в 1 мкл крови). Аналогичная картина часто развивается в терми­нальной стадии болезни, когда в развитии гранулоцитопении не последнюю роль играют цитостатики. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, рано наступаю­щей клинической декомпенсацией процесса.

0стрый миелобластиый лейкоз характеризуется до­вольно малой выраженностью внекостномозговой проли­ферации на протяжении значительной части болезни. Клиническое проявление внекостномозгового роста лейкемических клеток (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, инфильтрация яичек, яичников, почек, кожи) при остром миелобластном лейкозе всегда означа­ет поздний этап прогрессии. Увеличение селезенки при остром миелобластном лей­козе носит умеренный характер, часто в начале болезни ее пальпировать не удается. В некоторых случаях име­ет место и резкое увеличение селезенки, достигающей своим краем уровня пупка. Печень также в большинстве случаев не обнаружива­ет значительного увеличения.

Гематологическая картина начала острого миелобластного лейкоза может быть различной. Алейкемические формы встречаются сравнительно редко, у большинства больных процент бластных клеток составляет 50-60% в гемограмме и 80-90% в пунктате костного мозга. Помимо бластных клеток в миелограмме, особенно в гемограмме, выявляются промeжyтoчные зpeлые формы гранулоцитов (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты), что затушевывает феномен «провала», причем иногда в такой степени, что у некоторых больных до исследования пунктата костного мозга ставят диагноз хронического миелолейкоза.

Смерть больного может наступить на любой стадии процесса, на любом этапе прогрессии: и при исключи­тельно костномозговом поражении — от глубокого угнете­ния кроветворения, и при распространении опухолевого роста на разные органы — в результате несовместимых с жизнью нарушений их деятельности. С другой стороны, частой причиной гибели больных является септицемия или другие инфекционные осложнения (пневмония, пери­тонит как следствие некротической энтеропатии, некро­зы в горле и т. п.), обусловленные цитостатическим агранулоцитозом.

Прогноз при этой форме лейкоза зависит от возраста больного. У молодых пациентов он несколько лучше. Частота ремиссий составляет 60-80%, продолжительность ремиссии достигает 12-24 месяца. Продолжительность жизни больных может быть более 3 лет. До 10% больных всех возрастов выздоравливает.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ (ОЛЛ) по клинико-морфологическим характеристикам значительно отличается от группы миелобластных лейкозов. Этот вариант заболевания наиболее распространен среди детей, преобладает в юношеском возрасте, у взрослых встречается реже - 25—30 % больных. ОЛЛ характеризуется умеренно прогрессирующим течением заболевания, сохранением относительно удовлетворительного состояния и самочувствия больных.

У половины больных (чаще, чем при других вариан­тах заболеваний) отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, печени и селезенки. Гемморрагические проявления в виде мел­коточечных и пятнистых кожных кровоизлияний наблю­даются почти у половины больных, однако лишь в еди­ничных случаях геморрагический синдром доминирует в виде маточных, носовых и кишечных кровотечений, кровоизлияний в мозг.

Язвенно-некротические изменения кожи и слизистых оболочек, гиперплазия десен и миндалин при ОЛЛ на­блюдаются значительно реже, чем при других вариантах острого лейкоза. ОЛЛ отличается частотой специфиче­ских неврологических проявлений, наблюдаемых у 23— 30 % взрослых больных. При данном варианте острого лей­коза, так же как и при ОМЛ, у многих больных наблюда­ется анемия, однако степень анемизации умеренная. Нередко отмечаются тромбоцитопения, нормальный или не превышающий 50 10^у/л уровень лейкоцитов пери­ферической крови. Как правило, выражена бластная трансформация костного мозга.

Прогноз. Без терапии клиническое течение острого лимфобластного лейкоза не имеет особенностей: нарастает угнетение нормального кроветворения, появляются инфекционные осложнения, геморрагии, прогрессирует анемия. До применения 6-меркаптопурина и преднизолона продолжительность жизни больных детей составляла 2-3 месяца, а взрослых — 2 месяца. В настоящее время ремиссии, полученные в результате проведения комплексной терапии, часты и длятся от нескольких месяцев до нескольких лет. Частота ремиссий у лиц старше 15 лет составляет 80 %. Если ремиссия у больного длится более 5 лет, то такого пациента можно считать излеченным. При остром лимфобластном лейкозе частота выздоровления – более 50%.