16 (Ч) Нейтропения. Агранулоцитоз.

В периферической крови возможно равномерное снижение всех видов лейкоцитов, включая молодые клетки (палочкоядерные нейтрофилы), возможно снижение отдельных форм: нейтропения, моноцитопения, лимфоцитопения, анэозинофилия. Лейкопения нередко сочетается с признаками дегенерации лейкоцитов (в большей мере это касается нейтрофилов и моноцитов): пойкилоцитоз, анизоцитоз, пикноз ядер, кариорексис, вакуолизация, зернистость цитоплазмы; возможен ядерный сдвиг влево или вправо. Значение лейкопений состоит в том, что снижается резистентность организма к инфекциям и опухолевому росту. Наиболее часто встречающиеся в клинической практике лейкоцитопении представлены в Таблице 2-2.

Среди них особую группу составляют нейтропении – состояния, когда число нейтрофилов не достигает 1,810⁹/л. Уменьшение количества нейтрофилов до 110⁹/л повышает риск возникновения инфекционных заболеваний, а до 0,510⁹/л сопровождается тяжелейшим иммунодефицитом с гнойными осложнениями. По механизму развития нейтропении разделяют на 4 вида:

1) Нейтропении, обусловленные уменьшением продукции нейтрофилов в костном мозге [например, врожденные, иммунные, токсические (истощение костномозгового пула – нейтропения истощения), в результате дефицита железа, нутриентов и другие);

2) Нейтропении, обусловленные замедлением выхода нейтрофилов из костного мозга в кровь (в связи с мембранопатиями, синдром «ленивых» лейкоцитов и т. п.);

3) Нейтропении, обусловленные ограничением времени циркуляции нейтрофилов в сосудистом русле вследствие ускоренного их разрушения (например, при гиперспленизме, синдроме Хигаши-Чедиака, токсическом, иммунном и аутоиммунном процессах, метаболических расстройствах и т. п.);

4) Нейтропении, обусловленные перераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла.

Самой тяжелой формой нейтропении является агранулоцитоз, когда число гранулоцитов снижается до 0,7510⁹/л и менее. Причинами острых агранулоцитозов являются химические вещества, включая медикаменты, ионизирующее излучение, вирусы (грипп, гепатит и другие). По механизму развития выделяют (1) миелотоксический, (2) имммунный, (3) аутоиммунный агранулоцитозы.

17 (Ч) Изменения в лейкоформуле. Ядерные сдвиги нейтрофилов.

В периферической крови имеется определенное соотношение различных форм лейкоцитов в процентах (гранулоцитов и агранулоцитов), получившее наименование лейкоцитарной формулы или лейкоцитарного профиля, когда речь идет об их абсолютных количествах. В патологии возможно или равномерное увеличение всех форм лейкоцитов, или преимущественно отдельных их видов – либо агранулоцитов (лимфоцитоз, моноцитоз), либо гранулоцитов (эозинофилия, базофилия, нейтрофилия, или нейтрофилез).

Эозинофилия. Количество эозинофилов в лейкоформуле превышает 5% или 0,4510⁹/л в следующих случаях: 1) Аллергические реакции:

(а) при взаимодействии с аллергеном из лимфоцитов высвобождаются лимфокины – стимуляторы эозинофильного лейкопоэза: ИЛ-3, ИЛ-5, КСФ-ГМ, фактор активации тромбоцитов (ФАТ), факторы клеток эндотелия;

(б) гистамин под влиянием иммунного комплекса антиген-антитело-комплемент потенцирует элиминацию эозинофилов из костного мозга в кровь.

2) Глистные инвазии и другие паразитарные болезни; 3) Дефицит АКТГ и/или глюкокортикоидов; 4) Выздоровление от инфекционных заболеваний; 5) Лимфогранулематоз и хронические лейкозы (базофильно-эозинофильная ассоциация).