Принципы терапии первичных иммунодефицитных состояний.

Дети с тяжелыми комбинированными формами иммунной патологии должны жить в таких условиях, чтобы контакт с любой патогенной и оппортунистической инфекцией был полностью исключен.

Лечение зависит от типа первичной иммунологической недостаточности, и большое место здесь занимают восстановительные и заместительные методы:

- пересадка иммунокомпетентных тканей,

- трансплантация эмбрионального тимуса,

- введение готовых иммуноглобулинов (гаммаглобулин),

- трансфузия концентрированных антител,

- введение гормонов тимуса.

Выраженный эффект тимозина получен у больных с Т-клеточными дефектами. Применяется активная иммунизация против частых инфекций с помощью убитых вакцин. По-прежнему важен и используется широкий спектр антибиотиков, подбираемых для каждого больного индивидуально. Для лечения больных, страдающих В- или Т-клеточными ИДС, не следует использовать живые вакцины (например, полиомиелитную, коревую, паротитную, против краснухи, БЦЖ) из-за риска вызвать вакцинную болезнь.

Больные с Т-зависимыми ИДС не должны получать компоненты свежей крови, которые могут содержать интактные лимфоциты, из-за риска развития реакции «трансплантат против хозяина». Поэтому цельную кровь или ее компоненты (эритроциты, тромбоциты, плазму) нужно перед переливанием облучать (1500-3000 рад.). При хирургических вмешательствах или лечении зубов необходимы антибиотики.

Полная коррекция ИДС часто достигается трансплантацией костного мозга.

37О.Врождённые комбинированные формы идс: виды, причины возникновения, механизмы развития, возможные последствия, принципы терапии.

К данной гркппе относится синдром тяжелой комбинированной иммунной недостаточности и синдром Вискотта-Олдрича.

Синдром тяжелой комбинированной иммунной недостаточности- группа Х-сцепленных или аутосомно-рецессивных генетических дефектов, характеризующихся лимфоцитопенией, обусловленной глубоким дефицитом Т-лимфоцитов(резко снижено содержание клеток субпопуляций СD3,CD4, CD8), анергией Т-клеток и отсутствием антительного ответа при нормальном содержании иммуноглобулинов и В-клеток в крови. Клинические проявления начинаются с первых недель или месяцев жизни. В клинике выявляются остановка развития и роста, неукротимый понос, рвота, обширная молочница, нарастающая одышка, сухой кашель. Спектр микробов, приводящих больного к гибели, оппортунистический или малопатогенный: Candida albicans, Pneumocystis carinii, вирусы Varicella zoster, парагриппа, респираторно- синцитиальный, адено- и цитомегаловирус, вирус Эпштейна- Барр, БЦЖ.

Синдром Вискотта-Олдрича - Х-сцепленное заболевание, проявляющееся экземой, возвратными инфекциями, тромбоцитопенией, дефицитом и нарушением пролиферативного ответа Т-лимфоцитов, а также снижением IgM при увеличении содержания IgA и IgE в сыворотке крови.