Опухоли детского возраста

Структура опухолей у детей первых 4 лет:

лейкозы  37%

опухоли ЦНС  25%

нейробластомы  19%

эмбриональные нефробластомы  11%

саркомы мягких тканей  5%.

Особенности злокачественных опухолевого роста у детей:

1. При доброкачественном течении черты злокачественности

2. Быстрый рост неинвазивных опухолей (невусы)

3. Относительно медленный рост злокачественных опухолей

4. Способность к спонтанной регрессии

5. Метастазируют лимфогенно в 50% случаев.

Классификация:

1. Дизонтогенетические опухоли:

а) гистиоидные тератомы

б) гамартомы и гамартобластомы

в) органоидные и организмоидные тератомы

г) тератобластомы

2. Опухоли из камбиальной, эмбриональных тканей.

3. Опухоли, развивающиеся по типу взрослых.

Около 90% злокачественных опухолей имеют мезенхимальный генез, что играет существенное значение в онкогенезе. Трансплацентарный гематогенный путь проникновения и воздействия канцерогенов. Полипотентные эмбриональные клетки наиболее чувствительны к канцерогенам и более, чем дифференцированные клетки подвергаются опухолевой трансформации. Канцерогены воздействуют на плод, имеющий не зрелую иммунную систему, которая не всегда способна распознавать и уничтожать мутантные клоны.

Фактора, способствующие развитию опухоли:

1. Экзогенные влияния:

 диагностика, рентгенологическое исследование, облучение брюшной полости во время беременности резко повышает риск возникновения злокачественных опухолей у детей в последние 7-10 лет.

2. Прием повышенных доз гормонов беременными женщинами приводит к развитию светлоклеточной аденокарциномы у дочерей этих женщин в возрасте от 14 до 20 лет.

3. Есть данные о влиянии наркотиков, применямых родителями во вермя беременности, на развитие опухоли.

Взаимосвязь опухолей и нарушений развития: дети С ВПР имеют высокую степень риска заболеть злокачественными опухолями. Например, дети с синдромом Дауна в 20 раз чаще болеют лейкозами.

Роль наследственности

При сниженном числе опухолей мутантный ген проявляется в виде опухоли или опухолевидного заболевания с повышенным риском развития злокачественных опухолей. Эти опухоли наследуются аутосомно-доминантно.

К ним относятся:

1. Ретинобластома.

2. Феохромоцитома в сочетании с медуллярной карциномой щитовидной железы.

3. Хемодектома.

4. Плоскоклеточный рак пищевода с гиперкератозом ладоней и подошв.

5. Папиллез толстого кишечника с развитием аденокарциномы.

6. Некоторые формы рака кожи.

7. Множественный аденоматоз эндокринных желез (гипофиз, паращитовидная железа, поджелудочная железа).

Дизонтогенетические опухоли:

I. Гистиоидные тератомы. Опухоли сосудистого происхождения. Локализация: в коже туловища, конечностей, головы, шеи, реже во внутренних органах. Возникают из кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто гемангиомы обладают инфильтрирующим ростом  рецидивируют.

Типы:

а) гипертрофический тип

б) капиллярные

в) кавернозные.

Чаще  комбинация всех трех типов. 80-90%  спонтанная регрессия после 5-7 лет. Могут изъязвляться и служить источником развития сепсиса (особенно у новорожденных).

Кавернозная гемангиома.

Локализация: печень, кожа, ЖКТ. Гигантские гемангиомы (синдром Казабаха-Мерита) наблюдаются в 1-й год жизни в виде огромной растущей гемангиомы. Растет до 1 см в день. Сочетается с тромбоцитопенией. Деть погибают от кровотечения (к/т).