Связь врождённых пороков сердца с полом

Исследование связи врождённых пороков сердца с полом было проведено в начале 70-х годов по данным, собранным в нескольких крупных кардиохирургических центрах, а также литературным данным. В результате анализа 31814 больных, страдавших врождёнными пороками сердца и магистральных сосудов, была выявлена чёткая связь типа порока с полом больного (Таблица).^[5] По соотношению полов врождённые пороки можно разделить на три группы — «мужские», «женские» и «нейтральные».

32

32-1По этиологическому фактору выделяют первичный, вторичный и третичный перитонит. Первичный перитонит (составляет 1-5%) развивается без нару­шения целостности полых органов и является результатом гематогенного заноса микробов в брюшину или проникновением специфической моноинфекции из других органов. Примеры первичного перитонита - спонтанный пери­тонит у детей; спонтанный перитонит взрослых; туберкулезный перитонит. Вторичный перитонит встречается наиболее часто и имеет 3 происхождения: 1) вызванный перфорацией и деструктивным воспалением органов брюшной полости, 2) послеоперационный, 3) посттравматический. Микробная флора представлена аэробами и анаэробами желудочно-кишечного тракта. Третичный перитонит («возвратный» перитонит) развивается в послеоперационном периоде на фоне резкого подавления механизмов противоинфекционной защиты организма. Он отличается стертой клинической картиной, вялым течением на фоне нарушения функции жизненно важных органов и систем. Микробная флора – устойчивые штаммы стафилококков, энтеробактерий, синегнойной палочки, грибы рода кандида – нозокомиальная инфекция, т.е. микроорганизмы, постоянно существующие в определенной больнице и, как правило, не чувствительные к большинству антибиотиков.

По распространенности перитонит бывает местный и распространенный. Местный перитонит подразделяется на отграниченный (воспалительный инфильт­рат, абсцесс) и не отграниченный, когда процесс локализуется только в од­ном из карманов брюшины.

По характеру патологического содержимого в полости брюшины перитонит бывает серозно-фибринозным, гнойно-фибринозным, гнойным, каловым, желчным, геморрагическим, химическим.

По фазе течения процесса: 1) перитонит без признаков сепсиса, 2) фаза сепсиса, 3) фаза тяжелого сепсиса (при присоединении признаков полиорганной недостаточности), 4) фаза инфекционно-токсического шока.

32-2 Часто после перенесённого острого панкреатита образуются псевдокисты поджелудочной железы. Увеличиваясь в размерах и накапливая патологическую жидкость, псевдокиста за счёт сдавления окружающих органов может вызывать боли, нарушение движения пищи в желудке и двенадцатиперстной кишке. Возможно нагноение псевдокисты.

Иногда отёк или склероз в области головки поджелудочной железы приводят к клинической картине, напоминающей сдавление протоков жёлчных путей и протока поджелудочной железы (Вирсунгова протока). Подобная картина наблюдается при опухолях головки поджелудочной железы, поэтому такую форму панкреатита называют псевдотуморозной. Нарушение оттока жёлчи в таких случаях может вызывать механическую желтуху.

Наиболее частой причиной гибели больных острым панкреатитом в первые дни заболевания является эндогенная интоксикация, сопровождающаяся развитием циркуляторного гиповолемического шока, отёка головного мозга, острой почечной недостаточностью.

32-3 При инвагинации кишки на обзорных рентгенограммах живота выявляются признаки кишечной непроходимости. Для любой формы кишечной непроходимости характерны «чаши Клойбера» — горизонтальные уровни жидкости внутри кишечных петель и газовые пузыри над ними, напоминающие опрокинутую чашу. При тонкокишечной непроходимости видны также растянутые газом петли кишечника - т.н. «дуги Клойбера». При толстокишечной непроходимости “чаши” располагаются в боковых отделах живота, а их высота преобладает над шириной.

32-4 В клиническом течении прободной язвы желудка и двенадцатиперстной кишки в свободную брюшную полость И. И. Неймаркусловно выделяет три периода – шока, мнимого благополучия, перитонита.

Ни при одном из всех острых заболеваний органов брюшной полости не бывает такой сильной, внезапно появляющейся боли, как при прободной язве желудка и двенадцатиперстной кишки. Боль в животе нестерпимая, «кинжальная», она вызывает тяжелый абдоминальный шок. Лицо больного часто выражает испуг, покрыто холодным потом, отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых.

Положение больного всегда вынужденное, чаще всего с приведенными бедрами к ладьевидно втянутому напряженному «доскообразному» животу.

Живот не участвует или мало участвует в акте дыхания. Тип дыхания становится грудным, поверхностным, учащенным. Вместе с болью появляется и раздражение брюшины. Симптом Щеткина-Блюмберга резко положительный. Боль быстро распространяется по всему животу, хотя многие больныеуказывают, что боль началась внезапно в верхнем отделе живота. У подавляющего большинства больных отмечаются явления пневмоперитонеума, определяемые перкуторно (исчезновение печеночной тупости – положительный симптом Спижарного) или рентгенологически.

32-5 Клиника эндемического зоба определяется формой, величиной зоба, функциональным состоянием щитовидной железы. Даже при эутиреоидном состоянии больные могут жаловаться на общую слабость, утомляемость, головную боль, неприятные ощущения в области сердца. Обычно эти жалобы появляются при больших степенях увеличения железы и отражают функциональные расстройства нервной и сердечно-сосудистой систем.

По мере увеличения зоба и сдавления прилежащих органов появляются жалобы на чувство давления в области шеи, больше выраженное в положении лежа, на затрудненное дыхание, иногда глотание, при сдавлении трахеи могут наблюдаться приступы удушья, сухой кашель. Увеличенная щитовидная железа умеренно плотна.

Диагностика.

Лабораторные исследования.

Общие анализы крови, мочи характерных изменений не имеют.

Показатели нормальной функциональной активности щитовидной железы:

• Общий тироксин (Т₄) в сыворотке крови 49 - 85 нмоль/л (3,8 - 6,6 мкг%)

• Общий трийодтиронин (Т₃) сыворотки 0,9 - 2,16 нмоль/л (60 - 140 нг%)

• Коэффициент способности тироксинсвязывающего глобулина (ТСГ) связывать меченый трийодтиронин 0,87 - 1,13

• Йод, связанный с белками сыворотки крови (СБЙ) [состоит на 90-95% из Т₄, небольшого количества Т₃ и Т₂] 315 - 670 нмоль/л (4 - 8 мкг%)

• Тиреотропный гормон (ТТГ) 0,45 - 6,2 мкМЕ/мл.

При эндемическом зобе, тиреоидите Хашимото наблюдается снижение тиреоидных гормонов, СБЙ, повышение уровня ТТГ. При тиреотоксическом зобе, наоборот, возрастает содержание Т_4, Т₃ в крови.

Инструментальные исследования.

1. УЗИ позволяет получить точную информацию о размерах щитовидной железы, наличии полостных или солидных включений в ее паренхиме, их топографии, состоянии кровообращения и др.

2. Пункционная аспирационная биопсия под контролем УЗИ позволяет выявить морфологические изменения в щитовидной железе. Это исследование особенно важно в дифференциальной диагностике между доброкачественной гиперплазией и злокачественной трансформацией щитовидной железы.

3. Исследование функции щитовидной железы методом поглощения изотопа ¹³¹I.

Время обследования	Норма,(%)	Гипотиреоз (%)	Тиреотоксикоз (%)
Через 2 часа	13	3,3	40
Через 4 часа	18	3,8	49
Через 24 часа	30	5,1	62

4. Радиоизотопное сканирование дает возможность определить «горячие узлы», характерные для тиреотоксической аденомы, «холодные узлы» в области кист и солидных патологических участков. Однако данная методика применяется все реже в связи с большей доступностью и информативностью ультразвуковых методов.

5. Рентгенография и РКТ органов грудной клетки применяются в диагностике загрудинно расположенного зоба, поиске метастазов. Одновременно может применяться контрастирование пищевода.

6. ЭКГ – при тяжелом тиреотоксикозе определяются признаки перегрузки левого желудочка; возможна мерцательная аритмия.

Степени тяжести тиреотоксикоза:

Критерии	1 ст.	2 ст.	3 ст.
Клинические симптомы	Умеренно выражены	выражены	Резко выражены
Тахикардия	≤ 100	100-120	>120
Связанный с белком йод	<9,5	12,1-16,3	>16,5
Основной обмен	<30	30-60	>60
Потеря веса	Небольшая	выражена	Резко выражена

32-6 Показания для наложения двуствольной колостомы: нерезектабельный рак прямой и левой половины ободочной кишки, послеоперационные осложнения (несостоятельность сигморектального анастомоза, некроз низведенной кишки), местный нерезектабельный рецидив рака прямой кишки, осложненный толстокишечной непроходимостью.

Колостому удобнее формировать из средних отделов поперечной ободочной и сигмовидной кишки, так как они имеют длинную брыжейку и легко выводятся за пределы передней стенки живота.

В левой подвздошной области на середине расстояния между пупком и передней верхней остью подвздошной кишки или в левом подреберье рассекают кожу и подкожную клетчатку круговым разрезом. Крестообразно рассекают апоневроз. Тупо разводят мышцы передней стенки живота. Рассекают брюшину. Отдельными узловыми швами сшивают апоневроз и брюшину, формируя тоннель, через который выводят наружу петлю поперечной или сигмовидной кишки. Петлю фиксируют прошиванием серозно-мышечной оболочки к ранее наложенному брюшинно-апоневротическому шву. В брыжейке петли выведенной кишки делают отверстие, в нее проводят резиновую трубку со стержнем, на которой петля находится в подвешенном состоянии. Накладывают ряд кожно-кишечных швов. При отсутствии кишечной непроходимости просвет кишки вскрывают через 24-48 ч.

Если накладывают постоянную колостому, то через 10-12 дней кишку над трубкой пересекают поперек и окончательно формируют двуствольную колостому.

32-7 Больные в стадии первичной дисфагии испытывают боль в области рта, глотки, за грудиной, иногда и в эпигастральной области. Нарушается процесс глотания (дисфагия), появляется выраженное слюнотечение (гиперсаливация). Возможна многократная рвота. Через несколько часов, на фоне значительного повышения температуры больные жалуются на сильную жажду (проявление гиповолемии).

В стадии первичной дисфагии состояние, как правило, тяжелое. Преобладает клиника болевого шока (тахикардия, снижение АД, бледность кожных покровов, холодный липкий пот). Через несколько часов присоединяются симптомы ожоговой токсемии, проявляющейся лихорадкой, заторможенностью, сменяющейся возбуждением, иногда бредом, судорогами. При сопутствующем ожоге гортани и голосовых связок возникает осиплость голоса, учащение и затруднение дыхания вплоть до асфиксии. Резорбция (проникновение в кровь) обжигающего вещества может привести к печеночной и почечной недостаточности, проявляющихся желтушным окрашиванием склер глаз и кожи, резким уменьшением количества выделяемой мочи. Особенно опасно отравление уксусной эссенцией, вызывающей помимо ожога пищевода еще и внутрисосудистый гемолиз, нередко приводящий к смерти на фоне острой почечной недостаточности.

32-8 Показания к операции. Оперативному лечению подлежат больные III - IV функционального класса или же пациенты, у которых имеется хотя бы один из триады симптомов: обмороки, сердечная астма, ангинозные боли. Повышение диастолического давления в левом желудочке до 15 мм рт. ст. и выше обязывает предложить операцию.

32-9 В клиническом течении порока выделяют несколько периодов:

I период – от рождения до года – критический период. Если сердце не справляется, отмечаются периоды сердечной недостаточности, воспаление лёгких. Если новорождённый компенсирует порок, клиника несколько улучшается.

IIпериод – от 1 года до 5 лет – период приспособления. В этом периоде у некоторых больных появляется гипертонический синдром — головные боли, одышка, быстрая утомляемость. Чаще всего клиническая картина бедна, жалоб нет.

III период – от 5 до 14 лет – период компенсации. Дети развиты нормально, жалоб нет.

IV период – декомпенсации с 20 лет и старше. Жалобы на безуспешное медикаментозное лечение гипертонии.

У детей раннего возраста порок нередко сопровождается повторными пневмониями, явлениями лёгочно-сердечной недостаточности (в первые дни жизни). Отмечается бледность кожных покровов, одышка, возможны застойные хрипы. Иногда дети отстают в физическом развитии, развивается гипотрофия первой - третьей степени. Верхушечный толчок усилен, приподнимающийся. Границы сердца значительно расширены (при сочетании с фиброэластозом). При аускультации - грубый систолический шум на основании сердца. При сочетании коарктации с ОАП выслушивается систоло-диастолический шум во II межреберье слева от грудины. Диастолический компонент может отсутствовать.

У детей старшей возрастной группы при осмотре выявляется уси­ленная пульсация сосудов шеи в подключичной области. Пульс на верхних конечностях напряженный, на нижних – ослаблен или не определяется.

У больных старше 15 лет выявляется усиленная пульсация межре­берных артерий. На руках давление, как правило, повышено, на нижних конечностях ослаблено или совсем не определяется.

32-10 Отек легких обусловлен выраженной гипертензией малого круга в сочетании с левожелудочковой недостаточностью. Возникающая при этом гипоксия приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки и проникновению жидкой фракции крови в аль­веолы. Китаева рефлекс - сужение артериол легких в ответ на увеличение давления в левом предсердии и легочных венах (напр., при митральном пороке сердца); сопровождается снижением минутного объема сердца.

34

34-1

Порта́льная гиперте́нзия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене.

Классификация портальной гипертензии

 

В основу классификаций портальной гипертензии положены следующие принципы:

1.        По уровню блока портальной системы различают:

"        подпеченочный блок (тромбоз воротной вены, врожденная аномалия воротной вены, сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз)  и воспалительными (панкреатит) образованиями панкреатобиллиарной области.

"        Тромбоз селезеночной вены, с развитием варикозного расширения вен кардиального отдела  и дна желудка,  классифицируется как сегментарная портальная гипертензия, являясь разновидностью подпеченочного блока.

"        внутрипеченочный блок (цирроз печени, опухолевое, паразитарное поражение печени, фиброз печени, травмы печени, кистозные образования печени, гемангиомы печени)

"        надпеченочный блок  (нарушение оттока венозной крови из печени в систему нижней полой вены, вследствие поражения печеночных вен, нижней полой вены (надпеченочный сегмент) - синдром Бадда-Киари.

"        смешанный блок (цирроз печени, осложненный тромбозом воротной вены).

По уровню  повышения давления в портальной системе подразделяют:

1.        Портальная гипертензия I степени - давление  250-400 мм. вод. ст.

2.        Портальная гипертензия II степени - давление400-600 мм. вод. ст.

3.        Портальная гипертензия - III степени -  давление более 600 мм. вод. ст.

Клиника портальной гипертензии

Главными симптомами портальной гипертензии являются:

1.        Варикозное расширение вен пищевода, кардиального отдела желудка, осложненное  (не осложненное) пищеводно-желудочным (прямокишечным) кровотечением.

2.        Асцит

3.        Спленомегалия

4.        Гиперспленизм

5.        Печеночная недостаточность.