VI. Определение активности патологического процесса.
Определение активности саркоидоза имеет большое клиническое значение, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии.
Наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность патологического процесса при саркоидозе, являются:
клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, кожные изменения, узловатая эритема, увеит, спленомегалия, усиление одышки и кашля);
ухудшение вентиляционной способности легких;
повышение активности ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови;
изменение соотношений клеточных популяций и соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры;
накопление цитрата 67Ga в ЛУ при рентгенографии легких.
Разумеется, следует принимать во внимание увеличение СОЭ, высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, «биохимический синдром воспаления», но всем этим показателям придается меньшее значение.
VII. Лечение.
Саркоидоз является заболеванием, при котором возможна спонтанная регрессия вплоть до выздоровления. При синдроме Лефгрена спонтанная регрессии наступает в 80% случаев, при изолированном поражении ВГЛУ – в 50-55% случаев. Такие пациенты, а также лица с ограниченными изменениями в легких подлежат наблюдению.
Так как этиология саркоидоза до настоящего времени не установлена, все существующие методы лечения являются лишь патогенетическими. В основе лечебных мероприятий – способность лекарственных препаратов подавлять воспалительных и предотвращать фиброзную трансформацию гранулем. Наиболее эффективные средства терапии саркоидоза – кортикостероиды.
Острое течение саркоидоза, синдром Лефгрена не требуют кортикостероидной терапии. В таких случаях достаточно симптоматического лечения нестероидными противовоспалительными препаратами.
Показания для немедленного назначения стероидов: наличие внелегочных проявлений, ухудшение зрения, поражение миокарда, поражение ЦНС, прогрессирующее течение заболевания, рецидивы болезни с выраженными клиническими проявлениями и нарушениями ФВД, гиперкальциемия, гиперкальцинурия.
Схема назначения системных кортикостероидов:
- общая длительность зависит от формы и тяжести течения болезни и составляет от 6 до 36 мес.
начальная суточная доза 15-20 мг преднизолона (триамсинолона, дексаметазона) для детей - 1 мг/кг однократно, до еды;
- поддерживающая суточная доза 5-10 мг (для детей и подростков – 5 мг/сутки). Снижение дозы начинается со второго месяца терапии;
- при интермиттирующей терапии – 25-30 мг/сутки через день (per os). Доза постепенно снижается на 1/4 каждые 7 дней до 7,5 мг/сутки к 6 мес. терапии.
Показания для назначения ингаляционных стероидов (флутиказан, будесонид): поражение слизистой бронхов, бронхиальная обструкция. У детей и подростков кортикостероидная терапия считается обязательной при всех формах и клинических вариантах саркоидоза в связи с опасностью генерализации и рецидивирования.
При неэффективности терапии кортикостероидами, их непереносимости, прогрессировании заболевания и симптомах нейросаркоидоза показана иммуносупрессивная терапия метотрексатом (10-25 мг/неделя) или азатиоприном (100-150 мг/сутки или циклофосфамидом 50-150 мг/сутки).
При поражении кожных покровов, слизистой носа, гиперкальциемии назначают «малые иммунодепрессанты»: делагил 750 мг/сутки или плаквенил 200-400 мг/сутки в течение 5-6 мес.
Наличие интерстициального фиброза и неэффективность лечения кортикостероидами служат показанием к назначению антифибротической терапии (интерферона гамма 1 100 мг ежедневно подкожно в течение 6 мес.).
Патогенетическое лечение включает также антицитокиновую терапию пентоксифиллином 25 мг/кг в течение 6 мес. (ингибирует выработку альвеолярными макрофагами ФНО-) и витаминами (антиоксидантный комплекс в течение 2 мес.).