V. Дифференциальный диагноз

Каждая клинико-рентгенологическая форма саркоидоза требует дифференциальной диагностически со сходными заболеваниями.

Медиастинальную форму чаще всего приходится дифференцировать с туберкулезом с ВГЛУ, медиастинальной формой лимфогранулематоза, различными видами лимфом, лимфомой Кастлемана (ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов), иерсениозом, фелинозом.

Легочно-медиастинальная форма требует дифференциации с диссеминированным туберкулезом острого и подострого течения, бронхоальвеолярным раком, легочно-медиастинальной формой лимфогранулематоза, гемосидерозом, гистиоцитозом Х, кониозом, экзогенным аллергическим альвеолитом, лимфогенным карциноматозом, лимфоматоидным гранулематозом.

Легочную форму нужно дифференцировать с диффузными поражениями легких другой природы: идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, поражением легких при болезнях соединительной ткани, васкулитах, гепатогенном альвеолите и других заболеваниях, объединенных под общим названием «интерстициальные болезни легких», а также при некоторых эндокринных и генетически обусловленных болезнях, эластозах, лейомиоматозе, микотических поражениях легких и др.

При проведении дифференциальной диагностики между саркоидозом и туберкулезом необходимо, прежде всего, использовать общеизвестные методы диагностики туберкулеза легких как нозологической единицы. Предполагать наличие туберкулеза у пациента позволяют следующие данные:

- анамнеза: наличие туберкулеза в семье пациента, перенесенный ранее туберкулез любой локализации или плеврит, обычно постепенное, малозаметное начало заболевания (за исключением милиарного туберкулеза и казеозной пневмонии), длительный субфебрилитет неясного генеза, необъяснимое недомогание, длительный кашель (особенно, если больной не курит), кровохарканье;

- осмотра больного: кожные рубцы в области пораженных ранее шейных ЛУ, кифоз, скудность физикальных данных по сравнению с данными рентгенологического исследования, локализация патологических перкуторных и аускультативных звуков преимущественно в верхних отделах легких;

- бактериоскопии с окраской по Цилю-Нильсену (люминесцентной микроскопии) мокроты, промывных вод бронхов, плеврального экссудата: наличие кислотоустойчивых микобактерий. (Культуральный и биологический методы обнаружения микобактерий более чувствительны, однако требуют значительно больше времени, возможно исследование биологического материала методом ПЦР);

- рентгенологического исследования: туберкулезное воспаление проявляется одиночными или множественными очагами, округлыми, облаковидными инфильтратами, лобитом, кавернами, диссеминацией, увеличением внутригрудных лимфатических узлов; локализацией очаговых и инфильтративных теней чаще всего в верхних отделах легких (I, II сегмент), VI сегменте. Характерно наличие старых туберкулезных изменений (петрификатов, плевральных наслоений) и свежих очагов том же легком за пределами инфильтрации, «дорожки» к корню, бронхогенного обсеменения в виде свежих очагов в одном или обоих легких;

- туберкулиновых проб – «вираж», положительная и особенно гиперергическая проба Манту с 2ТЕ может свидетельствовать в пользу туберкулеза легких. Окончательный диагноз туберкулеза легких ставится только на основании комплексного клинического, лабораторного и рентгенологического обследования больного.

Табл.

Дифференциально-диагностические различия между саркоидозом и лимфогранулематозом

Признаки	Саркоидоз	Лимфогранулематоз
Поражение лимфатических узлов (ЛУ) в начале заболевания.	В 75% увеличение ЛУ средостения.	В 60-75% случаев заболевание начинается с увеличения шейно-надключичных ЛУ, чаще справа.
Спаянность периферических ЛУ между собой и образование опухолевид-ного конгломерата.	Не характерно.	Конгломераты образуются постепенно по мере прогрессирования болезни.
Боли в увеличенных ЛУ.	Не характерны.	Бывают лишь у некоторых больных после приема алкоголя.
Одностороннее увеличение ЛУ в средостение.	Встречаются редко (у 5-8% больных)	Встречаются чаще, особенно в начальных стадиях болезни.
Поражение группы внутригрудных ЛУ.	Преимущественно поражаются при-корневые бронхо-пульмональные ЛУ.	Чаще поражаются паратра-хеальные, бифуркационные, передние медиастинальные ЛУ.
Динамика лимфоаденпатии.	Возможна полная обратная динамика увеличенных ЛУ как в I так и во II стадии болезни.	Обратного развития увеличенных ЛУ не происходит.
Особенности рентгено-логической картины увеличенных ЛУ средостенья.	Четкие полициклические контуры и однород-ная структура.	При выраженных формах заболевания – массивный конгломерат с выпуклыми дугами.
Бронхоскопия.	Расширение, извитость сосудов слизистой оболочки бронхов, бугорко-вых высыпаний.	Без существенных изменений.
Сдавление пищевода, трахеи, бронхов увели-ченными ЛУ.	Не характерно.	Наблюдается часто.
Выраженность общего интоксикационного синдрома.	Отсутствует или мало выражен.	Резко выражен.
Кожный зуд.	Не характерен	Наблюдается у половины больных, усиливается после приема алкоголя.
Лихорадка.	Непродолжительная при острой форме заболевания и обострении хрони-ческой формы.	Один из ранних и основных симптомов (субфебрильная, фебрильная, ремитирующая, волнообразная).
Потливость.	Не характерна.	Характерна, часто по ночам проливные поты.
Узловатая эритема	Характерна.	Не характерна.
Изменения кожи.	Саркоидоз кожи у 4-10% больных хронической формой (мелко или крупноочаговые эритематозные бляшки).	Нет.
Анализ периферической крови.	Абсолютная лимфопения у 50% больных, лейкопения у 30% больных, у больных с острой формой – лейкоцитоз.	Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, абсолютная лимфопения, эозинофилия.
Спонтанное улучшение (включая регрессию увеличенных ЛУ).	Характерно.	Не бывает.
Исследование биоптата ЛУ (периферических, медиастинальных).	Эпителиоидно-клеточные гранулемы без казеозного туберкулеза.	Полиморфоклеточная гранулема, включающая лимфоциты, ретикулярные клетки, нейтрофилы, эозинофилы, плазматические клетки, гигантские многоядерные клетки Березовского-Штенбернга.
Проба Квейма.	Положительная.	Отрицательная.