На­рушение функций гипоталамо-нейрогипофизарной системы.

1. Синдром избыточной секреции вазопрессина (синдром Пархона). Возникает при опухолях разных тканей, образующих вазопрессин (эктопическая продукция), а также при расстройствах регуляции эндокринной функции гипоталамуса. Основным его проявлением является гиперволемия, при­водящая к развитию стойкой артериальной гипертензии.

2. Несахарный диабет. Различают два его патогенетических вари­анта: центральный (нейрогенный), при котором образуется мало вазопрессина, и нефрогенный, в основе которого — нечувствительность эпителиальных клеток дистальных отделов нефронов и собирательных трубок к действию вазопрессина (отсутствие или мало рецепторов), хотя сам гормон образуется в достаточном количестве.

В патогенезе основных проявлений несахарного диабета ведущую роль играет уменьшение факультативной реабсорбции воды в почках. Это приводит к полиурии (суточный диурез возрастает до 25 л) и обезвоживанию. Последнее обусловливает жажду (по­лидипсию). В декомпенсированном состоянии уменьшается объем цир­кулирующей крови (гиповолемия) и падает артериальное давление, развивается гипоксия.

Недостаточность коры надпо­чечников.

I. По уровню поражения. Первичная возникает как результат собст­венно поражения надпочечников, вторичная с гипофункци­ей аденогипофиза (дефицит АКТГ), третичная связана с пораже­ниями гипоталамуса (дефицит кортиколиберина).

II. В зависимости от характера нарушений выделяют тотальную (нарушено образование всех гормонов) и парциальную (как правило, наследственно обусловленные, дефекты синтеза отдельных гормо­нов) недостаточность коры надпочечников.

III. По клиническому течению недостаточность коры надпочеч­ников может быть острой и хронической.

Примерами острой недостаточности являются:

а) состояние после адреналэктомии (удаления надпочечников);

б) кровоизлияния в надпочечники, возникающие при сепсисе, особенно при менингококковой инфекции (синдром Уотерхауза-Фредриксена);

в) синдром отмены глюкокортикоидных препаратов.

Хроническая недостаточность коры надпочечников известна под названием болезни Аддисона (бронзовой болезни). Наиболее частыми ее причинами являются:

а) туберкулезное разрушение надпочечников;

б) аутоиммунное их повреждение

в) некроз при ВИЧ

г) гемохроматоз, склеродермия, сифилисе и др.

д) идиопатическое.

Основные проявления недостаточности ко­ры надпочечников.

I. Связанные с выпадением минералокортикоидных функций коры надпочечников:

1) обезвоживание (дегидратация) вследствие потери ионов натрия (уменьшается реабсорбция) с последующей потерей во­ды (полиурия);

2) артериальная гипотензия. Обусловлена уменьшением объема циркулирующей крови (результат обезвоживания);

3) гемоконцентрация (сгущение крови). Связана с потерей жидко­сти. Приводит к расстройствам микроциркуляции и гипоксии;

4) уменьшение почечного кровотока (обусловлено падением арте­риального давления) с нарушением клубочковой фильтрации и разви­тием интоксикации (азотемии);

5) гиперкалиемия и гипонатриемия. Обусловлена уменьшением канальцевой секре­ции ионов Na+ и увеличением - К+, вызывает нару­шения функции возбудимых тканей;

6) дистальный канальцевый ацидоз связан, прежде всего, с гиперкалиемией;

7) желудочно-кишечные нарушения (тошнота, рвота, поносы). В их развитии определенное значение имеют потеря натрия (осмотическая диарея) и интоксикация.

Указанные нарушения минералокортикоидной функции коры надпочечников без соответствующей коррекции приводят к смерти.

II. Проявления, обусловленные нарушением глюкокортикоидной функции коры надпочечников.

1) гипогликемия (непереносимость голодания);

2) артериальная гипотензия (уменьшение пермиссивного дейст­вия по отношению к катехоламинам);

3) уменьшение реакции жировой ткани на обычные липолитические стимулы;

4) уменьшение сопротивляемости организма к действию разных патогенных факторов — нарушение механизмов неспецифической резистентности (стресса);

6) мышечная слабость и быстрая утомляемость;

7) эмоциональные расстройства (депрессия);

8) задержка роста и развития детей;

9) сенсорные нарушения — потеря способности различать отдель­ные оттенки вкусовых, обонятельных, слуховых ощущений;

10) дистресс-синдром у новорожденных (болезнь гиалиновых мембран). Обусловлен нарушением образования сурфактанта в легких, вследст­вие чего легкие не расправляются при рождении ребенка.

III. Проявления, связанные с влиянием других гормонов. Так при поражении надпочечников наблюдают, согласно принципу обратной связи, гиперсекрецию АКТГ, последний имеет общий предшественник с меланоцитостимулирующим гормоном (проопиомеланокортином), т.к. образом увеличивается не только АКТГ, но и МСГ, который стимулирует образование меланина и обусловливает пигментацию кожи (отсюда название "брон­зовая болезнь").