Sbornik_lektsy

Составители: доцент, к.м.н. О.И. Игнатьева; доцент, к.м.н. И.В. Меркушкина; доцент, к.м.н. А.А. Фирсов.

Рекомендуется к изданию научно-методическим Советом медицинского факультета МГУ им. Н.П. Огарева

Учебное пособие составлено сотрудниками курса нервных болезней. Предназначено в помощь студентам IV-V курсов медицинского факультета специальностей «лечебное дело» и «педиатрия» для подготовки к практическим занятиям.

Лекция № 1 Введение в неврологию. История развития отечественной неврологии

Нервная система (НС) обеспечивает относительное постоянство внутренней среды организма, взаимодействие его органов и тканей, получение информации о собственном теле, о внешней среде, а также все виды движений, определяет эмоциональное и душевное состояние, высшие психические функции. Она является одной из основных интегративных систем, а неврология интегрирует все основные теоретические и клинические направления медицинской науки.

Итак, неврология (от греч. Neuron-нерв-logos+учение) медикобиологическая наука, изучающая структуру и функции НС в норме и при патологии, закономерности развития нервной системы и разрабатывающая методы распознавания, лечения и предупреждения ее заболеваний.

Теоретическую основу неврологии составляют медико-биологические науки, предметом исследования которых является НС: нейроанатомия, нейрогистология, нейрофизиология, нейрохимия, нейрокибернетика (изучает принципы организации и функционирование нейронов и нервных сетей, механизмы осуществления актов поведения, анализаторные механизмы и др.), нейроэндокринология, нейропсихология.

Невропатология (с греч. Neuron+patos-страдание, болезнь+logos) или клиническая неврология, нервные болезни – раздел неврологии, являющийся самостоятельной областью клинической медицины, изучающей этиологию, патогенез, клинические проявления болезней нервной системы и разрабатывающий метод их диагностики, лечения и профилактики. Патология нервной системы является также предметом нейрохирургии, отоневрологии, нейроофтальмологии. Нейрофармокология изучает влияние лекарственных средств на нервную систему. Военная невропатология исследует травмы и заболевание нервной системы в мирное и военное время у военнослужащих.

Тесно связана невропатология и с другими областями клинической

медицины – психиатрией, гериатрией, онкологией, рентгенологией, инфекционными болезнями. На стыке невропатологии и педиатрии основывается детская неврология.

Изучение нервной системы детей базируется на особенностях возрастной эволюции структур и функций мозга. Детская неврология исследует онтогенез НС ребенка, соответствие развития нервно-психических функций и возраста, изучает этиологию, патогенез, клинику заболеваний НС у детей, методы их лечения и профилактики в зависимости от возраста.

Врач – педиатр любой специальности обязан вовремя уметь распознать такие часто встречающиеся заболевания НС у детей, как эпилепсия, опухоли ЦНС, менингит, энцефалит, внутричерепное кровоизлияние, провести дифференциальную диагностику коматозных состояний; показать первую помощь и назначить лечение, отчего зависит жизнь и здоровье ребенка.

Начало изучению неврологии было положено задолго до нашего времени. Медицина древнего мира уже располагала элементарными сведениями по нейроморфологии (были дифференцированы понятия «головной мозг», «спинной мозг», установлены связи нервов с мозгом, описаны оболочки мозга). Андреас Везалий в 16 в положил начало морфофункциональному направлению в изучении НС. В последующие века шло накопление анатомических данных. В 19 веке заложены основы ее микроскопического изучения, которое привело к описанию нейрона, проводящих путей и центров, начато экспериментальное изучение мозга путем удаления отдельных его частей у животных. В результате развития экспериментальной неврологии в первой половине 19 в. Галлем было выдвинуто представление о мозговой локализации функций. Были обнаружены специальные центры в головном и спинном мозге, определяющие двигательные и чувствительные функции, начато изучение микроструктуры НС.

Неврология как клиническая дисциплина существует с 60-х годов 18 века. В процессе ее становления разрабатывались специальные методы

исследования, шло накопление сведений о симптоматике при поражении отдельных структур ЦНС и ПНС, выделялись нозологические формы. В результате разработаны неврологические теории, описано большое количество понятий, феноменов, терминов, симпотомов, синдромов, позологических форм.

Отечественная неврология, как самостоятельная дисциплина существует приблизительно 170 лет. В 1935 году в Московском университете на медицинском факультете был выделен курс нервных болезней, который до этого времени изучался как раздел частной патологии и терапии. До 1941 г. курс лекций читал профессор терапии Сокольский Григорий Иванович (18071886), затем профессор Варавинский И.В.

В 1969 г. его учеником, основоположником отечественной неврологии, известным ученым клиницистом Кожевниковым Алексеем Яковлевичем (1936-1902 г.) было создано первое в России неврологическое отделение на 20 коек на базе московской Ново-Екатериниской больницы при кафедре специальной патологии и терапии, и в том же 1869 г. была организована кафедра нервных болезней, которую и возглавил Алексей Яковлевич и начал читать доцентский курс лекций по нервным болезням. В связи с малообеспеченностью коечным фондом по инициативе Кожевникова открывается второе неврологическое отделение на базе СтароЕкатерининской больницы (ныне МОНИКИ), возглавляемое его учеником Владимиром Карловичем Ротом (1848-1916) и в 1989 г. была построена спец. Клиника нервных и психических болезней, которую возглавил также ученик КожевниковаКорсаков Сергей Сергеевич (1854-1900). Двумя годам ранее (1952) также по инициативе Кожевникова было учреждено Московское общество невропатологи и психиатров и он был избран его председателем.

Кожевников является автором около 40 научных работ, в т.ч. первого учебника по неврологии и психиатрии (1813г.) его основные работы посвящены морфологии и физиологии НС, исследованиям о локализации «высших корковых сосудо-двигательных центров», афазиям, особой форме

кортикальной «кожевниковской эпилепсии», изучению ранее неизвестной болезни – семейной спастической параплегии, поражению коры больших полушарий при БАС(1885). Кожевников основал Московскую школу невропатологов и психиатров среди представителей которой – Рот (изучал мышечные дистрофии, особую форму невралгии наружного кожного нерва бедра (болезнь Рота), сирингомиелию и т.д., являлся инициатором создания в России санаториев для неврологических больных; Россолимо Григорий Иванович (1860-1928) на собственные средства основал и содержал с 1911 по 1917 гг первую в России клинику нервных болезней детского возраста , зав.кафедрой нервных болезней Московского университета с 1917 по 1928, директор клиники и неврологического института им.А.Л.Кожевникова, был сокурсником и близким другом А.П.Чехова.Основные труды - по анатомии и физиологии НС, диагностике опухолей больных полушарий, клинике

приборов и аппаратов (динамометр, клонограф, мозговой топограф и др.). Представителями московской школы неврологов являются также

основоположник детской отечественной неврологии В.А. Муратов, Л.О.Даршкевич; Е.К.Сепп; Н.В.Коновалов; Николай Иванович Гращенков (1901-1965) – д.м.н., который подготовил 15НОМ и 4ДМН – с 1929 г. – директор Института нейропсихиатрической профилактики, с 1930директор I ММИ, с 1944 г. – директор Института неврологии АМН СССР. Занимался изучением японского комариного энцефалита, менингитов, ЧМТ, синапсов, гиполамуса; Николай Кирилович Боголепов(1900-1980) возглавлял кафедру нервных болезней в РГМУ; Шмидт Евгений Владимирович (1905) академик АМН СССР (1963), с 1967директор НИИ неврологии АМН СССР.

Основные труды по проблемам сосудистых заболеваний НС, создал школу ангионеврологов.

Основоположником петербургской школы невропатологов считают Мержеевского И.П.(1838-1908) наиболее ярким ее представителями является

Владимир Михайлович Бехтерев (1857-1927) – врач-невропатолог и психиатр, психолог, ученый-теоретик - анатом, физиолог, морфолог, педагог, разносторонний организатор, наиболее выдающийся среди ученых коне 19начала 20 века. С 1885 зав.кафедрой психиатрии казанского университета, основатель Казанского общества невропатологов и психиатров и журнала «Неврологический вестник» (1893), в 1897 г. организовал самостоятельную неврологическую клинику с нейрохирургической операционной. С 1908 г. директор организованного им Психоневрологического института, в 1918 г. возглавил организованные по его инициативе Институт по изучению мозга и психической деятельности (позже –Государственный научноисследовательский психоневрологический институт им.В.М.Бехтерева), позже организовал первый в Ленинграде психоневрологический диспансер.

Примером инициативы Бехтерева в области терапевтической практики является введение им нейрохирургии и организация первой в России нейрохирургической клиники.Его ученики Л.М.Пуссеп и А.Г.Молотков явились первыми нейрохирургами в России.В.М.Бехтерев был одним из активнейших организаторов рентгенотерапии нервных и душевных болезней, цвето- и светолечения. Большое внимание он уделял лечению музыкой – метод, до сих пор недостаточно развитый и оцененный. В фармакотерапии В.М.Бехтерев осуществил принцип комбинированного действия ряда лекарственных веществ. Примером такой комбинации является известная микстура Бехтерева. Он активно внедрял трудовую терапию. Им введен ряд методических вариантов психотерапии, гипноза, лечения отвлечением, разработан метод так называемой коллективной психотерапии.

Владимир Михайлович автор более 700 научных трудов, в т.ч. такие как «проводящие пути головного и спинного мозга» (1893 г.), в 2 томах, «Основы учения о функциях мозга» в 7 томах, «Рефлексология» (1918).

Именем Бехтерева названы описанные им заболевания позвоночника, патологические и нормальные рефлексы (около 20), вестибулярное ядро.

Изучая строение мозга, Бехтерев сделал и ряд других ценнейших научных открытий: установил связи между частями головного и спинного мозга, анатомо-физиологические основы равновесия и ориентировка в пространстве, функции зрительного бугра; более 20 лет вел работу по половому воспитанию, поведению ребенка раннего возраста, в качестве седативного средства предложил использовать жидкость, содержащую настой травы горицвета, бромид натрия (или калия) и кодеин, названный в последствии микстурой Бехтерева, им сделано также много других открытий.

Другими представителями петербургской школы являются следующие выдающиеся неврологи: ЖуковскийМ.П., Никитин М.П., Блуменау Л.В., Дойников Б.С.; Аствацатуров М.И. и др.

Основателем казанской неврологической школы был Ливерий Осипович Даршкевич (1858-1925), которая сформировалась в конце 80-х годов 19 столетия. В 1992 г. он принял на себя заведование кафедрой, и клиникой нервных болезней, совместно с Бехтеревым основал Казанское общество невропатологов и психиатров, с 1917 г. – зав кафедрой нервных болезней № 2 Московского университета и директором клиники нервных болезней Ново-Екатерининской больницы. Его работы посвящены анатомии и физиологии НС, изучению скоплений серого вещества (описал ядро заднего продольного пучка – «ядро Даршкевича»), центров рефлекторной дуги и т.д. Основным направлением созданной Л.О.Даршкевичем Казанской школы невропатологов было изучение анатомии мозга его проводящих систем и паталогоанатомии НС при различных ее заболеваниях представителями этого школы являются Омаронов Леонид Иванович (18811971), Фаворский Алексей Васильевич (1873-1930), Иосиф Иосифович Русецкий (1891-1964) и др.

В 1926 г. В Ленинграде был открыт институт хирургической невропатологии, в 1929 г. в Москве-нейрохирургическая клиника, реорганизованная в 1934 г. в НИИ нейрохирургии, в 1945 г. Н.И.Гращенков и Н.В.Коновалов организовали институт неврологии АМН СССР, который

затем возглавил Е.В.Шмидт.

В настоящее время зав.кафедрой нервных болезней в Академии им.Сеченова (II мед. ин-т), яволяется Яхно. Гусев Евгений Иванович заведует кафедрой нервных болезней в РГМУ, является профессором, академиком Российской академии мед.наук, заслуженным деятелем науки РФ, председателем Всероссийского общества неврологов, соруководитель АБИ исследовательской ассоциации, член комитета по Гос.премиям РФ, зам.пред.экспертного совета ВАК, главный редактор журнала неврологии и психиатрии, член комитетов по постдипломному обучению неврологов при всемирном и европейском обществах неврологов. Карпов – зав.кафедрой неврологии в стоматологическом институте.

В Санкт-Петербурге зав.кафедрой эпилепсии в психоневрологическом институте им. Бехтерева работает Громов.

Одинак – зав.кафедрой неврологии военно-медицинской академии им.Кирова;

Трошин – зав.кафедрой неврологии Нижегородской медицинской академии;

Попелянский – зав.кафедрой неврологии в Казанском мед.институте; Кухтевич И.И. – зав.кафедрой неврологии Пензенского института

усовершенствования врачей.

Профессор кафедры неврологии РГМУ Авакян Гатик Корайвович является представителем общероссийской противоэпилептической лиги. На этой кафедре также работают доцент Боголепова Анна Николаевна, профессор Никифоров Алексей Алексеевич.

Перейдем к рассмотрению функциональной морфологии НС.

В онтогенезе элементы нервной системы человека развиваются из мезодермы (оболочки, сосуды, мезоглия) и наружного зародышевого листкаэктодермы.

Вначале образуется мозговая трубка, которая погружается в глубь тела зародыша. В результате быстрого размножения ее клеточных элементов

возникают утолщения, а полость превращается в центральный канал спинного мозга и желудочки большого мозга.

Родоначальниками клеток, из которых состоит мозговая трубка, являются медуллобласты. В процессе созревания мозга они разделяются на невробласты и спонгиобласты. Из невробластов развиваются нейроны, из спонгиобластов – глия (нейроглия) и эпендима.

В процессе роста мозговая трубка дифференцируется в продольном направлении на ряд отделов. Спинной мозг развивается из заднего ее отдела, отстающего в росте, а большой мозг – из интенсивно растущего переднего отдела путем образования трех первичных пузырей: переднего, среднего и заднего. В дальнейшем из этих пузырей возникают четыре: конечный, промежуточный, средний и ромбовидный. Из конечного мозга формируются полушария большого мозга: кора с подлежащим белым веществом и центральными узлами. Полость конечного мозга превращается в боковые желудочки. Из промежуточного мозга образуются зрительный бугор, гипоталамическая область, над-и метаталамические зоны, латеральные и медиальные ядра сосцевидного тела; полость промежуточного мозга превращается в III желудочек. Из среднего мозга формируются две пары холмиков, мост и ножки мозга; полость среднего мозга превращается в водопровод мозга. Из ромбовидного формируются продолговатый мозг и мозжечок; полостью ромбовидного мозга служит IV желудочек.

Нервная система имеет сложное гистологическое строение. В ее состав входят нервные клетки (нейроны) с их отростками (волокнами), нейроглия и соединительнотканые элементы. Основной структурнофункциональной единицей нервной системы является нейрон (нейроцит). В зависимости от числа отростков, отходящих от тела клетки, различают 3 типа нейронов – мультиполярные, биполярные и униполярные. Большинство нейронов в ЦНС представлены биполярными клетками, имеющими один аксон и большое количество дихотомически разветвляющихся дендритов. Нейроны м.б. пирамидными, веретенообразными, корзинчатыми,