Клиническая патология орофациальной области и шеи

ничные или множественные бляшки с сероватой коркой на поверхности. При гистологическом исследовании в зоне поражения отмечаются гиперкератоз, паракератоз, акантоз, папилломатоз. Базальный слой эпидермиса — многорядный, с явлениями дискомплексации. В прилежащих отделах дермы — воспалительный инфильтрат.

Б о л е з н ь Б о у э н а многими расценивается как внутридермальный рак (carcinoma in situ). Чаще локализуется на коже век. Макроскопически представляет собой бляшку, покрытую роговой коркой, возможно изъязвление. Микроскопически характерны гипер- и паракератоз, акантотические разрастания шиповатого слоя с четкой границей базального. Среди клеток эпителия встречаются многоядерные гиганты, видны атипичные митозы. Заметна повышенная кератинизация эпителиальных клеток с формированием роговых «жемчужин». В дерме обильная лимфогистиоцитарная инфильтрация. При длительном существовании возможен инвазивный рост с развитием малодифференцированного эпидермоидного рака.

Кожный рог — образование из напластований роговых масс, иногда возвышающееся над кожей на несколько сантиметров. Локализуется преимущественно на лице, но может возникать и на волосистой части головы. При микроскопическом исследовании в основании поверхностно лежащих роговых масс отмечаются акантотические разрастания эпидермиса, напоминающие по общей гистопанораме себорейный кератоз. На широком зернистом слое располагаются пласты роговых масс, а в подлежащей дерме — густая лимфогистиоцитарная инфильтрация.

ОПУХОЛЕВИДНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ И ОПУХОЛИ ИЗ МЕЛАНИНООБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ

В группу опухолей и опухолевидных поражений из меланинообразующей ткани включены невусы (дизонтогенетические образования) и меланомы (злокачественные опухоли).

Невусы появляются на разных участках кожи, в том числе и на лице, могут быть врожденными или возникают после рождения и многие годы находятся в стационарном состоянии. Развиваются из меланоцитов (невусных клеток) эпидермиса и дермы. Большинство

124

авторов придерживаются точки зрения Массона, который считал, что невусные клетки имеют нейрогенное происхождение, и в связи с этим невусы рассматриваются как пороки развития нейроэктодермальных пигментных элементов.

Внешне невусы представляют собой коричневые пятна различных размеров. Чаще появляются в раннем детстве и обычно увеличиваются в числе и по размерам к периоду половой зрелости. Могут быть плоскими, слегка возвышающимися над поверхностью кожи или имеют вид бородавчатых разрастаний. Встречаются гигантские пигментные невусы, занимающие значительную часть кожи лица (рис. 65). Основу невусов составляют гнездные скопления меланоцитов в

сосочковом или более глубоких слоях дермы, вплоть до подкожной клетчатки. Согласно классификации ВОЗ по локализации невусных гнезд выде-

ляют внутридермальный, пограничный

ные пигментные невусы - синдром личной глубине, причем большинство Дюбрейля (из наблюдений проф. из них меланина не содержат (рис. 66). П.и.Ивасенко). Пограничный н е в у с пред-

ставляет собой плоскую либо слегка приподнятую над уровнем кожи бляшку, без роста волос, по цвету может варьировать от светло-ко- ричневого до коричневато-черного, гнезда невусных клеток в нем встречаются по линии границы эпидермиса и дермы. Невусные клетки часто нагружены меланином, имеют овальную, округлую или кубическую форму с округлым пузырьковидным ядром, окруженным хорошо очерченной цитоплазмой. Эти клетки формируют комплексы (гнезда), либо рассеяны группами и по одиночке.

125

Сложный н е в у с имеет черты пограничного и внутридермального. Поля невусных клеток и гнездные скопления их занимают дерму и частично погружены в подлежащую клетчатку, но признаков клеточной атипии не отмечается.

По характеру невусных клеток различа-

ют эпшпелиоидный или веретеноклеточный невус (ювенильная меланома), невус из баллонных клеток, гигантский пигментированный невус, фиброзную папулу носа, голубой невус и др.

Эпителиоидный ( в е р е т е н о к л е т о ч н ы й ) н е в у с встречается на лице

Рис. 66. внутридермальный преимущественно у детей (ювенильный не пигментный невус. Невусные ВУС)- Это бляшковидное образование четко клетки сплошным полем заотграничено, в большинстве случаев одинимаютдерму. ночное. Поверхность гладкая, но может быть папилломатозной, цвет от розового до бледно-красного или желтовато-серого, бывает коричневым. Кожа вокруг невуса часто гиперемирована, с телеангиоэктазиями. Массив невуса составляют эпителиоидные клетки со светлой цитоплазмой и более крупные клетки веретенообразной формы. Изредка встречаются многоядерные гигантские клетки, напоминающие клетки Пирогова-Лангханса или Тутона — крупные многоядерные со светлой, нагруженной липидами цитоплазмой. Невусные клетки образуют гнезда как на границе с эпидермисом, так и в толще дермы, меланина в них мало или он вовсе отсутствует.

Гигантский пигментированный н е в у с может располагаться на коже любой части тела, на лице встречается редко. Представляет собой сильно пигментированное пятно, часто покрытое волосами. Такой невус, являясь врожденным, особенно заметно увеличивается в период полового созревания. Микроскопически состоит из двух частей: поверхностной и глубокой. Поверхностная часть имеет структуру внутридермального либо сложного невуса, а глубокая состоит преимущественно из веретенообразных клеток, складывающихся в пучки или округлые узелки. Обычно эти клетки погружаются в подкожную жировую клетчатку. Меланин определя-

126

ется в эпидермисе и невусных клетках только верхнего слоя.

ф и б р о з н а я п а п у л а н о с а (инволютивный невус) макроскопически представляет собой куполообразное или в виде папулы четко контурированное возвышение на коже носа вблизи от его краев. Поверхность или пигментирована, или ангиоматозная. Микроскопически состоит из фиброзной ткани, в которой разбросаны многоядерные гигантские клетки. В пограничной зоне определяются гнезда типичных невусных клеток с меланином.

Г о л у б о й н е в у с представляет собой голубоватое или голу- бовато-серое пятно округлой либо овальной формы до 15 мм в диаметре, не возвышающееся над поверхностью кожи. Помимо лица, может располагаться на коже предплечья, тыльной поверхности запястья и в крестцовой области. Голубизна невуса — оптический эффект, связанный с расположением пигмента в поверхностном слое дермы, который просвечивает сквозь эпидермис. Имеющиеся в дерме меланоциты — вытянутой формы с отростками, напоминающими дендриты. Такие клетки располагаются группами и могут погружаться в подкожную жировую клетчатку.

Любой невус может малигнизироваться, и о малигнизации невуса свидетельствуют заметное увеличение его в короткие сроки, изъязвление, а на микроскопическом уровне — наличие митозов даже в незначительном числе, увеличение количества меланина, появление лимфогистиоцитарной инфильтрации по периферии невусных гнезд.

Меланома является одной из наиболее злокачественных опухолей. Частота возникновения меланомы кожи заметно возросла в последние десятилетия, причем уровень заболеваемости увеличивается по мере приближения территорий к экватору (полагают, что существенную роль в возникновении опухоли играет ультрафиолетовая инсоляция). Для лиц со светлой кожей, блондинов с голубыми глазами риск развития меланомы более высок. Наиболее часто меланомы возникают в возрасте 40—60 лет, а до периода полового созревания встречаются редко. Имеются данные о том, что течение меланомы у женщин более благоприятно, особенно, в преклимактерическом периоде и у многорожавших.

Среди общего числа меланом, локализующихся на коже, наиболее часто встречается меланома лица, реже эти опухоли возникают на волосистой части головы. Меланома может развиваться на неизмененной коже, но чаще на фоне невуса.

127

Внешние проявления меланомы крайне разнообразны. Она может выглядеть как темное пигментированное пятно, может приобретать вид папилломатозных образований, грибовидную форму, располагаться на тонкой ножке или на широком основании. Поверхность меланомы может быть гладкой или шероховатой, покрытой неизмененным эпидермисом или изъязвленным. Окраска меланомы колеблется в широких пределах — от аспидно-черной через различные оттенки коричневого до так называемых беспигментных

— амеланотичных новообразований, лишенных видимого пигмента. Пигментация может быть равномерной, более выраженной в центре, усиленной по периферии.

Клеточный состав и общая структура меланом разнообразны (рис. 67). Но можно выделить несколько основных клеток, составляющих паренхиму опухоли: а) эпителиоподобные разной величины пластин

округ

-

,

располо

широкой

,

веретено

много

бал

чаще

мо

.

строится на активном поиске продуктов —

Рис. 67. Меланома, симулирующая предшественников пигмента с исаденогенный рак (в клетках опухоли пользованием гистохимических ме-

Меланомы часто и рано метастазируют по лимфатическим путям в регионарные лимфоузлы. Позднее появляются гематогенные метастазы преимущественно в легких, печени, головном мозге, сердце, костях.

128

НЕОДОНТОГЕННЫЕ ОДОНТОГЕННЫЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ЛИЦА И ШЕИ

В группе неодонтогенных воспалительных поражений лица и шеи важное место занимает фурункул, который представляет собой гнойное воспаление волосяного фолликула и сальной железы. Развитие фурункула связано с внедрением в структуры кожи стафилококков и стрептококков. Распространение инфекции происходит по протоку сальной железы или волосяному стержню до уровня фолликула. Здесь поначалу возникает гиперемия сосудов с отеком ткани и инфильтрацией ее нейтрофильными лейкоцитами. На отечной и гиперемированной коже появляется папула (бесполостное образование), а затем пустула (полостное образование). В волосяном фолликуле и ацинарной части сальной железы формируется очаг гнойного расплавления, окруженный лейкоцитарным валом. При распространении воспалительного процесса до эпидермиса гнойный экссудат с погибшим стержнем волоса отторгается наружу, и на месте дефекта дермы, возникшего в результате расплавления ее, формируется грануляционная ткань. После заживления фурункула на месте его остается эпителизированный мелкий втянутый (пигментированный или депигментированный) рубец.

Конгломерат фурункулов называют карбункулом. При нем процесс распространяется на окружающую жировую клетчатку (целлюлит) и даже подлежащие мышцы. В зону воспаления могут вовлекаться крупные венозные сосуды с развитием тромбофлебита. При локализации карбункула в коже верхней половины лица по паравазальным пространствам экссудат может распространяться до периорбитальных тканей, и в связи с этим возможно развитие разлитого гнойного воспаления мягких тканей лица.

Рожа является инфекционным заболеванием стрептококковой природы. При развитии рожи на лице наблюдается значительный отек и гиперемия кожи с очаговыми кровоизлияниями и образованием пузырей. Гистологически устанавливаются некрозы поверхностных слоев эпидермиса , в дерме — резко выраженный отек ткани с рассеянной инфильтрацией нейтрофильными лейкоцитами и кро-

129

воизлияниями. В расширенных сосудах микроциркуляторного русла могут формироваться тромбы.

Наиболее часто воспалительные заболевания челюстно-лицевой области и шеи имеют одонтогенную природу . Исходным процессом для них обычно является периодонтит, при котором через систему костно-мозговых пространств инфекция переходит на периост (периостит), костную ткань (остеомиелит) и мягкие ткани (флегмона).

Флегмоны являются наиболее тяжелой формой воспалительных заболеваний челюстно-лицевой области и шеи. По клинико-морфо- логическим особенностям выделяют твердую и мягкую флегмоны. Твердая флегмона шеи (флегмонаРеклю) характеризуется особенно значительным отеком тканей, очаговыми некрозами клетчатки и нередко имеет тенденцию к хроническому течению. При мягкой флегмоне разлитое воспаление протекает остро, с накоплением вначале серозного экссудата, пропитывающего клетчатку и мышцы (рис. 68, 69), затем появляются очаги некроза и гнойного расплавления тканей (абсцедирование).

Особенностями топографии мягких тканей лица и шеи определяется быстрое распространение воспалительного процесса из од-

ного клетчаточного пространства в другое и даже на средостение, подмышечную ямку, подключичную ямку, переднюю грудную стенку и полость черепа.

Гнойный процесс при локализации между поверхностной и собственными фасциями шеи может распространяться ретромаммарно, а в случае развития гнойного воспаления между висцеральным и париетальными листками внутришеечной фасции воспаление распространяется в загрудинное пространство и средостение. Гнойный экссудат между висцеральным листком внутримышечной фасции и предпозвоночной фасцией может распространиться в заднее средостение, а при поражении клетчатки сосудисто-нервного пучка шеи — воспаление может перейти в подключичную и подмышечную области.

Отмеченные закономерности распространения экссудата при первичной локализации воспалительного процесса в мягких тканях разных областей лица и шеи должны учитываться при вскрытии флегмон с тем, чтобы не повредить ограничивающие зону воспаления фасции, поскольку при этом может возникнуть угроза распространения воспалительного процесса на соседние области.

При флегмонах лица и шеи воспалительные изменения часто возникают и в лимфатических сосудах, дренирующих соответствующие зоны, а вслед за поражением лимфатических сосудов воспалительным изменениям подвергаются регионарные лимфоузлы с развитием гнойного лимфаденита. Грозным осложнением при флегмонах лица и шеи с массивным гнойным расплавлением тканей является аррозивное кровотечение из крупных сосудов.

Особой формой флегмонозного воспаления мягких тканей дна полости рта является ангина Людвига. При ней наблюдается прогрессирующее гнилостное воспаление тканей с некрозом их, но без образования гноя. Исходным процессом для ангины Людвига обычно является воспаление пародонта или небных миндалин. Все особенности прогрессивного течения ангины Людвига связывают со снижением реактивности организма больного и характером вызывающей ее микрофлоры. Определяющую роль здесь играют анаэробные стрептококки в симбиозе с кишечными палочками и стафилококками. Нередко в некротизированных тканях колонизируются анаэробы. Прогноз при ангине Людвига значительно ухудшается в случаях присоединения сепсиса.

Актиномикоз длительное время оценивался как воспалительный процесс, индуцированный грибом. В настоящее время предполага-

131

ется бактериальная природа считают микроорганизм Actinomyces часто располагаются в зубном

тканей и инфильтрация их эозинофилами, плазмоцитами, ксантомными клетками. В зоне грибовидных скоплений Actinomyces Israeli могут формироваться эпителиодноклеточные гранулемы и абсцессы (рис. 70). Гнойное расплавление подчелюстной.клетчатки и кожи ведет к образованию наружных свищей, в отделяемом из которых обнаруживаются возбудители болезни.

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ЛИЦА И ШЕИ

Мягкотканные опухоли в области лица и шеи развиваются из фиброзной, жировой тканей, мышц, кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов. По гистологической картине они не отличаются от подобных опухолей другой локализации и, как везде, могут быть доброкачественными и злокачественными. В курсе общей патанатомии гистогенез и гистологическая характеристика таких опухолей излагаются довольно подробно, и поэтому здесь будут отмечены лишь некоторые особенности их роста в области лица и шеи.

132

Наиболее часто в коже фациальной области и шеи встречаются доброкачественные опухоли из кровеносных сосудов — гемангиомы.

Гемангиомы часто развиваются на почве врожденного порока формирования сосудов. Обычно наблюдаются у детей, имеют розовый цвет, несколько выступают над поверхностью кожи, мягкие, при надавливании меняют цвет и размеры, после чего опять приобретают прежний вид и контуры. Растут быстро, причем за несколько месяцев могут достигать крупных размеров, занимать значительные площади кожи, и в таких случаях нередки изъязвления поверхности, опухоли и кровотечения.

Злокачественный аналог сосудистых опухолей — ангиоса р к о - м а — обнаруживается крайне редко. Как правило, возникает в виде одиночного узла, в дальнейшем распространяется в подлежащие ткани или кнаружи, достигая иногда значительных размеров. Если опухоль растет экзофитно, то отдельные участки ее могут изъязвляться и кровоточить, другие имеют сине-красный цвет. Метастазирует ангиосаркома гематогенным путем в легкие, печень. Лимфогенные метастазы ангиосаркомы лица и шеи обнаруживаются в поверхностных и глубоких шейных лимфоузлах.

Опухоли лимфатических сосудов — лимфангиомы — наблю даются реже, чем новообразования кровеносных сосудов. Лимфан гиомы обычно являются врожденными, поэтому диагностируются чаще в детском возрасте и, постепенно увеличиваясь, могут дости гать крупных размеров. Опухоль выступает над поверхностью кожи

ввиде синевато-бледной припухлости, имеет мягкую консистенцию, безболезненна. Иногда рост лимфангиом прекращается, и при этом

вних происходит постепенное запустевание лимфатических сосудов

с развитием склероза. jbo&utZ щ, К доброкачественным опухолям фиброзной ткани относят ф и б -

рому идерматофибром у (гистиоцитому). В связи с расположением в толще кожи эти опухоли совершенно несмещаемы, а кожа над ними не берется в складку. Дерматофиброма часто локализуется в коже периорбитальных областей и ушных раковин, может быть множественной, часто рецидивирует.

Злокачественные опухоли из фиброзной ткани — ф и блз о с а р - к Q м ы — встречаются в области лица и шеи чаще других видов сарком. Чаще они наблюдаются у мужчин в молодом возрасте (35—45 лет) и отличаются относительно медленным ростом. Изначально под

кожей появляется плотный одиночный узел, увеличиваясь в размерах, он начинает выступать над поверхностью кожи, которая постепенно истончается и изъязвляется. При гистологическом исследовании в фибросаркоме обнаруживаются атипичные, преимущественно вытянутые клетки, складывающиеся в пучки

(рис. 71).

Из опухолей жировой ткани в шеи чаще наблюдаются л и п о м консистенцию, иногда бывают Чаще локализуются под кожей у ос

нования шеи И ближе к углам НИЖНИХ Рис. 71. Фибросаркома шеи. Ати-

Двусторонний рост липоматозных узлов под кожей симметричных областей шеи обозначают как добро-

качественный билатеральный липоматоз (болезнь Деркума). Злокачественная опухоль жировой ткани — липосаркома —

встречается редко. Рост этой опухоли начинается с появления отдельного узла, который увеличивается, затем в зоне поражения появляется плотная и диффузная инфильтрация кожи и подкожной жировой клетчатки. Липосаркома растет сравнительно медленно и долгое время не дает метастазов.

Развитие м и о м в коже связано с мышцами, поднимающими волос и гладкомышечными элементами стенок сосудов. Эти доброкачественные новообразования называют лейомиомами. Чаще они растут в виде конгломерата, состоящего из нескольких узелков. Злокачественный аналог лейомиомы—л е й о м и о с а р к о м а — по клиническому течению напоминает фибросаркому, однако имеет более мягкую консистенцию и отличается более быстрым ростом, достигая иногда больших размеров.

Из доброкачественных опухолей периферических нервов, локализующихся в области лица и шеи, выделяют неврилеммому (шванному) инейрофиброму.

134

Неврилеммома развивается из клеток оболочек периферических нервов. Эти клетки в опухоли имеют веретеноподобную форму, па лочковидные ядра. Клетки и проходящие между ними волокна об разуют пучки, формирующие ритмические, или «палисадные», струк туры (тельца Верокаи). ^iM^ef iy a/pc**-**/ .

Нейрофиброма растет в виде одиночного узла, с одинаковой частотой у мужчин и женщин, и является по сути шванномой с выраженным фиброзным компонентом. При мультицентрическом росте локализуется не только в области головы и шеи, но и в других участках тела ( нейрофиброматоз или болезнь Р^кшщгау_зена). Нейрофиброма имеет плотную консистенцию, болезненна при надавливании. На разрезе — серого цвета, капсула выражена четко. Описаны случаи малигнизации нейрофибром и узлов при нейрофиброматозе с развитием злокачественной шванномы (нейрогенной саркомы). Последняя имеет вид быстро растущего, плотного, болезненного, малосмещаемого узла. Метастазирует гематогенно в легкие и головной мозг.

Локализующиеся на шее опухоли нехромаффинных параганглиев называют хемодектомами или нехромаффинными опухолями. Чаще они "растут изТтюмусов, расположенных с обеих сторон в месте ветвления общей сонной артерии. В процессе роста опухоль занимает весь объем развилки сонной артерии и контурируется под кожей несколько кзади от угла нижней челюсти. Обычно опухоль безболезненна, легко смещается в горизонтальном направлении.

По гистологической структуре выделяют следующие формы хе-

модектом: альвеолярная, альвеолярно-трабекулярная, ангиомоподоб-

ная. Структурная компоновка клеток опухоли, которые в типичных случаях имеют округлую или вытянутую форму и светлые ядра, отражает разные гистологические варианты новообразования, но во всех случаях опухолевые клетки имеют тенденцию группироваться около сосудов (перицитарные структуры). Злокачественные варианты хемодектом отличаются инфильтрирующим ростом, атипизмом и полиморфизмом клеток. Такие опухоли быстро растут, становятся неподвижными, метастазируют поздно и преимущественно в регионарные лимфатические узлы.

ПАТОЛОГИЯ ЛИМФОУЗЛОВ ШЕИ

В области шеи имеется две основных группы лимфатических узлов: а) поверхностные, расположенные на наружной фасции вдоль яремных вен, и б) глубокие, лежащие около органов шеи. Лимфоузлы той и другой группы принимают лимфу из различных областей головы и шеи и нередко вовлекаются в патологические процессы при воспалительных заболеваниях с локализацией первичных поражений в зубочелюстной системе, полости рта, органах и тканях шеи. В шейных лимфоузлах могут развиваться первичные неопластические процессы (лимфомы), но нередко в них появляются и метастазы злокачественных опухолей другой локализации.

СТИЧЕСКИЕ И

,фоузел при гнойном пародонтите —

ч е с к и е и з м е н е н и я в лимфоуз- гиперпластический лимфаденит.

136

лах, дренирующих воспалительный очаг, проявляются заполнением синусов пролиферирующими макрофагами, увеличением размеров фолликулов со значительным расширением центров размножения их. Проникновение в лимфоузлы возбудителей, индуцирующих воспалительный процесс в основном очаге, реализуется развитием лимфаденита, при этом гиперпластические процессы сочетаются с миграцией в лимфоузел всех клеточных форм воспаления и особенно полиморфноядерных гранулоцитов и макрофагов. Внедрение в лимфоузел гноеродной инфекции может вызывать гнойное расплавление ткани его с вовлечением в процесс перинодулярной клетчатки (аденофлегмона).

Достоверные диагностические признаки при морфологическом исследовании лимфоузлов возможно установить при развитии в них специфических форм воспаления (туберкулез, сифилис) и саркоидозе.

Поражение шейных лимфатических узлов при т у б е р к у л е з е , как правило, является следствием лимфогенного заноса в них инфекции из элементов первичного легочного туберкулезного комплекса. При гистологическом исследовании в увеличенных, часто спаянных лимфоузлах обнаруживаются изолированные или сливающиеся в конгломерат эпителоидноклеточные туберкулёзные бугорки с гигантскими многоядерными клетками Пирогова-Лангхан- са (рис. 73). Бугорки могут подвергаться тотальному казеозному некрозу, который часто занимает весь массив лимфоузла и лишь в периферических зонах его могут сохраняться участки лимфоидной ткани.

При сифилисе шейные лимфатические узлы (чаще поднижнечелюстные) в манифестированной форме поражаются при локализации первичного шанкра на слизистой полости рта или губах. Яркими морфологическими проявлениями сифилитического лимфаденита является гиперплазия лимфоидных фолликулов с уменьшением числа лимфоцитов в паракортикальных зонах. Синусы заполняются макрофагами, а в мякотных тяжах могут группироваться эпителиоидные клетки и гигантские многоядерные клетки типа Пирогова-Лан- гханса. Особенно типичными для сифилитического лимфаденита являются васкулиты и диффузная инфильтрация всех зон лимфоузла плазматическими клетками. По мере заживления первичного шанкра воспалительные изменения в лимфоузлах стихают и в них формируются поля склероза.

137

При саркоидозе (болезнь Бенье- Бека-Шаумана), являющемся системным заболеванием

неустановленной природы, поражение шейных лимфатических узлов (глубоких и поверхностных) чаще следует за поражением лимфоузлов средостения. Типичным для сар-коидоза является формирование в лимфатических узлах эпителио-идноклеточных гранулем с единичными гигантскими многоядерными клетками. Такие гранулемы напоминают туберкулезные бугорки, однако в отличие от них не подвергаются казеозному некрозу. Саркоидные гранулемы имеют также более четкие периферические контуры и выглядят как бы штампованными (рис. 74). По ходу развития болезни происходит фиброзное превращение и повторное формирование саркоидных гранулем.

>

138

ПЕРВИЧНЫЕ И МЕТА СТА ТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ЛИМФОУЗЛОВ ШЕИ

Центральное место в группе опухолевых поражений шейных лимфоузлов занимают опухоли лимфоидной ткани — нодулярные

лимфомы.

Среди лимфом в лимфатических узлах шеи чаще диагностируется лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). В начальном периоде этого заболевания обычно наблюдается изолированное поражение поверхностных шейных лимфоузлов, чаще, правой стороны. Затем происходит генерализация процесса с вовлечением подмышечных, медиастинальных, паховых, забрюшинных лимфоузлов и селезенки. Поначалу измененные лимфоузлы увеличены незначительно, имеют мягкую консистенцию, затем уплотняются и спаиваются в конгломерат, а на разрезе приобретают серовато-жёлтую окраску.

Общую панораму гистологических изменений в лимфоузлах при лимфогранулематозе составляет пролиферация лимфоцитов, обыч ных и атипичных ретикулярных клеток с заселением ткани эозинофилами, плазмоцитами и нейтро-" _ "~"

фильными лейкоцитами. В зоне пролиферирующих ретикулярных клеток часто видны некрозы по типу казеозных. Типичными диагностическими клетками для лимфогранулематоза являются малые и большие одноядерные клетки Ходжкина. Они отличаются от обычных ретикулярных клеток не только большей величиной, но и почковидными формами ядер. Но наибольшее значение при морфологической верификации лимфогранулематоза имеет присутствие

ядерных клеток Рида-Штернберга Р*с 75. Климчески - увеличение (рис. 75). Сопоставления клиничес- и уплотнение шейных лимфоузлов

(Lukes). В рамках этой классификации различают следующие формы лимфогранулематоза : а) с преобладанием лимфоидной ткани, б) нодулярный (узловатый) склероз, в) смешанно-клеточный вариант и г) с подавлением лимфоидной ткани. Указанные формы лимфогранулематоза учитываются при определении прогноза болезни.

лимфопролиферативного процесса в шейных лимфоузлах может быть б о л е з н ь Б р и л л а-С и м м е р с а или макрофолл&кулярная лимфома, для которой кардинальным морфологическим признаком является значительное увеличение центров размножения лимфоидных фолликулов без признаков атипии клеток.

Увеличение шейных лимфоузлов с инфильтрацией их незрелыми лимфоидными клетками возможно и при лейкозах, в частности, л и м - ф о л е й к о з е , но даже значительно увеличенные лимфоузлы при этом не спаяны и имеют тестоватую консистенцию. Микроскопически прослеживается накопление по ходу мякотных тяжей и в синусах лимфоузлов атипичных клеток лимфоидного ряда с патологическими митозами.

140

тастатическими опухолями В чески проявлялись ограниченным шейных

лимфоузлах может быть рак отеком клетчатки). щитовидной железы, почечноклеточный рак. Другие метастазы (рис. 77) оцениваются морфологически лишь на уровне гистогенеза (плоскоклеточные, аденогенные, низкодифференцированные раки, различные виды сарком).

141

АНОМАЛИИ (ПОРОКИ РАЗВИТИЯ) ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ И ШЕИ

Пороки развития орофациальной области разнообразны как по этиологии, так и по частоте и степени тяжести. Одни из них сопровождаются лишь косметическими дефектами (например, двойная губа) или вовсе остаются незамеченными (эпикант), другие ведут к тяжелым функциональным расстройствам уже в неонатальном периоде и могут являться причиной смерти детей раннего возраста. Часто пороки области головы и шеи сочетаются с нарушениями развития других органов и систем и, таким образом, составляют проявления синдромов нехромосомной этиологии и хромосомных болезней.

ПОРОКИ ЛИЦА

Большинство врожденных пороков лица имеют вид расщелин, которые образуются в результате нарушения срастания эмбриональных структур или остановки их развития. В связи с этим расщелины обычно локализуются по линиям костных швов.

Наиболее частым уродством лица являются расщелины губ (рис. 78, 79). Чаще они бывают в верхней губе и являются односторонними (право-, левосторонние) и двусторонними (симметричные и асимметричные). Расщелина может быть частичной (подкожной или подслизистой) и полной (дефект распространяется на нижний носовой ход). При полных расщелинах верхней губы одновременно могут появляться расщелины альвеолярного отростка челюсти, твердого и мягкого неба. Расщелины нижней губы встречаются редко и расположены обычно по средней линии. В редких случаях наблюдаются врожденные расщелины обеих губ.

Пороками развития могут быть расщелины носа, срединные поперечные и к о с ы е р а с щ е л и н ы н и ж н е й ч е л ю с т и и др. Врожденные расщелины лица представляют собой

142

наиболее тяжелые формы пороков развития, при них уже с момента рождения ребенка ярко выражены нарушения сосания, глотания, а впоследствии и жевания. Все это ведет к отклонениям в развитии ребенка, а при аспирации содержимым полости рта в первые недели жизни возможны смертельные осложнения.

Относительно редкими аномалиями развития лица являются нарушения развития рта, губ, носа, глазниц, челюстей. В числе аномалий этих органов значатся:

Макростомия — чрезмерно увеличенная ротовая щель при несращении между собой тканей верхней и нижней частей щеки и краев губ.

Микростомия (малый рот) — чрезмерно уменьшенная ротовая щель.

Д в о й н о й рот — крайне редкий порок, проявляется добавочной ротовой щелью, которая открывается в добавочную ротовую полость меньших размеров, не сообщающуюся с основной.

Смещение уздечки в е р х н е й губы — низкое прикрепление уздечки, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов.

Добавочный нос, или хоботок. Это вырост в виде трубки,