Формы по происхождению:

• первичные тромбоцитопатии - врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания;

• вторичные, или симптоматические тромбоцитопатии - развиваются как осложнение некоторых заболеваний.

Причины:

• Передающееся по наследству нарушение строения стенки тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови).

• Приобретенное изменение структуры тромбоцитов вследствие некоторых заболеваний:

  • гемобластозы (опухоли крови);

  • заболевания печени;

  • заболевания почек;

  • дефицит витамина В₁₂;

  • лучевая болезнь (заболевание, возникшее в результате воздействия ионизирующих излучений);

  • массивные переливания компонентов крови и др.

Диагностика

• Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов, уменьшение уровня гемоглобина. Количество тромбоцитов остается нормальным, реже – снижается.

• Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.

• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, электролитов для выявления сопутствующих заболеваний.

• Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При тромбоцитапатиях этот показатель увеличивается.

• Показатели гемостазиограммы (особых лабораторных методов для оценки состояния всех этапов свертывания крови).

  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель остается в норме при тромбоцитопатиях.    

  • Ретракция (уплотнение) кровяного сгустка: отсутствует ли она, снижена или в норме. В норме ретракция кровяного сгустка необходима для превращения нестойкого рыхлого тромба (сгустка крови) в постоянный плотный тромб.

  • Агрегация (склеивание друг с другом) тромбоцитов замедлена.

  • Адгезия (прилипание к какой-либо поверхности) тромбоцитов замедлена.

• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции кости, чаще всего грудины, выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения. Выявляет повышенное или нормальное образование тромбоцитов.   

Анализы

• Общий анализ крови- при частых кровотечени­ях возможна гипохромнаяанемия. Количестволейкоцитовитромбоцитовв пределах нормы.

• Биохимический анализ крови— отмечается изменение показателейгемостаза(удлинение времени кровотечения, резкое снижениеагрегации тромбоцитовпод действием тромбина, коллагена и т.д.).

• Уровень аденозинтрифосфата в тромбоцитах снижен

• Отношение АТФ/АДФ ниже 1.

• Характерно снижение ретракции кровяного сгустка, от­сутствие адгезии и агрегации тромбоцитов. Нарушения морфологии тромбоцитов не выявляются, снижена актив­ность глицеральдегидфосфатдегидрогеназаы и пируваткиназы в этих клетках.

• Иммунологические анализы при данной тромбастении - с помо­щью моноклональных антител можно определить дефицит мембранного гликопротеинового комплекса в тромбоцитах.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Снижение количества тромбоцитов в крови менее 180×109/л (тромбоцитопения ) отмечают при угнетении мегакариоцитопоэза, нарушении продукции тромбоцитов.

Симптомы

Независимо от причины возникновения тромбоцитопении, снижение количества кровяных пластинок в крови проявляется следующими симптомами:

• склонность к внутрикожным кровоизлияниям (пурпура);

• кровоточивость десен;

• обильные менструации у женщин;

• носовые кровотечения;

• желудочно-кишечные кровотечения;

• кровоизлияния во внутренние органы.

Следует отметить, что перечисленные симптомы неспецифичны, и могут проявляться также при других патологиях.

Например, при тромбоцитопатиях (продукции дегенеративных тромбоцитов), при заболеваниях сосудов микроциркуляторного русла, в том числе связанных с авитаминозом С (цинга).

Поэтому о тромбоцитопении можно говорить лишь в тех случаях, когда геморрагический синдром сопровождается снижением количества тромбоцитов в крови.

Виды

Все тромбоцитопении разделяются на первичные и вторичные (симптоматические). К первичным относят самостоятельные патологии (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), а ко вторичным – тромбоцитопения является осложнением основного заболевания (тромбоцитопения при лейкозе, циррозе печени, ВИЧ-инфекции и т.п.).

• Тромбоцитопении, вызванные снижением образования тромбоцитов (недостаточность кроветворения).

• Приобретённые - острая или хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

• Наследственные - неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

• Тромбоцитопении, вызванные повышенной деструкцией тромбоцитов.

• Аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена

• Изоиммунные (неонатальная, посттрансфузионная) (аллоиммунные), при которых разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови либо обусловлено трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов при наличии к ним антител или проникновением антител к ребенку от матери, предварительно иммунизированной антигеном, отсутствующим у нее, но имеющимся у ребенка.

• трансиммунные, при которых аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка;

• Гаптеновые (гиперчувствительность к некоторым ЛС).

• Связанные с вирусной инфекцией (гетероиммунные), связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового антигена.

• Связанные с механическим повреждением тромбоцитов.

• Тромбоцитопении, вызванные секвестрацией тромбоцитов.

• Тромбоцитопении, вызванные повышенным потреблением тромбоцитов.

Причины:

Среди наиболее частых причин тромбоцитопении – сокращение выработки или интенсивное разрушение тромбоцитов. В большинстве случаев встречается тромбоцитопения аутоиммунного происхождения. Однако есть и так называемая идиопатическая форма заболевания, причины которой медицине пока неизвестны.

К причинам тромбоцитопении относят по большей части инфекционные факторы: вирус иммунодефицита человека; гепатиты; герпес и его осложнения; инфекционный мононуклеоз; ОРЗ,грипп.

Среди неинфекционных причин тромбоцитопении можно также назвать болезнь Гоше.

Диагностика

• Увеличение времени кровотечения говорит об уменьшении количества тромбоцитов либо об их функциональной несостоятельности и требует проведения дополнительных исследований.

• уменьшение количества тромбоцитов

ТРОМБОЦИТОЗЫ

Тромбоцитоз (Thrombocytosis) - увеличение количества тромбоцитов в крови. Может наблюдаться при различных заболеваниях, в том числе при хронических инфекциях, злокачественных опухолях и некоторых болезнях крови; тромбоцитоз является одной из причин развития повышенной склонности к тромбообразованию внутри кровеносных сосудов (тромбоз).

Виды

Повышение количества тромбоцитов в крови (тромбоцитоз) может быть первичным (результат первичной пролиферации мегакариоцитов) и вторичным, реактивным, возникающим на фоне какого-либо заболевания.

Симпомы

• нарушение в системе микроциркуляции;

• тромбоз крупных и мелких сосудов;

• кровоточивость.

Диагностика

• Количествотромбоцитову больных с первичным тромбоцитозом может быть различно: от величин не намного выше нормы до нескольких миллионов в 1 мкл.

• Изменяется морфология тромбоцитов. Обнаруженные в мазках периферической крови гигантские тромбоциты и даже фрагменты цитоплазмы мегакариоцита свидетельствуют о первичном процессе, хотя эти изменения могут и отсутствовать.

• Наблюдается изменение гематокрита и/или содержания лейкоцитов.

• Наличие спленомегалии также подтверждает первичный процесс.

• Время кровотечения у больных с первичным тромбоцитозом варьируется: оно может быть пониженным, нормальным, пролонгированным.