- •1. Тромбоциты, структура и функции, тромбоцитопении, тромбоцитоцитозы и тромбоцитопатии
- •Симптомы:
- •Формы по происхождению:
- •Причины:
- •2. Синтез, структура, функции гемоглобина
- •3. Аномальные гемоглобины (качественные и количественные гемоглобинопатии)
- •Гемоглобинопатия c
- •Гемоглобинопатия e
- •Гемоглобинопатия s
- •Нестабильные гемоглобины
- •Гемоглобин с измененным сродством к кислороду
- •Альфа-талассемия
- •Бета-талассемия
- •4. Определение анемии. Диагностические критерии. Параметры современных гематологических анализаторов, характеризующие красную кровь.
- •Расшифровка показателей автоматических гематологических анализаторов:
- •Эритроцитарные индексы (mcv, mch, mchc):
- •5. Лабораторные критерии внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
- •6. Классификация анемий по патогенетическому принципу.
- •7. Классификация острых лейкозов (фаб).
- •8. Изменения в периферической крови при остром лейкозе. Дифференциальный диагноз (агранулоцитоз, апластическая анемия, лейкемоидные реакции).
- •9. Лабораторные показатели стадий острого лейкоза (ремиссия, рецидив, терминальная стадия).
- •10. Иммунофенотипирование и цитохимические исследования при острых лейкозах.
- •11. Понятие о миелопролиферативных заболеваниях. Классификация миелопролиферативных заболеваний.
- •12. Лабораторные показатели хронического миелолейкоза в хроническую (медленную) стадию. Дифференциальная диагностика.
- •Дифференциальная диагностика
- •13. Сублейкемический миелоз: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с лейкемоидной реакцией.
- •14. Эритремия: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с эритроцитозами.
- •15. Хронический лимфолейкоз: определение, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз. Лабораторная диагностика осложнений (аига).
- •16. Множественная миелома (миеломная болезнь). Патогенез. Лабораторная диагностика: результаты исследования периферической крови и костного мозга, биохимические лабораторные данные.
14. Эритремия: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с эритроцитозами.
Эритремия - хронический лейкоз с поражением на уровне клетки - предшественницы миелопоэза с характерным для опухоли неограниченным ростом этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному.
Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальная, развернутая (эритремическая) и терминальная.
Клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией клеток эритроидного ростка.
В периферической крови эритроцитоз (Hb>185 г/л у мужчин, >165 г/л у женщин). Отсутствуют причины вторичного эритроцитоза. СОЭ снижена (0-1 мм/ч).
На поздних стадиях заболевания – анемия, возможна трансформация в острый лейкоз.
Дифференциальная диагностика
От вторичного эритроцитоза эритремия отличается такими признаками, как спленомегалия, гиперлейкоцитоз с ядерным сдвигом влево и особенно гипертромбоцитоз, совершенно не свойственными симптоматическому эритроцитозу.
Диагноз эритремии подтверждается наличием повышенной вязкости крови, резкого увеличения показателей гематокрита (свыше 70/30) и данными миелограммы, с помощью которой в этих случаях обнаруживается значительная клеточная гиперплазия (и особенно мегакариоцитоз).
15. Хронический лимфолейкоз: определение, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз. Лабораторная диагностика осложнений (аига).
Хронический лимфолейкоз, или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) - злокачественноеклональноелимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелыхCD5/CD19/CD23- положительныхВ -лимфоцитовпреимущественно в крови,костном мозге,лимфатических узлах,печенииселезёнке.
Абсолютный лимфоцитоз периферической крови (до 80% и более); в мазке крови присутствуют клетки Боткина-Гумпрехта;
Количество лейкоцитов вариабельно: от 30*109/л до 200*109/л и более; редко – лейкопения (1,5-3,0*109/л).
В костном мозге лимфоцитов >30%.
Возможно развитие анемии (часто АИГА), тромбоцитопении.
Лабораторная диагностика осложнений (АИГА).В крови отмечается нормохромная анемия (Нb >75 г/л), ретикулоцитоз, агглютинация эритроцитов. Агглютинация часто приводит к увеличению среднего объема эритроцитов и ложно низким значениям гемоглобина при исследовании крови на гематологических анализаторах. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормальных величин, ускоренная СОЭ. В сыворотке крови — незначительное увеличение неконъюгированного билирубина.
Лабораторные данные при аутоиммунных гемолитических анемиях
В зависимости от интенсивности гемолиза обнаруживается разной степени снижение СКГЭ и числа эритроцитов в крови. В окрашенных мазках определяются умеренный макроцитоз, полихроматофилия, во время острой фазы выявляют сфероциты и нормобласты. Выражен ретикулоцитоз (иногда выше 50 %). Число лейкоцитов во время гемолитического криза повышается, число тромбоцитов обычно нормальное, но может наблюдаться тромбоцитопения. В костном мозге в большинстве случаев имеется резкое увеличение эритроцитарного ростка. При наличии антител против костномозговых ядросодержащих эритроидных элементов отмечается картина парциальной красноклеточной аплазии или (обычно на первом этапе) неэффективный эритропоэз - повышенное количество эритрокариоцитов при низком ретикулоцитозе. В сыворотке крови увеличено содержание непрямого билирубина - 26-103 мкмоль/л (1,5-6 мг%), в кале - стеркобилина. Гемоглобинурия не является частым признаком болезни. При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии во время острой фазы часто отмечается резкое снижение СКГЭ и числа эритроцитов. Содержание гемоглобина в плазме крови повышается, а уровень гаптоглобина снижается, характерна гемоглобинурия. Вслед за этим наступает ретикулоцитоз.