16. Множественная миелома (миеломная болезнь). Патогенез. Лабораторная диагностика: результаты исследования периферической крови и костного мозга, биохимические лабораторные данные.

Миеломная болезнь (плазмоцитома) – злокачественная опухоль костного мозга, состоящая из плазматических клеток, которые в результате мутации превратились в злокачественные миеломные клетки. В пораженных костях костный мозг может полностью состоять из таких атипичных клеток. Болезнь относится к парапротеинемическим лейкозам, которые часто называют «рак крови».

При миеломной болезни злокачественные клетки не выходят в кровь. Но они вырабатывают видоизмененные иммуноглобулины – парапротеины, которые поступают в кровяное русло. Эти белки откладываются в тканях в виде особого вещества – амилоида и нарушают работу органов (почек, сердца, суставов).

• В-клеточное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся клональной пролиферацией в костном мозге плазматических клеток, синтезирующих моноклональный иммуноглобулин (IgG,IgA,IgD,IgE) и/или легкие цепи (κ,λ).

• Основной диагностический критерий – обнаружение в костном мозгеболее 30% плазматических клеток.

Биохимический анализ крови:

- высокий общий белок,

• в белковых фракциях появляется М-компонент (полоса моноклонального белка в зоне β2-γглобулинов).

Общий анализ мочи:

- обнаружение белка Бенс-Джонса (легкие цепи - κ,λ).

• Протеинурия.

Иммунологическое исследование:

• Повышен уровень синтезируемых опухолевыми клетками Ig(IgG>35 г/л,IgA>20 г/л ,IgDилиIgЕ>5 г/л);

• Снижен уровень нормальных Ig– не менее, чем на 50% от нормы (IgG<6 г/л,IgA<1 г/л ,IgМ<0,5 г/л).

Общий анализ крови:высокая СОЭ (50-99 мм/ч).

Клинические проявления: деструкция костной траки, нефропатия с развитием почечной недостаточности, полинейропатия и т.д.