25. Таламический синдром.

Таламус - имеет сложное строение. Внутренняя поверхность таламуса образует стенку III желудочка. Внутренняя - отделяется от верхней мозговой полоской. Верхнюю поверхность покрывает белое вещество. Передняя часть его образует передний бугорок, а задний бугорок образует подушку. Латерально верхняя поверхность граничит с хвостатым ядром через пограничную полоску. Наружная поверхность таламуса отделяется внутренней капсулой от чечевицеобразного ядра и головки хвостатого ядра.

Таламус состоит из множества ядер. Основными ядрами таламуса являются: передние; срединные; медиальные; внутрипластинчатые; вентролатеральные; задние; ретикулярные. Кроме того, выделяют следующие группы ядер:

• комплекс специфических, или релейных, таламических ядер, через которые проводятся

афферентные влияния определенной модальности;

• неспецифические таламические ядра, не связанные с проведением афферентных влияний какой-либо определенной модальности и проецирующиеся на кору большого мозга более

диффузно, чем специфические ядра;

• ассоциативные ядра таламуса, к которым относятся ядра, получающие раздражения от других ядер таламуса и передающие эти влияния на ассоциативные области коры головного мозга.

При поражении таламуса наблюдается таламический синдром (Дежерина – Русси) – сочетание контралатеральных гемигипестезии, гиперпатии, дизестезии и таламических болей (на противоположной стороне). При этом наблюдается симптом «таламической руки» (предплечье согнуто и пронировано, кисть – в положении сгибания, пальцы согнуты в пястно-фаланговых суставах). В связи с выраженными расстройствами проприоцепции (вегетативные и трофические нарушения) возникают непроизвольные движения по типу псевдохореоатетоза (насильственный смех и плач). В случае обширного очага поражения одновременно возникают гемипарез, нестойкая гемианопсия, вегетативные расстройства. Кроме того, в контралатеральных конечностях возможны атаксия и интенционный тремор на противоположной стороне (верхний синдром красного ядра).

26. Альтернирующие синдромы. Возникают при половинном поражении ствола мозга и сопровождаются параличами ЧМН на стороне поражения и проводниковыми расстройствами (двигательными и чувствительными) на противоположной стороне.

АС при поражении среднего мозга:

1. Синдром Вебера – (при поражении ядер или волокон 3-го ЧМН) – паралич 3 нерва на стороне очага, центральный паралич мышц лица и языка, и центральная гемиплегия на противоположной стороне.

2. Синдром Бенедикта (очаг там же, но еще захватывает красное ядро и черное в-во) – периферический паралич глазодвигателей на стороне поражения и интенционный тремор на противоположной стороне.

3. Синдром Клода (очаг в верхней ножге мозжечка) – периферический паралич глазодвигателей на стороне очага , а на противоположной стороне – гипотония, атаксия и гиперкинезы.

4. Синдром Нотнагеля (поражение среднего мозга, верхних ножек мозжечкка, латеральной петли и пирамидного пути) – на стороне поражения: атаксия, периферический парез глазодвигателей, мидриаз, нарушение слуха, гемипарез (в том числе центральный парез мышц лица и языка).

АС при поражении моста:

1. Синдром Мийара-Гублера (поражение ядер или волокон 7 нерва и пирамидного пути) – периферический паралич мимическиз мышц на стороне очага и центральная гемиплегия с другой стороны.

2. Синдром Фовилля ( поражено то же, плюс ядро 6-го ЧМН) – те же симптомы плюс сходящееся косоглазие.

3. Синдром Бриссо-Сикара (раздражение ядра 7-го ЧМН и поражение пирамидного пути) – спазм мимической мускулатуры на стороне очага и центральный гемипарез на другой стороне.

АС при поражении продолговатого мозга:

1. Синдром Джексона (поражение ядра 9-го ЧМН) – на стороне очага периферический паралич мышц языка, на противоположной стороне – центральная гемиплегия.

2. Синдром Авеллиса (поражение nucl. ambiguus или связанных с ним волокон 9-10-х ЧМН и пирамидного пучка) – на стороне очага парез мягкого небаи голосовой связки с нарушением глотания, фонации , на другой стороне – центральный гемипарез.

3. Синдром Шмидта (поражение двигательных ядер или волокон 9-11-х ЧМН и пирамидного пути) – на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапеции и кивательной мышцы, на противоположной – центральный гемипарез.

4. Синдром Валленберга-Захарченко (при повреждении задней мозжечковой артерии) – на стороне поражения: паралич мягкого неба и голосовой связки (nucl. ambiguus), синдром Бернара-Горнера (симпатических волокон к глазу), вестибулярно-мозжечковые расстройства (веревчатое тело), расстройство чувствительности на лице (nucl. spinalis), на противоположной стороне – выпадение болевой и температурной чувствительности (спинно-таламический пучок).

5. Синдром Воленштейна (поражение орального отдела nucl. ambiguus и спинно-таламического пути) – на стороне очага парез голосовой связки, на противоположной – гемианстезия поверхностной чувствительности.

27. Клиническая картина опухоли спинного мозга.

Выделяют первичные и вторичные. Первичные - исходят из мозгового вещества (интрамедуллярные), из оболочек мозга, корешков, сосудов (экстрамедуллярные-чаще встречаются).Экстрамедуллярные: субдуральные (чаще встречаются - под ТМО и эпидуральные - снаружи ТМО. Экстрамедуллярные опухоли - менингиома (арахноидэндотелиома) из мозговых оболочек; невринома из шванновских клеток; гемангиобластомы (ангиоретикулемы); 4) липомы. Интрамедуллярные опухоли - глиомамы (астроцитомы и эпендимомы). Реже - мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы и олигодендроглиомы. Астроцитомы - рост инфильтративный, в сером веществе, распространяется по длиннику мозга. Эпендимомы - из эпендимы центрального канала на уровне шейного и поясничного утолщений. Вторичные опухоли - врастающие в позвоночный канал из окружающих тканей или метастазирующие при первичном поражении других органов (рак легких, молочной, щитовидной и предстательной желез).

Новообразования резко нарушают функционирование спинного мозга, сдавливая (менингиома, невринома), разрушая (метастаз рака) или прорастая (глиома) его вещество, нарушая крово– и ликворообращение.

1) Развитие СН поперечного поражения спинного мозга и механическая блокада субарахноидального пространства. При экстрамедуллярных - сдавление, возникновение функционально-динамических нарушений, затем необратимых дегенеративных изменений в проводящих путях и далее в сером веществе. При интрамедуллярных - разрушение или сдавление серого вещества в соответствующем сегменте и нарастающим сдавлением изнутри белого вещества спинного мозга. Развитие данного СН до параплегии при злокачественных - несколько месяцев, при доброкачественных - до 1,5—3 лет. 2) Нарастание блокады субарахноидального пространства. Вследствие сужения, последующей облитерации субарахноидального пространства, прекращения циркуляции ликвора и развитии в нем застойных явлений.

Клиника экстрамедуллярных опухолей. В 3 стадии: 1) корешковую; 2) стадию половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара); 3) стадию полного поперечного поражения спинного мозга. Корешковые боли и парестезии вследствие раздражения заднего корешка. Сперва боли односторонние, затем часто становятся двусторонними - от натяжения корешков на противоположной стороне.

1 стадия. При локализации в области корешков шейного и поясничного утолщений - боли в верхних и нижних конечностях; грудного отдела - опоясывающий характер.

Боль возникает периодически, далее - постоянная, усиливается при кашле, чиханье, ночью, при долгом лежании. Корешковые боли длительны!

В зоне иннервации пораженных корешков - расстройства чувствительности (гипестезии), снижаются и выпадают сухожильные, периостальные и кожные рефлексы, т.к. ч/з них проходят рефлекторные дуги. Болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки.

При перкуссии на уровне опухоли по остистому отростку - усиление корешковых болей и появление проводниковых парестезий (СМ Раздольского).

2 стадия. При локализации на переднебоковой, боковой, заднебоковой поверхностях С/М - формируется СН Броун-Секара: на стороне опухоли и ниже ее нарушается глубокая чувствительность и возникает центральный парез, а на противоположной стороне нарушается поверхностная чувствительность. Но от компрессии страдают обе половины спинного мозга, поэтому наблюдаются лишь элементы данного СН - центральный парез больше выражен на стороне опухоли, а нарушения поверхностной чувствительности – на противоположной.

На уровне поражения С/М сегментарные расстройства:

- двигательные – атрофии соответствующих мышц, парезы в них, снижения рефлексов,

- чувствительные – корешковые гипералгезии, парестезии, гипестезии.

3 стадия. Картина поперечного сдавления спинного мозга:

- нижняя параплегия или тетраплегия,

- двусторонние проводниковые расстройства чувствительности (гипестезия или анестезия),

- нарушение функции тазовых органов

Снижение силы в конечностях и гипестезия - в дистальных отделах, а затем - до уровня пораженного сегмента спинного мозга. Характерной чертой экстрамедуллярных опухолей - раннее появление и выраженность блокады субарахноидального пространства и изменений цереброспинальной жидкости.

Клиника интрамедуллярных опухолей. Нет стадии корешковых болей!

Сегментарные расстройства чувствительности, а затем от сдавления боковых канатиков С/М - проводниковые двусторонние двигательные и чувствительные расстройства в зонах, расположенных ниже сегментарных чувствительных нарушений. Проводниковые гипестезии распространяются сверху вниз (т.к. более длинные проводники в С\М расположены эксцентричного).

От поражения передних и боковых рогов - двусторонние периферические парезы, выраженные вегетативно-трофические расстройства. Признаки блокады субарахноидального пространства - поздно, нет СМ Раздольского и ликворного толчка. Течение опухолей более быстрое.

ПО УРОВНЯМ:

(СI-CIV) - боли в шее, затылке, напряжение мышц шеи, вынужденное положение головы, спастический тетрапарез, проводниковые расстройства чувствительности, а CIV - парез диафрагмы (икота, одышка затруднен кашель, чихание)

Уровень шейного утолщения - периферические парезы верхних конечностей, спастические парезы нижних, в верхних - корешковые расстройства чувствительности, боли.

CVIII—ThI - СН Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Императивные позывы или автоматическое опорожнение мочевого пузыря.

Грудная часть - проводниковые расстройства чувствительности, нижний спастический парапарез, нарушения функции тазовых органов. Опоясывающие корешковые боли (как при заболеваниях внутренних органов). Руки интактны. Выпадение брюшных рефлексов (соответственно сегментам - верхние/средние/нижние).

Верхнепоясная часть - спастические парезы нижних конечностей с атрофией проксимальных отделов, корешковые боли по иннервации бедренного нерва.

Эпиконус (LIV-SII) - корешковые боли в поясничной области, «седлообразная» гипестезия, вялые парезы ягодичных мышц, мышц задней поверхности бедра, голени и стопы. Недержание мочи и кала.

Мозговой конус (SIII– SV) - раннее нарушение f(x) мочевого пузыря, rectum, половых органов. Расстройства чувствительности в области промежности диссоциированного характера - "штаны наездника". Обширные пролежни в области крестца. Параличей ног нет! рефлексы сохранены!

Конский хвост - интенсивные корешковые боли с иррадиацией в ягодицу, ногу, лежа усиливаются. В дальнейшем боли носят двусторонний характер. Вялые парезы, параличи, трофические расстройства в дистальных частях ног.

Опухоли конского хвоста (невриномы) развиваются медленно, т.к. субдуральное пространство обширно, корешки смещаемы, и долго клиники не дает. Холестеатомы – эпидермальные опухоли из эпидермиса, занесенных в субарахноидальное пространство при повторных пункциях - дают такую же клинику.

При люмбальной пункции:

- белково-клеточная диссоциация, возможно свертывание белка в пробирке (при невриноме конского хвоста, эпендимоме конечной нити).

- от гемолиза эритроцитов жидкость чаще ксантохромна

- положительна ликвородинамическая проба: искусственный подъем давления цереброспинальной жидкости выше опухоли путем сжатия сосудов шеи (проба Квекенштедта), наклона головы вперед (проба Пуссепа), надавливания на область живота (проба Стукея). Степень и скорость повышения давления в субарахноидальном пространстве определяют манометрически во время поясничного прокола. Отсутствие или недостаточное повышение давления свидетельствует о нарушении проходимости субарахноилального пространства. при полном блоке - падение давления при извлечении небольшого количества цереброспинальной жидкости. СН вклинения возможен - резкое нарастание проводниковых расстройств вплоть до развития полного поперечного сдавления спинного мозга (усиление давления сместившейся в дистальном направлении опухоли на нижележащие участки спинного мозга). Пункцию производить с большой осторожностью и по строгим показаниям. На рентгене - расширение межпозонкового отверстия при эпидурально-экстравертебральных опухолях, а также атрофия корней дуг и увеличение расстояния между ними (симптом Элсберга—Дайка).

Контрастная миелография - позволит выявить блок.