Глава 2 диетическое питание при наследственных заболеваниях обмена веществ

Все процессы, происходящие в организме человека, протекают согласно специальным программам, которые хранятся в клеточном ядре и “записаны” на особых носителях информации — молекулах ДНК и РНК. Эта информация передается по наследству, а вместе с ней и нарушения, сбои в этих программах.

Нарушения обмена веществ, которые произошли из-за генных мутаций, называются наследственными заболеваниями обмена веществ.

Нарушения в генах могут возникать также из-за недостаточного или избыточного питания, отравляющего (токсического) действия тяжелых металлов, некоторых лекарственных препаратов, продуктов, которые образуются в организме в процессе собственного обмена (свободных радикалов).

В результате нарушаются процессы обмена веществ внутри клетки (внутриклеточный метаболизм), возникают такие заболевания, как фенилкетонурия, гистидинемия, галактоземия и др.

Если нарушаются процессы всасывания питательных веществ в кишечнике, то возникают следующие заболевания: целиакия, муковисцедоз, непереносимость сахарозы и т.д.

Все эти и подобные заболевания в настоящее время имеют основным методом лечения диетотерапию. Питание в целом может выступать в роли регулятора обмена веществ в организме, а отдельные продукты, вводимые (или удаляемые) в суточный пищевой рацион, могут излечивать болезни обмена веществ.

Почти при всех заболеваниях этой группы есть то или иное вещество, которое накапливается в организме и отравляет его в силу того, что нет тех необходимых ферментов, которые расщепляли бы его. Достаточно исключить из питания те вещества, которые не могут усваиваться организмом, и болезнь не развивается.

Врожденные нарушения аминокислотного обмена

Аминокислоты — это составные части белковых молекул. Если при рождении в организме нет специального фермента, расщепляющего ту или иную аминокислоту, она накапливается в крови, моче, спинномозговой жидкости.

Проявляются такие нарушения в первые месяцы или даже недели жизни ребенка в виде тяжелых изменений в центральной нервной системе, печени, почках. К средствам специального лечения большинства врожденных ферментных патологий относится диета, построенная по принципу исключения из рациона того фактора питания, который не может нормально усвоиться организмом. В ряде случаев диета сочетается с лекарственным лечением.

Диетическое питание при нарушениях аминокислотного обмена проводится при помощи специально созданных диетических препаратов, добавления витаминов и минеральных компонентов, а также естественных продуктов, т.е. принципом является комбинированное применение препаратов и специального набора продуктов. При этом очень важно знать аминокислотный состав некоторых пищевых продуктов.

Фенилкетонурия

Относится к числу наследственных заболеваний, при которых лечебное питание является единственным методом лечения. Впервые заболевание описано в 1934 г. и встречается у народов всех рас, но чаще всего у северных. Заболевание проявляется в разных возрастных категориях — от 6 недель до 70 лет. Встречается у мужчин и женщин, хотя женщины заболевают чаще, передается по наследству, при этом родители больных, как правило, этим заболеванием не страдают.

Причины

В печени в результате изменений гена отсутствует или находится в недостаточном количестве специальный фермент (фенилаланиноксидаза), который в норме превращает аминокислоту фенилаланин в тирозин. Вместо этого фенилаланин становится источником токсических продуктов — фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот. Кроме этого, в крови и тканях значительно возрастает содержание непреобразованного фенилаланина (до 0,2 г/л вместо 0, 02 г/л), недостает тирозина, который очень важен для развития нервной системы. Если к сказанному добавить, что фенилаланин является главной частью почти всех белков, становятся понятны масштабы нарушений роста и развития организма.

Данное заболевание известно как фенилпировиноградная олигофрения. И это не случайно, так как наибольшие нарушения развиваются в центральной нервной системе и приводят в конечном итоге к слабоумию. И все это происходит из-за недостаточного поступления в растущие ткани мозга аминокислоты тирозина.

Симптомы

Признаки фенилкетонурии выявляются уже с первых недель жизни ребенка: отмечаются вялость, чрезмерная сонливость малыша, иногда, наоборот, повышенная возбудимость, потребность в длительном укачивании, сон при этом может быть коротким.

Характерными признаками являются рвота и экзема. По мере роста ребенка становится очевидным его отставание от сверстников: ребенок позже начинает держать голову, сидеть, некоторые не ходят и не говорят. Могут наблюдаться судороги в виде кивков, поклонов, вздрагиваний, короткого отключения сознания.

Припадки наблюдаются в раннем возрасте, постепенно они становятся реже, а к 10 годам и совсем исчезают. Из-за повышенного тонуса отдельных мышечных групп больные имеют характерную позу: они стоят, широко расставив ноги, согнутые в коленях и тазобедренных суставах, плечи при этом опущены. Ходят они маленькими шагами, при этом покачиваясь. При тяжелой форме слабоумия больные сидят, поджав ноги (поза портного). Дети белокуры, со светлой кожей и голубыми глазами, выражение лица часто нормальное, миловидное. Они могут быть повышенно потливы с характерным мышиным запахом (или запахом волка).

Кожа таких детей особенно чувствительна к солнечным лучам и самым обыкновенным травмам, у них отмечаются экземы и дерматиты.

По данным зарубежных авторов, 60% больных — идиоты, 30% — слабоумные и только 10% больных имеют слабую степень олигофрении (слабоумия). Спонтанного улучшения психических функций при фенилкетонурии никогда не наблюдалось, потому так важно как можно раньше выявить заболевание и назначить соответствующее питание.

Уже при первом осмотре ребенка в поликлинике (чаще всего когда ему исполняется месяц, но не позже второго месяца жизни) участковый педиатр проводит исследование на фенилкетонурию по специальной программе скрининга (назначает пробу Фелинга на фенилпировиноградную кислоту в моче). Несколько капель специального реактива (5%-ного раствора треххлористого железа и уксусной кислоты) наносят на пеленку, пропитанную мочой ребенка. Появление зеленой окраски в течение 30 мин считается положительным результатом, указывающим на повышенный риск фенилкетонурии и требующим дальнейшего обследования.

Лечение

Перевод ребенка на специальное питание при раннем выявлении заболевания гарантирует нормальное нервно-психическое развитие. Диетотерапия строится по принципу резкого ограничения фенилаланина, который поступает с пищей. Любой белок содержит до 8% фенилаланина, а потому высокобелковые продукты (мясо, рыба, печень, колбасы, яйца, творог, хлебобулочные изделия, крупы, фасоль, горох, орехи, шоколад) из рациона исключаются совсем. Молоко, овощи, фрукты вводят в диету при тщательном подсчете содержащегося в них фенилаланина.

К допустимым естественным продуктам относятся малобелковые крупы, кукурузные хлопья, грибы, подсолнечное масло, овощи, фрукты, соки, мед, джемы.

Суточное количество фенилаланина составляет 15—50 мг на 1 кг массы тела, причем с возрастом потребность в этой аминокислоте снижается. В среднем дети получают от 3,5 до 8 г белка в естественных продуктах, что совершенно недостаточно для нормального роста, а потому в пищу вводят специальный белковый компонент в виде гидролизата белка. Фактически молоко исключается и заменяется гидролизатом белка, он становится главным продуктом питания, вводится с фруктовыми и овощными соками, пюре и супами на первом-втором году жизни — 2 раза в день утром и в полдник с соками или сладким чаем. Препарат вводят в рацион постепенно, начинают с 1/3 суточной дозы и в течение 1—2 недель доводят до необходимого количества, одновременно уменьшая в рационе дозу белка естественных продуктов.

С исключением из рациона высокобелковых продуктов неизбежен дефицит жиров, который восполняется за счет сливочного и растительного масел, а у детей первого года жизни — и за счет рыбьего жира. Содержание жиров в диете составляет до 35%.

Потребность в углеводах обеспечивается за счет овощей, фруктов, сахара, крахмалосодержащих продуктов. Содержание углеводов в диете составляет 60% от общей калорийности.

Кальций, железо и витамины больные получают в виде соответствующих препаратов. Однако отказ от высокобелковых продуктов (в частности, от макарон, круп и хлебобулочных изделий) не позволяет обеспечить необходимый объем пищи, в связи с чем разработаны безбелковый хлеб, макароны, вермишель, крупы. Для приготовления первых и вторых блюд в качестве заменителя круп используется искусственное саго, приготовленное из кукурузного крахмала. Кукурузный, пшеничный, картофельный крахмал используется для приготовления киселей, безбелкового хлеба, вторых овощных блюд.

Способ приготовления смеси с гидролизатом белка для детей первого года жизни

В растительное масло добавляется кукурузный крахмал, грудное сцеженное молоко, сахар, все тщательно размешивается. Добавляют воду (1/2 от общего количества), кипятят 2 мин (количество добавляемой воды рассчитывается из общей суточной потребности ребенка в жидкости, учитывая количество соков, супов).

В оставшейся воде разводят необходимое количество гидролизата белка, кипятят, обе жидкости смешивают, добавляют сок и разливают по бутылочкам. Смесь хранят в холодильнике.

Если ребенок переведен на искусственное вскармливание, специальную смесь готовят на основе сухих смесей, приближенных к женскому молоку. Больные фенилкетонурией получают более ранний прикорм в виде овощных и фруктовых консервов для детского питания. Каши готовят на основе безбелковых круп.

Примерный суточный рацион (в граммах) для детей первых 6 месяцев, больных фенилкетонурией (масса тела — 5—6 кг):

грудное молоко — 350, сахар — 20, глюкоза — 20, масло сливочное — 8, масло растительное — 10, кукурузный крахмал — 20, сок яблочный — 50, яблочное пюре — 30, рыбий жир — 1 ч. л., белковый гидролизат — 23.

Примерный суточный рацион (в граммах) для детей II полугодия жизни, больных фенилкетонурией (масса тела — 10 кг):

смесь, заменяющая женское молоко — 250, каша из саго (20%-ная) — 100, овощное пюре — 100, яблочное пюре — 50, яблочный сок — 50, сахар — 20, глюкоза — 20, масло сливочное — 8, масло растительное — 10, крахмал кукурузный — 15, рыбий жир — 2 ч. л., белковый гидролизат — 32.

Детям старше 1 года суточный рацион расширяется за счет различных овощей, фруктов, безбелкового хлеба и макаронных изделий.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией от 1 года до 1,5 лет:

вермишель безбелковая — 6, крупа безбелковая — 14, сухая смесь, заменяющая женское молоко, — 13, саго искусственное — 37, масло сливочное — 26, сахар — 68, яблоки — 246, огурцы соленые — 3, лук — 12, морковь — 122, сок томатный — 32, сок абрикосовый — 42, сок вишневый — 28, сок яблочный — 28, сок сливовый — 42, сок виноградный — 21, масло растительное — 25, капуста — 97, картофель — 85, свекла — 54, варенье — 10, чернослив — 2, томат-паста — 3, крахмал кукурузный — 3, кабачки — 64, сметана — 1, шпинат — 34, абрикосовое пюре — 28.

Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте от 1 года до 1,5 лет (в граммах):

Завтрак: каша из саго (протертая) — 150 (выход готовых блюд), яблочное пюре — 50, чай сладкий — 150.

Обед: рассольник с безбелковой крупой (протертый) — 150, овощное пюре — 150, абрикосовый сок — 150, хлеб из кукурузного крахмала — 20, сливочное масло — 10.

Полдник: фруктовое пюре с сахаром — 150.

Ужин: свекольная икра с яблоками — 150, вишневый мусс — 50, чай сладкий — 150.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией в возрасте от 1,5 до 3 лет:

мука кукурузная — 3, саго искусственное — 37, картофель — 80, капуста — 135, морковь — 141, свекла — 68, кабачки — 107, тыква — 35, помидоры — 13, лук — 12, огурцы — 3,6, шпинат — 14, фрукты — 261, чернослив — 2, изюм — 1,4, клюква — 10, сахар — 81, чай — 0,3, масло сливочное — 26, масло растительное — 31, сметана — 0,7, сок томатный — 35, сок абрикосовый — 43, сок вишневый — 21, сок виноградный — 21, фруктовое пюре — 79, томат-паста — 1,3, варенье — 2,8, вермишель безбелковая — 10, крупа безбелковая — 10, хлеб безбелковый — 25.

Примерное меню для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 1,5 до 3 лет (в граммах):

6.00 ч: сок — 100.

Завтрак: морковь тушеная — 150, сливовый или яблочный сок — 50, чай сладкий — 150.

Обед: борщ вегетарианский (протертый) — 150, каша из саго — 150, кисель клюквенный — 150, хлеб безбелковый — 50.

Полдник: фрукты — 200, сахар — 15.

Ужин: капуста тушеная — 150, сок вишневый — 150.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией в возрасте от 3 до 5 лет:

мука кукурузная — 3, саго искусственное — 45, картофель — 95, капуста — 150, морковь — 150, свекла — 126, кабачки — 58, тыква — 110, помидоры — 35, лук — 13, огурцы — 12, шпинат — 10, фрукты — 250, чернослив — 2, изюм — 1, клюква — 10, сахар — 85, чай — 0,3, масло сливочное — 26, масло растительное — 40, сметана — 1, сок томатный — 35, сок абрикосовый — 43, сок вишневый — 21, сок виноградный — 21, фруктовое пюре — 80, томат-паста — 2, варенье — 3, вермишель безбелковая — 20, крупа безбелковая — 20, хлеб безбелковый (кукурузный) — 30.

Примерное меню для больных фенилкетонурией в возрасте от 3 до 5 лет (в граммах):

Завтрак: картофельное пюре с огурцом — 170, хлеб из кукурузного крахмала — 20, чай сладкий — 180.

Обед: щи вегетарианские — 150, саговая каша — 150, кисель клюквенный — 150, хлеб кукурузный — 20.

Полдник: фрукты — 200, сахар — 20.

Ужин: винегрет — 200, чай сладкий — 150, хлеб кукурузный — 20.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 5 до 7 лет:

мука кукурузная — 3, саго — 45, картофель — 101, капуста — 150, морковь — 126, свекла — 58, кабачки — 78, тыква — 36, помидоры — 11, лук — 14, огурцы — 10, шпинат — 14, фрукты свежие — 257, чернослив — 2, изюм — 50, сметана — 2, сок томатный — 35, сок абрикосовый — 48, сок вишневый — 21, сок яблочный — 14, сок виноградный — 14, фруктовое пюре — 114, томат-паста — 3, вермишель безбелковая — 20, крупа безбелковая — 20, хлеб безбелковый (кукурузный) — 50.

Примерное меню для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 5 до 7 лет (в граммах):

Завтрак: салат овощной — 200, сливовый сок — 100, чай сладкий — 150.

Обед: свекольник — 200, пудинг из саго — 200, виноградный сок — 150, кукурузный хлеб — 50.

Полдник: фрукты — 200, сахар — 20.

Ужин: тушеные овощи — 200, кисель клюквенный — 150.

Рецептура блюд (в граммах) из безбелковых продуктов

Суп вегетарианский с вермишелью — 150.

Вермишель безбелковая — 15, морковь — 10, лук — 5, масло сливочное (крестьянское) — 5.

Рассольник вегетарианский с саго — 150.

Картофель — 70, огурцы — 30, саго — 7, морковь — 10, лук — 5, масло сливочное — 5.

Суп вегетарианский с безбелковой крупой — 150.

Крупа безбелковая — 15, морковь — 10, картофель — 30, лук — 5, томат — 2, масло сливочное — 5.

Суп фруктовый с саго — 150.

Саго — 7, сухофрукты — 15, сахар — 5.

Суп-пюре овощной с саго — 150.

Кабачки — 20, морковь — 5, репа — 20, помидоры — 10, картофель — 20, саго — 7, лук — 5, масло растительное — 5.

Вермишель безбелковая отварная — 150.

Вермишель безбелковая — 50, масло сливочное (крестьянское) — 10, сахар — 5.

Каша из саго с тыквой — 150.

Саго искусственное — 40, тыква — 50, сахар — 10, масло сливочное — 10.

Каша из безбелковой крупы с изюмом — 150.

Крупа безбелковая — 30, сахар — 10, масло сливочное — 10, изюм — 10.

Капустные котлеты — 130.

Капуста — 165, масло растительное — 12, крахмал аминопектиновый набухающий — 12.

Саговая запеканка с яблоками — 60.

Саго — 50, яблоки — 20, масло растительное — 12, сахар — 10, крахмал аминопектиновый набухающий — 12.

Котлеты из безбелковой крупы — 130.

Крупа безбелковая — 50, крахмал аминопектиновый набухающий — 10, масло растительное — 10, сахар — 10.

Оладьи из кукурузного крахмала — 150.

Крахмал кукурузный — 45, крахмал аминопектиновый набухающий — 10, масло растительное — 10, сода пищевая — 1,2, сахар — 5, соль — 1,5, вода — 120, лимонная кислота — 0,1.

Хлеб безбелковый из кукурузного крахмала — 300.

Крахмал кукурузный — 176 г, крахмал аминопектиновый набухающий — 24, сахар — 7, масло растительное — 10, соль — 6, сода — 2,4, вода — 230, лимонная кислота — 0,5.

Мусс безбелковый — 100.

Крахмал аминопектиновый набухающий — 12, сахар — 12, сок яблочный — 80.

Кисель клюквенный — 150.

Клюква — 15, крахмал кукурузный — 5, сахар — 15.

Результаты лечения непосредственно зависят от возраста, в котором начато лечение специальным питанием: если лечебное питание введено с первых двух месяцев жизни ребенка, то это гарантирует его полноценное нервно-психическое развитие; при более позднем начале лечебного питания возможно лишь улучшение состояния.

Критерием эффективности лечебного питания и его отмены служат показатели фенилаланина в сыворотке крови (от 4 до 8 мг%), а также возраст ребенка: отмена лечебного питания при нормальных устойчивых показателях фенилаланина в сыворотке крови проводится перед поступлением ребенка в школу (в 7 или 8 лет).

Большое профилактическое значение имеет наблюдение за семьями, в которых уже имеются дети с фенилкетонурией. Вновь родившимся малышам из таких семей обязательно проводят специальное биохимическое исследование крови, а по показаниям — раннее диетическое питание.

Обследование всех детей в месячном возрасте по программам массового скрининга, которое строго обязательно, проводит участковый педиатр в присутствии матери малыша, также позволяет предупредить развитие тяжелой психической инвалидности.

Содержание фенилаланина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):

1. Молоко женское — 0,056.

2. Молоко коровье — 0,136.

3. Кефир — 0,138.

4. Творог — 0,491.

5. Яйцо куриное — 0,732.

6. Мясо говяжье — 0,789.

7. Мясо куриное — 0,932.

8. Печень говяжья — 0,845.

9. Треска — 0,651.

10. Крупа рисовая — 0,313.

11. Крупа манная — 0,399.

12. Крупа гречневая — 0,395.

13. Крупа овсяная — 0,363.

14. Крупа пшенная — 0,48.

15. Крупа перловая — 0,331.

16. Горох — 0,763.

17. Мука пшеничная — 0,322.

18. Макаронные изделия — 0,488.

19. Хлеб ржаной — 0,278.

20. Хлеб пшеничный — 0,330.

21. Печенье — 0,334.

22. Картофель — 0,083.

23. Морковь — 0,059.

24. Капуста белокочанная — 0,073.

25. Помидоры — 0,023.

26. Апельсины — 0,04.

27. Лимоны — 0,032.

28. Сок яблочный — 0,021.

29. Сок апельсиновый — 0,042.

30. Сок лимонный — 0,036.

Лейциноз

Впервые это заболевание описано в 1954 г. В английской и американской литературе оно больше известно под названием болезни кленового сиропа из-за запаха мочи, который похож на запах сиропа из кленового дерева.

Причины

Это наследственное заболевание связано с нарушением обмена таких аминокислот, как лейцин, изолейцин, валин: организм ребенка не усваивает эти аминокислоты. Характерный запах мочи связан с наличием вещества, образующегося из лейцина.

Симптомы

Заболевание начинает проявляться через 3—14 дней после рождения ребенка: малыш отказывается от пищи, тихо плачет, могут быть частые срыгивания и даже рвота. Если не обратиться за врачебной помощью, могут развиться подергивания отдельных групп мышц, мышечный тонус увеличивается, в связи с чем все тело вытягивается, а нижние конечности скрещиваются.

При тяжелом течении болезни могут наступить нарушения дыхания и сознания, и, если с первых недель жизни лечение не проводилось, прогноз заболевания плохой. Такие дети резко отстают в весе и психомоторном развитии.

Диагноз ставится по характерным симптомам заболевания, запаху мочи и содержанию лейцина, изолейцина, валина в моче.

Лечение

Состоит в снижении уровня лейцина, изолейцина и валина в плазме крови, для чего применяется специальная диета, в которой вместо белка назначается особая микстура, состоящая из смеси 18 аминокислот в той пропорции, как и в женском молоке. Жиры в такой смеси присутствуют в виде кукурузного масла, а углеводы заменяются декстрин-мальтозой. Также добавляются минеральные вещества и витамины. Как только общее состояние ребенка улучшается, появляется аппетит, нормализуется мышечный тонус, в рацион вводится небольшое количество коровьего молока. Фрукты и овощи, которые также содержат белок, но в небольшом количестве, разрешается давать ребенку уже с 3 месяцев. В 6—8 месяцев в рацион вводят желатин, который не содержит указанных аминокислот. С 9,5 месяцев ежедневная порция молока составляет 120 мл.

Содержание лейцина и изолейцина в продуктах (в граммах на 100 г продукта) соответственно:

1. Молоко женское — 0,108 и 0,062.

2. Молоко коровье — 2,278 и 0,182.

3. Кефир — 0,263 и 0,173.

4. Творог — 0,924 и 0,548.

5. Яйцо куриное — 1,130 и 0,83.

6. Мясо говяжье — 1,730 и 1,06.

7. Мясо куриное — 1,620 и 1,117.

8. Печень говяжья — 1,543 и 0,800.

9. Треска — 1,222 и 0,879.

10. Крупа рисовая — 1,008 и 0,369.

11. Крупа манная — 0,364 и 0,258.

12. Крупа гречневая — 0,702 и 0,301.

13. Крупа овсяная — 0,672 и 0,302.

14. Крупа пшенная — 1,040 и 0,244.

15. Крупа перловая — 0,584 и 0,258.

16. Горох — 1,204 и 0,780.

17. Мука пшеничная — 0,567 и 0,29.

18. Макаронные изделия — 0,690 и 0,380.

19. Хлеб ржаной — 0,275 и 0,146.

20. Хлеб пшеничный — 0,550 и 0,25.

21. Печенье — 0,357 и 0,171.

22. Картофель — 0,107 и 0,083.

23. Морковь — 0,061 и 0,034.

24. Капуста белокочанная — 0,059 и 0,040.

25. Апельсины — 0,019 и 0,019.

26. Лимоны — 0,013 и 0,016.

27. Сок яблочный — 0,015 и 0,009.

28. Сок апельсиновый — 0,150 и 0,010.

29. Сок лимонный — 0,016 и 0,014.

Гистидинемия

Данное заболевание является относительно редким (1:17000), так как активное выявление детей с такой патологией только начинается.

Причина

Недостаточная активность специального фермента (гистидазы), отвечающего за преобразование гистидина, который, в свою очередь, накапливается в организме, вызывая необратимое повреждение головного мозга.

Симптомы

Ухудшается общее состояние ребенка, появляются вялость, плаксивость, отказ от пищи. Затем присоединяются симптомы отравления головного мозга, что проявляется изменением мышечного тонуса и замедлением общего развития ребенка.

Лечение

Задача участкового педиатра — как можно раньше распознать заболевание (до появления осложнений со стороны нервной системы), а также назначить диетотерапию. Диетотерапия должна быть начата до появления необратимых повреждений мозга. Принципом лечебного питания является ограничение поступления гистидина с пищей.

Продукты с низким содержанием гистидина: говяжьи почки, треска, кукурузная мука, лук, картофель, морковь, свекла, фрукты, растительное масло, сливочное масло, молоко грудное, горошек зеленый консервированный, помидоры.

Продукты с высоким содержанием гистидина: говядина, телятина, цыплята, куры, яйцо цельное, белок, желток, молоко коровье, творог, сыр, горох, ячмень, рожь, мука пшеничная, рис.

Сложность составления диетического питания состоит в том, что гистидин необходим ребенку для нормального развития и на протяжении всего первого года жизни единственным источником данной аминокислоты является содержащая ее пища. Минимальная суточная потребность грудного ребенка в гистидине составляет 16—34 мг/кг, это количество содержится в 100 мл женского молока.

Для более старших детей составляется специальная белковая смесь, состоящая из 13 аминокислот без гистидина, обогащенная жиром, глюкозой, витаминами и минеральными добавками, отвечающая его возрастным потребностям. Всю диетотерапию проводят под тщательным контролем анализов крови и мочи для определения того уровня гистидина, при котором данный ребенок может нормально развиваться без отравляющего действия на организм.

Учеными установлено, что на первом году жизни детей, больных гистидинемией, следует отдавать предпочтение женскому молоку, а в качестве прикорма — сокам и овощным пюре. Прикорм, который вводится под наблюдением педиатра, начинают с овощных пюре и только потом постепенно добавляются каши из овсяной и рисовых круп, муссы и кисели.

Суточный набор продуктов (в граммах) для ребенка II полугодия жизни (масса тела — 10 кг), больного гистидинемией

Первый день

Грудное молоко — 150, кефир — 100, масло сливочное — 20, масло растительное — 25, сахар — 40, капуста белокочанная — 220, картофель — 180, морковь — 60, горошек зеленый консервированный — 40, лук репчатый — 10, хлеб безбелковый — 50, рис — 25, яблочное пюре консервированное — 100, сок фруктовый — 100, томат-паста — 5.

Меню-раскладка на каждый прием пищи

Первый завтрак: кефир — 50.

Второй завтрак: каша рисовая — 200, грудное молоко — 80, хлеб безбелковый — 15.

Обед: щи на мясном бульоне — 200, овощи тушеные — 150, хлеб безбелковый — 15, сок фруктовый — 100.

Полдник: яблочное пюре консервированное — 100, грудное молоко — 70.

Первый ужин: картофельное пюре с зеленым горошком консервированным — 40, хлеб безбелковый — 10, чай — 50.

Второй ужин: кефир — 50, хлеб безбелковый — 10.

Суточный набор продуктов (в граммах)

Второй день

Грудное молоко — 150, кефир — 50, желток — 1/2 штуки, мясо говяжье — 5, масло сливочное — 20, масло растительное — 25, сахар — 30, капуста белокочанная — 220, картофель — 180, морковь — 60, свекла — 100, лук репчатый — 10, хлеб безбелковый — 50, овсяная крупа — 20, яблочное пюре консервированное — 100, настой шиповника — 100, томат-паста — 5.

Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Первый завтрак: кефир — 50, желток — 1/2 штуки.

Второй завтрак: каша овсяная — 200, грудное молоко — 80, хлеб безбелковый — 15.

Обед: борщ на мясном бульоне — 200, капуста тушеная — 150, мясо говяжье — 3, хлеб безбелковый — 20, чай — 50.

Полдник: яблоко тертое — 100, грудное молоко — 70.

Первый ужин: фруктовое пюре консервированное — 100, хлеб безбелковый — 15, чай — 100.

Второй ужин: настой шиповника — 100.

Суточный набор продуктов (в граммах)

Третий день

Грудное молоко — 150, кефир — 50, треска — 30, масло сливочное — 25, масло растительное — 25, сахар — 30, капуста белокочанная — 140, картофель — 170, морковь — 80, лук репчатый — 10, горошек зеленый консервированный — 40, хлеб безбелковый — 50, саго — 50, яблочное пюре консервированное — 100, сок фруктовый — 150.

Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Первый завтрак: кефир — 50.

Второй завтрак: каша из саго — 200, грудное молоко — 80, хлеб безбелковый — 15.

Обед: суп картофельный с зеленым горошком консервированным на мясном бульоне — 200, картофельное пюре — 100, рыба — 20, хлеб безбелковый — 20, сок фруктовый — 50.

Полдник: яблочное пюре консервированное — 100, грудное молоко — 70.

Первый ужин: капуста тушеная с морковью — 150, хлеб безбелковый — 15, чай — 150.

Второй ужин: сок фруктовый — 100.

Применяя диетическое лечение с одновременным контролем уровня гистидина в крови, удается вносить необходимую коррекцию в питание, с тем чтобы гистидин находился на нормальном уровне (0,01—0,03 г/л).

Содержание гистидина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):

1. Молоко женское — 0,028.

2. Молоко коровье — 0,081.

3. Кефир — 0,075.

4. Творог — 0,306.

5. Яйцо куриное — 0,294.

6. Мясо говяжье — 0,805.

7. Мясо куриное — 0,697.

8. Печень говяжья — 0,439.

9. Треска — 0,54.

10. Крупа рисовая — 0,135.

11. Крупа манная — 0,186.

12. Крупа гречневая — 0,203.

13. Крупа овсяная — 0,137.

14. Крупа пшенная — 0,137.

15. Крупа перловая — 0,152.

16. Горох — 0,395.

17. Мука пшеничная — 0,096.

18. Макаронные изделия — 0,133.

19. Хлеб ржаной — 0,118.

20. Хлеб пшеничный — 0,106.

21. Печенье — 0,247.

22. Картофель — 0,027.

23. Морковь — 0,024.

24. Капуста белокочанная — 0,028.

25. Помидоры — 0,016.

26. Апельсины — 0,007.

27. Лимоны — 0,018.28. Сок яблочный — 0,010.

29. Сок апельсиновый — 0,009.

30. Сок лимонный — 0,016.

Тирозинемия

Причины

Недостаточная активность фермента печени (р-гидроксифенилпировиноградной оксидазы), преобразующего аминокислоту тирозин, является причиной заболевания.

Симптомы

Заболевание проявляется как цирроз печени, рахит, не поддающийся лечению при помощи витамина D, а также в виде нарастающей пигментации кожи.

Вскоре после рождения у ребенка появляются рвота, понос, одышка, потливость затылка, плаксивость, возникают отеки, живот становится большим из-за увеличения печени и селезенки, ребенок плохо прибавляет в росте и весе, поздно начинает держать голову и сидеть.

Без лечения смерть наступает уже в I полугодии жизни из-за печеночной недостаточности. Единственным эффективным средством лечения на сегодняшний день является диетотерапия.

Доза тирозина, которая необходима, чтобы ребенок и нормально развивался и не заболел тирозинемией, составляет 25—40 мг на 1 кг массы тела в сутки.

Все предлагаемые диеты содержат малое количество естественного белка, компенсируя остальное количество белка за счет специальных смесей (белковых гидролизатов), содержащих набор необходимых аминокислот без тирозина. В диету входят молоко, специальный безбелковый хлеб, фрукты (кроме бананов), овощи с низким содержанием белка, кукурузная или рисовая мука, черносмородиновое пюре, сахар, специальные безбелковые изделия. Дополнительно назначают минеральные вещества и витамины группы В. Эффективность лечения оценивается по анализам крови (количеству аминокислот, калия и фосфора) и антропометрическим данным (ежемесячным прибавкам роста и веса ребенка).

Содержание тирозина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):

1. Молоко женское — 0,060.

2. Молоко коровье — 0,119.

3. Кефир — 0,112.

4. Творог — 0,456.

5. Яйцо куриное — 0,515.

6. Мясо говяжье — 0,596.

7. Мясо куриное — 0,660.

8. Печень говяжья — 0,470.

9. Треска — 0,439.

10. Крупа рисовая — 0,176.

11. Крупа манная — 0,158.

12. Крупа гречневая — 0,16.

13. Крупа овсяная — 0,234.

14. Крупа пшенная — 0,226.

15. Крупа перловая — 0,148.

16. Горох — 0,227.

17. Мука пшеничная — 0,149.

18. Макаронные изделия — 0,253.

19. Хлеб ржаной — 0,293.

20. Хлеб пшеничный — 0,162.

21. Печенье — 0,088.

22. Картофель — 0,027.

23. Морковь — 0,013.

24. Капуста белокочанная — 0,020.

25. Помидоры — 0,010.

26. Апельсины — 0,007.

27. Лимоны — 0,006.

28. Сок яблочный — 0,024.

29. Сок апельсиновый — 0,006.

30. Сок лимонный — 0,004.

Гиперглицинемия

Причины

Нарушение превращения глицина в серин из-за недостаточной функции ферментов печени является причиной заболевания. В моче такого ребенка обнаруживается высокое содержание глицина, а также оксалатов и кетоновых тел.

Симптомы

Проявления заболевания непосредственно зависят от количества побочных продуктов (кетоновых тел) обмена глицина. С первых дней жизни ребенка может возникать рвота на фоне сонливости или судорог. Рвота может быть упорной, а потому без специального лечения быстро наступает обезвоживание, затем — кома и смерть.

Лечение

Начинается с устранения ацетонемического криза, симптомом которого и является рвота. Как правило, такое лечение возможно лишь в условиях стационара. В дальнейшем ребенку назначается специальная диета, состоящая из заменителя белка (казеинового гидролизата) из расчета 0,5 г на 1 кг массы тела в сутки. На сегодняшний день известно, что токсичными являются лейцин, изолейцин, валин, метионин. Но при этом обязательно проводят и другие исследования, так как данная форма заболевания часто сочетается с другими обменными нарушениями.

Содержание глицина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):

1. Молоко женское — 0,042.

2. Молоко коровье — 0,03.

3. Кефир — 0,056.

4. Творог — 0,184.

5. Яйцо куриное — 0,37.

6. Мясо говяжье — 1,447.

7. Мясо куриное — 1,519.

8. Печень говяжья — 0,903.

9. Треска — 0,525.

10. Крупа рисовая — 0,630.

11. Крупа манная — 0,263.

12. Крупа гречневая — 0,796.

13. Крупа овсяная — 0,453.

14. Крупа пшенная — 0,220.

15. Крупа перловая — 0,308.

16. Горох — 0,480.

17. Мука пшеничная — 0,149.

18. Макаронные изделия — 0,215.

19. Хлеб ржаной — 0,217.

20. Хлеб пшеничный — 0,264.

21. Печенье — 0,172.

22. Картофель — 0,053.

23. Морковь — 0,041.

24. Капуста белокочанная — 0,048.

25. Помидоры — 0,029.

26. Апельсины — 0,020.

27. Лимоны — 0,016.

28. Сок яблочный — 0,018.

29. Сок апельсиновый — 0,018.

30. Сок лимонный — 0,013.

Гиперлизинемия

Причины

Недостаточность фермента (АД-оксиредуктазы), преобразующего аминокислоту лизин, является причиной заболевания.

Симптомы

Заболевание проявляется приступами рвоты, мышечными подергиваниями, судорогами и последующей потерей сознания (комой). В крови обнаруживается повышенное содержание аммиака, которое определяется количеством белка в пище, съеденной накануне.

Лечение

Назначается диета с низким содержанием белка, который не должен превышать 1,5 г на 1 кг массы тела. Известно, что заболевание не развивается, если количество лизина в продуктах питания не превышает 100 мг/кг. При помощи специальных таблиц составляется меню-раскладка на каждый день, в которое входят такие продукты, как картофель и морковь — по 200 г, 3%-ная рисовая мука — 100 г, яичный белок — 50 г, крем — 100 г, бананы — 50 г, декстрин-мальтоза — 30 г.

Применяется специальная смесь из пшеничной муки, клейковины, соевого и подсолнечного масел, крахмала, декстрин-мальтозы, витаминов и солей.

Содержание лизина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):

1. Молоко женское — 0,082.

2. Молоко коровье — 0,218.

3. Кефир — 0,209.

4. Творог — 0,725.

5. Яйцо куриное — 0,883.

6. Мясо говяжье — 2,009.

7. Мясо куриное — 1,975.

8. Печень говяжья — 1,295.

9. Треска — 1,551.

10. Крупа рисовая — 0,142.

11. Крупа манная — 0,320.

12. Крупа гречневая — 0,431.

13. Крупа овсяная — 0,384.

14. Крупа пшенная — 0,226.

15. Крупа перловая — 0,286.

16. Горох — 0,984.

17. Мука пшеничная — 0,120.

18. Макаронные изделия — 0,139.

19. Хлеб ржаной — 0,132.

20. Хлеб пшеничный — 0,103.

21. Печенье — 0,080.

22. Картофель — 0,113.

23. Морковь — 0,043.

24. Капуста белокочанная — 0,061.

25. Помидоры — 0,026.

26. Апельсины — 0,032.

27. Лимоны — 0,024.

28. Сок яблочный — 0,022.

29. Сок апельсиновый — 0,049.

30. Сок лимонный — 0,032.

Гиперлизинемия

Причины

Недостаточность фермента (АД-оксиредуктазы), преобразующего аминокислоту лизин, является причиной заболевания.

Симптомы

Заболевание проявляется приступами рвоты, мышечными подергиваниями, судорогами и последующей потерей сознания (комой). В крови обнаруживается повышенное содержание аммиака, которое определяется количеством белка в пище, съеденной накануне.

Лечение

Назначается диета с низким содержанием белка, который не должен превышать 1,5 г на 1 кг массы тела. Известно, что заболевание не развивается, если количество лизина в продуктах питания не превышает 100 мг/кг. При помощи специальных таблиц составляется меню-раскладка на каждый день, в которое входят такие продукты, как картофель и морковь — по 200 г, 3%-ная рисовая мука — 100 г, яичный белок — 50 г, крем — 100 г, бананы — 50 г, декстрин-мальтоза — 30 г.

Применяется специальная смесь из пшеничной муки, клейковины, соевого и подсолнечного масел, крахмала, декстрин-мальтозы, витаминов и солей.

Содержание лизина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):

1. Молоко женское — 0,082.

2. Молоко коровье — 0,218.

3. Кефир — 0,209.

4. Творог — 0,725.

5. Яйцо куриное — 0,883.

6. Мясо говяжье — 2,009.

7. Мясо куриное — 1,975.

8. Печень говяжья — 1,295.

9. Треска — 1,551.

10. Крупа рисовая — 0,142.

11. Крупа манная — 0,320.

12. Крупа гречневая — 0,431.

13. Крупа овсяная — 0,384.

14. Крупа пшенная — 0,226.

15. Крупа перловая — 0,286.

16. Горох — 0,984.

17. Мука пшеничная — 0,120.

18. Макаронные изделия — 0,139.

19. Хлеб ржаной — 0,132.

20. Хлеб пшеничный — 0,103.

21. Печенье — 0,080.

22. Картофель — 0,113.

23. Морковь — 0,043.

24. Капуста белокочанная — 0,061.

25. Помидоры — 0,026.

26. Апельсины — 0,032.

27. Лимоны — 0,024.

28. Сок яблочный — 0,022.

29. Сок апельсиновый — 0,049.

30. Сок лимонный — 0,032.

Гипервалинемия

Причины

Нарушение процессов преобразования (дезаминирования) аминокислоты валина приводит к развитию заболевания.

Симптомы

Наибольшее токсическое (отравляющее) действие оказывается на центральную нервную систему, что проявляется в виде рвоты, вялости, мышечных подергиваний, нистагма (движений глазных яблок). Ребенок отстает в росте и весе, поздно начинает держать голову, сидеть. Без лечения наступает неуклонное снижение интеллекта.

Лечение

Принцип лечения состоит в том, чтобы доза валина в продуктах питания не превышала 75—100 мг на 1 кг массы тела ребенка. На фоне такого лечения быстро исчезает рвота, ребенок начинает прибавлять в весе и нормально развиваться. Исследования электрической активности мозга в динамике могут служить критерием эффективности такой диеты.

Содержание валина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):

1. Молоко женское — 0,072.

2. Молоко коровье — 0,189.

3. Кефир — 0,183.

4. Творог — 0,695.

5. Яйцо куриное — 0,895.

6. Мясо говяжье — 1,156.

7. Мясо куриное — 1,024.

8. Печень говяжья — 0,987.

9. Треска — 0,929.

10. Крупа рисовая — 0,425.

11. Крупа манная — 0,386.

12. Крупа гречневая — 0,343.

13. Крупа овсяная — 0,384.

14. Крупа пшенная — 0,333.

15. Крупа перловая — 0,313.

16. Горох — 0,804.

17. Мука пшеничная — 0,387.

18. Макаронные изделия — 0,412.

19. Хлеб ржаной — 0,062.

20. Хлеб пшеничный — 0,286.

21. Печенье — 0,054.

22. Картофель — 0,090.

23. Морковь — 0,053.

24. Капуста белокочанная — 0,053.

25. Помидоры — 0,018.

26. Апельсины — 0,013.

27. Лимоны — 0,014.

28. Сок яблочный — 0,012.

29. Сок апельсиновый — 0,011.

30. Сок лимонный — 0,016.

Гомоцистинурия

Причины

В результате снижения активности специального фермента печени (цистатионинсинтетазы) в организме ребенка накапливаются метионин и гомоцистин, оказывающие повреждающее действие на ряд систем организма (костную и центральную нервную системы), что приводит к развитию гомоцистинурии.

Симптомы

Проявляются постепенно в течение первого года жизни ребенка в виде слабовыраженного отставания в весе и росте. При этом аппетит ребенка остается нормальным, функции желудочно-кишечного тракта не страдают, однако все попытки улучшить питание ребенка дополнительным введением белка в виде творога или кефира только усугубляют положение.

Отмечают позднее закрытие родничка, искривление конечностей, ребенок раздражителен, плаксив, у него нарушается сон, а дефицит массы тела нарастает.

Лечение

Существует две формы данного заболевания, одна из которых поддается лечению большими дозами (50—500 мг в сутки) витамина В6, а другая требует диетического питания. Диета должна быть малобелковой с низким содержанием метионина и дополнительным введением кальция, железа и витаминов.

Количество метионина в лечебном питании составляет 29—45 мг на 1 кг массы тела ребенка, что достигается исключением (или снижением) из рациона продуктов животного происхождения.

К специальным продуктам относятся так называемые желатиновые конфеты, содержащие смесь аминокислот, безбелковый хлеб, сахароза, декстрин-мальтоза.

Предлагаемые естественные продукты: желатин, молоко, кукурузные хлопья, рис, чечевица, арахисовое и кукурузное масла, картофель, другие овощи и фрукты.

Продукты с высоким содержанием метионина: творог, сыр, яйцо куриное, мясо говяжье, мясо кролика, мясо куриное, сельдь, треска, печень говяжья, почки говяжьи, соя, горох, мука пшеничная.

Продукты с низким содержанием метионина: молоко коровье, козье, женское, рис, морковь, свекла, картофель, горошек зеленый свежий и консервированный, помидоры, бананы, апельсины, мандарины.

Суточный набор продуктов (в граммах) для ребенка с гомоцистинурией (масса тела — 15 кг)

Первый день

Молоко — 130, кефир — 200, сметана — 25, сливки — 50, печень говяжья — 10, морковь — 375, свекла — 160, капуста белокочанная — 340, картофель — 300, томат — 10, горошек зеленый консервированный — 40, лук — 20, рис — 20, масло сливочное — 30, масло растительное — 10, сахар — 40, хлеб безбелковый — 100, чай — 0,2, кофе — 3, крахмал — 10, сок вишневый — 200, клюква — 30.

Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Завтрак: свекла тушеная (со сливками) — 150, кофе с молоком — 200, хлеб безбелковый — 30, масло сливочное — 10.

Обед: борщ на костном или мясном бульоне со сметаной — 150, картофельное пюре — 140, печень — 6, кисель — 100, хлеб безбелковый — 30.

Полдник: сок вишневый — 200, хлеб безбелковый — 20.

Первый ужин: салат овощной — 125, голубцы с рисом и сметаной — 200, чай — 100, хлеб безбелковый — 20.

Второй ужин: кефир — 200.

Суточный набор продуктов (в граммах)

Второй день

Молоко — 140, кефир — 200, сливки — 20, сметана — 10, сельдь — 15, капуста белокочанная — 290, морковь — 200, яблоко — 200, картофель — 270, лук — 20, томат — 5, горошек зеленый консервированный — 120, свекла — 40, огурцы соленые — 25, масло растительное — 20, масло сливочное — 30, сахар — 45, сухофрукты — 20, сок яблочный — 200, саго — 80, хлеб безбелковый — 200.

Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Завтрак: пюре из капусты и моркови с яблоками и сливками — 200, кофе с молоком — 150, хлеб безбелковый — 50, масло сливочное — 10.

Обед: щи на мясном или костном бульоне — 150, пюре картофельное с зеленым горошком — 200, сельдь — 10, компот — 100, хлеб безбелковый — 50.

Полдник: сок яблочный — 200, хлеб безбелковый — 50.

Первый ужин: салат овощной — 150, каша из саго со сливочным маслом — 150, чай — 100, хлеб безбелковый — 50.

Второй ужин: кефир — 200.

Суточный набор продуктов (в граммах)

Третий день

Молоко — 100, кефир — 200, сливки 20%-ные — 50, желток куриный — 16, почки — 15, морковь — 375, картофель — 180, огурцы соленые — 30, крупа перловая — 15, капуста белокочанная — 60, лук — 10, масло сливочное — 30, масло растительное — 17, сметана — 15, икра кабачковая — 100, сок мандариновый — 200, саго — 50, сухофрукты — 20, сахар — 55, чай — 0,2, кофе — 0,3, хлеб безбелковый — 200.

Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Завтрак: морковь тушеная (с сахаром, сливками, желтком) — 200, кофе с молоком — 150, хлеб безбелковый — 50, сливочное масло — 10.

Обед: суп-рассольник на мясном бульоне со сметаной — 200, икра кабачковая консервированная — 100, почки — 10, компот — 100, хлеб безбелковый — 50.

Полдник: сок мандариновый — 200, хлеб безбелковый — 50.

Первый ужин: салат овощной — 150, каша из саго со сливочным маслом — 150, чай — 100, хлеб безбелковый — 50.

Второй ужин: кефир — 200.

Критериями эффективности лечения являются нормальный уровень метионина в крови (0,01 г/л) и отсутствие гомоцистеина в моче.

Содержание метионина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):

1.Молоко женское — 0,022.

2. Молоко коровье — 0,068.

3. Кефир — 0,063.

4. Творог — 0,263.

5. Яйцо куриное — 0,378.

6. Мясо говяжье — 0,528.

7. Мясо куриное — 0,494.

8. Печень говяжья — 0,345.

9. Треска — 0,488.

10. Крупа рисовая — 0,223.

11. Крупа манная — 0,103.

12. Крупа гречневая-- 0,183.

13. Крупа овсяная — 0,198.

14. Крупа пшенная — 0,207.

15. Крупа перловая — 0,173.

16. Горох — 0,160.

17. Мука пшеничная — 0,108.

18. Макаронные изделия — 0,120.

19. Хлеб ржаной — 0,062.

20. Хлеб пшеничный — 0,088.

21. Печенье — 0,054.

22. Картофель — 0,010.

23. Морковь — 0,028.

24. Капуста белокочанная — 0,013.

25. Помидоры — 0,003.

26. Апельсины — 0,007.

27. Лимоны — 0,006.

28. Сок яблочный — 0,011.

29. Сок апельсиновый — 0,004.

Цистинурия

Причины

Нарушение обмена цистина на уровне почечных канальцев приводит к данному заболеванию. Цистин, являясь труднорастворимой аминокислотой, накапливается в жидкостях организма, особенно тех, которые имеют кислую среду.

Симптомы

Заболевание проявляется как воспаление в различных органах из-за раздражения их продуктами обмена цистина (в частности, как гастрит, воспаление двенадцатиперстной кишки, язвенная болезнь, пиелонефрит, воспаление мочевого пузыря, желчных путей).

Лечение

Если у ребенка подозревается цистинурия (в моче найдено повышенное содержание цистина), а в его семье есть случаи болезней моче- и желчевыводящих путей, это служит показанием к назначению диетотерапии.

Диета основана на ограничении введения с пищевыми продуктами аминокислоты метионина, которая является предшественником цистина. Для этого из пищи полностью исключаются творог, рыба, сыр, грибы, яичный белок. Все остальные животные белки разрешается принимать в пищу только в утренние часы, в обед и вечером рекомендуется вегетарианский стол. Это связано с тем, что цистин накапливается в организме именно в вечерние и ночные часы.

Кроме диетического питания, применяют фармакологические препараты — витамины (пиридоксин, аскорбиновую кислоту), а также соли натрия. В период обострения заболевания назначается вегетарианская (картофельно-овощная) диета с полным исключением животных белков на 2—3 недели.

Примерное меню на период обострения

Первый завтрак: картофельное пюре с салатом из яблок, моркови, капусты, сметаны; кофе.

Второй завтрак: картофель отварной с луком, заправленный растительным маслом; настой шиповника.

Обед: суп овощной, овощное рагу, компот.

Полдник: яблоки, зефир.

Ужин: винегрет, пирог с вареньем, фруктовый сок.

Ежедневно — хлеб белый, масло сливочное.

Показаны фруктовые соки, минеральные воды (“Смирновская”, “Славяновская”, “Боржоми”, “Нафтуся”) во второй половине дня и на ночь для подщелачивания мочи, что предупреждает выпадение цистина в виде солей.

Оксалурия

Причины

Нарушения обмена глицина и глиоксиловой кислоты, следствием чего является повышенное количество оксалатов (кальциевых солей щавелевой кислоты) в моче, что, в свою очередь, приводит к воспалительным заболеваниям (почечнокаменной болезни), являются причиной заболевания.

Не все оксалаты образуются вследствие нарушения обмена глицина, а только 40%, потому лечение этого заболевания путем ограничения поступления глицина в пищу неэффективно.

Диетическое питание

При данной патологии является основным методом лечения, но принцип диетотерапии направлен на исключение из диеты не глицина, а веществ, богатых оксалатами.

Если употреблять продукты, содержащие щавелевую кислоту не более 0,9 г/кг, то заболевание не развивается. По содержанию щавелевой кислоты все продукты можно разделить на четыре группы.

1. От 10 до 1 г/кг щавелевой кислоты содержится в какао, шоколаде, свекле, сельдерее, шпинате, щавеле, петрушке, ревене.

2. От 1 до 0, 3 г/кг — в моркови, цикории, зеленой фасоли, луке, помидорах, чае.

3. От 0,3 до 0,05 г/кг — в свежей капусте, абрикосах, бананах, смородине, брюссельской капусте.

4. Менее 0,05 г/кг — в баклажанах, грибах, цветной капусте, огурцах, салате, горохе, тыкве.

Для воздействия на обмен глицина в качестве вспомогательного метода лечения оксалурии применяют клюквенный морс, который содержит бензоат натрия, способствующий превращению глицина в гиппуровую кислоту. Также применяют витамины группы В, которые способны переводить глицин в другие вещества, безопасные для организма.

Прием минеральной воды на ночь (такой как “Смирновская”, “Славяновская”, “Ессентуки” № 20, “Нафтуся”) уменьшает возможность образование солей.

Врожденные нарушения углеводного обмена

Галактоземия

Заболевание впервые описано в 1908 г., при этом ребенок был сильно истощен, у него были увеличены печень и селезенка, а в моче определялась галактоза, которая исчезала сразу после того, как в пищу переставали давать молоко.

Причины

Галактоза поступает в организм в виде молочного сахара (лактозы), который под действием специального фермента (галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы) превращается сначала в галактозо-1-фосфат, а затем в гликоген.

При галактоземии количество фермента, расщепляющего галактозу в печени и в красных кровяных тельцах (эритроцитах), снижено (усваивается только 2—3% галактозы). Сам по себе недостаток фермента к болезни не приводит, но при попадании в организм молока недорасщепленные продукты галактозы (галактозо-1-фосфат) накапливаются в крови, почках, головном мозге, языке, надпочечниках, сердце, хрусталике глаза и оказывают повреждающее действие и на отдельные органы, и на организм в целом.

Содержание глюкозо-1-фосфата в эритроцитах повышается в 10—20 раз, из-за чего транспорт кислорода уменьшается в 20—30 раз, нарушается дыхание тканей. В крови снижается уровень сахара, что и является причиной нарушения роста и развития детей. Отложение нерасщепленных продуктов обмена галактозы в хрусталике глаза приводит к развитию катаракты. Тяжелые формы течения галактоземии могут быть связаны с тем, что организм ребенка подвергался повреждающему действию продуктов обмена галактозы уже внутриутробно, когда беременная употребляла в пищу молоко.

Симптомы

При тяжелой форме течения галактоземии при каждом приеме молока развиваются рвота, понос, быстро снижается масса тела. Практически всегда наблюдается желтуха, но ее симптомы могут проходить, как при физиологической желтухе, в течение 2—3 недель после рождения, а могут сохраняться и до 8 месяцев. Печень увеличивается постепенно и может достигать больших размеров. Селезенка также увеличивается, но мало. Живот вздут, и на нем видны расширенные вены.

Дети вялые, отказываются от еды. Более чем в 50% случаев развивается катаракта, которая может быть обнаружена уже в конце первого месяца жизни ребенка. Снижаются сухожильные рефлексы, и ребенок с отставанием начинает держать голову. Могут наблюдаться подергивания глазных яблок и даже судороги. Тяжелая форма, как правило, развивается в первые недели и даже дни жизни ребенка. При легком течении заболевания возможна только рвота после приема молока. Позднее увеличивается печень и появляется катаракта. Ребенок отстает в массе и росте, позднее начинает держать голову и сидеть.

Описана и бессимптомная (асимптоматическая) форма галактоземии, при которой заболевание обнаруживается случайно при биохимическом обследовании крови. После этого родители могут вспомнить, что ребенок не любит молока и избегает его принимать. Описаны случаи, когда грудной ребенок отказывался от молока матери. Тем не менее даже при легком течении продукты обмена галактозы действуют повреждающе на печень, в связи с чем отмечается склонность к ее хроническим заболеваниям.

Для того чтобы поставить диагноз галактоземии, необходимо получить лабораторное подтверждение. Уровень галактозы в крови увеличивается до 0,8 г/л. При помощи метода хроматографии галактоза обнаруживается и в моче. Пробы с нагрузкой галактозой увеличивают ее количество в крови на несколько часов, 40—50% галактозы при этом выводится с мочой. Нагрузка с глюкозой дает нормальную реакцию (нормальную кривую сахара в крови).

Прогноз заболевания при остром течении неблагоприятный: смерть может наступить вскоре после рождения от истощения (кахексии) и цирроза печени. Если ребенок остается жив, у него развиваются слепота из-за катаракты и слабоумие, смерть наступает через несколько месяцев от цирроза печени.

Прогноз при тяжелых случаях улучшается при диетотерапии, при легких формах болезнь совместима с жизнью.

Диетотерапия

Если лечение начато с первых дней жизни, цирроз не развивается, катаракты и олигофрении (слабоумия) можно избежать.

Если диетотерапия начата в более поздние сроки, когда у ребенка уже есть отставание в развитии и патология печени, болезнь можно лишь остановить, не допуская дальнейшего ухудшения. Однако рассчитывать на выздоровление уже не приходится.

Лечение проводят в течение 3 лет специальной диетой, в которой отсутствует галактоза. Сложность лечебного питания заключается в том, что лишать ребенка грудного молока приходится с периода новорожденности, т.е. до того, как появятся первые симптомы заболевания. Это связано с тяжелыми осложнениями, которые, развившись, уже не излечиваются.

Грудным детям дают специальные смеси без лактозы: сояваль, нутрамиген (белковый гидролизат, обогащенный растительным маслом, сахарозой, витаминами, минеральными веществами), безлактозный энпит. Можно приготовить такую смесь на основе яиц с сахаром, маргарином и рисовой мукой.

В тяжелых случаях проводят заменное переливание крови, плазмы, специальное медикаментозное лечение (назначают оротат калия, АТФ, кокарбоксилазу, витамины). В тех случаях, когда известны подобные заболевания в семье, из питания беременной исключается молоко, а также горох, бобы, чечевица, соя, молодой картофель, какао, шоколад, печень и другие субпродукты.

Принципы диетотерапии.

1. Раннее назначение диетического питания (с первого кормления новорожденного, если есть подозрение на данное заболевание).

2. Наличие полноценного заменителя женского молока, не содержащего лактозы.

3. Включение в рацион ребенка по мере его роста разнообразных разрешенных продуктов.

4. Ограничение употребления молока и молочных продуктов беременными, у которых высокий риск рождения ребенка с галактоземией.

Основным компонентом низколактозной смеси является сухой растворимый молочный белок казеин. Его получают из обезжиренного молока путем осаждения казеина, затем растворения его лимонно-кислыми солями и высушивания при помощи распыления.

В состав таких смесей входят также кукурузное масло и молочные жиры в соотношении 25:75, сахароза, солодовый экстракт или декстрин-мальтоза, крахмал, мука для детского и диетического питания, витамины А, D, Е, РР, С, группы В, макро- и микроэлементы (железо, натрий, калий, кальций, фосфор, магний).

Низколактозная смесь — это порошок, по внешнему виду и вкусу напоминающий сухое молоко.

Приготовление 12%-ной смеси: взять 12 г сухого порошка, добавить 100 мл теплой кипяченой воды, тщательно размешать до однородной консистенции, довести до кипения, разлить в стерильные бутылки и охладить. Хранить следует в холодильнике.

Низколактозные продукты бывают нескольких видов.

1. Низколактозная молочная смесь с солодовым экстрактом (для детей до 2 месяцев).

2. Низколактозная молочная смесь с мукой (рисовой, гречневой, овсяной) и толокном для детей старше 2 месяцев.

3. Низколактозное молоко для детей старше 6 месяцев и как заменитель молока для приготовления блюд.

Меню (в граммах) с использованием низколактозного молока при галактоземии (возраст — 7 месяцев, масса — 8 кг):

Первое кормление (6.00 ч). Низколактозное (12%-ное) молоко — 200.

Второе кормление (10.00 ч). Каша на низколактозном (12%-ном) молоке — 150, масло топленое — 5, желток — 1/2 штуки, хлеб — 50, пюре яблочное — 50.

Третье кормление (14.00 ч). Бульон — 30, пюре овощное на низколактозном (12%-ном) молоке — 150, масло растительное — 5, пюре мясное — 30, хлеб — 5, кисель фруктовый — 30.

Четвертое кормление (18.00 ч). Низколактозное (12%-ное) молоко — 200, сок яблочный — 50, сухари — 5.

Пятое кормление (22.00 ч). Низколактозное (12%-ное) молоко — 200.

При малейшем подозрении на непереносимость лактозы новорожденного переводят на низколактозную смесь с солодовым экстрактом до тех пор, пока диагноз будет окончательно снят или поставлен.

Если диагноз в ходе биохимического исследования крови не подтвердился, то ребенок снова начинает получать грудное молоко. Если диагноз все же установлен верно, то до двухмесячного возраста ребенок должен получать низколактозную смесь с солодовым экстрактом, до 6 месяцев — низколактозную смесь с мукой, а с 6 месяцев — низколактозное молоко.

Суточный объем молочных смесей, кратность кормлений и сроки введения прикорма — все это проводится по нормам, установленным для здоровых детей, с исключением субпродуктов, бобовых, кофе, какао, шоколада. Детям старше года разрешаются фруктовые конфеты, мармелад, джемы.

Диетотерапия проводится в течение 3 лет под наблюдением педиатра, диетолога, окулиста, невропатолога, под контролем биохимического анализа крови на галактозу. Дети обычно хорошо переносят и охотно пьют низколактозные смеси и употребляют блюда, приготовленные на их основе.

Фруктоземия

Впервые была описана в 1876 г. Заболевание передается по наследству. Наряду с семейной заболеваемостью выявлены дети, у которых заболевание передалось не наследственным путем, а из-за изменений (мутаций) в генах.

Причины

В печени имеется недостаточное количество специального фермента (фруктозо-1-фосфат-альдолазы), который преобразовывает фруктозу. В результате продукты обмена (фруктозо-1-фосфат) накапливаются в организме (печени, почках, слизистых оболочках кишечника) и оказывают повреждающее действие. При этом установлено, что фруктозо-1-фосфат никогда не откладывается в клетках мозга и хрусталике глаза.

Симптомы

Признаки заболевания появляются сразу же, как только в пищу добавляют сахар. Чаще всего это бывает в период прикорма, когда ребенку начинают давать фруктовые соки, пюре, или раньше, если в качестве продукта питания ребенок получает коровье молоко с добавлением сахара (при смешанном или искусственном питании). В случае раннего перехода на искусственное вскармливание коровьим молоком с сахаром заболевание протекает тяжело. У ребенка появляется упорная рвота, а затем он отказывается от приема пищи вообще. Это сказывается на его развитии: масса тела увеличивается очень медленно, и развивается гипотрофия (дефицит массы тела). Вслед за этим прекращается рост ребенка, замедляется развитие его психики. В более тяжелых случаях снижается уровень сахара в крови, из-за чего дети становятся бледными и сонливыми. Снижение уровня сахара в крови наблюдается у 3/4 детей, больных фруктоземией, и это проявляется через 20—60 мин после приема фруктозы (появляется чувство голода, потливость).

В раннем возрасте можно заподозрить непереносимость фруктозы уже потому, что рвота носит упорный характер и возникает после каждого кормления, увеличивается печень, а вслед за этим развивается желтуха. Печень увеличивается у 70% больных фруктоземией, особенно у детей первого года жизни. С возрастом плотность печени нарастает, легко определяется ее нижний край, плотный и болезненный. При длительном течении болезни возможно появление цирроза печени. Поражения печени и почек более характерны для детей до 1 года.

В связи с тем что в кишечнике скапливается много непереработанной фруктозы, сюда устремляется вода из крови и лимфы, что вызывает обезвоживание организма. Учащенный стул появляется не всегда. Дети старшего возраста могут испытывать отвращение к пище, содержащей фруктозу, и не принимать ее.

Лечение

Как только фруктоза перестает поступать в организм, аппетит восстанавливается, рвота прекращается, больные прибавляют в массе.

Главными источниками фруктозы считаются мед, сахарные тростник и свекла, фрукты, джемы, повидло, морковь, какао, цикорий, репа.

Диета

Больным разрешается принимать молоко и молочные продукты, яйца, маслины, подсолнечное масло, животные жиры.

Разрешается женское и коровье молоко. Сухое молоко должно быть без сахара (сахарозы). Допускаются все виды сыров и натуральные кисломолочные продукты (неподслащенные).

Запрещается молоко с добавлением сахарозы, сгущенное молоко, подслащенные кисломолочные продукты.

Из животных продуктов разрешены мясо, рыба, яйца. Исключаются колбасы и колбасные изделия, консервы.

Жиры включаются в диету практически без ограничений (сливочное и растительное масла, маргарин).

Все фрукты запрещены. Можно употреблять в пищу лимоны и каштаны. Из овощей допускаются зеленые бобы, кресс-салат, латук, лук-порей, капуста, шпинат. Разрешаются натуральная пшеничная или ржаная мука, рис, хлеб, манная крупа, чай, кофе, какао без сахара, глюкоза, мальтоза, декстрин-мальтоза, сахарин.

Запрещаются соя, мука с сахарозой, бисквиты, пирожные, лимонад и все газированные фруктовые напитки, соки, сиропы, сахар, варенье, нуга, конфеты, все медикаменты, содержащие сахар, сорбитол (гранулы, драже, порошки, пилюли).

Лечение состоит в исключении из питания всех продуктов, содержащих фруктозу в любом виде. Новорожденным назначают молочные смеси без сахара. Дети первого года получают молочные смеси, содержащие только лактозу и декстрин-мальтозу. Вместо фруктовых пюре и соков питание дополняют глюкозой (от 30 до 60 г). При введении прикорма раньше, чем здоровым детям, назначают мясо, рыбу, сыр, яйца. Аскорбиновую кислоту используют без сахара.

Диетическое питание показано до 5—6 лет, только по достижении этого возраста можно в ограниченных количествах, под контролем врача и биохимических анализов крови включать в питание ребенка продукты из запрещенного списка.

Нарушения мембранного пищеварения

Под мембранным пищеварением подразумеваются те процессы переваривания пищи, которые происходят в тонкой кишке (в частности, в самом поверхностном по отношению к полости кишечника слое). Этот слой покрыт специальными клетками (энтероцитами), которые имеют, во-первых, свойство быстро обновляться, а во-вторых, особенное строение — в виде микроворсинок, обращенных внутрь кишки. Именно в этих клетках и происходит образование ферментов, необходимых для пищеварения в тонкой кишке.

Нарушения мембранного пищеварения — это отсутствие того или иного фермента, необходимого для расщепления пищевых субстратов, передаваемое по наследству. Такие же нарушения могут наступить и в результате воспалительных заболеваний (дуоденита, язвенной болезни, цирроза печени).

Для всех нарушений этой группы характерны симптомы интоксикации организма и жидкий стул. Не имея возможности расщепляться под действием ферментов, пища, поступающая в кишечник, подвергается разложению при помощи бактерий. Продукты такого разложения бывают вредными для организма (токсичными), они раздражают кишечник, вызывая понос, и, всасываясь в кровь, отравляют организм.

Жидкий стул при нарушениях мембранного пищеварения называется еще осмотическим поносом: непереваренные частицы пищи притягивают в кишечник воду и натрий из плазмы.

Существуют также и субклинические (без симптомов) формы течения, когда заболевание выявляется только при помощи специальных проб (нагрузки) или при исследовании слизистой оболочки тонкой кишки (аспирационной биопсии).

Непереносимость лактозы

Тяжелая форма заболевания впервые описана В. Дьюрандом (1958), легкая форма — К. Хользеном (1959).

Тяжелая форма непереносимости лактозы характеризовалась тем, что у ребенка после кормления грудным молоком открывалась упорная рвота, появлялся понос. И все эти явления не проходили от обычного лечения (водно-чайная пауза улучшала состояние ребенка, но после кормления молоком все повторялось).

Легкая форма описана у детей старшего возраста, у которых также от приема молока появлялись рвота и понос, слабость и вялость, но которые сами отказывались от приема молока и поэтому выздоравливали.

Причины

Отсутствие или снижение активности специального фермента, расщепляющего лактозу (лактазы или b-галактозидазы). Вследствие этого не происходит образования глюкозы и галактозы, а молочный сахар (лактоза) подвергается бродильным процессам в нижних отделах кишечника. Такое состояние может возникнуть как наследственное заболевание, при этом все симптомы носят стойкий характер. Оно возможно как временное состояние из-за незрелости ферментных систем у детей первых месяцев жизни или как следствие перенесенных кишечных инфекций.

Состояние ферментных систем описывается еще как алактазия (когда фермент полностью неактивен) и гиполактазия (при частичном снижении активности фермента). Определение активности лактазы лежит в основе тактики выбора диетотерапии.

Симптомы

1. Понос может начаться через 15—30 мин или несколько часов после приема пищи, содержащей лактозу. Стул при этом водянистый и пенистый.

2. Вздутие живота (метеоризм). Возникает ощущение избыточного веса, а также постоянное ощущение тяжести в области живота.

3. Тошнота после приема пищи.

4. Урчание в животе и повышение газообразования в кишечнике.

5. Рвота после приема пищи, содержащей большое количество молочного сахара (симптом более характерен для детей).

6. Боли в области живота. После принятия пищи могут появиться спазмы в кишечнике, при регулярном принятии пищи, содержащей лактозу, появляются хронические боли при надавливании на область желудка, снизу.

7. Отрыжка.

8. Хроническая усталость.

9. Депрессия.

10. Боли в конечностях.

11. Беспокойство, головокружение, головные боли.

12. Дефицит веса.

13. Раздражительность, подавленность, напряженность, нарушения сна.

14. Проблемы с кожей.

15. Трудности при сосредоточении внимания, чувство разбитости.

16. Задержка роста и психомоторного развития у детей.

При появлении симптомов со стороны кишечного тракта следует немедленно очистить кишечник. Другими средствами, в том числе лекарственными, уменьшить проявление симптомов невозможно. Единственным эффективным лечебным средством является питание без лактозы или с ее ограничением.

Диагностика

До назначения диетотерапии используют лабораторные методы для подтверждения диагноза. К ним относятся следующие исследования:

1) дыхательный водородный тест. Суть метода заключается в сравнительном подсчете водорода в выдыхаемом воздухе натощак и после приема раствора лактозы;

2) тест с нагрузкой лактозой. Основан на биохимическом исследовании крови после приема раствора лактозы;

3) биопсия слизистой оболочки стенки тонкой кишки.

Лечение

При лактозной недостаточности грудных детей переводят на питание специальными низколактозными смесями, в которых при помощи разных видов обработки (осаждения казеина химическим путем, высушивания распылением) уровень лактозы уменьшается почти на 100%.

Дети первых 2 месяцев жизни получают низколактозную смесь с солодовым экстрактом, дети от 2 до 6 месяцев — молочную смесь с мукой, после полугода ребенок может употреблять низколактозное молоко.

Продукты, содержащие большое количество молочного сахара: сухие молоко, сыворотка, цельное молоко, обезжиренное молоко, сыворотка и все продукты на ее основе.

Продукты, практически всегда содержащие молочный сахар:

1. Молоко и молочные продукты.

2. Колбасные изделия в упаковке, включая вареный окорок.

3. Супы в пакетах.

4. Готовые соусы.

5. Хлебобулочные изделия.

6. Ореховая паста.

7. Мороженое.

8. Панировочные сухари.

9. Торты и пироги.

10. Клецки.

11. Крокеты с сыром.

12. Гамбургеры.

13. Чизбургеры.

14. Ветчина.

15. Кетчуп.

16. Горчица.

17. Майонез.

18. Усилители вкуса.

19. Вяжущий компонент для приготовления соусов.

20. Подсластители в готовых упакованных продуктах.

21. Сгущенное молоко.

22. Сыпучие специи, бульоны.

23. Шоколадные батончики, сладости типа леденцов, шоколад (исключение составляют некоторые сорта горького шоколада).

24. Какао-порошок.

25. Пищевые добавки.

26. Светлые соусы.

27. Пудинги, супы-пюре.

28. Пончики и омлеты.

29. Картофельное пюре.

30. Сахарин в таблетках.

Продукты, не содержащие лактозу:

1. Фрукты.

2. Овощи.

3. Повидло.

4. Мед.

5. Кофе.

6. Чай.

7. Растительное масло.

8. Фруктовые соки.

9. Рис.

10. Вермишель.

11. Соевое молоко и соевые напитки.

12. Сырое мясо.

13. Сырая рыба.

14. Мясо птицы.

15. Яйцо куриное.

16. Любой вид сахара, кроме молочного (сорбит, фруктоза).

17. Жидкий сахарин.

18. Картофель.

19. Бобовые.

20. Зерно.

21. Сиропы.

22. Овощные соки.

23. Соль.

24. Орехи.

25. Алкогольные напитки.

Разрешаются:

1. Низколактозные молочные смеси.

2. Мясо, птица, рыба.

3. Яйца.

4. Растительное масло.

5. Свиное сало.

6. Все фрукты и овощи.

7. Мука натуральная, хлеб.

8. Обычный сахар, глюкоза, фруктоза.

Исключаются:

1. Женское и коровье молоко, все виды сухого молока, сыры.

2. Крем с добавлением сои.

3. Печень, мозги, паштеты.

4. Все виды колбас, ветчина.

5. Сливочное масло, свежий крем, маргарин.

6. Горох.

7. Столовая свекла.

8. Зеленые бобы.

9. Сушеный картофель.

10. Чечевица.

11. Молочные напитки заводского производства.

12. Бисквит, пирожные, хлеб с молоком.

13. Продукты с соей.

14. Шоколад с молоком, конфеты с молоком (тянучки), карамель с молоком.

15. Медикаменты, в которые добавлен молочный сахар.

Если в перечне ингредиентов есть лактоза, молочный сахар, сухое молоко, цельное молоко, обезжиренное молоко, сыворотка, продукты сыворотки, то от этого продукта следует отказаться.

Продукты с такими компонентами, как молочные белок и кислота, модифицированный крахмал, вяжущие средства и загустители, ароматизаторы и пряности, могут употребляться в пищу, так как не содержат молочного сахара.

Пастеризованные кисломолочные йогурты усваиваются больными хуже, так как в процессе тепловой обработки уничтожается микробиологический эффект лактазы. Следует покупать продукты с живыми молочнокислыми бактериями.

Сыры подразделяются по степени созревания: чем дольше созревает сыр, тем меньше молочного сахара в нем остается. Таким образом, твердые и полутвердые сорта утрачивают большую часть лактозы.

Жирные и полужирные сливки содержат лактозы меньше, чем молоко, поэтому в исключительных случаях и небольших количествах их употребление допускается. Сливочное масло содержит очень мало лактозы, а также употребляется в небольших количествах, потому и сомнений в его усвояемости не может быть. Чем выше в продукте содержание жиров, тем меньше в нем лактозы.

Хлебобулочные изделия, пироги, вафли, печенье обычно содержат молочный сахар. Альтернативой коровьему молоку может быть соевое молоко, которое является продуктом растительного происхождения, представляет собой соевое пюре, которое прошло тепловую обработку, и воду. Этот продукт не содержит химических добавок, богат белками, не содержит сахара и холестерина. Прекрасно подходит для приготовления различных блюд, где по технологии требуется коровье молоко.

Существует довольно простой тест для определения непереносимости лактозы. Для этого придерживаются диеты без лактозы (элиминационной диеты) в течение двух недель. Если за это время симптомы недомогания уменьшились либо исчезли вовсе, то следует серьезно подумать о дальнейшем обследовании. Элиминационная диета допускает не более 1 г молочного сахара в день, диета, бедная лактозой, допускает до 8—10 г лактозы в день. По специальному перечню продуктов можно определить то количество лактозы, которое присутствует в диете.

Содержание лактозы в некоторых продуктах в граммах на 100 г продукта (Т. Шлейп, 2004):

1. Десертный крем — 2,8—6,3.

2. Забеливатель кофе — 10,0.

3. Йогурт из сухого молока — 4,7.

4. Йогурт из цельного молока (3,5%-ный) — 4,0.

5. Йогурт молочный (1,5%-ный) — 4,1.

6. Йогурт молочный (3,5%-ный) — 4,0.

7. Йогурт натуральный — 3,2.

8. Йогурт сливочный — 3,7.

9. Йогурт фруктовый нежирный — 3,1.

10. Йогурт фруктовый обезжиренный — 3,0.

11. Йогурт фруктовый сливочный — 3,2.

12. Йогуртовое мороженое — 6,9.

13. Какао — 4,6.

14. Картофельное пюре — 4,0.

15. Каша манная — 6,3.

16. Каша рисовая на молоке — 18,0.

17. Кефир — 6,0.

18. Кефир нежирный — 4,1.

19. Колбасные изделия — 1,0—4,0.

20. Маргарин — 0,1.

21. Масло сливочное — 0,6.

22. Молоко кислое — 5,3.

23. Молоко нежирное — 4,9.

24. Молоко пастеризованное (3,5%-ное) — 4,8.

25. Молоко сгущенное (7,5%-ное) — 9,2.

26. Молоко сгущенное (10%-ное) — 12,5.

27. Молоко сгущенное с сахаром — 10,2.

28. Молоко сухое — 51,5.

29. Молоко сухое обезжиренное — 52,0.

30. Молоко цельное (3,5%-ное) — 4,8.

31. Молоко цельное сухое — 38,0.

32. Молочные коктейли — 5,4.

33. Молочный шоколад — 9,5.

34. Мороженое — 6,7.

35. Мороженое молочное — 1,9—7,0.

36. Мороженое пломбир — 1,9.

37. Мороженое сливочное — 5,1—6,9.

38. Мороженое фруктовое — 5,1—6,9.

39. Нуга — 25,0.

40. Пахта — 3,5.

41. Пахта сухая — 44,2.

42. Пончики — 4,5.

43. Пудинг — 2,8—6,3.

44. Сливки взбитые (10%-ные) — 4,8.

45. Сливки взбитые (30%-ные) — 3,3.

46. Сливки для кофе — 3,8.

47. Сливки для кофе (10%-ные) — 3,8.

48. Сливки пастеризованные — 3,3.

49. Сливки пастеризованные цельные — 3,1.

50. Сметана (10%-ная) — 2,5.

51. Сыворотка сухая — 70,0.

52. Сыр гауда (45%-ный) — 2,0.

53. Сыр камамбер (45%-ный) — 0,1—1,8.

54. Сыр маццарелла — 0,1—3,1.

55. Сыр пармезан — 0,05—3,2.

56. Сыр рокфор — 2,0.

57. Сыр степной — 0,1.

58. Творог (20%-ный) — 2,7.

59. Творог (40%-ный) — 2,6.

60. Творог обезжиренный — 3,2.

Непереносимость сахарозы и изомальтозы

Наследственное заболевание, которым болеют и мужчины, и женщины. Впервые описано в 1960 г.

Причины

Снижение активности изомальтозы и мальтозы, а также отсутствие в оболочке кишечника инвертазы — ферментов, расщепляющих сахарозу и изомальтозу. Начало заболевания отмечается в детстве, когда в питание ребенка вводят фруктовые соки, а также молочные смеси, содержащие сахарозу и декстрины (при переводе ребенка на искусственное или смешанное вскармливание).

Источниками сахарозы являются свекловичный или тростниковый сахар, большинство фруктов.

Симптомы

Нерасщепленная в тонком кишечнике сахароза притягивает воду и натрий из лимфатических сосудов, а также подвергается брожению в толстом кишечнике, в процессе которого образуются молочная и ацетоуксусная кислоты, раздражающие кишечник, вызывающие его усиленную перистальтику, что приводит к учащению стула. Каловые массы становятся жидкими, пенистыми, имеют кисловатый запах. Могут быть рвота, жажда, симптомы обезвоживания (сухость кожи и слизистых, вялость). В кале содержится много кислоты (молочной и уксусной), развивается дисбактериоз. Ребенок начинает позже держать голову, сидеть, нарастают дефицит массы и отставание в росте. И хотя исключение из пищи сахарозы и мальтозы приводит к улучшению, однако понос легко может быть вызван фруктовыми соками и продуктами, содержащими крахмал (картофелем, манной крупой).

Диагноз подтверждается лабораторными методами.

1. Хроматография сахаров кала на наличие сахарозы и изомальтозы.

2. Тест с нагрузкой сахарозой (усиливается понос).

Исключение из питания сахарозы и изомальтозы быстро нормализует кишечные проявления.

Лечение

На первом году разрешается вскармливание материнским или донорским (сцеженным женским) молоком, а также коровьим молоком без добавления сахара. При этом молоко не следует разводить отварами, использовать муку и декстрин-мальтозу.

Начиная с 3—4 месяцев в рацион ребенка вводят немного зеленых овощей, мясо, яйца, рыбу, аскорбиновую кислоту.

Детям, находящимся на смешанном или искусственном вскармливании, дают смесь из коровьего молока с глюкозой или фруктозой.

Суточный рацион (в граммах) строгой диеты для ребенка 1,5 лет с непереносимостью сахарозы и изомальтозы:

Завтрак: цельное молоко — 250, глюкоза — 37,5.

Обед: цветная капуста — 200, подсолнечное масло — 20, зелень — 5, нежирная телятина — 30, листовой салат — 20, глюкоза — 25 г.

Полдник: яичный желток — 1 штука, глюкоза — 20, желатин — 10, вода — 100.

Ужин: листовой салат — 100, творог — 100, глюкоза — 25, укропный чай — 100.

Суточный рацион (в граммах) диеты, свободной от сахарозы, для ребенка 2 лет при хорошей переносимости изомальтозы:

Утром: кукурузный хлеб — 10, сливочное масло — 5, ливерная колбаса — 5, цельное молоко — 150, глюкоза — 20.

Обед: листовой салат — 100, шлифованный рис — 30, нежирная баранина — 30, зелень — 5, яичный желток — 1 штука, глюкоза — 25.

Полдник: цельное молоко — 100, глюкоза — 25, желатин — 5, 20%-ные сливки — 30.

Ужин: цельное молоко — 200, глюкоза — 30, кукурузный хлеб — 10, копченая колбаса — 5, сливочное масло — 5.

Диетотерапия проводится под постоянным контролем врача и лабораторных методов диагностики. В случае улучшения состояния диета может расширяться. Однако есть пациенты, которым следует соблюдать диету пожизненно. Как правило, выздоровление может наступить к 10—12 годам при соблюдении диеты. При этом сначала появляется хорошая переносимость крахмала, потом — сахарозы.

Непереносимость глюкозы и галактозы

Заболевание описано в 1962 г.

Причины

Дефект активного транспорта (абсорбции) глюкозы и галактозы в слизистой кишечника приводит к развитию заболевания. Под активным транспортом понимается одностороннее движение в сторону более высокой концентрации глюкозы. Этот процесс является трансмембранным (проходит через клеточную оболочку) и обеспечивается ионами натрия (натриевым насосом).

Симптомы

Наследственные формы заболевания называются первичными, симптомы появляются в первые дни после рождения ребенка в виде частого жидкого стула с большим количеством глюкозы, галактозы, молочной кислоты. В моче также может содержаться глюкоза, но чаще непостоянная и незначительная.

Для того чтобы поставить окончательный диагноз:

1) проводят пробу с сахарной нагрузкой в сочетании с приемом кристаллического бария. При наличии заболевания глюкоза и галактоза накапливаются в тонком кишечнике, вызывая приток жидкости в просвет кишечника, что разбавляет барий, и это фиксируется рентгенологически. Приток жидкости ускоряет перистальтику и время прохождения бария через тонкий кишечник;

2) проводят двухнедельную диетотерапию, не содержащую глюкозы и галактозы. Улучшение в состоянии больных может наступить уже через 12—24 ч, что служит косвенным подтверждением правильности диагноза.

Лечение

Принципом лечения является исключение или ограничение продуктов, приводящих к развитию симптомов заболевания. Вместо них назначают продукты, содержащие фруктозу. Медикаментозное лечение предполагает назначение витаминов, ферментов и биопрепаратов (бифидумбактерина, колибактерина, бификола).

Для детей первых 3 месяцев жизни предлагается следующий рацион: казеин — 30 г, оливковое масло — 30 г, фруктоза — 50—65 г, морковь — 100 г, овощной отвар — 100 г, поваренная соль — 0,25—0,5 г, вода — 450 мл.

Постепенно в соответствии с рекомендациями детского врача в питание вводят овощные супы, мясо, рыбу, яйца. Сыр разрешается на втором году, картофельная мука, рис, хлеб — в более старшем возрасте.

Целиакия

Тяжелое наследственное заболевание непереносимости глютена, белка зерновых.

Заболевание впервые описано в 1888 г. С. Ги как болезнь, при которой у детей задерживается рост, недостает мышечной массы, вздут живот, бледные и зловонные испражнения.

Заболевание известно под названиями болезнь Джи—Гертера—Гейбнера, кишечный инфантилизм, глютеновая энтеропатия, нетропическая Спру. Метод лечения был найден в 1921 г. Им стало питание без злаков (пшеницы, ржи, ячменя, проса, овса).

Статистических данных о распространенности данного заболевания в России нет. В США оно имеет соотношение 1:250, в Финляндии — 1:100—1:200, Италии — 1:100, Эстонии — 1:2700, Франции — 1:338. Увеличение числа заболевания в настоящее время связано, возможно, с селекцией новых зерновых культур, содержащих больше белка в зерне, а значит, и глютена. Весьма незначительно распространено заболевание в Африке, Японии, Китае, где в пищу традиционно мало употребляют пшеницу и рожь. Существует мнение, что истинная распространенность целиакии имеет соотношение 1:7 и это сопоставимо с сахарным диабетом. Родственники больных целиакией часто болеют бронхиальной астмой, сахарным диабетом, псориазом, полиартритами, онкологическими заболеваниями. Болеют и мужчины, и женщины в любом возрасте.

Причины

Выраженность симптомов болезни непосредственно зависит от количества глиадина в пище (глиадин является главной составной частью глютена). После исключения глиадина из питания работа кишечника нормализуется через 2 месяца. Но стоит вновь начать употребление злаков, как заболевание возобновляется в полную силу.

Заболевание бывает не только наследственным — оно может возникать и после перенесенных инфекций или длительного приема антибиотиков. Существует несколько гипотез на этот счет.

1. Иммунологическая. В организме больного с рождения есть антитела к глютену, и это передается по наследству.

2. Энзиматическая (ферментная). Болезнь развивается из-за дефицита кишечных ферментов, расщепляющих глютен. Глютен и продукты его обмена накапливаются в кишечнике и оказывают повреждающее действие на его слизистую оболочку.

3. Возможно, что имеют место два процесса одновременно: после реакции “антиген — антитело”, которая происходит на слизистой оболочке кишечника, возникают повреждения, а вслед за этим — недостаток ферментов, которые вырабатываются в клетках слизистой оболочки кишечника.

При накоплении в кишечнике продуктов неполного обмена начинаются процессы брожения, в кишечнике появляется кислая среда, и из сосудистого русла в него устремляются вода, соли, белок. Жирные кислоты в таких условиях всасываться не могут, раздражают кишечную стенку, усиливая тем самым перистальтику кишечника и вызывая понос. Кишечник больше не способен нормально выполнять свои функции: продукты перестают усваиваться организмом, выводится белок, минеральные вещества, витамины. Все это приводит к дистрофии, рахиту, анемии, полигиповитаминозу. Поверхность кишечника становится похожей на лакированную из-за отсутствия ворсинок на слизистой оболочке.

Симптомы

Заболевание начинается с назначения прикорма: манной каши, смесей с пшеничной, овсяной, ячменной и ржаной мукой. Появляется обильный жидкий стул, при этом частота его может быть и небольшой. Характерен внешний вид больного: старческое выражение лица, резко увеличенный живот, тонкие конечности (“вид паука”). Могут быть очень тяжелые нарушения развития (дистрофия и маразм).

Дети очень плаксивы, в тяжелых случаях — безучастны к окружающим. При этом кожа и слизистые оболочки становятся сухими и бледными, пигментация кожи — неравномерной, волосы — тонкими и ломкими, полость рта воспаляется. Все это проявления полигиповитаминоза. Подкожно-жирового слоя почти нет, и кожа легко собирается в складки. При недостатке кальция могут быть судороги отдельных групп мышц, остеопороз со спонтанными переломами костей (ребер, ключиц, конечностей). При присоединении инфекции развивается пневмония.

При этом аппетит у ребенка может быть не только сохранен, но и повышен. Только в тяжелых случаях появляются рвота и отказ от пищи.

Живот увеличивается от переполнения кишечника и его атонии (отсутствия тонуса в мышцах), стул обильный, с жирным блеском. Первым признаком улучшения является уменьшение количества кала и прекращение поноса. Уже затем нарастает масса тела, исчезают признаки анемии и гиповитаминоза.

У взрослых на первый план могут выступать симптомы недостаточности витаминов, кальция, цинка, железа, белка, жиров, гормонов. Болезнь может начаться после сильных переживаний, родов, беременности, инфекционного заболевания.

Симптомы заболевания могут быть нетипичными: боли в суставах, костях, слабость мышц, кровотечения, запоры или поносы без видимых причин.

Типичные симптомы

1. Боли в животе, наличие гастрита, колита, язвенной болезни, панкреатита, причины которых не удается определить, геморрой.

2. Постоянно вздутый живот.

3. Запоры (стула может не быть более 2 дней) или поносы (стул чаще 1 раза в сутки, обильный, отмывающийся плохо).

4. Быстрая потеря массы тела (от 2 до 10 кг за год).

5. Частые головные боли, низкая работоспособность, утомляемость при обычном образе жизни, вялость, отсутствие желания что-либо делать, потребность в длительном ночном сне и сонливость днем, повышенная чувствительность к боли.

6. Сниженное артериальное давление.

7. После приема молока появляются боли в животе, увеличивается количество газов в кишечнике.

8. Анемия, носовые кровотечения, синяки.

9. Нарушения менструального цикла: месячные становятся нерегулярными, с выраженным предменструальным синдромом (головными болями, раздражительностью, плаксивостью, снижением артериального давления), возможен ранний климакс.10. Бесплодие.

11. Упорный кариес, при этом пломбы держатся недолго.

12. Боли в костях и переломы от незначительных травм.

13. Различные воспаления кожи (аллергический дерматит, нейродермит, опоясывающий лишай, герпетический дерматит), сухость кожи и трещины, ломкость и поперечная исчерченность ногтей.

14. Волосы тонкие, ломкие, жирные у корней и сухие на концах. Перхоть и выпадение волос.

15. Припухлость лица, тени под глазами.

16. Пищевая аллергия.

17. Онкологические, желудочно-кишечные заболевания, полипы.

18. Симптомы со стороны центральной нервной системы:

раздражительность;

трудности при концентрации внимания, “застревание” или избыточная эмоциональная реакция на какое-либо событие;

замедление речи;

уход в себя, ограничение контактов с окружающими;

нежелание предъявлять жалобы при явной необходимости получить помощь;

занудность в общении;

снижение настроения вплоть до депрессии.

19. Судороги.

20. Частые простуды, ОРЗ, конъюнктивиты, гнойничковые и грибковые воспаления кожи, ногтей, слизистых.

21. Пожелтение кожи в области ладоней и подошв.

22. Ослабленное сумеречное зрение.

23. Постоянное ощущение холода, насморк без простуды.

Критерии диагностики

Основным критерием является отчетливая положительная динамика от применения безглютеновой диеты.

Вспомогательные методы исследования:

копрограмма (микроскопическое исследование кала);

исследование состава и количества микроорганизмов желудочно-кишечного тракта (проба на дисбактериоз);

общий и биохимический анализ крови (определение гемоглобина, количества эритроцитов, кальция, глюкозы, фосфора);

рентгенологическое исследование кишечника;

биопсия слизистой оболочки кишечника;

тест с Д-ксилозой;

определение уровня антиглиадиновых антител (АГА) крови;

ультразвуковое исследование печени, поджелудочной железы, желчного пузыря, почек.

Лечение

Принцип лечения — назначение безглютеновой диеты с применением витаминов, железа и кальция.

Полностью исключаются из питания пшеница, рожь, ячмень, овес, а также все продукты, содержащие их. Из проса производится пшенная крупа, из овса — овсяная крупа (геркулес), из пшеницы — манная и пшеничная крупы, пшеничная мука. Из ячменя — перловая и ячневая крупы, из ржи — ржаная мука. Из гречихи производят ядрицу, продел, гречневую муку. Из риса — рисовую крупу, рисовую муку. Из кукурузы — кукурузную крупу, кукурузную муку.

Детям до 3—4 месяцев разрешается только женское молоко. Противопоказано введение смесей с отварами овса, ячменя, пшеницы. Для детей старшего возраста исключаются хлеб, печенье, манная и овсяная крупы, сухари. Разрешаются кукурузная и рисовая мука, картофель, мясо, рыба.

При крайне тяжелых случаях дистрофии лечение целиакии начинают с парентерального питания (введения жидкостей, минуя желудочно-кишечный тракт) в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии, которая включает в себя препараты, поддерживающие сердечную деятельность, предупреждающие возникновение инфекции, а также содержащие пищевые ингредиенты (белки, жиры и углеводы) и жидкости с учетом степени нарушений функций организма. Минимальная потребность организма в белке, необходимом организму, чтобы избежать разрушения собственных структурных белков, составляет 0,6—0,9 г/кг в сутки. Парентеральное питание начинают с нижней границы суточной потребности в белке (0,6 г/кг), учитывая плохую переносимость белка при выраженном истощении.

На следующий день количество белка назначают из расчета 1 г/кг, постепенно повышая до 2—3 г/кг. В основном белковая потребность при парентеральном питании восполняется за счет специальных аминокислотных смесей.

Использование крови и ее белковых препаратов целесообразно только для поддержания нормальной деятельности сердечно-сосудистой системы, но не для питания. Период полураспада белка составляет более 3 недель, а потому белок крови не может использоваться организмом немедленно.

По мере устранения кишечного синдрома и восполнения необходимого количества жидкости доза белка увеличивается до 4 г/кг, при этом количество белка, вводимого с пищей, увеличивается, а в виде препаратов аминокислот — уменьшается.

Другим компонентом терапии, проводимой при тяжелых состояниях, являются жировые эмульсии, вводимые отдельно от других растворов (3—4 раза), в сочетании с препаратами, предотвращающими образование жировых тромбов и эмболов. При длительном введении таких эмульсий проводят исследование крови на свертываемость, биохимических показателей печени, рентгенологическое исследование легких. При улучшении состояния жиры вводят в виде питания, применяя специальные препараты — жировые энпиты, которые имеют свойство хорошо всасываться и перевариваться.

Потребность в углеводах при парентеральном питании покрывается внутривенным введением глюкозы и фруктозы в 5, 10 и 20%-ных растворах под контролем уровня сахара в крови.

В первые 2—3 дня такого питания у больных может быть потеря массы тела из-за исчезновения отеков, в последующие 2—3 дня происходит стабилизация, а к концу недели масса тела больных начинает увеличиваться. Вялость и нежелание двигаться исчезают через 3—4 дня, к концу второй недели больные встают и самостоятельно передвигаются. Рвота прекращается с первого дня лечения, количество дефекаций уменьшается до 3 раз в сутки. Прогноз при дальнейшем соблюдении безглютеновой диеты благоприятный. Считается, что строгая безглютеновая диета должна проводиться не менее 8—10 месяцев. После этого разрешается осторожно вводить продукты, содержащие глютен. Но если при этом вновь появляется учащение стула, следует немедленно возвратиться к прежней диете.

Запрещенные продукты:

1. Все каши из пшеницы, ржи, ячменя и овса (манная, овсяная, пшеничная, перловая, ячневая, любой продел, овсяные хлопья).

2. Молочные смеси с овсяным и пшеничным отварами и мукой, кисломолочные смеси с овсяным и пшеничным отварами и мукой.

3. Консервированное мясо, гомогенизированные мясные консервы, содержащие муку, ветчина. Все изделия (полуфабрикаты, котлеты и сырники), панированные в сухарях или с добавлением хлеба. Колбасы, сосиски, сардельки.

4. Панированная рыба, рыбные консервы, в которые добавлена мука.

5. Овощи и овощные консервы, в которые добавлены пшеничная или овсяная мука, ячмень.

6. Продукты, приготовленные из пшеницы, ячменя, бисквиты, печенье, пряники.

7. Компоты консервированные фруктовые.

8. Все кондитерские изделия, конфеты, карамель, драже, шоколад. Все домашние и промышленные выпеченные изделия из пшеничной, ржаной и гречневой муки (хлеб, булки, сушки, сухари, торты, пирожные).

9. Кукурузные хлопья.

10. Соусы, горчица. Бульонные кубики.

11. Пиво, водка, газированные напитки.

12. Бананы, финики.

Продукты, которые не рекомендуется употреблять:

1. Воздушные хлебцы, кукурузные палочки, хлопья, чипсы.

2. Мороженое, йогурты, все виды сырков, сырковая и творожная масса, фасованный творог, сухое или сгущенное молоко, сливки, маргарин и масло промышленного изготовления, сыры и майонезы.

3. Кетчупы, томатная паста.

4. Какао, пепси-кола, кока-кола, растворимый кофе, гранулированный чай. Зефир, джемы, пастила, лукум, халва.

5. Все таблетированные формы лекарственных препаратов, драже, непрозрачные капсулы, сиропы, горошины.

6. Жевательные резинки, зубная паста, косметика (губная помада и тушь для ресниц).

Разрешенные продукты:

1. Рис, кукуруза, греча (ядрица).

2. Растительное масло, масло, сделанное из чистых коровьих сливок.

3. Свежая сметана, свежие сливки (развесные, непромышленные).

4. Творог, сыры, кисломолочные продукты, приготовленные из разливного молока в домашних условиях.

5. Мясо (все сорта), яйца, рыба, консервы рыбные в собственном соку, масле.

6. Икра.

7. Все виды фруктов в натуральном виде (кроме бананов и фиников), все овощи.

8. Сахар, мед, целые кофейные зерна (подлежат перемалыванию), листовой чай.

9. Домашние консервы (мясные, повидло, варенье).

10. Промышленные консервы (шпроты, морская капуста, консервированная кукуруза).

11. Зубной порошок, мыло “Детское”, “Глицериновое”, “Вазелиновое”.

Меню безглютеновой диеты (И.М. Воронцов, А.В. Мазурин, 1980)

Понедельник (суббота)

Первый завтрак: каша рисовая на воде, сыр тертый, чай.

Второй завтрак: яблоко (пюре).

Обед: суп вегетарианский, мясо с картофельным пюре на овощном отваре, компот.

Полдник: яблоко (пюре).

Ужин: мясо с картофельным пюре на овощном отваре, чай.

Вторник

Первый завтрак: каша гречневая на воде, сыр тертый, чай.

Второй завтрак: яблоко (пюре).

Обед: суп картофельный вегетарианский, мясное пюре с картофельным пюре, компот.

Полдник: апельсин.

Ужин: каша рисовая на воде, яйцо всмятку, чай.

Среда

Первый завтрак: каша гречневая на воде, омлет без молока, чай.

Второй завтрак: творог домашний.

Обед: суп вегетарианский, мясо с картофельным пюре на овощном отваре, компот.

Полдник: апельсин или яблоко.

Ужин: каша рисовая на воде протертая, яйцо всмятку, чай.

Четверг

Первый завтрак: каша рисовая на воде, чай.

Второй завтрак: творог домашний.

Обед: суп вегетарианский, мясо с картофельным пюре на овощном отваре, компот.

Полдник: яблоко (пюре).

Ужин: каша гречневая на воде протертая, яйцо всмятку, чай.

Пятница

Первый завтрак: каша гречневая на воде, яйцо всмятку, чай.

Второй завтрак: яблоко (пюре).

Обед: суп картофельный вегетарианский, мясо с картофельным пюре на овощном отваре, компот.

Полдник: яблоко (пюре).

Ужин: рисовая каша на воде, мясо, чай.

Воскресенье

Первый завтрак: каша гречневая на воде, тертый сыр, чай.

Второй завтрак: творог домашний.

Обед: суп вегетарианский, пюре мясное с картофельным пюре на овощном отваре, компот.

Полдник: яблоко.

Ужин: каша рисовая на воде, яйцо всмятку, чай.

Примерное меню на 7 дней для взрослых и детей школьного возраста (И.В. Василькова, А.Д. Прокофьева, 2002):

Первый день

Желчегонный препарат перед каждой едой.

Завтрак: молочная каша, яйцо, кофе из смолотого зерна с молоком, печенье и (или) пирог из кукурузной муки.

Обед: (взрослым на работу или ребенку в детское учреждение дается с собой в контейнерах, подогревается там, съедается в течение рабочего дня): суп на мясном бульоне с мясом, оладьи из кукурузной муки вместо хлеба, творог со сметаной и тертой черникой, чай (кофе из смолотого зерна), печенье или пирог из кукурузной муки.

Полдник: свежевыжатый апельсиновый сок.

Ужин: картофель с растительным маслом, жареная рыба, салат из квашеной капусты, чай, печенье и (или) пирог из кукурузной муки или варенье.

На ночь: препарат бифидумбактерин — 5—10 доз (запить молоком).

Второй день

Желчегонный препарат перед каждой едой.

Завтрак: кукурузная молочная каша, безглютеновый сыр, чай из тертой клюквы или брусники, печенье из кукурузной муки.

Обед: щи на мясном бульоне с мясом и сметаной, оладьи из кукурузной муки, салат из картофеля, свеклы, зелени со сметаной, вареный язык, яблоко.

Полдник: биоряженка с печеньем из кукурузной муки.

Ужин: картофель с растительным маслом, салат из огурцов и зеленого лука со сметаной (или просто соленый огурец), печеная рыба под сметанным соусом, к чаю пирог или печенье из кукурузной муки или варенье.

На ночь: препарат бифидумбактерин — 5—10 доз (запить молоком).

Третий день

Желчегонный препарат перед каждой едой.

Завтрак: тертая морковь с яблоком и сметаной, мясо тушеное, чай или кофе (смолотый из зерен), печенье и (или) пирог на кукурузной муке.

Обед: грибной суп на мясном бульоне с мясом и сметаной, оладьи из кукурузной муки, сырники на кукурузной муке со сметаной, печенье и (или) пирог из кукурузной муки, компот из яблок.

Полдник: свежевыжатый грейпфрутовый сок.

Ужин: жаренный на растительном масле картофель, салат из зелени со сметаной, жареная рыба, к чаю пирог и (или) печенье из кукурузной муки или варенье.

На ночь: препарат бифидумбактерин — 5—10 доз (запить молоком).

Четвертый день

Желчегонный препарат перед каждой едой.

Завтрак: рис с отварной курицей, салат из квашеной капусты, чай из тертой клюквы или брусники, печенье из кукурузной муки.

Обед: картофельный суп на мясном бульоне с мясом, оладьи из кукурузной муки, печеночные оладьи со сметаной и зеленью, чай или кофе (смолотый из зерен), печенье и (или) пирог из кукурузной муки или варенье.

Полдник: фрукты.

Ужин: картофельное пюре на молоке с растительным маслом, зеленый салат со сметаной, сельдь, к чаю пирог, печенье из кукурузной муки.

На ночь: препарат бифидумбактерин — 5—10 доз (запить молоком).

Пятый день

Желчегонный препарат перед каждой едой.

Завтрак: оладьи из кукурузной муки с безглютеновым самодельным сыром, тертая морковь со сметаной, чай из тертой клюквы или брусники, печенье из кукурузной муки.

Обед: кислые щи на мясном бульоне с мясом и сметаной, оладьи из кукурузной муки, гречневая каша с котлетой, чай или кофе (смолотый из зерен), печенье и (или) пирог из кукурузной муки или варенье.

Ужин: винегрет с растительным маслом и соленой рыбой, к чаю пирог и (или) печенье из кукурузной муки или варенье.

На ночь: препарат бифидумбактерин — 5—10 доз (запить молоком).

Шестой день

Желчегонный препарат перед каждой едой.

Завтрак: картофельное пюре на молоке с растительным маслом и свининой, запеченной с чесноком, салат из помидоров с луком и сметаной, чай или кофе (смолотый из зерен), печенье и (или) пирог из кукурузной муки или варенье.

Обед: щи из щавеля на мясном бульоне с мясом и сметаной, оладьи из кукурузной муки, фаршированные кабачки с начинкой из риса, жареной моркови с луком и сметаной, компот из сухофруктов.

Полдник: чай или кофе (смолотый из зерен), печенье и (или) пирог из кукурузной муки или варенье.

Ужин: салат из вареной свеклы и лука с растительным маслом и рыбные котлеты, чай, печенье и (или) пирог из кукурузной муки или варенье.

На ночь: препарат бифидумбактерин — 5—10 доз (запить молоком).

Седьмой день

Завтрак: омлет с гречневой кашей, салат из помидоров с луком и растительным маслом, чай или кофе (смолотый из зерен), печенье и (или) пирог из кукурузной муки или варенье.

Обед: вегетарианский суп со сметаной, оладьи из кукурузной муки, голубцы с начинкой из риса, мясного фарша, моркови, жареного лука со сметаной, чай или кофе (смолотый из зерен), печенье и (или) пирог из кукурузной муки и варенье.

Полдник: фрукты.

Ужин: рыба под сметанным соусом, салат из огурцов, зелени, лука с растительным маслом, чай, печенье и (или) пирог из кукурузной муки или варенье.

На ночь: препарат бифидумбактерин — 5—10 доз (запить молоком).

Блюда безглютеновой кухни (И.В. Василькова, А.Д. Прокофьева, 2002):

1. Домашний сыр.

Требуется: 200 г творога, кислое молоко, 1 яйцо, 1 ст. л. безглютеновых масла или сливок, 1 ч. л. соды, соль.

Приготовление. Творог залить кислым молоком на 3 см выше уровня творога, прокипятить в течение 10 мин на слабом огне, откинуть на дуршлаг, дать стечь. Тщательно перемешать с яйцом, сливками, содой (соль по вкусу), готовить 5 мин на водяной кипящей бане при помешивании. Утрамбовать в посуде, смазанной растительным маслом, остудить.

2. Безглютеновое сливочное масло.

Требуется: густые сливки.

Приготовление. Дать постоять сливкам при комнатной температуре 30—40 мин. Взбить до расслоения их на масло и сыворотку. Добавлять в выпечные изделия и готовые блюда.

3. Домашний творог.

Требуется: 2 л молока, 3—4 ст. л. кисломолочного продукта.

Приготовление. Добавить в молоко закваску, оставить при комнатной температуре на сутки, прогреть на слабом огне в духовке. Остудить, откинуть на сито. Сыворотку можно использовать для приготовления оладьев, окрошки, питья.

4. Мамалыга.

Требуется: 1 стакан кукурузной крупы, 4 стакана молока (воды), 50 г безглютенового масла, соль.

Приготовление. Молоко вскипятить с маслом (25 г), добавить соль и кукурузную крупу и варить, помешивая, пока каша не начнет отставать от стенок кастрюли. Горячую мамалыгу перемешать с растопленным безглютеновым маслом (25 г) перед снятием с огня.

Холодную мамалыгу разрезать на тонкие ломтики, обмакнуть во взбитые яйца или обвалять в кукурузной муке, обжарить в масле и подавать к мясным блюдам.

5. Сырники из кукурузной муки.

Требуется: 0,5 кг творога, 1 яйцо, 3 ст. л. сахара, кукурузная мука, изюм развесной или яблоки.

Приготовление. Яйца взбить с сахаром, положить творог, перемешать, всыпать муку до получения устойчивого теста, добавить изюм (яблоки), сформовать сырники, выпекать на среднем огне до готовности.

6. Майонез.

Требуется: 2 желтка, соль, сахар, 0,5 стакана растительного масла, 1 ч. л. уксуса.

Приготовление. Смешать ингредиенты, взбить миксером.

7. Взбитые сливки с сахаром.

Требуется: 1 стакан сливок, 2—3 ч. л. сахара.

Приготовление. Сливки охладить, добавить сахар, взбить.

8. Мороженое.

Требуется: 700 мл молока, 300 мл домашних сливок, 3 желтка, 150 г сахара, 5 г желатина.

Приготовление. Желатин замочить на 30 мин в небольшом количестве молока. Все молоко вскипятить, охладить до 60 °С, добавить сливки, поставить на водяную баню. Взбить желтки с сахаром, ввести в молоко, держать на водяной бане 15 мин, помешивая и не доводя до кипения. Ввести желатин, взбить, процедить. Охладить при комнатной температуре, поставить в холодильник на 4—5 ч. Взбить миксером, поставить в морозильную камеру на 30—40 мин. Еще раз взбить. Хранить в морозильной камере, поделив на порции. Мороженое можно сделать только на сливках, можно на одном молоке — соотношение может быть разным.

9. Мясо в сметане.

Требуется: 500 г мяса, 250 г сметаны, чеснок (2—3 зубчика).

Приготовление. Мясо отварить, охладить, нарезать мелко. В сметану натереть несколько зубчиков чеснока, черный молотый перец по вкусу. Смешать.

10. Печеночные оладьи.

Требуется: 300 г печени, 0,5 стакана молока, 1 клубень картофеля, 1 яйцо, 1 луковица, кукурузная мука.

Приготовление. Печень пропустить через мясорубку, лук поджарить на растительном масле, картофель натереть на крупной терке. Смешать. Добавить соль, муку. Испечь на растительном масле.

11. Оладьи с луком.

Требуется: 2—3 ст. л. домашнего творога, 1 яйцо, 1 зубчик чеснока, 2—3 ст. л. кукурузной муки, соль, красный перец, сода.

Приготовление. Растереть творог с яйцом, нашинковать лук, чеснок, все смешать. Выпекать на растительном масле, сковороду закрыть крышкой.

12. Морковный торт.

Требуется: 2 стакана тертой на мелкой терке моркови, 1 стакан сахарного песка, 2 яйца, 2 стакана кукурузной муки, 1 ч. л. соды.

Приготовление. Морковь смешать с сахаром и оставить на 30 мин. Взбить яйца, все смешать. Замесить тесто. Разделить на 2—3 части (коржи). Выпекать на кальке, промазав коржи вареньем.

13. Мясной рулет с гречневой кашей и грибами.

Требуется: 100 г мяса, 60 г гречневой крупы, 1—2 сушеных гриба, 1 луковица, 1 ст. л. растительного масла, 1 ст. л. кукурузной муки, 1 яйцо, соль, перец.

Приготовление. Крупу тщательно перебрать, оставляя только целые зерна, промыть несколько раз в холодной воде. Мясо измельчить, смешать с 1/2 яйца. Грибы замочить, сварить, мелко нарубить. Лук мелко нарезать, спассеровать. Гречу сварить. Все соединить. Сделать рулет, смазать поверхность сметаной или молоком с оставшейся частью яйца. Испечь на слабом огне.

14. Омлет с гречневой кашей.

Требуется: 2 яйца, 1 ст. л. растительного масла, 100 г гречневой каши, 1/4 стакана молока.

Приготовление. Взбить яйца миксером и вылить на горячую сковороду. В середину омлета положить гречневую кашу, завернуть края омлета в виде пирожка и положить на тарелку. Посыпать укропом и подать к столу.

15. Тертый пирог.

Требуется: для теста: 200 г растительного масла, 300 г кукурузной муки, 60 г сахара, 2 желтка, 1/2 ч. л. соды; для прослойки: 3 яичных белка, 100 г сахара, 100 г молотых грецких орехов, 150 г варенья.

Приготовление. Муку перемешать с содой, добавить растительное масло, сахар и желтки. Замесить тесто, выдержать его 2 ч в холодильнике. Для прослойки взбить белки в крепкую пену, добавить орехи, сахар. На противень натереть половину теста на крупной терке, выложить белковую смесь, сверху натереть вторую половину теста. Печь при температуре 180 °С 30 мин.

16. Царский пирог.

Требуется: 5 яиц, 1 ч. л. соли, 200 г минеральной воды, 200 г рафинированного подсолнечного масла, 300 г кукурузной муки, сода, 200 г мелко нарезанного мяса, 1 соленый огурец, 1 болгарский перец.

Приготовление. Все смешать, испечь.

17. Ленивый пирог с мясом.

Требуется: 300 г мясного фарша, 1 луковица, 4 яйца, сода, 5 ст. л. кукурузной муки, 5 ст. л. смеси кукурузного крахмала и рисовой муки, 200 мл минеральной воды.

Приготовление. Все смешать, вылить в смазанную форму, испечь.

18. Печенье.

Требуется: 8 ст. л. сахара, 8 ст. л. растительного масла, 1/2 ч. л. соды, кукурузная мука.

Приготовление. Все смешать, добавить кукурузной муки столько, чтобы получилось густое тесто. Ложкой сформовать печенье и выложить на противень. Дать постоять 20 мин, печь в горячей духовке.

19. Окрошка.

Требуется: 50 г отварного мяса, 50 г отварного языка, 60 г огурцов, 30 г зеленого лука, 1/4 яйца, 1 ст. л. сметаны, 1 ч. л. сахара, 350 мл молочной сыворотки, соль.

Приготовление. Все мелко нарубить, смешать с молочной сывороткой, охладить. Перед подачей к столу положить укроп и сметану.

20. Оладьи из кукурузной муки.

Требуется: 1 яйцо, 250 г разливного молока, 3 ч. л. сахара, 0,3 ч. л. соды, кукурузная мука.

Приготовление. Взбить яйца с сахаром, добавить молоко, соду смешать с кукурузной мукой. Добавлять муку порциями, чтобы получилось тесто густое, как сметана. Выпекать на среднем огне под крышкой.

21. Котлеты из кукурузной муки.

Требуется: 0,5 кг куриного фарша, 1 яйцо, 5 ст. л. кукурузной муки, 1 головка лука.

Приготовление. Нарезать лук, смешать с яйцом и фаршем, добавить муку, перемешать, жарить на слабом огне не менее 20 мин на каждой стороне.

22. Рулет кукурузный.

Требуется: 1 стакан кукурузной крупы, 3 стакана воды, 3 ст. л. тушеной капусты, 1 ст. л. картофельного крахмала, фарш с луком и яйцом для начинки.

Приготовление. Сварить крупу, смешать с тушеной капустой и крахмалом, выложить на чистое полотенце, смоченное водой. В середину положить фарш и завернуть в виде рулета. Смазать яйцом и запекать 30 мин.

23. Мармелад.

Требуется: 1 кг яблок, 600 г сахара, 150 г сметаны, 200 г кукурузной муки, 1 ч. л. соды.

Приготовление. Яблоки испечь в духовке, протереть через сито, смешать с сахаром, уварить на слабом огне, помешивая, до загустения. Вылить на лист пергамента, посыпанный сахарной пудрой, разровнять, остудить.

24. Слоеный пирог на сметане.

Требуется: для теста: 400 г сметаны, 2 яйца, 200 г кукурузной муки, 1 ч. л. соды; для крема: 250 г сметаны, 1/2 стакана сахара.

Приготовление. Взбить яйца, порциями добавляя сметану. Положить соду. Кукурузную муку всыпать частями до густоты сметаны. Вылить тесто в две широкие и низкие формы, смазанные растительным маслом, дать постоять 15—20 мин, выпекать на среднем огне. Коржи остудить, разрезать, промазать вареньем, сметаной, взбитой с сахаром. Хранить в холодильнике.

25. Безе.

Требуется: белки 2 яиц, 1 стакан сахара.

Приготовление. Взбить белки в крепкую пену, добавляя сахар (взбивать до тех пор, пока масса не перестанет растекаться). Выложить на противень чайной ложкой, поставить в горячую духовку и выпекать на слабом огне в течение 1—1,5 ч, не открывая духовки.

26. Бисквит.

Требуется: 1,5 стакана кукурузной муки, 1 стакан сахара, 7 яиц.

Приготовление. Взбить яйца, постепенно добавляя сахар. Всыпать муку. Тесто разложить в формы, покрытые калькой, заполняя на 0,7 высоты, печь 40—45 мин.

27. Пудинг из тыквы.

Требуется: 150 г тыквы, 60 г кукурузы, 1 яйцо, 100 мл молока, 1 ч. л. сахара, 1 дес. л. растительного масла.

Приготовление. Тыкву очистить, нарезать, сварить в половине молока, в остальном молоке сварить кукурузную крупу. Тыкву протереть, все соединить, запечь.

Рекомендации по питанию.

1. Для детей пища должна соответствовать возрасту, быть протертой (щадящей). Объемы одной порции небольшие, а число кормлений можно увеличить. Пить ребенок может по желанию, без ограничений.

2. Кулинарная обработка продуктов в начальном периоде лечения — тушение, варка, причем чуть больше, чем обычно. Продукты пропускать через мясорубку, тереть или протирать сквозь сито. Овощи и фрукты очищать от кожуры. От винограда и виноградного сока в начале лечения лучше отказаться, так как ягоды имеют жесткую кожицу, а сок может вызвать брожение в кишечнике и вздутие живота.

3. Первые несколько месяцев диеты не рекомендуется включать в меню грибы, бобовые, орехи, сырую капусту, яблоки, так как они содержат грубую клетчатку, что может замедлить восстановление кишечника. Ограничить чеснок, лук, пряности и цельное молоко.

4. Сладости не ограничивать. Простые углеводы частично восполнят нарушения энергетического обмена, улучшат питание головного мозга. По мере выздоровления потребность в сладком будет уменьшаться.

5. Основные источники пищевых ингредиентов:

белка: мясо, рыба, молочные продукты, яйца;

жира: растительное масло и жир, который содержится в мясе, молоке и рыбе;

углеводов: рис, кукуруза, греча, крахмал картофельный, рисовый, кукурузный, овощи, фрукты, варенье, мед, сахар.

6. Биопрепараты (бифидумбактерин, лактобактерин), постоянно, 5—10 доз ежедневно, натощак или перед сном через 2 ч после еды.

7. Масло облепихи и мед. По 1—2 ч. л. ежедневно, но не вместе.

Критерии эффективности диетотерапии

Исключение из питания продуктов, содержащих глютен, приводит сначала к быстрому исчезновению симптомов, а затем нормализации всех биохимических показателей. Первым признаком выздоровления является устранение учащенного и обильного стула. Затем происходит увеличение массы тела и исчезновение всех симптомов недостаточности в организме. Медленнее всего ликвидируется остеопороз, поэтому, кроме диетотерапии, необходимо принимать препараты кальция и витамин D.

На протяжении от 3—8 месяцев лечения улучшаются самочувствие, работоспособность и настроение.

Лекарственные формы, разрешенные при целиакии.

1. Все те лекарственные формы, которые не содержат пшеничного крахмала.

2. Лучше употреблять только ампульные препараты, применяя их, как таблетки, растворяя в воде; свечи и прозрачные желатиновые капсулы. 3. В таблетках можно принимать только активированный уголь — в нем содержится картофельный крахмал.

4. Интерферон.

5. Экстракт элеутерококка при пониженном артериальном давлении.

Муковисцедоз

Наследственное заболевание, при котором повышена вязкость всех секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы, кишечника.

Распространенность муковисцедоза в Европе 1:2000, в России — 1:2500.

Причины

Повышенная вязкость слизи приводит к ее застою с последующим перерождением клеток железистой ткани в более грубую соединительную ткань.

Симптомы

Различают несколько форм муковисцедоза: смешанную (легочную и кишечную), легочную, кишечную, атипичные и стертые формы, мекониевую непроходимость.

Первые симптомы заболевания в 40% случаев появляются в период новорожденности, а в 80% — на первом году жизни.

Симптомы кишечной формы: вздутие живота; обильный жирный стул с гнилостным запахом, светло-серого цвета; боли в животе; вязкая слюна; сухость во рту (из-за чего во время еды употребляется большое количество жидкости); снижение массы тела; может быть желтуха; при дальнейшем развитии болезни в 5% присоединяется кишечная непроходимость, в 5% — язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки или тонкого кишечника, в 25% — вторичная целиакия, в 32% — вторичный пиелонефрит и почечнокаменная болезнь.

Мекониевая непроходимость — скопление мягкого, замазкообразного мекония в петлях тонкой кишки, который, как пробка, закрывает просвет кишки. На вторые сутки после рождения ребенок становится беспокойным, живот вздувается, появляются срыгивания, рвота с примесью желчи. При выслушивании (аускультации) живота перистальтика отсутствует. Беспокойство ребенка сменяется вялостью, появляется одышка, учащается сердцебиение. Могут быть осложнения: перфорация кишечника, мекониевый перитонит. Через 2—3 дня присоединяется пневмония.

Легочная форма

Симптомы появляются на первом году жизни, главный из них — мучительный приступообразный кашель, напоминающий кашель при коклюше. Пневмония при муковисцедозе всегда двусторонняя. У взрослых — затяжные бронхиты с бронхоспазмом. В легких постоянно прослушиваются влажные хрипы, развивается хроническая дыхательная недостаточность, грудная клетка деформируется, концевые фаланги пальцев становятся похожими на барабанные палочки.

Для окончательного диагноза проводят дополнительное обследование.

1. Мекониевый тест на альбумин — средство скрининг-диагностики в период новорожденности.

2. Потовые тесты:

1) определение натрия и хлора (их содержание при муковисцедозе повышено);

2) бромидный потовый тест (проводится после приема бромида натрия).

3. Определение натрия в ногтях.

4. Копрологический анализ (выявляет большое количество нейтрального жира и жирных кислот — стеаторею).

5. Рентгенопленочный тест (перевариваривание желатина рентгеновской пленки суспензией кала).

Принципы лечения

1. Суточная калорийность пищевого рациона должна быть на 20—30% больше нормы, причем осуществляется это за счет повышенного содержания белка (мяса, рыбы, яиц, творога).

2. Количество жиров ограничивается, так как при муковисцедозе они усваиваются только на 60% (при применении специальных ферментов — на 80%). Жиры лучше усваиваются в эмульгированном виде (растительное масло).

Диета для ребенка 3 лет при муковисцедозе (в граммах)

Первый завтрак: апельсиновый сок — 100, сахар — 20, белый хлеб — 50, сливочное масло — 5, мед — 20.

Второй завтрак: кекс — 20, яблоко — 100.

Обед: нежирная рыба — 50, цветная капуста — 100, эмульгированное хлопковое масло — 10, фруктовый сахар — 100.

Полдник: свежая смородина — 100, сахар — 30, кекс — 10.

Ужин: цельное молоко — 200, белый хлеб — 50, масло — 10, нежирный сыр — 20.