• Причины развития постпеченочной портальной гипертензии.

  • Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари).

  • Обструкция (закрытие просвета) нижней полой вены (сосуда, приносящего к сердцу кровь от нижней половины тела).

  • Правожелудочковая сердечная недостаточность (снижение силы сокращений правого желудочка сердца), вызванная констриктивным  перикардитом (воспалением перикарда – околосердечной сумки –  с образованием рубцов между его внутренним и внешним листками),  рестриктивной кардиомиопатией (особое заболевание сердца, при котором нарушается его расслабление).

  • Артериально-портальная венозная фистула (наличие прямого тока крови из артерии в воротную вену).

  • Увеличение кровотока в системе портальной вены.

  • Повышение кровотока в селезенке.

• Причины развития смешанной портальной гипертензии.

  • Цирроз печени.

  • Хронический активный гепатит (воспалительное заболевание печени, возникающее при нарушениях иммунитета – системе защитных сил организма).

  • Первичный биллиарный цирроз.

  • Цирроз печени, сопровождающийся вторичным тромбозом ветвей воротной вены.

2. По объему поражения:

• СЕГМЕНТАРНАЯ (селезёночная вена)

• ТОТАЛЬНАЯ (воротная вена)

 Клинические стадии портальной гипертензии.

• 1 стадия – начальная, доклиническая (то есть до того, как ее можно выявить без применения специальных исследований). У больных могут появиться следующие жалобы:

  • тяжесть в правом подреберье;

  • умеренный метеоризм (вздутие живота);

  • общее недомогание.

• 2 стадия – умеренная (компенсированная). Выраженные клинические проявления.

  • Тяжесть и боли в верхней половине живота и правом подреберье.

  • Метеоризм.

  • Диспептические расстройства (нарушения пищеварения):

    • боли в эпигастрии (верхней средней части живота);

    • дискомфорт в эпигастрии;

    • чувство распирания в эпигастрии;

    • вздутие в эпигастрии;

    • раннее насыщение;

    • чувство переполнения желудка независимо от объема принятой пищи;

    • тошнота.

  • Увеличение печени.

  • Увеличение селезенки.

• 3 стадия – выраженная (декомпенсированная). Резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии, асцита (появление свободной жидкости в брюшной полости) при отсутствии выраженных кровотечений.

• 4 стадия – осложненная. Развитие осложнений:

  • асцита, плохо поддающегося лечению;

  • массивных, повторяющихся кровотечений из варикозно расширенных вен внутренних органов.

Обследование:

• Общий анализ крови выявляет снижение уровня тромбоцитов, реже – всех клеток крови.

• Коагулограмма (анализ свертывающей и противосвертывающей систем крови) выявляет замедление образования кровяного сгустка за счет уменьшения количества факторов свертывания, которые образуются в печени.

• Биохимический анализ крови может не отличаться от нормы даже при выраженной портальной гипертензии. Изменения в биохимическом анализе крови связаны с заболеванием, которое вызвало портальную гипертензию.

• Определение маркеров (специфических показателей) вирусных гепатитов

• Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) – Позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода и желудка, наличие эрозий и язв. наличие варикозных вен пищевода и желудка. Это – абсолютный признак портальной гипертензии!

• Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчетливо видны варикозно-расширенные вены

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости позволяет оценить размеры и структуру печени и селезенки, наличие свободной жидкости в брюшной полости, диаметр воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены, выявить места сужения или сдавления сосудов.

• Ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен. Метод позволяет выявлять зоны сужения сосудов и участки изменения направления кровотока, находить дополнительные образовавшиеся сосуды, оценивать объем крови в различных сосудах.

• Измерение давления  в системе воротной вены. В норме оно составляет 5-10 миллиметров ртутного столба (мм рт. ст.). Диагноз портальной гипертензии ставится при повышении давления в системе портальной вены более 12 миллиметров ртутного столба.

• СКТ, МРТ

• Рентген-контрастное исследование кровотока по различным сосудам позволяет оценить нарушения кровотока по воротной вене, печеночным и селезеночным венам, нижней полой вене..

• Эхокардиография (ЭхоКГ, ультразвуковое исследование сердца) используется при подозрении на патологию (заболевания) перикарда (околосердечной сумки) как причину портальной гипертензии.

• Пункционная биопсия печени (взятие кусочка печени для исследования) позволяет оценить структуру печени и установить диагноз.

• Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.

• Гепатосцинтиграфия – метод исследования, при котором после введения радиофармпрепарата (диагностического средства, имеющего в составе радиоактивное вещество) оцениваются размеры и структура печени. При портальной гипертензии радиофармпрепарат накапливается не только в печени, но и в селезенке (в норме такого не происходит).

• могут применяться специфические методы исследования для выявления:

  • шистосоматоза (тропического паразитарного заболевания, вызываемого плоскими червями) проводится исследование кала на наличие паразитов;

  • туберкулеза (инфекционного заболевания, вызываемого особым микроорганизмом – микобактерией туберкулеза) проводятся кожные туберкулиновые пробы — внутрикожное введение антигенов (характерных белков) микобактерий туберкулеза для выявления антител к ним (белков организма, способных связывать чужеродные вещества для их уничтожения). 

• Консультация психиатра, психоневролога  для оценки психического статуса больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность, нарушения памяти) выполняется при подозрении на печеночную энцефалопатию (поражение головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).

Основа лечения – это лечение заболевания, которое вызвало портальную гипертензию (например, противовирусная терапия при вирусном поражении печени, исключение употребления алкоголя при алкогольном поражении печени и др.).   Диетотерапия.

• Сокращение количества употребляемой соли (не более 3 граммов в сутки) для уменьшения застоя жидкости в организме.

• Уменьшение количества потребляемого белка (не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения риска печеночной энцефалопатии (повреждения головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).

Лечение должно проводиться в условиях стационара с последующим постоянным амбулаторным наблюдением. На сегодняшний день используют как консервативные (то есть без операции), так и хирургические методы.