ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ

Определение

Приобретенные пороки сердца - это заболевания, в основе которых лежат морфоло­гические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), развившиеся в результате острых или хронических заболеваний и травм, нарушающие функцию клапанов и вызывающие из­менения внутрисердечной гемодинамики.

Недостаточность клапанов характеризуется неполным смыканием створок и возни­кает в результате их сморщивания, укорочения, перфорации или расширения фиброзно­го клапанного кольца, деформации или отрыва хорд и папиллярных мышц. В некоторых случаях недостаточность клапанов развивается в результате нарушения функции кла­панного аппарата, в частности папиллярных мышц. Стеноз клапанных отверстий вызывается преимущественно сращением створок клапана.

Более половины всех приобретенных пороков сердца приходится на поражения мит­рального клапана и около 10-20% - аортального клапана.

1. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

Определение

Митральный стеноз - это сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое приводит к затруднению опорожнения левого предсердия (ЛП) и увеличению градиента диастолического давления между ЛП и левым желудочком (ЛЖ).

Этиология

Наиболее частой причиной митрального стеноза является ревматический эндокардит, причем более чем в половине случаев ревматизм протекает латентно. Формирование митрального стеноза, как правило, начинается в молодом возрасте или в детстве, однако в большинстве случаев первые субъективные признаки заболевания, заставляющие больного обратиться к врачу (одышка, снижение работоспособности и др.), появляются в более зрелом возрасте (25-40 лет). Женщины заболевают митральным стенозом примерно в 2-3 раза чаще мужчин. Ревматический стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия часто сочетается с недостаточно­стью митрального клапана.

Более редкими причинами стеноза левого атриовентрикулярного отверстия являются инфекционный эндокардит и атеросклероз с поражением створок митрального клапана (фиброз, кальциноз) и др.

Поражение митрального клапана при ревматическом эндокардите характеризуется:

• утолщением створок митрального клапана (воспалительный отек с последующим развитием фиброзной ткани);

• сращением комиссур;

• сращением и укорочением хорд клапана;

• развитием кальциноза створок, фиброзного кольца и подклапанных структур.

На ранних стадиях заболевания изменения митрального клапана ограничены лишь утолщением и сращением его створок и комиссур, которые обычно легко разделяются при комиссуротомии. Поздние стадии митрального стеноза характеризуются резким склерозированием, утолщением и кальцинозом створок, которые становятся малоподвиж­ными, ригидными. В тяжелых случаях происходит деформация подклапанного про­странства.

Изменения гемодинамики

Для митрального стеноза гемодинамические расстройства обусловлены значительным сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. Можно выделить несколько гемодинамических следствий существования этого препят­ствия на пути кровотока.

Гипертрофия и дилатация левого предсердия. В норме площадь левого предсердно-желудочкового отверстия составляет 4-6 см². Уменьшение площади отверстия до 4 см² и менее создает препятствие диастолическому току крови из ЛП в ЛЖ (так называемый «первый барьер»), которое может быть преодолено только при повышении давления в предсердии. Повышение давления в левом предсердии приводит к формированию его гипертрофии, а затем и дилатации.

Легочная гипертензия. Вторым гемодинамическим следствием митрального стеноза является застой крови в малом круге кровообращения и повышение давления в легочной артерии. Различают два варианта легочной гипертензии.

• «Венозная» («пассивная») легочная гипертензия. Умеренное повышение давления в левом предсердии затрудняет венозный кровоток в малом круге кровообращения. В результате происходит переполнение венозного русла кровью - застой крови в легких. Повышенное давление в легочных венах гидравлически передается через капилляры на легочную артерию, и развивается «венозная», или «пассивная», легочная гипертензия.

• «Артериальная» («активная») легочная гипертензия. Чрезмерное повышение дав­ления в левом предсердии (более 25-30 мм рт. ст.), наблюдающееся у части боль­ных с выраженным сужением митрального отверстия, повышает риск разрыва ле­гочных капилляров и/или альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (реф­лекс Китаева), в результате которого уменьшается приток крови к легочным ка­пиллярам из ПЖ, но одновременно резко возрастает давление в легочной артерии (легочная артериальная, или «активная», гипертензия).

Длительное существование легочной гипертензии со­провождается развитием органических, пролиферативных и склеротических процессов в стенке артериол малого круга кровообращения, которые постепенно облитерируются. Эти необратимые изменения сосудов малого круга поддерживают стойкое повышение давления в легочной артерии, которое не устраняется даже после хирургической коррек­ции порока. На пути кровотока появляется так называемый «второй барьер».

Легочная гипертензия во многом определяет клиническую картину митрального сте­ноза. На ранних стадиях заболевания (при умеренном сужении левого атриовентрикулярного отверстия) давление в легочной артерии повышается только в период физиче­ской или психоэмоциональной нагрузки, когда по понятным причинам должен возрасти кровоток в малом круге кровообращения. При сохраненной систолической функции ПЖ наличие препятствия в области митрального клапана затрудняет отток крови от легких и происходит еще большее переполнение кровью венозного русла малого круга кровообращения. Уже на этом этапе развития заболевания возможно возникновение клинических признаков так называемой левожелудочковой недостаточности (одышка, сер­дечная астма, альвеолярный отек легких).

Поздние стадии заболевания характеризуются высокими цифрами давления в легоч­ной артерии даже в покое и еще большим его увеличением при физической нагрузке. Однако наличие активной легочной артериальной гипертензии («второго барьера») мо­жет рассматриваться также как своеобразный компенсаторный механизм, защищающий капиллярное русло от избыточного переполнения кровью, например, в период физиче­ской нагрузки, и, в известной степени, предотвращающий возникновение интерстициального и альвеолярного отека легких.

Гипертрофия и дилатация правого желудочка - это третье гемодинамическое следствие митрального стеноза, которое развивается в результате длительного существования легочной артериальной гипертензии и повышенной нагрузки сопротивлением на ПЖ. При этом в правом желудочке резко возрастает как систолическое, так и конечное диастолическое давление.

В дальнейшем при снижении сократительной способности развивается правожелудочковая недостаточность с застоем крови в венозном русле большого круга кровообра­щения. Таким образом, поздние стадии митрального стеноза характеризуются выражен­ным застоем крови в обоих кругах кровообращения и легочной гипертензией.

«Фиксированный» ударный объем. Величина сердечного выброса в покое у разных больных митральным стенозом может существенно варьировать. В большинстве случаев умеренное сужение левого предсердно-желудочкового отверстия сопровождается нормальным сердечным выбросом в покое. Однако при физической нагрузке, психоэмоциональном напряжении или тахикардии, вызванной лихорадкой и другими причинами, наблюдается существенно меньший прирост УО, чем у здоровых лиц. У больных с выраженным стенозом (т.е. с наличием «первого барьера»), особенно при значительной легочной артериальной гипертензии («второй барьер»), сердечный выброс оказывается сниженным уже в покое. При физической нагрузке он увеличивается незначительно или даже падает. Таким образом, четвертой важнейшей особенностью изменений внутрисердечной гемодинамики у больных митральным стенозом является неспособность сердца увеличивать УО в ответ на нагрузку. Этот феномен и получил название - «фиксированный» УО. Рано или поздно «фиксированный» УО приводит к снижению перфузии периферических органов и тканей (головной мозг, скелетные мышцы, почки и т.п.) и нарушению их функции.

К числу других последствий митрального стеноза относятся:

• фибрилляция и трепетание предсердий - возникает вследствие значительного перерастяжения левого предсердия, его гипертрофии;

• образование внутрисердечных тромбов и возникновение тромбоэмболии в артерии большого круга кровообращения, причем в половине случаев - в мозговые артерии (наблюдается у 20% больных митральным стенозом, особенно у пациентов с мерцательной аритмией);

• относительная недостаточность трехстворчатого клапана, которая развивается при выраженной дилатации ПЖ (расширение фиброзного кольца клапана и дисфункция папиллярных мышц);

• относительная недостаточность клапана легочной артерии, развивающаяся при длительном и выраженном повышении давления в легочной артерии в результате расширения ее ствола и неплотного смыкания морфологически неизмененных створок клапана, что является причиной обратного диастолического тока крови из легочной артерии в ПЖ, создающего ему дополнительную перегрузку объемом.

Клиническая картина

Клиническая картина митрального стеноза определяется степенью сужения левого предсердно-желудочкового отверстия, величиной градиента давления между левым предсердием и левым желудочком и выраженностью легочной гипертензии. В зависимо­сти от площади митрального отверстия выделяют несколько степеней митрального сте­ноза:

• легкий митральный стеноз — площадь отверстия от 2,0 см² до 4,0 см²;

• умеренный митральный стеноз — площадь отверстия от 1,0 см² до 2,0 см²;

• тяжелый митральный стеноз — площадь отверстия меньше 1,0 см².

Несмотря на то, что этот порок сердца формируется, как правило, в молодом возрасте, первые субъективные его признаки, заставляющие больного обратиться к врачу, нередко появляются через 10-15 лет. Однако даже в этот начальный период развития заболева­ния при физикальном исследовании у больного можно выявить характерные клиниче­ские, рентгенологические и эхокардиографические признаки митрального порока серд­ца. Отсутствие в течение некоторого времени жалоб чаще всего объясняется сравни­тельно небольшим градиентом давления между ЛП и ЛЖ и отсутствием, по крайней мере, в покое, легочной гипертензии. Со временем, как правило, происходит прогрессирование заболевания, что связано с повторными ревматическими атаками (нередко так­же протекающими латентно и скрыто), а также с действием некоторых факторов, прово­цирующих ухудшение состояния больных (беременность, интеркурентные инфекции, анемии и др.).

Жалобы

Одышка - один из наиболее ранних симптомов болезни. Она связана с застоем крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензией. Одышка вначале появляется при физической нагрузке, лихорадке, т.е. в ситуациях, сопровождающихся активацией САС и тахикардией. Последняя приводит к укорочению диастолы и еще более неполному опорожнению ЛП, давление в котором возрастает еще больше. Это сопровождается повышением давления в венах малого круга и соответствующими нарушениями легочной вентиляции.

В дальнейшем одышка появляется при меньшей нагрузке и даже в покое. Так же как и при других заболеваниях сердца, сопровождающихся застоем крови в малом круге кровообращения, у больных митральным стенозом одышка нередко приобретает черты ортопноэ, усиливаясь или появляясь в горизонтальном положении и уменьшаясь или исчезая в положении больного сидя. Нередко в этих случаях появляется сухой кашель, преимущественно в положении больного лежа на спине. Эта особенность одышки связа­на с увеличением притока крови к правым отделам сердца и переполнением кровью ма­лого круга, возникающих в горизонтальном положении пациента.

Приступы удушья у больных митральным стенозом свидетельствуют о выраженном застое крови в легких и возникновении интерстициального (сердечная астма) или аль­веолярного отека легких. Сердечная астма чаще возникает по ночам, когда больной занимает горизонтальное положение, при котором усиливается приток крови к сердцу и происходит еще большее переполнение легочного капиллярного русла. Больной садится в постели, что приводит к облегчению дыхания и во многих случаях позволяет уменьшить или даже купировать приступ удушья.

В тяжелых случаях развивается альвеолярный отек легких, возникновение которого свидетельствует о значительном увеличении внутрикапиллярного давления в малом круге кровообращения, сопровождающемся пропотеванием плазмы и эритроцитов в просвет альвеол. Частое глубокое дыхание во время приступа способствует вспенива­нию белкового транссудата и обструкции дыхательных путей. Вместе с отеком интерстициальной ткани легкого это способствует быстрому прогрессированию дыхательной недостаточности. Альвеолярный отек легких часто сопровождается отделением пени­стой розоватой серозной мокроты.

Кровохарканье достаточно часто выявляется у больных митральным стенозом. Оно появляется при выраженном застое в венах малого круга кровообращения и обусловле­но разрывом легочно-бронхиалъных анастомозов под действием высокой венозной легоч­ной гипертензии. Чаще больные отмечают появление в мокроте прожилок или сгустков крови. Массивное легочное кровотечение не характерно для больных митральным сте­нозом.

Следует помнить, что причиной кровохарканья у больных митральным стенозом мо­жет быть развитие тромбоэмболии ветвей легочной артерии и инфаркта легкого.

Наконец, при альвеолярном отеке легких у больных может появляться серозная мок­рота, нередко розоватого цвета, что связано с пропотеванием эритроцитов и плазмы в просвет альвеол (per diapedesum).

Повышенная утомляемость, мышечная слабость, появляющиеся при физической нагрузке характерные и ранние клинические признаки митрального стеноза. Эти симптомы связаны с:

• наличием у больных «фиксированного» сердечного выброса;

• снижением перфузии периферических органов и скелетных мышц, обусловленным нарушением периферического кровообращения.

Сердцебиения и перебои в работе сердца - один из частых признаков митрального порока. Эти симптомы связаны со склонностью больных митральным стенозом к тахи­кардии (рефлекторная активация САС) и частым возникновением фибрилляции и тре­петания предсердий, а также наджелудочковой экстрасистолии.

Боли в области сердца возникают у небольшой части больных митральным стено­зом. Их связывают преимущественно с выраженной легочной гипертензией. Если отсут­ствуют сопутствующий коронарный атеросклероз и ИБС, боли обычно не носят харак­тера типичной стенокардии. Они чаще тупые, давящие, длительные и не связаны с физической нагрузкой. В других случаях боли в области сердца носят острый колющий характер, кратковременны, что заставляет дифференцировать их с приступа­ми стенокардии. Нитроглицерин, как правило, не купирует боль.

Жалобы на отеки, тяжесть в правом подреберье, диспепсические расстройства (анорексию, тошноту, рвоту и др.) характерны для поздних стадий заболевания, когда развиваются правожелудочковая недостаточность и застой крови в венозном русле большого круга кровообращения.

Осмотр

Телосложение. Внешний вид больных митральным стенозом часто бывает довольно характерным, особенно если порок формируется в молодом или детском возрасте. Обра­щают на себя внимание признаки слабого общего физического развития. Больные астени­ческого телосложения (habitus gracilis), конечности худые и холодные на ощупь, мышцы развиты слабо. Нередко пациенты с митральным стенозом как бы останавлива­ются в своем физическом развитии на уровне тех лет, когда сформировался порок серд­ца, и часто выглядят моложе своих лет.

Цианоз. Весьма характерный признак - периферический цианоз (акроцианоз) и циа­ноз лица. Отмечается синюшность губ, мочек ушей, кончика носа, пальцев рук и ног. В далеко зашедших случаях заболевания у больных с выраженной легочной гипертензией и низким сердечным выбросом можно наблюдать типичное faсies mitralis, когда цианоз губ, носа, ушей сочетается с ярким цианотическим румянцем на щеках в виде так называе­мой «митральной бабочки». Нередко акроцианоз появ­ляется на фоне общей бледности кожных покровов, иногда с сероватым «пепельным» оттенком, что также указывает на недостаточность периферического кровообращения.

Положение ортопноэ. При выраженном застое крови в малом круге кровообраще­ния больные занимают сидячее или полусидячее положение в постели, что способствует уменьшению притока крови к правым отделам сердца и легким и уменьшает одышку.

Отеки. Возникновение правожелудочковой недостаточности и застоя крови в боль­шом круге кровообращения сопровождается появлением отеков на ногах, а также набуханием вен шеи. Последний признак свидетельствует о повыше­нии ЦВД.

Осмотр и пальпация области сердца

При осмотре и пальпации сердца можно обнаружить видимую на глаз усиленную и разлитую пульсацию прекардиальной области слева от грудины (сердечный толчок), распространяющуюся на эпигастральную область, что свидетельствует о выраженной гипертрофии и дилатации ПЖ, обусловленных легочной гипертензией. Эпигастральная пульсация в этих случаях усиливается на вдохе, когда гипертрофированный ПЖ, непо­средственно располагающийся на диафрагме, несколько опускается вниз. Верхушечный толчок, как правило, не изменен. В некоторых случаях на верхушке, особенно при пальпации в положении больного на левом боку, определяется низкочас­тотное диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), являющееся пальпаторным эквивалентом диастолического шума, характерного для митрального стеноза. В редких случаях во II межреберье слева от грудины можно выявить усиленную пуль­сацию, связанную с расширением ствола легочной артерии, вызванным длительной и стойкой легочной артериальной гипертензией. Если порок сформировался в детском или юношеском возрасте, при осмотре области сердца можно заметить своеобразное выбухание левой прекардиальной облас­ти - «сердечный горб» (gibbus cordis), который обусловлен выраженной гипертрофией и дилатацией ПЖ.