5. Геморрагические синдромы и заболевания. Клиника, диагностика, лечение.

1. Наследственные коагулопатии

Гемофилия А (а) снижение коагуляционной активности фактора УШ:С - 90-95%, б) наличие ингибитора фактора УШ - 5-10%).

Гемофилия В (а) дефицит фактора 1Х; б) наличие ингибитора фактора 1Х).

Болезнь Виллебранда.

Наследственный дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания крови:

а) наследств. дефицит фактора УП (гипопроконвертинэмия);

б) наследств. дефицит фактора Х (болезнь Стюарта-Пауэра);

в) наследственный дефицит фактора П (наследств. гипопротромбинэмия);

г) наследственный комбинированный дефицит всех этих трех факторов, связанный с нарушением их гаммакарбоксилирования в гепатоцитах;

д) дефицит фактора У;

е) дефицит фактора ХШ;

ж) наследственная гипо(дис)фибриногенэмия.

2. Приобретенные формы дефицита и ингибиции факторов свертывания крови.

1) Дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания.

а) геморрагическая болезнь новорожденных;

б) дефицит факторов УП, 1Х, Х, 11 вследствие нарушений всасывания витамина К из кишечника;

в) при избыточном введении антикоагулянтов непрямого действия, являющихся функциональными антигонистами витамина К (дикумарин, пелентан, варффарин, идандион);

г) при тяжелых заболеваниях печени вследствие нарушения синтеза перечисленных выше факторов в гепатоцитах.

2) Иммунная ингибиция факторов свертывания крови (антитела к факторам свертывания крови появляются при наследственном дефиците этих факторов и нарастают в процессе трансфузионной терапии). Возникают во время конфликтной беременности, у лиц с отягощенным иммуно-аллергическим анамнезом и при лимфопролиферативных процессах.

6. Тромбофилические состояния. Клиника, диагностика, лечение.

Тромбофлебит возникает при многократных венепункциях и выражается уплотнением по ходу вены. Подобное осложнение чаще наблюдается при длительных капельных трансфузиях (более 7—12 часов), особенно при использовании не пластикатных систем, а резиновых трубок. Причиной тромбирования вен и развития тромбофлебита является и не удавшаяся венепункция с проколом сосуда, его разрывом и образованием гематомы. Подобное осложнение может возникнуть и после пункции уже тромбированной вены. Применяемая техника введения в вены постоянных пластиковых катетеров или канюль на длительное время также может явиться причиной развития тромбофлебита, в том числе и септического тромбофлебита, особенно у больных с ожоговой болезнью или с нагноившимися ранами. Профилактика — тщательная обработка кожи в месте пункции вены.

7. Препараты цельной крови. Препараты плазмы. Препараты форменных элементов крови. Показания к применению.

Свежецитратная донорская кровь – 1-3 часа после забора крови у донора в растворе среднего кислого цитрата натрия. Консервированная донорская кровь – в составе – консервант, стабилизатор, антисептик. Срок годности от 21 до 35 дней в зависимости от консерванта. Во время хранения сохраняются не все свойства цельной крови. Аутологичная кровь – собственная кровь для реинфузий и аутогемотрансфузии. В составе непарин или другой стабилизатор.

Препараты плазмы. Свежезамороженная – плазмафарез и центрифугирование цельной крови.

Жидкая (нативная). Сухая (лиофилизированная) при переливании разбавляют раствором глюкозы и изотонич.натрия.

Показания: ДВС синдром, массивная кровопотеря (коррекция ОЦК), ожоговая болезнь, коагулопатии, гнойно-септические осложнения, гипопротеинемия. Дезинтоксикационное, стимулирующее и гемостатическое действие.

Препараты форменных элементов.

Эритроцитарные. Эритроцитарная масса–отстаивание или центрифугирование цельной крови. Гематокрит – 65-80%. Сохранены плазма, лейкоциты, тромбоциты, иммунные комплексы =>возможная сенсибилизация.

Эритроконцентрат – полное удаление плазмы и лейко-тромбоцитарного слоя. Гематокрит – 90-95%

Эритроцитарная взвесь – эритроконцентрат, ресуспензированный в растворе «Модежель» или «НАФ»

Эритроцитарная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами – отмывание эритроцитов, удаление белков плазмы, лейкоцитов, тромбоцитов, микроагрегатов и стромы разрушенных при хранении клеточных элементов.

Модифицированная кровь – в предыдущий препарат возвращают очищенную плазму. Показания: острая или хр. Кровопотеря, гемолиз, неадекватный эритропоэз, анемии, вызванные печеночной недостаточностью, синдром массивных гемотрансфузий (отсутствие консервантов, оказывающих токсическое действие).

Отмытые эритроциты – больным с сенсибилизацией.

Концентрат лейкоцитов. Лейкоциты с небольшой примесью эритроцитов и тромбоцитов. Получение – рефрижераторная центрифуга или сепаратор клеток крови. Основная функция – фагоцитоз микробов и коррекция иммунодепрессии различного генеза. Показания – лейкопения, иммунодефициты, медикаментозные агранулоциты

Концентрат тромбоцитов. Показания – ДВС синдром, депрессия костномозгового кроветворения после лучевой и химиотерапии. Общие показания к гемотрансфузиям – достижение заместительного, гемодинамического, иммунологического, гемостатического и стимулирующего эффекта. Показания бывают относительными и абсолютными. Абсолютные-острая кровопотеря, траматический шок 2 и 3 степени, обширные операции с большой кровопотерей. Относительные-анемия, заболевания воспалительного характера, продолжающееся кровотечение, снижение иммунного статуса, отравления, наруш-я свертыв. системы, длительные хр. воспалит. Процессы.

8 Дефицит глобулярного объема (ГО) является наиболее стойким и достоверным показателем степени кровопотери, так как восстановление ГО происходит медленно. Дефицит объема циркулирующей плазмы (ОЦП) восстанавливается быстро за счет гидремической реакции, когда интерстициальная жидкость поступает в кровеносное русло. За счет увеличения ОЦП быстро повышается ОЦК, а ГО остается стабильным показателем кровопотери. Нарастание дефицита ГО указывает на продолжающееся кровотечение, так как абсолютное содержание ГО не зависит от реакции гидремии.

9. Клиника острой кровопотери. Степени тяжести кровопотери, их клинические проявления. Диагностика кровотечений. Клиника острой кровопотери: резкая слабость, головокружение, шум в голове, звон в ушах, головная боль, боль в области сердца, тошнота, мелькание мушек перед глазами, удушье и холодный липкий пот. Уменьшение ОЦК на 20% снижает мозговой кровоток и вызывает нарушение психического статуса. Появляются возбуждение, чувство страха смерти, удушье, зевота; развивается обморочное состояние, иногда потеря сознания.

Диагностика кровотечений: При наружном кровотечении: визуально, пальпаторно. а) артериальное, венозное—по цвету, пульсации, интенсивности; б) по локализации — височная, сонная, подключичная, плечевая…

При внутреннем кровотечении:

1) клиническая картина кровотечения; 2) диагностика заболеваний, при которых возникает кровотечение (или травм).

Методы диагностики: -Анамнез, жалобы, объективное исследование -R‑логическое исследование грудной клетки, пищевода, желудка. -Ангиография, компьютерная томография, ЯМР, спиральная томография. -Узи; -Эндоскопическое исследование: бронхоскопия, торакоскопия, эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, лапароскопия, цистоскопия. -Лабораторные исследования: крови, мочи, желудочного содержимого, кала. - Оперативные методы диагностики: торакотомия, лапаротомия.