Тема 3. Дегенеративные заболевания головного мозга Болезнь Паркинсона

 

Дегенеративные заболевания головного мозга – это процесс демиелинизации нервных волокон в центральной нервной системе. Ведущая концепция их развития наследственно-эндогенная. Проявляются они, как правило, в позднем возрасте и приводят к выраженным неврологическим и психическим расстройствам.

Болезнь Паркинсона – хроническое прогрессирующее заболевание, обусловленное поражением экстрапирамидной системы. Причиной развития данного заболевания могут быть острые или хронические инфекции нервной системы, а также церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли и травмы нервной системы. Также заболевание может быть обусловлено наследственным характером нарушения обмена катехоламинов в мозге. Часто болезнь носит семейный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Механизм развития патологического процесса связан с нарушением обмена катехоламинов в экстрапирамидной системе.

Локализация патологического процесса в черном веществе, бледном шаре происходит в виде дегенеративных изменений и гибели нервных клеток в вышеуказанных субстанциях. На месте погибших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов.

Клинические проявления характеризуются акинетико-ригидным или гипертонически-гипокинетическим синдромом. Для паркинсонизма характерно гипо- и акинезия. Свойственна особая сгибательная поза для больного: туловище и голова наклонены вперед, отсутствие содружественных движений рук и ног, руки полусогнуты в локтевых и лучезапястных суставах, ноги полусогнуты в коленях, отмечается шаркающая походка, часто больные склонны к непроизвольному бегу вперед для того, чтобы сохранить центр тяжести. Отмечается бедность мимики, акинез и пластическая гипертония особенно ярко проявляются в мускулатуре лица, затылочных мышцах и мышцах конечностей. Речь у таких больных без модуляций, монотонная. Отмечается повышение тонуса мышц – антагонистов. При пассивном сгибании и разгибании в локтевом и лучезапястном суставах проявляется феномен «зубчатого колеса». Отмечается повышение тонуса затылочных мышц, поэтому больной опускает голову на подушку очень медленно. У пациентов проявляется выраженный тремор – это ритмичное регулярное непроизвольное дрожание головы, языка, конечностей в вертикальной плоскости, более выраженное в покое. При движении может исчезать. Тремор усиливается при волнении, менее выражен при концентрации больного на какой-либо ситуации. У больных отмечаются также психические нарушения в виде обстоятельности мышления, эгоцентризм, снижениекругозора, понижение эмоциональных реакций, однако часто бывает психическое возбуждение с проявлением тревоги. Особенно выявляются патологические проявления со стороны вегетативной нервной системы: повышенная сальность кожи, активное слюноотделение. Могут отмечаться трофические нарушения дистальных отделов конечностей (стопы, кисти рук).

Тема 4. Эпилептическая болезнь Этиология и патогенез

 

Эпилепсия – системное прогрессирующее неврологическое заболевание, которое проявляется эпилептическими припадками и приводит к трансформации личности больного и слабоумию.

Это заболевание характеризуется повторными припадками (пароксизмами), возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов. Доказано, что независимо от этиологической обусловленности (наследственные и экзогенные формы) эпилепсия имеет единый патофизиологический механизм развития на уровне нейрона. В развитии патологического процесса важную роль играет недостаточность противоэпилептических механизмов (в первую очередь – ингибирующих возбуждение структур ствола мозга). Таким образом, наличие очага пароксизмальной активности в головном мозге, выявленного при электроэнцефалографическом исследовании, не всегда обусловливает диагноз эпилепсии. И, наоборот,  почти у половины больных с верифицированным клиническим диагнозом не отмечается патологии на ЭЭГ.

Эпилептологи выделяют два типа предрасположенности к развитию болезненного процесса. Прежде всего, это наследственная предрасположенность, с которой связаны нарушения обменных процессов и концентрации в ЦНС нейромедиаторов. Механизм наследственной предрасположенности до сих пор остается неясным. Высказаны гипотезы о ее трансмиссии доминантным аутосомным геном с нерегулярной пенетрантностью (максимальной в детском возрасте) или полигонном типе наследования. Подтверждением такой точки зрения являются результаты лабораторных исследований здоровых родственников больных эпилепсией, у которых в 60 % случаев находят те же изменения ЭЭГ и обменных процессов, что и у пациентов с выраженной клинической симптоматикой. Дети больных эпилепсией имеют риск развития заболевания на протяжении жизни, равный 5 %, что в пять раз превышает среднепопуляционные показатели. Монозиготные близнецы более чем в 50 % случаев конкордантны по эпилепсии.

Приобретенная предрасположенность вызвана различными заболеваниями и травмами головного мозга, формирующими эпилептогенный очаг в различные возрастные периоды. Сам по себе эпилептогенный очаг является лишь предрасполагающим фактором, поскольку у многих людей, перенесших травмы и внутричерепные инфекции, он не приводит к эпилепсии.