Раздел II. Частная неврология тема 1. Гидроцефалия Понятие и классификация

Гидроцефалия – это расстройство ликвородинамики, следствием которого является расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества цереброспи­нальной жидкости.

Причинами развития гидроцефалии могут быть различные инфекционные заболевания центральной нервной системы, черепно-мозговые травмы, опухоли головного мозга, а также паразитарные заболевания. Часто гидроцефалия бывает врожденным расстройством, связанным с пороком развития центральной нервной        системы, во внутриутробном периоде, а также травматизации в период родов.

Патофизиологически при гидроцефалии может быть расширено субарахноидальное пространство, желудочки мозга, причем либо отдельные структуры, либо все перечисленные. Вследствие повышенного давления на мозг цереброспинальной жидкости отмечается истончение вещества мозга, атрофия сосудистых сплетений, фиброз арахноидальной оболочки, эпендиматит, сращение мозговых оболочек.

Классификация гидроцефалии

Выделяют несколько вариантов гидроцефалии:

1. По механизму формирования патологического процесса:

• Гиперсекреторная.

• Аризоптивная.

• Акклюзионная.

2. По локализации патологического процесса:

• Наружная.

• Внутренняя.

3. По нарушению ликвородинамики:

• Открытая.

• Закрытая.

4. По типу течения:

• Острая.

• Хроническая.

5. По степени прогрессирования:

• Компенсированная.

• Субкомпенсированная.

• Декомпенсированная.

Тема 2. Врожденные пороки головного мозга

Мегаэнцефалия – это порок развития мозга, при котором отмечается значительное увеличение межуточной (глиальной) ткани мозга по сравнению с количеством нейрональных структур. При данном расстройстве характерно значительное увеличение массы и объемов мозга. Визуально у ребенка увеличена голова, но ликвородинамика не нарушена и гипертензионной симптоматики не наблюдается. Мегаэнцефалия встречается достаточно редко и проявляется чаще у мальчиков.

Клиническими проявлениями могут быть судорожные припадки и задержка психического развития разной степени выраженности.

Голопрозэнцефалия – это порок развития мозговой ткани, связанный с тем, что полушария мозга внутриутробно не разделяются, а боковые желудочку представлены единой полостью. В данной ситуации часто отсутствует обонятельный анализатор, могут быть дефекты развития лицевого черепа и недоразвитие глаз. Нередко такая аномалия связана с хромосомной патологией, встречается в единичных случаях, а в клинике характеризуется глубоким недоразвитием психики, выраженной парезами и параличами.

Анэнцефалия характеризуется полным отсутствием мозговых полушарий, которая сочетается с дефектом костей черепа. Кости черепа могут представлять собой недоразвитые хрящевые образования либо островки лобных теменных костей. Стволовые структуры мозга также могут быть не развиты. В 80% случаев дети погибают внутриутробно, а живые новорожденные погибают в первые 10 суток из-за отсутствия регуляции мозгом основных жизненно важных функций.

Для дисгенезии мозжечка при данной патологии характерно неравномерное развитие отдельных составляющих мозжечка. Часто сочетается с уменьшением размера ствола мозга. Клинические проявления обнаруживаются с раннего детства и характеризуются мозжечковой дисфункцией. Она проявляется грубыми нарушениями координации движений.

У детей медленно развиваются моторные функции. Они с трудом удерживают тело в вертикальном положении, а при обучении ходьбе наблюдается атактическая походка, с широким расставлением ног.

Речевые навыки у таких детей формируются с опозданием из-за выраженной дискоординации речевой мускулатуры. С возрастом при целенаправленной тренировке может отмечаться некоторая компенсация мозжечковых расстройств.

Краниостеноз – это расстройство характеризуется преждевременным закрытием черепных швов с ограничением объема черепа и повышением внутричерепного давления. Заболевание считается врожденным. Обусловлено неблагоприятным воздействием на организм матери в первую половину беременности различных воспалительных процессов и рентгеновского облучения. Клиническая картина зависит от степени выраженности внутричерепного давления и нарушения венозного оттока из полости черепа. При повышении внутричерепного давления возникают головная боль, локальная неврологическая симптоматика, концентрическое сужение полей зрения, могут быть судорожные припадки, парезы и параличи, а в дальнейшем отмечается психическое недоразвитие.