41. Гемолитические анемии: классификация, диагностика, лечение

Это обширная группа заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине и методам лечения, в основе которых лежит укорочение продолжительности жизни эритроцитов вследствие их повышенного гемолиза

Классификация

1. По степени замещения разрушенных эритроцитов: компенсированные, некомпенсированные

2. По этиологии: идиопатические, вторичные

3. По течению: острые, подострые, хронические

4. По виду дефекта: наследственные, приобретенные

Наследственные: 1) мембранный дефект 2) метаболический дефект 3) дефект структуры или синтеза цепей глобина

Приобретенные 1) иммунные дефекты 2) мембранный дефект 3) мех.дефекты 4)инфекции 5)хим.повреждения 6)внутрисосудистые коагулопатии

Клиника

1.Желтуха, гемолитический криз

2.Анемический синдром

3.сплено, гепатомегалия

4. ЖКБ с признаками холецистита

5. аномалии развития скелета

Диагностика

1.нормохромная анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз

2. гипербилирубинемия

3. снижение осмотической резистентности эритроцитов

4. проба Кумбса – отриц.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Классификация:

-с неполными тепловыми агглютининами

-с тепловыми гемолизинами

-с холодовыми агглютининами

-с двухфазными гемолизинами

Клиника

1) Желтуха, гемолитический криз(лихорадка с ознобом)

2) Анемический синдром

3) Сплено- гепатомегалия

4) Синдром Рейно

Диагностика

Нормохромная анемия;

Ускорение СОЭ;

Гипербилирубинемия;

Повышение содержания уробилина в моче;

Проба Кумбса – положительная

Лечение

1)Глюкокортикостероиды(преднизолон)

2)Спленэктомия

3)Иммунодепрессанты

4) Трансфузии эритроцитарной массы и плазмоферез

42.Хронический панкреатит:определение,этиология,патогенез,клиника,диагностика,лечение

Хронический панкреатит – это воспалительное заболевание поджелудочной железы длительного рецидивирующего течения, характеризующееся постепенным патологическим изменением ее клеточной структуры и развитием функциональной недостаточности.

Этиология

-ЖКБ

-злоупотребление алкоголем

-отравления

-травмы

-вирусные заболевания

-операции

-стрессы

Патогенез задержка выделения и внутриорганная активация панкреатических ферментов - трипсина и липазы, осуществляющих аутолиз паренхимы железы, реактивное разрастание и рубцовое сморщивание соединительной ткани, которая затем приводит к склерозированию органа, хроническое нарушение кровообращения в поджелудочной железе. В профессировании воспалительного процесса большое значение имеют процессы аутоагрессии. При хронических панкреатитах инфекционного происхождения возбудитель может проникнуть в поджелудочную железу из просвета двенадцатиперстной кишки (например, при дисбактериозе) или из желчных путей через панкреатические протоки восходящим путем, чему способствует дискинезия пищеварительного тракта, сопровождающаяся дуодено- и холедохо-панкреатическим рефлюксом. Предрасполагают к возникновению хронического панкреатита спазмы, воспалительный стеноз или опухоль фатерова соска, препятствующие выделению панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку, а также недостаточность сфинктера Одди, облегчающая свободное попадание дуоденального содержимого в проток поджелудочной железы, особенно содержащейся в кишечном соке энтерокиназы, активирующей трипсин. Воспалительный процесс может быть диффузным или ограничиваться только областью головки или хвоста поджелудочной железы. Различают хронический отечный (интерстицийльный), паренхиматозный, склерозирующий и капькулезный панкреатит.

Клиника

Боль в животе - непостоянная, появляется после приема жирной пищи или алкоголя и длится от нескольких часов до нескольких дней. Боль возникает в верхней части живота и отдает в спину (опоясывающая боль).

Тошнота, однократная рвота после употребления жирной пищи, постоянный метеоризм (вздутие живота), расстройства стула (хронический понос), снижение массы тела.

Желтуха (легкое пожелтение кожи тела, склер глаз и слизистой оболочки рта) появляется не у всех больных хроническим панкреатитом и, как правило, непостоянна.

Сахарный диабет – присоединяется на поздних стадиях болезни и говорит о выраженной атрофии (истощении и замещении соединительной тканью) поджелудочной железы.

Диагностика Общий анализ крови в период обострения, как правило, показывает картину неспецифического воспаления. Для дифференциальной диагностики берут пробы на активность ферментов поджелудочной железы (амилаза, липаза). Радиоиммунный анализ выявляет повышение активности эластазы и трипсина. Копрограмма выявляет избыток жиров, что позволяет предположить ферментную недостаточность.

Исследовать размер и структуру паренхимы поджелудочной железы (и окружающих тканей) можно с помощью УЗИ органов брюшной полости, КТ, МРТ. Сочетание ультразвукового метода с эндоскопией – эндоскопическая ультрасонография (ЭУС) позволяет детально исследовать ткань железы и стенки ЖКТ изнутри. Также дает дополнительную информацию о проходимости желчевыводящих путей рентгенологическое исследование. При панкреатите используют эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию – рентгеноконтрастное вещество вводят эндоскопически в дуоденальный сосочек.

Лечение

Питание больного должно быть дробным, 5-6-разовым, но небольшими порциями. Исключают алкоголь, маринады, жареную, жирную и острую пищу, крепкие бульоны, обладающие значительным стимулирующим действием на поджелудочную железу. Диета должна содержать повышенное количество белков в виде нежирных сортов мяса, рыбы, свежего нежирного творога, неострого сыра.

Панкреатические ферменты (панкреатин, креон, мезим, панзинорм, фестал, пензитал, энзистал) + H2-блокаторы (фамотидин, ранитидин, циметидин, низатидин).

Ненаркотические анальгетики (ацетилсалициловая кислота, диклофенак, ибупрофен, пироксикам).

Октреотид (сандостатин).