40. В12 дефицитные анемии. Факторы риска, патогенез, клиника, диагностика, лечение

В12 дефицитная анемия – группа заболеваний, связанных с нарушением синтеза ДНК и обмена высших жирных кислот вследствие дефицита поступления цианокобаламина или нарушения его метаболизма.

Факторы риска -возраст старше 60 лет –женский пол –европиоидная раса –семейная предрасположенность –группа крови А(2) –аутоиммунная патология -гипогаммаглобулинемия

Этиология 1) нарушение всасывания витамина В12: атрофический гастрит; рак желудка; операции на желудке (гастрэктомия) и кишечнике (резекция тонкой кишки), энтериты;

2) повышенная потребность в витамине В12: инвазия широким лентецом; хронические заболевания печени (гепатиты, циррозы);

3) алиментарная недостаточность – при длительном парентеральном питании без дополнительного введения витаминов.

Клиника

1.У больных В12-дефицитной анемией наблюдается атрофия сосочков языка, из-за чего он становится ярко-красным, «лакированнным»;

2.Часто развивается стоматит (воспаление слизистой полости рта), глоссит (воспаление тканей языка), гастроэнтероколит (воспалительный процесс, поражающий слизистую желудка и кишечника) которые связаны с нарушением деления эпителиальных клеток в этих органах;

3.Характерна пониженная секреция соляной кислоты в желудке;

4.Развивается поражение нервной системы, обусловленное нарушением созревания миелина, покрывающего нервные волокна. У больных может наблюдаться галлюцинаторный синдром, появляется бред, шаткость походки, двигательные и чувствительные расстройства.

Диагностика

1. Общий анализ крови выявляет гиперхромную анемию, цветовой показатель больше 1,05, лейкопению, тромбоцитопению, ретикулоцитопению, ускорение СОЭ. Поскольку витамин-В12-фолиево-дефицитная анемия характеризуется мегалобластным типом кроветворения, то в мазке периферической крови обнаруживают макроциты (размер эритроцитов более 9 микрон) и мегалоциты (размер эритроцитов более 12 микрон), эритроциты с остатками ядерных включений в виде колец Кебота и телец Жолли, а также ядерные формы эритроцитов мега-лобластного типа кроветворения (базофильные, полихроматофильные и оксифильные мегалобласты), гигантские гиперсегментированные нейтрофилы.

В миелограмме обнаруживают мегалобластный тип эритропоэза.

Анализ мочи: обнаруживается уробилин. Биохимическое исследование крови: гипербилирубинемия за счет неконьюгированной фракции, небольшое увеличение концентрации сывороточного железа, вследствие усиленного гемо-лиза.

2.Пункция костного мозга ;

3. эзофагогастродуоденоскопия, ирригография, ультразвуковое исследование;

4. В диагностике неврологических нарушений оказываются информативными электроэнцефалография, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.

Лечение

1.Цианкобаламин 200-500 мкг в сут 1 раз в день в/м(с тяжелых случаях 2 раза в день) в течение 25 дней

2.Закрепляющая терапия: в течение 2 мес препарат вводят 1 раз в неделю, затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг

3. Фолиевая кислота

4. Дегельминтизация по показаниям(фенасал)

5. Гемотрансфузии