Детская хирургия проф. Лосев А.А

Рис.1.4. Эндоскопическая картина при портальной гипертензии Рис. 1.5. Спленопортография при портальной гипертензии

Диагностика ВПГ основывается на УЗИ, признаками которой является:

1) Нормальная структура печени.

2) Отсутствие правильно сформированного ствола v. porte и ее внутрипеченочных ветвей. Вместо ствола определяется клубок извитых вен и фиброзной ткани («портальная кавернома»).

3)Утолщение малого сальника до размера брюшной аорты. 4)Замедление кровотока (при допплерографии) в венах брыжейки и

селезенки, обратный кровоток в сосудах сальника.

Указанный метод позволяет не только установить диагноз ПГ, но и варианты анатомии висцеральных вен, с которыми можно наложить декомпрессивный анастомоз.

Следующим диагностическим исследованием при ВПГ является эзофагогастроскопия, при которой выявляют варикозно расширенные вены в пищеводе и желудке. Вероятность кровотечения из этих сосудов можно прогнозировать по наличию гиперемии, «вишневых пятен», фибринозных наложений, расширению и извитости сосудов слизистой пищевода.

Наиболее полное представление об анатомии сосудов брюшной полости дает висцеральная ангиография.

Лечение начинается с попытки консервативной остановки кровотечения с параллельным обследованием ребенка в течении нескольких часов (до 1-2 суток).

В желудок вводят зонд с целью опорожнения, промывания и стабилизации состояния. Иногда применяют зонд Блекмора с целью механического давления на кровоточащие сосуды.

Больному показана инфузия системного вазопрессина, который вызывает сужение сосудов артериального русла внутренних органов и таким

21

образом снижает портальное венозное давление. Начальные дозы составляют 0,2-0,4/1,73м2 /мин, препарат вводят путем постоянной инфузии .

Объем инфузионной терапии сокращают до 50% суточной потребности, исключают препараты, улучшающие реологические свойства крови. При массивных кровопотерях назначают переливание эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы.

В настоящее время для установления диагноза используют двойную допплерографию, которая позволяет не только установить размеры и конституцию печени и селезенки, но и калибр, проходимость сосудов, направление кровотока в портальной системе и печеночных венах. Преимущества этого метода в его неинвазивности, возможности применение на фоне инфузионной терапии и реанимации.

Пищеводное эндосклерозирование широко распространено из-за простота выполнения.

При неостром кровотечении эндосклерозирование осуществляют с интервалом 1,5- 3 мес до тех пор, пока все варикозы не облитерируются. Осложнения:

1.Поверхностные изъязвления пищевода;

2.Плевральный выпот;

3.Ателектазы;

4.Лихорадка;

5.Нарушение перистальтики пищевода;

6.Развитие стриктур пищевода; Тяжёлые осложнения редки:

1.Перфорация пищевода;

2.Спиномозговые параличи;

3.Тромбоз брыжеечных вен с инфарктом кишки;

4.Солитарные абсцессы мозга;

5.Образование трахео-пищеводного свища.

Сцелью исключения подобных осложнений, в настоящее время применяются специальные кольца либо эндоскопически производится

перевязка варикозов тонкими лигатурами.

Шунтирующие операции, как указывает Ашкрафт, Холдер (1997), могут эффективно уменьшить кровотечение, но почти не показаны у детей. Недостатки этого метода авторы усматривают:

1.в печёночной энцефалопатии, как результат отведение портальной крови в системную циркуляцию;

2.в ускорении поражения печени в связи с уменьшением либо полным прекращением портального кровотока в печень.

Частота развития энцефалопатии в отдалённые сроки составляет от 27 до

63%, особенно серьёзным является потеря: 1) визуальной памяти; 2) пространственновременной ориентации, которые могут проявиться лишь через 15-20 лет. Даже дистальный спленоренальный анастомоз утрачивает своё теоретическое преимущество, поскольку высокое давление в

22

«печёночном отсеке» переходит в низкое давление в «селезёночном отсеке» трансформируясь ,таким образом в порто-системный шунт.

Рис. 1.6. Дистальный спленоренальный анастомоз в лечении портальной гипертензии

Осложнение портальной гипертензии.

Длительно существующая спленомегалия может сопровождаться клинически выраженным гиперспленизмом. Лечение этого осложнения решается путем проведения эмболизации селезеночной артерии хирургическим гелем, который достигается инфаркт 60-80% селезеночной ткани. Однако и после такой операции часто отмечаются осложнения: лихорадка, боли, иногда кишечная непроходимость, ателектазы, плеврит. Что же касается тромбоцитопении и лейкопении, то они исчезают, сохраняя иммунные функции.

Синдром Маллори-Вейса (10% кровотечения из верхних отделов пищеварительного тракта) - появление острых линейных разрывов слизистой оболочки желудка в области кардии, которые часто сопровождаются профузным кровотечением.

Рис.1.7. Эндоскопическая картина при синдроме Маллори-Вейса

23

Причиной этого синдрома часто служит пароксизмальный кашель, многократная рвота, панкреатит, острый холецистит, большие физические нагрузки, травма живота. При этом неожиданно повышается давление в полости желудка вследствие несогласованности закрытия кардиального и пилорического сфинктеров. Возможно выпадение слизистой оболочки желудка в пищевод, и ущемление ее в кардиальном сфинктере. Выделяют три стадии синдрома:

-повреждение только слизистой желудка;

-разрыв слизистой и подслизистой основы;

-разрыв всех слоев желудка и пищевода, развитие перитонита, медиастинита, пневмоторакса.

Чаще всего разрывы локализуются по малой кривизне желудка, при этом отмечаются одиночные или множественные диапедезные кровотечения - кровоточит вся поверхность слизистой оболочки желудка, или большая ее часть.

Рис.1.8.Оперативное вмешательство при синдроме Маллори-Вейса Обнаружив синдром Маллори — Вейсс при эндоскопии, В. Д. Братусь и соавт. (1986) с успехом

произвели диатермокоагуляцию у 189 больных и у части из них добились окончательного гемостаза без операции. У части больных возникла необходимость производить повторную диатермокоагуляцию. Эффективность

этого метода подтверждена и другими авторами. Для лечения синдрома Маллори —Вейсс применяют также лазерную фотокоагуляцию [Скобелкин О. К. и др., 1985; Marshall J., Vogelc К., 1985, и др.] и сочетание криовоздействия с электрокоагуляцией [Писаный О. Е., 1984]. С целью остановки кровотечения могут быть использованы также селективное введение вазопрессина и эмболизация артерий [Classen М. et al., 1985J.

Кровотечения из нижних отделов ЖКТ.

Дивертикул Меккеля.

Впервые описан Иоганном Фридрихом Меккелем (1781 - 1833 гг.). Дивертикул Меккеля (дивертикул подвздошной кишки) является врождённой аномалией тонкой кишки, связанной с нарушением обратного развития проксимального отдела желточного протока

24

(протока между пупком и кишечником), когда остается необлитерированной (незакрытой) его проксимальная часть.

В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphaloentericus) и мочевой (urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания плода, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток мочи в околоплодные воды. На 3-5 месяце внутриутробной жизни наблюдается обратное развитие протоков: желточный полностью атрофируется, превращаясь в среднюю связку, располагаясь с внутренней поверхности передней брюшной стенки.

В зависимости от степени и уровня нарушения облитерации желточного протока, различают

Рис.1.9. Дивертикул Мекеля

следующие варианты порока:

1)свищи пупка полные и неполные;

2)Меккелев дивертикул;

3)энтерокистома.

Дивертикул Меккеля встречается наиболее часто (70% случаев), в 50% случаев – у детей до 10 лет, остальные манифестируют в возрасте до 30 лет. Частота сочетания с другими врожденными пороками развития - до 12%. Длина дивертикула составляет в среднем 2 - 3 см (от 1 до 26 см), он может быть толщиной в палец или узким, как аппендикс, имеет коническую или цилиндрическую форму. Обычно дивертикул располагается на стороне подвздошной кишки, противоположной брыжейке (по свободному краю кишки, антимезентериально), в среднем на расстоянии 40 - 50 см (от 3 до 150 см) от баугиниевой заслонки. Он может быть припаян соединительнотканным тяжем (остаток желточного протока ) к брыжейке, передней брюшной стенке или кишечным петлям.

Дивертикул Меккеля считают истинным дивертикулом, т.к. при гистологическом исследовании в его стенке находят все слои кишки, там могут встречаться гетеротопно расположенная слизистая желудка (1882 г., Тимманс) (способна вырабатывать соляную кислоту), а также ткань поджелудочной железы (1861 г., Зенкер). Это является причиной эрозии его стенки и кишечного кровотечения.

1.КЛИНИКА

Неосложненный дивертикул (95% случаев) протекает бессимптомно. Дивертикул подвздошной кишки чаще всего обнаруживают случайно при лапаротомии (операции на органах брюшной полости), предпринятой по другому поводу или в связи с развитием осложнений. К осложнениям дивертикула Меккеля относятся:

•пептическая язва с возможным кровотечением и перфорацией - 43%;

•кишечная обструкция из-за тяжа, обтурации, заворота кишок и инвагинации - 25,3%;

•дивертикулит - 14%;

25

•грыжеобразование (часто грыжа Литтле - 11%);

•пупочная фистула - 3,4%;

•опухоли - 3%.

У детей возникает пептическое изъязвление островков эктопированной слизистой оболочки желудка, что нередко является причиной массивного кишечного кровотечения. Кровотечение может возникать остро и быть обильным, но наблюдается и хроническое кровотечение малыми порциями. Эти кровотечения возникают среди полного здоровья, повторяются с интервалом 3-4 мес, что приводит к анемии, бледности, тахикардии, коллапсу.

Первые испражнения обычно темного цвета, в последующих появляется темная (алая) кровь без сгустков и слизи. В отличие от желудочно-кишечного кровотечения другого происхождения при дивертикуле Меккеля не бывает кровавой рвоты. Одним из важнейших клинических проявлений дивертикула Меккеля является рецидивирующая абдоминальная боль, которая характерна и для других органических, функциональных и психогенных расстройств.

4. ЛЕЧЕНИЕ Бессимптомные дивертикулы удалять не следует. Дивертикул Меккеля

подлежит удалению при дивертикулитах, язвах дивертикула, кишечной непроходимости, вызванной дивертикулом, свищах пупка, а также при случайном обнаружении его во время операции. Производится резекция дивертикула с ушиванием стенки кишки (resectio diverticuli Meckelii), или клиновидная резекция кишечника.

Рис.1.10. Варианты операций при дивертикуле Мекеля

В настоящее время наиболее распространена лапароскопическая диагностика и лапароскопическое удаление дивертикула Меккеля.

Важным диагностическим признаком дивертикула является наличие хорошо выраженного питающего сосудистого пучка или небольшой

26

брыжейки. Сосуд обнаруживается на одной из сторон дивертикула и расположен в его центральной части. При наличии небольшой брыжеечки дивертикул может располагаться вдоль тонкой кишки, тесно прилегая к ней. Рядом с дивертикулом иногда обнаруживается тонкий плотный фиброзный тяж, отходящий от брыжейки тонкой кишки к париетальной брюшине в области пупочного кольца.

Кровоточащий дивертикул представляется достаточно плотным выпячиванием, иногда беловатого цвета. Часто дивертикул располагается у брыжеечного края. Тонкая кишка может быть деформирована и подтянута к дивертикулу. Степень патологических изменений связана с длительностью кровоточащей язвы дивертикула и её обширностью. Глубокое поражение кишечной стенки язвенным процессом приводит к выраженной перифокальной реакции. К дивертикулу подпаивается сальник и окружающие кишечные петли. Все это приводит к образованию конгломерата с грубыми сращениями, внутри которого располагается сильно деформированный дивертикул с истонченными стенками.

Полипоз кишечника.

Полип толстой кишки - это опухолевидное образование, возвышающееся над уровнем слизистой оболочки в виде шаровидного, грибовидного или ветвистого разрастания, сидящего на ножке или широком основании. Основу полипа составляют разрастания железистого эпителия в виде многочисленных железистых трубок или в виде разветвленных ворсинок, покрытых высоким цилиндрическим эпителием. Опорную ткань представляет соединительнотканная основа, содержащая мышечные волокна. (С. А. Холдин).

Рис.1.11. Полипы на ножке.

27

Рис.1.12. Полип на широком основании

По распространенности полипов В.Д.Федоров различает одиночные полипы, множественные (групповые, рассеянные) и диффузный (семейный) полипоз толстой кишки.

Существуют различные теории этиологии и патогенеза полипов и полипоза желудочно-кишечного тракта (воспалительная, эмбриональная, дисрегенераторная, вирусная и др.). Согласно теории эмбриональной дистопии, так называемые истинные полипы являются результатом неправильного эмбрионального развития слизистой оболочки желудка. Сюда относятся гетеротропия тканей поджелудочной железы, желез типа бруннеровых, которые обладают высокой потенциальной энергией роста и сохраняются в слизистой оболочке желудка с эмбрионального периода.

В клинической картине полипов толстой кишки нет ни одного признака, характерного только для полипоза. Отдельные симптомы могут появляться в зависимости от количества и величины полипов, их локализации, гистологического строения и наличия или отсутствия малигнизации. Клиническая картина зависит также от предшествовавших или присоединившихся к полипозу явлений воспаления слизистой оболочки кишки, или другого патологического процесса, на фоне которого возникли полипы.

Патологические выделения (крови, слизи) при дефекации— наиболее частые клинические проявления полипов толстой кишки у детей. Они наблюдаются у 55—89% больных. В начале заболевания кровотечения бывают редкими и не обильными, но по мере развития процесса становятся постоянными и довольно значительными, а иногда кровь выделяется струёй. При низком расположении полипов капли крови имеют алый цвет. При высокой локализации—цвет крови изменяется, так как она перемешивается с каловыми массами. Во время продвижения твердых каловых масс по сигмовидной кишке при запорах может повреждаться поверхность полипа, что вызывает или усиливает кровотечение. Постоянные длительные кровотечения и присоединяющиеся поносы вызывают общую слабость, головокружение, головные боли, приводят к анемии и истощению больного. Запоры и поносы наблюдаются у 55,2% больных. Постоянные поносы

28

обезвоживают и истощают организм и еще больше ухудшают общее состояние больного.

При множественном и диффузном полипозе степень выраженности клинических проявлений значительно возрастает за счет присоединения сопутствующего колита. Поносы сопровождаются очень болезненными тенезмами с выделениями слизи и крови. Поэтому картина заболевания иногда очень напоминает дизентерию и больных нередко ошибочно госпитализируют в инфекционные отделения. В некоторых случаях течение заболевания осложняется явлениями кишечной непроходимости, инвагинацией, выпадением отдельных полипов.

Боли в животе, боли в прямой кишке, зуд и жжение в анальном проходе отмечаются у 41,6—64,7% больных. Боли в животе и в прямой кишке обычно бывают тупые, тянущие, иррадиируют в крестец и в поясницу. Они чаще локализуются в левой половине живота и в нижних отделах.

Диспепсические расстройства — тошнота, отрыжка, изжога, иногда рвота и понижение аппетита — наблюдаются у 8—10% больных. Общая слабость, уменьшение массы тела, анемия встречаются у 5—7% больных. Бессимптомное течение болезни наблюдается у 24% больных с одиночными полипами толстой кишки. При малигнизации полипов и множественном распространенном полипозе проявления местных и общих клинических признаков более выраженные. Установить характер патологических изменений в толстой кишке помогает также копрологическое исследование. Признаками воспаления толстой кишки являются наличие в испражнениях слизи и положительные пробы на содержание растворимых белков.

Наследственные полипозы желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), особенно у детей, встречаются редко. Существует ряд внешних признаков (гипермобильность суставов, гамартомы, остеомы, пигментные пятна), которые по закону сцепленных генов с высокой долей вероятности позволяют высказаться в пользу системной наследственной патологии. Наиболее часто встречается синдром Пейтц-Егерса— интестинальный полипоз с пятнистой пигментацией кожи лица, слизистых губ и щек. Нельзя исключить, что он является вариантом ювенильного полипоза кишечника.

Впервые описал Peutz в 1921 г. на основании наблюдений 5 детей одной семьи, страдавших полипозом всего желудочно-кишечного тракта в сочетании с пигментными пятнами на лице (губы, щеки, вокруг рта) и на ладонях, а в 1949 г. Jeghers сообщил о 12 подобных больных, большинство которых были членами одной семьи, с характерной триадой: полипоз желудочно-кишечного тракта, наличие пигментных пятен и наследственный характер заболевания. Передается с полной пенетрантностью, но различной экспрессивностью. При этом на коже лица, особенно вокруг рта, на слизистой рта, реже — над локтями, на подногтевых ложах появляются мелкие пигментные пятна цвета “кофе с молоком”, напоминающие веснушки. Пятна появляются в раннем детстве или имеются уже с рождения. В тонкой кишке, реже — в желудке и толстой кишке обнаруживаются множественные гамартомные полипы со сравнительно низкой вероятностью малигнизации. В 50% всех случаев полипы находят и у ближайших родственников. Озлокачествление полипов наблюдается прежде всего при их манифестации уже в раннем детском возрасте. Вероятность малигнизации возрастает после 35 лет.

29

Рис. 1.13.Гиперпигментация красной каймы губ при синдроме ПейтцЕгерса

Клиническая картина синдрома Пейтц-Егерса сводится к неспецифическим болям в животе, оккультным кровотечениям, железодефицитной анемии, хотя возможны илеус, синдром мальабсорбции с нарушением питания. В 5% случаев данный тип полипоза кишечника сочетается с гормонально активными опухолями яичников. Наблюдается сочетание синдрома Пейтц-Егерса с миксомным синдромом (опухолью сердца) у ребенка.

Диагностика полипов кишечника осуществляется эндоскопически. Во время колоноскопии при обнаружении полипов обязательно производится их биопсия с помощью биопсийных щипцов.

Рис.1.14. Вид кишечника при синдроме Пейц-Егерса

Рентгенодиагностика. Рентгенологически при колите обнаруживается циркулярное равномерное сужение просвета кишки. В суженном месте контрастная масса не задерживается, а при раздувании воздухом спазмированный отдел кишки не расправляется. Если полипы сопровождаются явлениями колита, то в этом случае достаточно отчетливо видны округлые тени.

Клиника полипов прямой кишки

Клиническая картина полипов прямой кишки зависит от локализации, количества полипов и их гистологического строения.

Исходя из этих особенностей, выделены 4 группы клинических симптомов:

30