IV. Бүйрек алмастыру еміне науқастарды дер кезінде дайындау

БСА-ң 4 сатысына жеткен науқастармен, яғни ШСЖ 29 мл/мин-ден төмен түскенде, БАЕ-ң түрлі әдістерінің артықшылықтары мен кемшіліктерін талқылау қажет. ГД таңдаған науқастарға артериовенозды фистуланы жасау операциясын, оның жетілуінің ұзақтығын (3-4 ай немесе диабетиктерде одан да көп) ескере отырып, күні бұрын өткізу қажет. Артериовенозды фистуланы қолдану ең ыңғайлысы болып табылады, және ол асқынуларының аздығымен сипатталады. Қайталанып жасалған венепункциялар қантамырларды зақымдап, артеривенозды фистуланы жасау үшін оларды жарамсыз етуі мүмкін. Сондықтан сарысу креатинині 2 мг/дл-ден асатын (176,8 мкмоль/л) науқастарға доминантты емес қолдарына венепункция жасаудың қажеті жоқ, немесе саусақтардың дорсальдық беткей веналарының пункциясын шектеу керек.

NKF-DOQI американдық ұсыныстары бойынша, диализдік ШСЖ <10 мл/мин. болғанда бастау қажет, ал ҚД-мен науқастарда одан ертерек – ШСЖ <15 мл/мин болғанда. Бірақ бұл БАЕ-не жалғыз көрсеткіш критерийі емес. Көлемді артық жүктеме, гиперкалиемия, метаболикалық ацидоз, уремиялық перикардит, уремиялық энцефалопатия БАЕ-не – ГД-ге, перитонеалды диализге және бүйрек трансплантациясына абсолютті көрсеткіш болып табылады.

Диализдік режим жөніндегі үздік клиникалық тәжірибеге байланысты Еуропалық нұсқаулықтардың ұсынысы бойынша (2007):

• Диализ кемінде аптасына 3 рет өткізілуі қажет, сеанстардың жалпы ұзақтығы аптасына 12 сағаттан кем болмауы керек, тіпті бүйректің қалдық қызметінің бар болғанының өзінде де.

• Сеанстардың ұзақтығын және/немесе жиілігін арттыру гемодинамикалық немесе жүрек-қантамыр тұрақсыздығы бар науқастар үшін қажет болуы мүмкін.

• Егер науқаста максималды түрде мүмкіндігінше сұйықтық шығарғанға қарамастан АГ сақталатын болса, диализ сеанстарының ұзақтығы және/немесе жиілігі арттырылуы қажет.

• Фосфорлық алмасудың емге көнбейтін бұзылыстары бар науқастарға диализ сеанстарының ұзақтығын және/немесе жиілігін арттыру қажет болуы мүмкін.

• Тамақтану бұзылыстары бар науқастарға диализ сеанстарының ұзақтығын және/немесе жиілігін арттыру қажет болуы мүмкін.

Балаларда БАЕ-н бастау туралы мәселе науқасты тұрақты бақылау барысында шешіледі. Креатинин клиренсі сияқты бүйрек қызметінің басты көрсеткіші ғана емес, сонымен қатар баланың жалпы жағдайы, өсу, даму қарқыны, АЭЖ болуы, остеодистрофияның айқындылығы, уремияның жалпы белгілерінің болуы немесе болмауы назарға алынады, ал ерте жастағы балаларда сонымен қатар, ақыл-ойы дамуының үдемелі артта қалуы да көрсеткіш болып табылады.

Бірақ, жоғалған бүйрек қызметінің орнын алмастыру мәселесі балаларда осы кезге дейін күрделі болып отыр және әлем бойынша шешілмей отырған үлкен мәселе. Бұл кішкентай балаларға бүйректі қондыруды орындаудың техникалық күрделілігімен, гемодиализ өткізу үшін қызмет ететін қан тамырлық жолдың ұзақ қалыптасуымен, сонымен қатар бүйректің жойылған гуморалды қызметтерін дәрі-дәрмекпен алмастырудың қиындығымен байланысты. Бүйрек қызметінің бұзылысына байланысты болған баланың дамуындағы дисбаланс кейде БТЖ-ң дамуына дейін бұрын көрінеді және аурудың осы сатысының өзінде-ақ болашақ БАЕ-ң сәтсіздіктері немесе жетістіктері айқындалады. Бүйрек қызметінің үдемелі төмендеуі бар науқастарды бақылай отырып, бүйрек қызметін сақтауға бағытталған емнің ешқайсысы БАЕ-нен қымбат болмайды, бірақ БАЕ-ні кеш бастау, әсіресе балаларда уремияның қайтымсыз асқынуларының дамуымен қауіпті. Олар диализге тірек-қимыл аппараттарының дөрекі бұзылыстарымен, дамудың қайтымсыз тежелуімен және ішкі ағзалардың ауыр зақымдалуымен көрінетін ауыр мүгедектікпен келмеуі тиіс. Тіпті БСА бар ерте жастағы балалардың да үміттендіретін келешегі бар.

80 жылдардың басына дейін бүкіл әлемде ГД балаларда да, ересектерде де БАЕ-ң негізгі түрі болды. Бірақ біртіндеп перитонеалді диализ (ПД) емдік тәжірибеде кеңінен қолданыла бастады. АҚШ-та 1995 жылға қарай диализ алып жатқан 2000 баланың 65%-ы ПД-де болды. Бұл пайыздық көрсеткіш қазіргі уақытта да сақталуда. Ал БСА бар сәбилерде 97% жағдайда ПД қолданылады. Дәрігер арсеналында орын алмастырушы емнің әр түрлерінің болуы дәрігерге медициналық көрсеткіштермен және қарсы көрсеткіштермен, науқастың физикалық және әлеуметтік жағдайымен анықталатын шеңберде белгілі бір таңдау еркіндігін береді. Бұл жағдайда дәрігердің міндетіне науқасқа лайықты емді таңдау жатады. Әдістердің тиімділігі көптеген зерттеулерде салыстырылып дәлелденген, сонымен қатар, ГД-гі науқастарға қарағанда ПД-гі науқастар арасында өлімшілдіктің біршама төмен екендігі соңғы жасалған жұмыстарда көрсетілген (әсіресе ем басталғаннан кейін алғашқы екі жылда).

Балаларда ГД өткізу кезінде өткізу техникасында және аппаратураға қойылатын талаптардың бірқатар ерекшеліктері бар. Кішкентай балаларда қантамырлық жолды жасау үлкен мәселе болып табылады. Сәбилерге ГД өткізу үшін дакронды манжеткасы бар және ішкі диаметрі 1,6-дан 2,6 мм-ге дейін болатын силиконды катетер қолданылады. Экстракорпоралдық көлем дене салмағына шаққанда 8 мл/кг-нан немесе АҚК-ң (ОЦК) 10%-нан аспауы керек, сондықтан балаларда ГД өткізу үшін қан бойынша арнайы педиатриялық жүйелер және аз толтыру көлемімен және беткей аймағы 0.25- 0.9 м² болатын диализаторлар қажет. Гипотензия жағдайларының алдын алу үшін бикарбонаттық диализді қолдану және жекелеген ультрасүзгі немесе гемосүзгі өткізу қажет.

Адекваттық ГД синтетикалық жартылай мембрананы қолдану арқылы экстракорпоралдық диализ барысында қайталанып жасалған сеанстармен қаннан заттар ерітіндісін жою (аптасына 3 рет 4 сағаттан). Қанның экстракорпоралдық айналымы үрдісті мұқият бақылауды талап етеді, әсіресе балалар мен тұрақсыз гемодинамикасы бар науқастарда. 4 сағаттық ГД-де қан сарысуындағы креатинин мен несеп нәрінің концентрациясы бастапқы деңгейден 60-70%-ға төмендейді. Әдістердің айналымы қантамыр арнасында, жасушааралық және жасушадан тыс кеңістіктерде толтырудың күрт өзгерістеріне, қанның осмолярлығының тез төмендеуіне, қанға ацетаттың шамадан тыс түсуіне әкеледі (ацетатты ГД өткізу кезінде).

Ем шара сипатының жүйелі түрде қайталанауына қарамастан, әрбір ГД сеансы – ауру сезіміне байланысты бала үшін күйзелістік жағдай (фистула пункциясы, жүрек айну, бас ауру және т.б.). Бұл қантамыр арнасында, жасушааралық және жасушадан тыс кеңістіктерде толтырудың күрт өзгерістеріне, қанның осмолярлығының тез төмендеуіне әкелетін ГД әдісінің айналмалылығының нәтижесі. Нәтижесінде ГД барысында және одан кейін гипо- және гипертензия көріністері жиі орын алады. ГД барысындағы гипотензия көріністері өте ауыр болуы мүмкін: ми қан айналысының бұзылысымен коллапсқа дейін.

ГД және басқа экстракорпоралдық әдістерді қолдануды шектейтін белгілі факторлар бар:

• Баланың салмағының аз болуы және осыған байланысты қанның адекватты ағысын қамтамасыз ете отырып тамырлық жолды жүзеге асырудың мүмкін еместігі.

• Жүрек-қантамыр жеткіліксіздігі.

• Жалпы гепаринизация кезінде қан кету қауіптілігіне байланысты болатын геморрагиялық синдром.

Бұл жағдайларда науқастарға перитонеалді диализді өткізу көрсеткіш болып табылады.

Перитонеалді диализ. ПД кез-келген емдеу мекемесінде және әлемнің кез-келген елінде жүргізуге болатын жеңіл қол жетімді әдіс. Тәжірибеге кең көлемде ПД енгізу 80-ші жылдары гемолитикалық-уремиялық синдромнан (ерте жастағы балаларда ЖБЖ дамуының жиі себебі) өлім көрсеткішін 6-10% төмендетуге мүмкіндік берді.

Жедел ПД арналған жиынтық түтікшелер жүйесінен, диализдік ерітіндісі бар екі пакеттен, өлшегіш цилиндрлерден және қолданылған диализдік ерітіндіні жинауға арналған қапшықтан тұрады. Құйылатын ерітінді жоғарғы цилиндрмен өлшенеді және құрсақ қуысына енгізіледі, соден кейін белгілі экспозиция уақытынан кейін құрсақ қуысынан төгіледі. Осы уақыт ішінде диализдік ерітіндідегі шлактардың мөлшері қандағы шлактардың мөлшерімен теңеседі. Көлем төменгі цилиндрде өлшенеді де жинаушы қапқа төгіледі. Емшараны медбике жүргізеді.

ПД-ге қарсы көрсеткіштер:

• Перитонит.

• Лапаротомиядан кейін екі тәуліктен аз уақыт, құрсақ қуысында дренаждардың, илеостоманың, көкет және шап жарықтарының болуы, алдыңғы құрсақ қабырғасындағы қабынулық үрдістер.

• Тыныс жетіспеушілігі, себебі құрсақ қуысының сұйықтыққа толуы өкпе экскурсиясын нашарлатады.

Келтірілген әдістердің ішінде ПД – қарапайым, қауіпсіз, тиімді, экономикалық тиімді әдіс және оны кез-келген жастағы және салмақтағы баланы емдеуге қолдануға болады.

Қазіргі кезде дүние жүзінде ПД, әсіресе педиатрияда, БАЕ-ң мойындалған әдісі болып табылады, ол тіпті аудандық аурухана жағдайында да бүйрек жетіспеушілігі бар науқастарға жылдам және сенімді көмек көрсетуге мүмкіндік беретін ГД-ң баламасы болып табылады. Жедел ПД өткізуге пункциялық әдіс қолданылады. Пункция ең жиі жасалатын нүктелер ортаңғы сызық бойымен кіндіктен 2 см төмен және кіндіктің жанынан параректальді сызық бойымен. Пункциялық әдістің бірқатар кемшіліктері бар, олар – ішекті, тамырларды зақымдау қаупі, сонымен қатар, катетердің қысқа уақыт тұруы (орташа бір-екі апта).

Бірақ көп жағдайда Тенкхоф катетері қолданылады, ол – бір немесе екі дакрондық манжеткасы бар және катетерді ішмайдың бітеп қалуынан қорғайтын әртүрлі ерекшеліктері бар силиконды түтікше. Ашық әдіспен арнайы катетерді орналастырғанда кіндік тұсында немесе кіндіктен кішкене жоғары параректальді аймақта тері кесіледі, ішперде ашылады, катетер құрсақ қуысына кіші жамбасқа қарай бағытталып енгізіледі. Дакрондық манжетка ішперденің үстіне орналастырылады, ішперде мен манжетканы бірге қосып кисетті тігіспен тігеді. Ары қарай катетер теріасты каналымен жүргізіліп, басқа жерден бөлек тілік арқылы шығарылады. Катетерді осы жолмен орналастырғанда өте сирек жағдайда ішке құйылған сұйықтықтың тесік арқылы сыртқа ағуы анықталуы мүмкін, бірақ мұны диализдік ерітіндінің көлемін уақытша азайту арқылы болдырмауға болады. Диализдік ерітінді арнайы дайындалады және оның бірнеше түрлері бар, олар құрамындағы глюкоза, калий мөлшеріне және буферлік сиымдылық құруға қажет лактат немесе ацетат болуына байланысты ажыратылады. Глюкоза мөлшерінің әртүрлі болуы ультрасүзгіні реттеуге қажет, ол жоғары болған сайын ерітіндінің осмолярлығы, соған байланысты ультрасүзгі де жоғары болады. Созылмалы диализді ұйымдастырғанда медициналық, ұйымдастырушылық-әлеуметтік параметрлерді қарастыру қажет. Тиімділігі бойынша көптеген зерттеулерде дәлелденгендей екі әдіс тең, дегенмен, соңғы жұмыстарда көрсетілгендей, ГД-ге қарағанда ПД-гі науқастарда өлім деңгейі төмен, әсіресе ем бастағаннан кейінгі алғашқы екі жылда. Бірақ диализ шарасын өткізу жағынан ГД бен ПД ерекшеленеді, олардың әрқайсысының артықшылықтары мен кемшіліктері бар.

БСА бар балаларда диализдік емді артынан бүйрек трансплантациясын жасау мақсатында ғана бастаудың маңызы бар, себебі диализдік емнің мерзімі шектеулі. Өкінішке орай, диализ бүйректің жоғалған гуморальді қызметтерінің орнын баса алмайды. Балалық шақ – бұл баланың белсенді өсуі мен дамуы, қаңқасы және жыныстық дамуы қалыптасатын кезең. Бүйректің гуморальді қызметтерін медикаментоздық жолмен толтыру әлі толық шешілмеген мәселе, сондықтан баланың трансплантацияны күту уақыты 1-2 жылдан аспауы керек, ал жалпы дамуы мен бой өсуі тежелуі, бүйрек остеодистрофиясы белгілері күшейе бастаса одан да аз уақыт ішінде жасалуы керек.

Бүйрек трансплантациясы БСА-ң терминалді сатысын коррекциялаудың оңтайлы әдісі болып табылады. Бүйрек трансплантациясын жасауға балаларда абсолютті қарсы көрсеткіштер жоқ.

Емдеу мен диализ жасауды қажет ететін салыстырмалы, уақытша қарсы көрсеткіштерге қатерлі ісіктер немесе трансплантатта рецидив дамыту қаупі жоғары кейбір аурулар (гемолитикалық-уремиялық синдром, геморрагиялық васкулит) жатады. Балаларға мүше беретіндер ересек донорлар. Қазақстанда қайтыс болған балаларды донор ретінде пайдалануға заңды негіздер жоқ. мұндай тәжірибені қолданатын Батыс елдерінде 10 жасқа дейінгі балалардың бүйректерінің трансплантацияға жарамдығы аз деп саналады.

Ересек адамның бүйректерінің өлшемі оларды тіпті ерте жастағы балаға да салуға мүмкіндік береді. Баланың бойы 70 см, ал салмағы 7 кг болғанда оған ересек донордың бүйрегін қондыруға болады. Ересек донордан алынған трансплантатты орналастыруға тіпті осындай кішкентай баланың ішперде сыртындағы кеңістігінде орын бар. Трансплантация үшін балаларға мәйіттен алынған бүйрек, сонымен қатар тірі туыстық донор мүшелері де қолданылады. Донор реципиентпен қан тобы бойынша үйлесімді болуы керек, оның айқаспалы лимфоцитотоксикалық сынамасы теріс болуы тиіс (донор лимфоциттері мен рецепиент сарысуын араластырғанда цитолиздің болмауы). Сонымен қатар, гистосәйкестіктің басты локусының (HLA) антигендерінің сәйкес келуі де дұрыс.

Бүйрек қондырудан кейін бала трансплантаттың қызметінің барлық кезеңінде ажыраудың алдын-алуға бағытталған иммуносупрессивті ем қабылдауы тиіс. Иммуносупрессия режимін таңдаудың негізгі принципіне 2-3 препаратты аз мөлшерде бірге қолдану жатады. Препаратты таңдау жанама әсерлерінің болуына және олардың айқындылық дәрежесіне тәуелді. Бой өсуінің тежелуі, остеопороз, катаракта, диабет сияқты көріністер стероидтарды аз мөлшерде қолдануға немесе тіпті оларды тоқтатуға көрсеткіш болып саналады. Өзекшелердің атрофиясымен, артериологиалиноз және артериосклерозбен жүретін үдемелі созылмалы нефропатия, артериалды гипертензия, қызыл иек гиперплазиясы, гирсуитизм, лимфопролиферативті аурулар, шартты патогенді вирустардың белсенуі (цитомегаловирусты инфекция, Эбштейн-Барр вирусы) А циклоспоринін (Сандиммун Неорал) толық тоқтатуға немесе мөлшерін азайтуға себеп болып табылады. Азатиоприннің жанама әсерлеріне сүйек кемігіне улы әсер көрсетуі және холестаз жатады. Соңғы жылдары азатиопринге балама ретінде мофетил микофенолаты (Селлсепт) қолданылуда. Оның иммуносупрессиялық әсері айқынырақ және сүйек кемігіне қатысты белсенді әсері аз. Бірақ бұл препараттың асқазан ішек жолына жанама әсері бар. Шетелдік тәжірибеде жоғарыда айтылғандардан басқа иммуносупрессия үшін рапамицин мен такролимус қолданылады.

Осы қағидаларға сүйене отырып, балаға жанама әсерлері аз және өмір сүру сапасына кері әсерін тигізбейтін иммуносупрессия режимі таңдалады. Бүйрек трансплантациясы жасалған науқастарды жүргізудің ерекшеліктерінің көптігіне байланысты жалпы профильдегі педиатрлардың бұл балалармен жұмыс істеуге мүмкіндігі жоқ. Трансплантациялық орталықтан шығарылғаннан кейін бала нефролог-трансплантологпен тығыз байланыста болуы керек. Алғашқыда апта сайын, ал 2-3 жыл өткен соң жылына бір рет бақылаулық тексерілу жеткілікті, бұл әдетте амбулаторлық жағдайда жүзеге асырылады.

Трансплантат қызметі жоғалғаннан кейін перитонеалді диализге қайта оралу болуы мүмкін немесе ішперде қызметі жоғалғаннан кейін ГД-ге ауыстыру, ары қарай қайта трансплантация жасауға дайындау және т.б. Барлығы сәтті болған жағдайда БАЕ-ң дамуының заманауы деңгейі бірнеше онжылдар белсенді әлеуметтік-сақталған және толыққанды өмір сүруді болжауға мүмкіндік береді.

Негізінен нефрологиялық қызмет арсеналында бүйрек қызметі жоғалған науқастарды емдеудің 3 әдісі де болуы керек: ПД, ГД және трансплантация. БСА-ның терминальді сатысы бар науқастарға көмек беруді ұйымдастыруда әр әдістің өзіндік орны бар, және бір элементінің болмауы қайғылы салдарға әкеледі.