Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Руководство, ч.2 для 5 курса

.pdf
Скачиваний:
51
Добавлен:
13.05.2015
Размер:
2.01 Mб
Скачать

Дифференциальный диагноз ГКМП и «спортивного» сердца

Признаки

ГКМП

«Спортивное»

 

 

сердце

Признаки гипертрофии левого

Присутствуют

Присутствуют

желудочка на ЭКГ

 

 

Патологический Q или зубец Т

Присутствуют

Отсутствуют

Максимальная толщина левого

≥16 мм

≤16 мм

желудочка

 

 

Характер гипертрофии левого

Асимметричная

Симметричная

желудочка

 

 

Конечно-диастолический размер

≤45 мм

≥55 мм

левого желудочка

 

 

Диастолическая функция левого

Нарушена

Не изменена

желудочка

 

 

Размеры левого предсердия

Увеличены

Не изменены

Уменьшение выраженности

 

 

гипертрофии левого желудочка

Нет

Да

через 3 мес. после прекращения

 

 

тренировки.

 

 

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся расширением всех камер сердца, нарушением сократительной функции желудочков, хронической недостаточностью кровообращения.

Диагностические критерии ДКМП

Критерии

Определение

 

 

 

 

 

1.

Этиология

1. Не известна.

 

 

 

 

 

 

2.

Обсуждается

значение

генетических

 

 

 

факторов

(аутосомно-доминантный

 

 

 

тип, так и аутосомно-рецессивный

 

 

 

тип).

 

 

 

 

 

 

 

3.

Согласно одной из теорий, ДКМП –

 

 

 

это

следствие

перенесенного

 

 

 

вирусного миокардита.

 

 

2.

Патоморфология

1.

Сердце резко увеличено, с резкой

 

 

 

дилатацией

обоих

желудочков

и

 

 

 

предсердий, без увеличения толщины

 

 

 

стенки ЛЖ.

 

 

 

 

 

 

2.

Гистологически

изменения

 

 

 

неспецифические

(дегенерация

и

 

 

 

некроз

 

 

кардиомиоцитов,

31

 

 

 

 

 

инфильтрация

 

миокарда

 

 

 

 

 

мононуклеарами, зоны фиброза).

 

 

3.

Клиника

 

 

1.

Клиника недостаточности

 

 

 

 

 

 

 

 

кровообращения (левожелудочковой

 

 

 

 

 

 

или бивентрикулярной – одышка,

 

 

 

 

 

 

 

застойные хрипы в легких, ортопное,

 

 

 

 

 

 

набухание легочных вен, увеличение

 

 

 

 

 

 

печени, отеки, асцит.

 

 

 

 

 

 

 

 

2.

Нарушения ритма и проводимости.

 

 

 

 

 

3.

Наклонность

к тромбоэмболическим

 

 

 

 

 

осложнениям.

 

 

 

 

 

 

 

 

4.

Признаки кардиомегалии.

 

 

 

 

 

 

 

5.

Аускультативно - дополнительный III и

 

 

 

 

 

IV

тон,

 

систолический

шум

 

 

 

 

 

митральной регургитации.

 

 

 

4.

ЭКГ

 

 

1.

Низкий вольтаж комплексов QRS в

 

 

 

 

 

отведениях

 

от

конечностей

 

и

 

 

 

 

 

высокоамплитудные R и S в грудных

 

 

 

 

 

отведениях.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2.

Нарушения

 

атриовентрикулярной

и

 

 

 

 

 

внутрижелудочковой

проводимости

 

 

 

 

 

(блокада левой ножки п. Гиса).

 

 

 

 

 

 

3.

Депрессия сегмента ST, инверсия T.

 

 

 

 

 

4.

Желудочковая

экстрасистолия,

 

 

 

 

 

мерцательная аритмия.

 

 

 

5.

ЭхоКГ

 

 

1.

Увеличение

размеров желудочков

и

 

 

 

 

 

предсердий.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2.

Снижение

систолической

экскурсии

 

 

 

 

 

миокарда,

 

уменьшение

фракции

 

 

 

 

 

выброса ЛЖ.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3.

Митральная

и

трикуспидальная

 

 

 

 

 

регургитация.

 

 

 

 

 

 

 

 

4.

Внутрипредсердный,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

внутрижелудочковый тромбоз.

 

 

6.

Диагноз

и

 

1.

Диагноз

ДКМП

устанавливается

 

дифференциальный

 

 

методом исключения.

 

 

 

 

диагноз

 

 

2.

Диф. диагноз проводится с:

 

 

 

 

 

 

-

алкогольной миокардиодистрофией;

 

 

 

 

-

ИБС;

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

-

вирусным миокардитом;

 

 

 

 

 

 

-

приобретенными пороками сердца;

 

 

 

 

 

-

бактериальным эндокардитом;

 

 

 

 

 

-

миокардиодистрофией

эндокринного

 

 

 

 

генеза.

 

 

 

 

 

 

 

7.

Течение и прогноз

 

 

1.

Смертность 50% за 5 лет.

 

 

 

32

 

2. Причины смерти:

 

 

 

 

-

фибрилляция желудочков;

 

 

-

прогрессирующая

недостаточность

 

кровообращения;

 

 

 

 

-

тромбоэмболические осложнения.

 

8. Лечение

Лечение

синдрома

ХНК,

нарушений

 

ритма сердца, профилактика внезапной

 

смерти,

 

 

предупреждение

 

тромбоэмболических осложнений

 

 

1. Сердечные

гликозиды

(дигоксин),

 

особенно при мерцании предсердий.

 

2. Диуретики:

 

 

 

 

 

-

тиазидового

ряда

 

(гипотиазид,

 

хлорталидон и др.);

 

 

 

 

-

петлевые

диуретики

(фуросемид,

 

этакриновая кислота).

 

 

 

 

3. ИАПФ (уменьшение постнагрузки на

 

ЛЖ), необходима осторожность в

 

связи

с

высоким

риском

 

ортостатической гипотонии, в связи с

 

чем начальные дозы должны быть

 

минимальными

 

 

(эналаприл,

 

каптоприл, рамиприл, периндоприл).

 

4. Нитраты

(изосорбид

динитрат,

 

изосорбид-5-мононитрат)

 

 

уменьшают

 

 

 

проявления

 

левожелудочковой недостаточности.

 

5. -блокаторы – угнетают активность

 

симпатико-адреналовой и ренин-

 

ангиотензиновой

систем.

Начальные

 

дозы должны быть

минимальными

 

(атенолол, метопролол).

 

 

 

6. Хирургическое

лечение

при

 

рефрактерности

к медикаментозной

 

терапии – трансплантация сердца.

 

7. Профилактика внезапной смерти:

1)назначение кордарона, соталола;

2)имплантация кардиовертера.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)

Это заболевания миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности имеет место формированное ограничение заполнения желудочков в диастолу. К

33

РКМП относят леффлеровский париетальный фибропластический эндокардит и эндомиокардиальный фиброз.

Леффлеровский эндокардит. Причина не установлена.

Клиника - гиперэозинофильный синдром (эозинофилия с поражением внутренних органов – печени, почек, легких, костного мозга, сердца) Стадии развития:

1.некробиотическая (эозинофильная инфильтрация миокарда и других органов с повреждением и некрозом эндокарда, миокарда), в клинике лихорадка с потерей веса, кашель, сыпь, тахикардия;

2.тромботическая – формирование тромбов в полости желудочков, тромбоэмболические осложнения, постепенное утолщение эндокарда;

3.фиброзная – фиброз миокарда, полости желудочков частично облитерированы, фиброз створок атриовентрикулярных клапанов с их иммобильностью и регургитацией, нарастает недостаточность кровообращения.

Эндомиокардиальный фиброз.

Одним из факторов риска считают повышенное содержание в воде цезия и пониженное магния (эндемические районы – Африка, Уганда, Киния). Морфологические и клинические признаки идентичны фиброзной стадии леффлеровского эндокардита.

Диагностика основывается на данных инструментального обследования (ЭхоКГ, КТ), биопсии миокарда.

Дифференциальная диагностика РКМП с заболеваниями:

-констриктивный перикардит;

-амилоидоз;

-саркоидоз;

-гемохроматоз;

-гипертрофическая кардиомиопатия Лечение:

1.в ранней стадии - кортикостероиды;

2.в поздних стадиях - трансплантация сердца;

3.резекция эндокарда с протезированием клапанов.

АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

У больных аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка отмечается частичное или полное замещение миокарда правого желудочка фиброзной или жировой тканью.

Клиника:

нарушения сердечного ритма в виде приступов желудочков тахикардии;

34

рентгенологически и при проведении эхокардиографии - увеличение правого желудочка, нарушение сократимости правого желудочка.

Диагноз подтверждается данными биопсии миокарда и магнитнорезонансной томографии.

Лечение:

назначение антиаритмических препаратов;

хирургическое лечение (удаление или разрушение аритмогенного участка миокарда в правом желудочке, трансплантация сердцца).

В2006 году появилась новая классификация кардиомиопатий, которая существенным образом меняет ныне существующие представления о данном заболевании. В России пока эта классификация не рекомендована Всероссийским научным обществом кардиологов для практического применения.

35

МИОКАРДИТЫ.

Миокардит – это воспаление сердечной мышцы, вызванное инфекционными и неинфекционными факторами, прямо или опосредованно (через иммунные механизмы) воздействующими на миокард, и протекающие остро, подостро или хронически.

Классификация:

1.По этиологии – инфекционные и неинфекционные.

2.По распространенности – очаговые и диффузные.

3.По характеру течения – острый, подострый, хронический.

4.По степени тяжести – легкий, средне тяжелый, тяжелый. Этиология и патогенез

1.Вирусы (Коксаки, цитомегаловирусы, гепатита, гриппа, кори, краснухи).

2.Бактерии – кокки, бруцеллеза, дифтерии.

3.Спирохеты – лептоспироз, сифилис.

4.Грибы – аспергилез, кандидоз.

5.Патогенетически:

-фаза вирусной репликации;

-последующий клеточный и гуморальный иммунный ответ с поддержанием воспалительного процесса за счет аутоиммунных механизмов.

Гистологически – воспалительная инфильтрация миокарда, повреждение и некроз кардиомиоцитов, замещение их фиброзной тканью.

Клиника и диагностика

1.Жалобы – повышенная утомляемость, слабость, одышка, сердцебиение.

2.Физикально – тахикардия, ослабление I тона, ритм галопа, систолический шум на верхушке.

3.Клиника недостаточности кровообращения.

4.ЭКГ – депрессия или подъем ST, инверсия зубца Т, патологический зубец Q, нарушение АВ-проводимости, блокады ножек п. Гиса, экстрасистолия.

5.ЭхоКГ:

-снижение сократимости ЛЖ;

-зоны акинезии и гипокинезии;

-негомогенный характер поражения миокарда с преобладанием рестриктивных нарушений гемодинамики.

6.Лабораторно:

-ускорение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево;

-повышение в сыворотке крови уровня СРБ, КФК, МВ-КФК, ЛДГ и трансаминаз;

-повышение в сыворотке крови иммуноглобулинов и титров антител

ктем или иным инфекционным агентам.

36

7.Пункционная биопсия миокарда (наличие клеточной инфильтрации и некроза или повреждение кардиомиоцитов).

Лечение

Преимущественно симптоматическое, направленное на наиболее выраженные клинические проявления:

1.НПВП при острых миокардитах считаются противопоказанными изза их способности активировать воспалительный процесс, возможно назначение через 2-3 нед.

2.Глюкокортикоиды – при тяжелом течении миокардита, миокардите аллергического генеза, а также при хронических миокардитах, в происхождении которых придают значение аутоиммунным механизмам (60-80 мг/сут).

3.Назначение иммуносупрессоров не подтвердило их эффективности при вирусных миокардитах; применение возможно после гистологического подтвержения у больных, не отвечающих на стандартное лечение.

4.При инфекционных невирусных миокардитах терапия антибиотиками.

5.В лечении недостаточности кровообращения сердечные гликозиды (осторожно), диуретики, ИАПФ.

6.Сроки лечения миокардитов не менее 1,5 мес., при тяжелом течении – 6 мес. и более.

МИОКАРДИОДИСТРОФИЯ

– некоронарогенное заболевание, обусловленное метаболическими расстройствами и четко связанное с определенным этиологическим фактором.

Особенности поражения сердца при различных заболеваниях

Сахарный

1.

Морфологическая

основа

диабет

 

интерстициальный

фиброз,

(диабетическая

 

возникновение которого связывают

с

кардиомиопатия)

 

увеличением уровня гормона роста,

 

 

повышенной чувствительностью АТФазы

 

 

к ионам кальция и увеличением

 

 

содержания в миокарде сорбитола.

 

 

2.

При ЭХОКГ признаки диастолической и

 

 

систолической дисфункции ЛЖ.

 

 

3.

Прогрессирование

недостаточности

 

 

кровообращения.

 

 

Тиреотоксикоз

1.

Гиперконтрактильность ЛЖ,

 

 

 

обусловленная как непосредственным

 

 

 

влиянием на миокард тиреоидных

 

 

 

гормонов, так и эффектом,

 

37

 

 

опосредованным через СНС.

 

 

 

2.

Увеличение

сердечного

и

ударного

 

 

объемов ЛЖ и ФВ.

 

 

 

 

3.

Тахикардия, артериальная гипертония,

 

 

пароксизмы мерцательной аритмии.

 

 

4.

Этиотропная

 

терапия

приводит

к

 

 

нормализации фукционального состояния

 

 

миокарда.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Микседема

1. Снижение

 

сократимости

миокарда,

 

 

дилатация ЛЖ, брадикардия.

 

 

 

2.

На ЭКГ низкий вольтаж зубцов,

 

 

увеличение продолжительности QT.

 

 

3.

Артериальная гипертония.

 

 

 

 

4.

Гормональная

заместительная терапия

 

 

приводит

к

нормализации сократимости

 

 

ЛЖ и исчезновению признаков ХНК.

 

 

 

 

 

 

Ожирение

1. Скрытая

дисфункция

ЛЖ,

которая

 

 

проявляется неадекватным увеличением

 

 

индексов сократимости в ответ на

 

 

нагрузку объемом.

 

 

 

 

2.

Увеличение массы миокарда.

 

 

 

3.

Постепенное развитие ХНК.

 

 

 

4.

Повышенный риск внезапной смерти.

 

 

 

 

 

Амилоидоз

1. Амилоидная

субстанция

откладывается

 

 

между волокнами миокарда, что приводит

 

 

к утолщению стенок желудочков и

 

 

папиллярных мышц.

 

 

 

 

2.

Систолическая дисфункция ЛЖ.

 

 

3.

На ЭКГ снижение амлитуды QRS.

 

 

4.

При ЭХОКГ – утолщение стенок

 

 

желудочков на фоне уменьшения их

 

 

полости, дилатация предсердий.

 

 

5.

Диагноз

подтверждается

данными

 

 

биопсии.

 

 

 

 

 

 

 

6.

Консервативная терапия

 

 

 

 

 

малоэффективна.

 

 

 

 

 

Гемохроматоз

1. Повышение уровня железа в крови с его

 

 

отложением в миокарде и других органах

 

 

обусловлено

 

генетическим

дефектом,

 

 

передающимся

по

 

аутосомно-

 

 

доминантному типу.

 

 

 

38

 

2.

Поражение

сердца

связано

с

 

 

инфильтрацией миокарда железом, так и

 

 

с токсическим

действием

свободного

 

 

атома железа, что приводит к увеличению

 

 

толщины стенок желудочков и к

 

 

дилатации.

 

 

 

 

 

 

3.

Клиника СН, нарушения ритма и

 

 

проводимости.

 

 

 

 

 

 

4.

Увеличение

содержания

железа,

 

 

ферритина, трансферрина в крови.

 

 

5.

Полисистемные

 

 

 

проявления

 

 

(гиперпигментация

кожи,

сахарный

 

 

диабет, цирроз печени, гипогонадизм).

 

 

6.

В лечении - повторные кровопускания,

 

 

применение десферала.

 

 

 

 

 

 

Саркоидоз

1. Грануломатозное заболевание

 

 

 

неизвестной этиологии,

 

 

 

 

 

характеризующееся инфильтрацией

 

 

 

легких, ретикулоэндотелиальной

 

 

 

системы, кожи.

 

 

 

 

 

 

2.

Со стороны сердца в процесс

 

 

 

 

вовлекаются МЖП, ЛЖ, что проявляется

 

 

 

нарушением гемодинамики

 

 

 

 

 

рестриктивного или дилатационного типа.

 

3.

В процесс может вовлекаться

 

 

 

 

проводящая система сердца.

 

 

 

4.

Исходом заболевания может быть

 

 

 

внезапная смерть, обусловленная

 

 

 

фибрилляцией желудочков или

 

 

 

асистолией.

 

 

 

 

 

 

 

 

Хронический

1. Основную роль в

кардиотоксическом

алкоголизм

 

эффекте играет метаболит ацетальдегит.

 

2.

Кардиомегалия вследствие

 

 

 

 

 

диастолической дисфункции ЛЖ,

 

 

 

небольшая гипертрофия ЛЖ и

 

 

 

 

наклонность к нарушениям ритма.

 

 

 

Дисгормональная

Развитие симптомов заболевания на фоне

миокардио-

климакса, предменструального

синдрома,

дистрофия

посткастрационного

синдрома,

фибромиомы

 

матки.

 

 

 

 

 

 

Клиника:

 

 

 

 

 

39

-кардиальный синдром – тупые длительные боли в области сердца, не купируются валидолом и нитроглицерином, сердцебиение, ощущение нехватки воздуха;

-астенический синдром – слабость, адинамия, утомляемость, головные боли, бессонница;

-синдром вегетативной дисфункции – возбудимость, приливы к лицу, потливость, похоладание конечностей, дрожь во всем теле;

- изменения

на

ЭКГ:

нарушения

автоматизма

(тахикардия,

брадикардия)

 

 

экстрасистолия нарушение реполяризации (снижение Т,

отрицательные зубцы Т, депрессия ST); - положительная проба с кашлем.

Лечение – симптоматическое (кардиометаболики, противоаритмические препараты, седативные).

Соматоформные расстройства в практике терапевта

Среди обращающихся к терапевтам и госпитализирующихся в терапевтические отделения больных особую группу составляют пациенты с разнообразными, нередко множественными жалобами, у которых при тщательных повторных обследованиях не удается обнаружить объективные изменения со стороны внутренних органов. В результате возникают диагностические, дифференциально– диагностические и, конечно, терапевтические проблемы. С особенной остротой это ощущают на себе врачи амбулаторно–поликлинической службы и прежде всего интернисты, к которым в первую очередь обращаются подобные «трудные» больные. Особенности клинической симптоматики, состояние психоэмоциональной сферы больных и их поведенческие реакции наряду с негативными данными объективного обследования позволяют подозревать у данной категории пациентов психогенный характер имеющихся расстройств.

Наиболее часто поводом для обращения к терапевту являются именно те симптомы, которые имитируют разнообразную патологию внутренних органов и обозначаются в современных классификациях, как

40