Биосинтез меланина
В пигментных клетках из тирозина образуется пигмент меланин (от греч. melas– черный). При действии тирозинмонооксигеназы тирозин окислятся в дигидроксифенилаланин (ДОФА). ДОФА под действием тирозиназы – ключевого фермента всего процесса биосинтеза меланина превращается в ДОФА-хинон, из которого в результате неферментативных реакций образуется меланин. Меланин представляет собой группу полимерных соединений с неупорядоченной структурой. Цвет кожи и глаз зависит от количества и распределения меланоцитов и содержания в них меланина. Врожденное отсутствие тирозиназы в меланоцитах или отсутствие самих меланоцитов проявляется как альбинизм. Для этого заболевания характерны отсутствие пигментации кожи, волос и радужной оболочки глаз, сниженная острота зрения.
11. Обмен гистидина
Катаболизм гистидина происходит путем его внутримолекулярного дезаминирования с образованием уроканиновой кислоты, которая затем через ряд реакций превращается в аммиак, одноуглеродный фрагмент, соединенный с тетрагидрофолатом, и глутаминовую кислоту. Дезаминирование гистидина катализируется гистидин-аммиаклиазой, которая содержится в печени и коже:
Уроканиновая кислота превращается в имидазолонпропионовую кислоту под действием уроканиназы, которая содержится только в печени:
И гистидин-аммиаклиазой, и уроканиназа появляются в крови при заболеваниях печени и измерение их активности используется для диагностики. Известна наследственная болезнь - гистидинемия, связанная с дефектом гистидин-аммиаклиазой. Для этого заболевания характерно повышенное содержание гистидина в тканях и нарушение физического и умственного развития.
12. Биогенные амины: их образование, функции и инактивация
Биогенные амины – органические соединения, которые образуются в результате декарбоксилирования аминокислот или их производных и имеют выраженную биологическую активность. В образовании биогенных аминов участвуют ферменты декарбоксилазы, коферментом которых служит пиридоксальфосфат.
Биогенные амины являются биологически активными веществами, которые выполнят функцию нейромедиаторов, гормонов, регуляторов местного действия.
Инактивация биогенных аминов происходит несколькими путями, основными из которых являются: 1) дезаминирование под действием ферментов моноаминоксидаз (МАО). Их коферментом служит ФАД. Сначала образуются альдегиды, а затем кислоты, которые выводятся почками.
R-CH2-NH2 → R-COH → R-COOH
2) путем метилирования под действием метилтрансфераз. При этом донором метильных групп является S-аденозилметионин (SAM).
Образование гистамина
Декарбоксилирование гистидина катализируется гистидиндекарбоксилаза. Гистамин выполняет следующие функции: 1) участвует в развитии воспалительных реакций, 2) является медиатором аллергических реакций, 3) вырабатывается железами желудка и стимулирует секрецию желудочного сока.
Инактивация гистамина происходит путем его метилирования с образованием 1-метилгистамина:
Образовавшийся 1-метилгистамин выводится из организма с мочой.
Образование 4-аминобутирата (гамк)
происходит в основном в пресинаптических отделах нейронов головного мозга. Наряду с глицином ГАМК является медиатором процесса торможения.
Инактивация ГАМК осуществляется путем переаминирования с 2-оксоглутаратом и последующим окислением образовавшегося сукцинат-полуальдегида в сукцинат:
