- •Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию российской федерации
- •Содержание
- •Анатомо-физиологические особенности иммунной системы
- •Иммунодефицитные состояния
- •Смешанные формы
- •Характеристика патогенеза и проявлений отдельных видов иммунопатологических состояний. Физиологические иммунодефицитные состояния
- •Врожденные, или первичные, иммунодефицитные состояния
- •Иммунодефицитные состояния, связанные с нарушениями механизмов клеточного иммунитета
- •Иммунодефицитные состояния, связанные с нарушениями механизмов гуморального иммунитета
- •Вторичные иммунодефициты
- •Вич-инфекция и спид
- •Нарушения фагоцитоза
- •Стадии фагоцитоза
- •Фагоцитарная недостаточность Причины патологии фагоцитоза.
- •Патология системы комплемента
- •Реакция «трансплантат против хозяина – ртпх»
- •Аллегия
- •Этиология.
- •Механизмы развития отдельных реакций гуморального типа (гнт)
- •Механизмы развития отдельных форм гиперчувствительности немедленного и замедленного типов
- •Аутоиммунная агрессия
- •Этиология и патогенез
- •Патогенетические принципы десенсибилизации (гипосенсибилизации).
- •Тестовые задания по теме «нарушения иммунологической реактивности и аллергии»
- •Эталоны ответов на тестовые задания (идс)
- •Эталоны ответов на тестовые задания (Аллергия)
- •Ситуационные задачи по теме «иммунопатология, аллергия»
- •Глоссарий
- •Принятые в тексте сокращения литература
- •Учебное издание
- •Общая патофизиология
- •Патофизиология иммунологической
- •Реактивности аллергия.
Иммунодефицитные состояния
Первая группа типовых нарушений иммунологической реактивности получила наименование иммунодефицитных состояний (ИДС). Под иммунодефицитами понимают состояния, характеризующиеся значительным снижением активности или неспособности ИКС к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального иммунитета. Это проявляется высокой склонностью организма к развитию, в первую очередь, инфекционных, опухолевых, аллергических заболеваний, а также реакции трансплантата против хозяина.
Схема 1
Нарушения
иммунологической реактивности
|
|
|
|
| |||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
ТИПОВЫЕ
ФОРМЫ НАРУШЕНИЯ ИММУНИТЕТА |
|
|
|
|
| |||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
АУТОИММУННАЯ
АГРЕССИЯ |
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ |
|
|
| ||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
| ||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
Иммунодефицитные состо-яния
(ИДС) Реакция
трансплантат против хозяина (РТПХ) Патологическая
толерантность (ПТ)
|
|
Клеточ-
ные
формы |
Гиперчувствительность
немедленного типа (ГНТ)
Гумора- льные
формы Гиперчувствительность
замедленного типа
(ГЗТ) |
|
|
| ||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Смешанные формы
Пониженная сопротивляемость к инфекционным заболеваниям характеризуется следующими показателями:
1. Увеличением частоты инфекционных поражений.
2. Тяжестью и длительностью их течения.
3. Развитием тяжелых и необычных осложнений.
4. Заболеваниями, вызванными микроорганизмами с низкой степенью патогенности.
При дефектах гуморального иммунитета наблюдается предрасположенность к инфекционным болезням, вызываемых грамположительными (гноеродными) бактериями, при дефектах клеточного иммунитета – грибами, вирусами, микобактериями, грамотрицательными микробами (так называемая оппортунистическая, или условно патогенная микрофлора). Так, нормально развивающиеся дети младшего школьного и дошкольного возраста болеют в течение года 6-12 раз, а взрослые – 2-4 раза. Об ИДС говорят тогда, когда ребенок или взрослый на протяжении определенного времени многократно подвергается инфекционным заболеваниям (пневмония, отит, синусит, бронхит, септикопиемия, менингит) или инфекциям, вызываемыми условно патогенными микроорганизмами (например, Pneumocistis carinii). ИДС по T-субсистеме связан с развитием рецидивирующих инфекций, вызванных определенными вирусами, грибами, в том числе дрожжевыми (оспа, ветряная оспа, герпес, цитомегаловирус, Candida, Hystoplasma) или атипичными микроорганизмами (например, Pneumocystis carinii).
Развитие ИДС по B-субсистеме связывают с возникновением рекуррентных инфекций, вызываемых микроорганизмами, которые нуждаются в опсонизации (т.е. инкапсулированные бактерии), или вирусами, к которым в обычных условиях формируется стойкий иммунитет (например, коревая краснуха, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus). Такие заболевания получили наименование гноеродных инфекций, по способности бактерий вызывать формирование большого количества гноя.
I. По происхождению ИДС классифицируются на физиологические и патологические. Патологические формы могут быть отнесены к врожденным и приобретенным.
Врожденные ИДС обусловлены наличием генетических дефектов в процессах пролиферации и дифференцировки клеток А-, В- и Т-субсистем ИКС. Приобретенные ИДС возникают под влиянием повреждающих физических факторов, включая механические воздействия, (например, травмы, оперативные вмешательства на внутренних органах), химического и биологического характера. Конкретными причинами могут быть радиация, включая рентгеновское излучение, иммунодепрессанты, цитостатики и другие вещества, нарастание в крови содержания глюкокортикоидов, повреждение ИКС вирусами, бактериями и другими микроорганизмами, потеря организмом белка, развитие злокачественных заболеваний, болезней почек, нарушение питания и обмена веществ и т.п. Рабочая классификация наиболее часто встречающихся иммунодефицитных состояний представлена на Схеме 2.
Схема 2
Рабочая классификация иммунодефицитных состояний
Первичные
(генетически детерминированные)
иммунодефициты
Клеточный Гуморальный Комбинированный Дефект
системы фагоцитоза Дефект
системы комплемента Синдром
Ди Джорджи Синдром
Брутона Синдром
Луи-Барр Синдром
хронического гранулематоза Врожденный
ангиневротический отек Квинке Дефицит
молекул II молекул MCH Дефицит
по Ig A Синдром
Вискотта-Олдриджа
Ретикулярная
дизгенезия Дефицит
по Ig G Швейцарский
тип
Дефицит
по аденозиндезаминазе ИДС
с высоким содержанием Ig M
Дефицит
по фосфо-рилазе пуриновых нуклеотидов
Транзиторная
гипо-γ-глобулинемия Новорожденных
Распространенный ИДС
неясного генеза
|
II. По механизмам развития выделяют следующие группы ИДС:
ПЕРВЫЙ механизм обусловлен:
1) отсутствием или уменьшением числа АПК, т.е. мононуклеаров – макрофагов;
2) отсутствием или уменьшением числа лимфоцитов В-субсистемы;
3) отсутствием или уменьшением числа T-лимфоцитов и их субпопуляций Т-системы;
4) отсутствием или уменьшением числа клеток все перечисленных категорий ИКС, т.е. комбинированные формы ИДС;
5) отсутствием или уменьшением клеток-предшественниц ИКС в связи с блокадой их созревания либо разрушения.
ВТОРОЙ механизм связывают с нарушениями процессов регуляции дифференцировки клеток В- и Т-субсистем, а также кооперации их и других клеток при реализации иммунного ответа.
III. По преимущественному повреждению клеток различных систем ИКС выделяют:
1) B-зависимые, или гуморальные ИДС;
2) T-зависимые, или клеточные ИДС;
3) фагоцитарные ИДС;
4) комбинированные ИДС.
IV. Проявления нарушения иммунитета могут быть связаны с отсутствием, недостаточным количеством и/или ограничением функции клеток ИКС, а также нарушениями фагоцитоза и компонентов комплемента. Различные формы ИДС встречаются неодинаково – чаще всего повреждаются механизмы гуморального иммунитета, реже обнаруживаются нарушения клеточных и комбинированных формы; остальные расстройства иммунитета, получившие наименование неспецифических иммунодефицитных состояний (дефекты системы комплемента и фагоцитоза), встречаются крайне редко:
Гуморальные расстройства 75 %
Комбинированные формы ИДС 10-25 %
Дефекты клеточного иммунитета 5-10 %
Нарушения функции фагоцитоза 1-2 %
Дефект белков комплемента 1 %