Патология нервной системы.

Центральная и периферическая нервная система представлена головным и спинным мозгом, а также многочисленными нервными образованиями – ганглиями, нервными сплетениями, корешками, периферическими нервами с их многочисленными рецепторами и т.п. Основными функциями ЦНС являются (1) связь организма с окружающей средой и (2) интеграция всех функций, благодаря чему организм выступает как единое целое.

Этиология. Расстройства функций нервной системы развиваются в результате воздействия самых разнообразных экзогенных и эндогенных факторов. Среди экзогенных выделяют такие факторы как:

1) физические (температурные, повышенного и пониженного давления, электрические – электротравма, электромагнитное и ионизирующее излучения и т.п.);

2) механические (травмы, ускорения, кинетозы и т.п.);

3) химические (яды, токсины, дефицит или избыток питательных и других столь необходимых для организма веществ, включая кислород, глюкозу, витамины, ионы и т.п.);

4) биологические (возбудители инфекционных заболеваний (полиомиелит, бешенство, ботулизм, столбняк или их токсины), естественные метаболиты, цитокины, медиаторы патологических процессов (воспаление, аллергия, лихорадка и т.п.).

5) социальные, психогенные (слово, психические травмы, стрессоры и т.п.).

Эндогенные факторы подразделяются на первичные и вторичные. К первичным отнесят:

1) наследственные нарушения со стороны генетического и хромосомного аппарата нейронов и связанные с ними наследственные болезни нервной системы (например, болезнь Дауна и т.п.);

2) нарушения кровообращения (кровоизлияния, ишемия и т.п.),

3) последствия заболеваний других органов и систем (например, гипоксии, эндокринопатий и т.п.).

К вторичным эндогенным факторам относят те, которые связаны с органическими и функциональными нарушениями ЦНС, возникшими после повреждающего действия первичных факторов (например, изменения нейронов или их компонентов, выделения ими нейромедиаторов и нейромодуляторов и т.п.). Особое значение приобретает формирование в ЦНС ансамбля нейронов, обладающих способностью генерировать спонтанные ритмы активности – так называемые генераторы патологически усиленного возбуждения (ГПУВ), образование патологических детерминант и патологических систем. ГПУВ – это организованные в группу (группы) гиперреактивные нейроны, генерирующие ритмический выходной сигнал в виде чрезмерного потока импульсов. Интенсивность и характер этого потока не соответствует поступающему к нему сигналу и определяется только особенностями структурно-функциональной организации ГПУВ.

Патологической детерминантой в нервной системе является измененное образование в ЦНС, которое формирует патологическую систему и определяет характер ее деятельности. Роль патологической детерминанты может играть любое образование ЦНС (ядро, совокупность ядер, нервный центр и т.п.). Патологическая система – это новая патодинамическая организация, возникающая в ЦНС в условиях повреждения. Главным биологическим признаком патологической системы является ее дезадаптивное или прямое патогенное значение для организма.

Патогенез. Существуют два комплексных механизма повреждения мозга

I. Глобальная ишемия

II. Реперфузионные нарушения по мере восстановления адекватного кровоснабжения как спонтанного, так и искусственного. Ишемия может оказывать менее выраженные изменения, чем реперфузия (реперфузионные поражения).

Оба механизма включают в себя следующие ведущие звенья патогенеза:

1. Дефицит кислорода и метаболитов, которые, к тому же, сопровождаются снижением активности ферментов биологического окисления с разобщением дыхания и окислительного фосфорилирования.

2. Роль ионов кальция – ишемия или реперфузия сопровождаются увеличением содержания в клетке поступающего извне Ca²⁺. Кальций активирует фосфорилазу, которая, разрушая мембрану, стимулирует образование свободных жирных кислот, в частности арахидоновой, которая запускает каскад биохимических реакций, заканчивающийся синтезом эйкозаноидов.

3. Гидролиз АТФ и АДФ ведет к накоплению гипоксантина. Кальций активирует ксантиноксидазу, побуждая образование свободных радикалов кислорода.

4. Утечка калия через мембрану, ведущая к дизионии, что активирует в мозгу синтез возбуждающих нейромедиаторов, которые действуют на транспорт кальция.

Кроме того, реперфузия сопровождается истощением ферментных систем окисления что ведет к дополнительной продукции свободных радикалов. Клинически и экспериментально установлено, что при продолжительной остановке кровотока менее чем на 37 секунд последующая реперфузия не изменяет кислородный режим мозга – сохраняется нормоксия. Если же остановка кровообращения в мозге длится более 37 секунд, то последующая репрфузия сопровождается гиперокией, чреватой образованием радикалов и перекисей.

5. Активация цикла арахидовой кислоты по циклооксигеназному пути ведет к образованию простагландинов, по липооксигеназному – лейкотриенов.

6. Ионы кальция могут внедряться в митохондрии, вызывая последующее их разрушение.

7. Энергетический дефицит расстраивает функции активных транспортных насосов клетки, что сопровождается нарастанием осмолярности протоплазмы и дальнейшим увеличением проницаемости биомембран нейронов.

8. Нарушение синтеза белка.

9. Развитие апоптоза.

НАРУШЕНИЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ

Восприятие различных видов чувствительности обеспечивается согласованной деятельностью анализаторных, или сенсорных систем мозга. По И.П. Павлову, каждый анализатор представлен периферическими звеном (рецепторами), проводниковой частью (проводящие пути) и корковым отделом (сенсорные центры, в частности первичные проекционные зоны, окруженные вторичными сенсорными и ассоциативными полями).

Все виды чувствительности – соместезия (кожно-суставная, мышечно-сухожильная) передаются в ЦНС по проводящим путям, в состав которых входят три нейрона:

(1) псевдоуниполярные нервные клетки параспинальных ганглиев или их аналоги области головы и шеи,

(2) релейные интернейроны задних рогов спинного мозга (нежное и клиновидное ядра глубокой и тактильной чувствительности локализованы в продолговатом мозге),

(3) специфические и неспецифические нейроны таламических ядер, посылающие свои аксоны к проекционным зонам коры больших полушарий.

В ЦНС существуют две центростремительные системы чувствительности. Одна из них называется лемнисковой и содержит нервные волокна крупного диаметра, которые проводят импульсы от проприорецепторов мышц, сухожилий, суставов и частично от кожных рецепторов прикосновения и давления (тактильных рецепторов). Волокна этой системы, входя в спинной мозг, идут в составе задних канатиков в продолговатый мозг. От ядер продолговатого мозга начинается медиальная петля (лемнисковый путь), который переходит на противоположную сторону и заканчивается в заднебоковых вентральных ядрах таламуса. Предварительно обработанная нейронами таламуса информация передается в сенсомоторную зону коры больших полушарий.

Вторая восходящая система – это спиноталамический (передний и боковой) путь, несущий болевую, температурную и частично тактильную чувствительность (см.ниже). Его волокна идут в составе передних и боковых канатиков спинного мозга и заканчиваются на интраламинарных нейронах таламических ядер.

Патологические процессы и связанные с ними расстройства чувствительности могут локализоваться на любом месте сенсорного пути. Поэтому нарушения чувствительности характеризуются как количественными, так и качественными ее изменениями. К сенсорным расстройствам качества чувствительности относятся анестезия, гипостезия, гиперстезия. Например, при повреждении периферических нервов нарушаются все виды чувствительности в соответствующей зоне иннервации – анестезия, гипостезия – это отсутствие или снижение, гиперстезия – повышение чувствительности. В зависимости от характера утраченной чувствительности выделяют анестезию тактильную, (собственно анестезия), болевую (аналгезия), термическую (термоанестезия), а также потерю глубокой, или проприоцептивной, чувствительности. Возможны расстройства чувства локального раздражения – топанестезия или нераспознавания предметов – астереогноз.

К расстройствам качества чувствительности относят дизестезию– извращенную чувствительность,термалгезию (тепло воспринимается как боль),синалгию(ощущение боли в другой области тела),полистезия(ощущение действия множества предметов вместо одного),гиперпатию(болезненное неприятное восприятие боли при действии различных раздражителей),парастезии (разнообразные часто необычные ощущения в виде онемения, ползания мурашек, покалывания и т.п. в определенных участках тела),синестезия(вид иллюзорного восприятия – возникновение нескольких ощущений при раздражении одного органа чувств, например, ощущение звука при восприятии света и т.п.),аллодиния(восприятие неболевого воздействия как болевого).

Весьма характерные изменения чувствительности наблюдаются при гемисекции спинного мозга– синдром Броун-Секара. На стороне повреждения ниже ее наблюдается потеря глубокой чувствительности, в то время как температурная и болевая исчезают на контрлатеральной стороне, что связано с особенностями хода проводящих путей соответствующих видов чувствительности. Тактильная чувствительность частично нарушена с обеих сторон.

Нарушения лемнисковой системы возможно при повреждении периферических нервов, а также при различных патологических процессах в спинном мозге (травмы, воспаление, расстройство кровообращения и т.п.). Нарушение проводимости в волокнах медиальной петли вызывает различные расстройства чувствительности, выраженность которых зависит от степени повреждения системы. Возможна потеря способности определять скорость и направление движение конечностей. Теряется чувство раздельного восприятия прикосновения одновременно в двух местах, способность воспринимать вибрацию и оценивать тяжесть поднимаемого груза, определения формы предмета на ощупь, идентификация букв и цифр, если их написать на поверхности кожи. Сохраняется ощущение механического раздражения кожи в виде тактильного ощущения. Болевая и температурная чувствительность практически не меняется. Аналогичная картина наблюдается при повреждении постцентральной извилины коры большого мозга.

Повреждение ядер таламуса ведет к перекрестному снижению или выпадению всех видов чувствительности (гемианестезия). Вследствие потери мышечно-суставной чувствительности развивается контрлатеральная сенситивная атаксия. Патологические процессы в области зрительного бугра нередко вызывают ощущения так называемых «таламических болей» в проекции противоположной половины тела. Эти боли отличаются высокой интенсивностью, разлитостью и резистентностью к аналгезирующим средствам.

Повреждение коры мозга. Так, в теменной коре осуществляются интегративные функции высшего порядка. Поэтому интеграция чувствительных функций ЦНС в теменной доле, в частности зрительной, слуховой, вестибулярной и соматосенсорной обеспечивает осознанное восприятие окружающего мира и способности адекватно ориентироваться в нем. Отсюда поражение теменной доли ведет к развитию комплекса нарушений, которые называетаморфосинтез.

Аморфосинтез проявляется утратой представлений о пространственном расположении частей тела на противоположной (левой у правшей) стороне повреждения. Человек не может правильно одеться или привести в порядок одежду на левой половине тела, побриться или причесать волосы слева. Он может даже отрицать наличие у него левой половины тела и не замечать каких-либо патологических изменений в этой области, например, гемиплегии, однако способен узнавать части своего тела и называть их. Если поражена теменная доля в левом – доминирующем полушарии, то к аморфосинтезу присоединяется агнозия– неспособность узнавать части своего тела, предметы, их изображение и расположение в пространстве.