поперечную блокаду, после чего сердце станет сокращаться в замедленном желудочковом ритме. В подобной ситуации операцию следует завершить вживлением водителя ритма.

Радикальное устранение тетрады Фалло является нелегкой операцией, однако методика ее хо рошо разработана. Смертность от этой операции в возрасте 4-8лет составляет приблизительно10%.

Вышеупомянутые паллиативных операции с формированием шунтов в настоящее премя применяются лишь у детей младше трех лет. Цель этих операций —дать возможность детям пережить опасные годы с тем, чтобы произвести в дальнейшем"радикальную операцию. После полной успешной реконструкции цианоз исчезает, а физические способности ребенка значительно возрастают.

Транспозиция крупных сосудов

Транспозиция крупных сосудов —этоненор-мальное отхождение аортыиз правого, алегочной артерии —из левого желудочка. В то же время места впадения двух полых вен, а также легочных вен в предсердия не смещены,два круга кровообращения не перекрещиваются.Венозная кровь, поступающая по двум полым венам в правое предсердие, попадает в аорту, оттуда протекает через весь организм и возвращается по двум полым венам в правое предсердие. Точно также артериальная кровь из легких по легочным венам поступает в левое предсердие, затем в левый желудочек и далее по легочной артерии обратно в легкие и, наконец, снова в левое предсердие. Если бы новорожденный не имел еще каких-либо аномалий развития сердца, то он был бы нежизнеспособным, так как между двумя кругами кровообращения не происходило бы смешивания крови(рис. 3-189).

Однако, к счастью, во всех случаях имеется какая-нибудьвозможность для смешивания крови двух кругов кровообращения.Венозная кровь при этом из правых отделов сердца попадает в левые, а оттуда в легочную артерию, артериальная же кровь из левых отделов сердца попадает в правые, а оттуда в аорту. Чаще всего после рождения ребенка овальное отверстие остается открытым, однако шунтирование может осуществляться также и благодаря наличию дефекта межжелудочковой перегородки или незаращенного Ботал-лова протока. Из-за отсутствия перекрещивания двух кругов кровообращения состояние новорожденного тем хуже, чем меньше возможность шун-тирования крови внутри сердца и, наоборот, тем лучше, чем выраженнее шунтирование.

Клиническая картинахарактеризуется ранними проявлениямитяжелого цианозаи недостаточности кровообращения. Состояние этих младенцев крайне тяжелое; как правило, они не доживают до шестимесячного возраста. При транс-

Т»с. 3-^8». Транспозиция крупных сосудов, а) Схематическое изображение условий кровообращения; б) нарушение анатомических особенностей сердца; в) септостомия по Rashkind; г) операция по MllStard

позиции крупных сосудов характерные шумы не прослушиваются. На электрокардиограмме отмечается отклонение электрической оси вправо как признак перегрузки правых отделов сердца. Рентгенологически в раннем грудном возрасте наблюдается прогрессивное увеличение сердца, основание которого сужено, само сердце приобретает яйцевидную форму, а в легких отмечается характерное усиление сосудистого рисунка. При ангио-кардиографии отчетливо видно, что аорта отходит от правого, а легочная артерия от левого желудочка.

Техника проведения операции

Давно известно, что чем больше дефект меж-предсердной перегородки, тем лучше состояние младенца. Поэтому хирурги с самого начала стре-

милисьоперативным путем сформировать дефект межпредсердной перегородкиили увеличить размеры уже имеющегося дефекта. В настоящее время мы располагаем для этого простым методом. Rashkindсконструировал катетер, который на уровне паховой складки вводится в венозную сеть и затем попадает в правое предсердие. Острие катетера под контролем телеэкрана через овальное отверстие вводят в левое предсердие. На внутреннем конце катетера имеется тонкостенный баллон, который можно надуть со стороны наружного конца катетера. После надувания баллона под рентгенологическим контролем оттягивают катетер назад; при этом надутый баллон, прорывая межпредсердную перегородку, увеличивает отверстие в ней. Если эта операция т. п.баллонная септостомия (Ьм.рис. 3-189)произведена успешно, то состояние ребенка значи-

тельно сужена и гипоплазирована. При третьей т. н.интракардиальной формефиброзное кольцо, расположенное под клапаном, сужает возможности оттока крови. При четвертой форме путь оттока из левого желудочка, как и при инфунди-булярном легочном стенозе в правом желудочке при тетраде Фалло, представлен фибромускуляр-ным узким протоком длиной 2—3см,расположенным под аортальным клапаном(идиопатиче-CKliu гипертрофический субаортальный стеноз: ИГСС).

Аортальный стеноз представляет собой весьма тяжелую форму аномалии развития, так как сужение, как правило, поддерживает значительный градиент давления между левым желудочком и аортой и создает выраженную перегрузку левого желудочка.

На основании сердца выслушивается громкий, фонокардиографически ромбовидный (кресчендо-декресчендо),систолический шум,который проводится и в сторону шейных сосудов. В яремной ямке пальпируется феноменкошачьего мурлыканья.Данные электрокардиографического и рентгенологического обследований свидетельствуют о значительной перегрузке левого желудочка. Для выявления аортального стеноза с помощью ангио-кардиографии необходимо ввести наконечниксердечного катетерав левый желудочек. Однако именно из-за наличия аортального стеноза произвести это со стороны аорты не всегда удается. В подобных случаях введение катетера в левый желудочек следует производить транссептальным путем.

Ангиокардиография позволяет точно установить место и размеры сужения. Одновременное определение давления в левом желудочке и аорте дает намцифровое выражение градиента,поддерживаемого стенозом. При градиенте, превышающим50ммрт. ст., показана операция, так как дети, имеющие такие показатели, очень часто внезапно погибают от остановки сердца.

Техника проведения операции

Сущность хирургического печения состоит вустраненииили хотя бы уменьшении степенистеноза.Легче всего оно в случае клапанного

Рис. 3-190. Три формы врожденного стеном аорты: а) клапанный, б) надклапанный и в) подклапанный