lusoria,так как считал аномалию сосудов, вызывающую затруднение глотания, «шуткой природы» (lusus naturae).Кормление, питание грудных детей с подобным видом аномалии сосудов почти невозможно. В одних случаях они совершенно не могут глотать, в других —проглоченная жидкость тотчас же выходит обратно. Не получая необходимого питания, дети отстают в развитии и прибавке в весе.

Вторым, еще более важным, доминирующим симптомом, возникающим из-за сужения верхних дыхательных путей, являетсяодышкаи ее последствия. Грудные дети дышат с трудом, вдох и выдох затруднены, удлинены и сопровождаются громким шумом. Из-за механического препятствия при вдохе над грудиной и в межреберьях появляется втянутость. Нередко отмечается хрипота и беспокойный, почти «лающий» кашель. Помимо этого, весьма часто наблюдаются воспалительные осложнения нижних дыхательных путей.

Затруднения глотания и дыхания обычно не бывают постоянными. Иногда они появляются после рождения, иногда только через месяцы и даже годы.Приступообразное появление симптомовчасто вызывается изменением положения тела, последнее также может привести и к прекращению приступа. Грудные дети обычно во время приступа лежат с запрокинутой назад головой, так как это облегчает им дыхание. Изменение положения головы во время приступов может вызвать удушье.

Физическими методами исследования обнаружить какие-либо изменения не удается. В значительной мере постановке диагноза способствует контрастное рентгенологическое исследование пищевода -эзофагография.Патологическое изменение контура пищевода свидетельствует о наличии аномалий сос^зв.

В тех случаях, когда сосуд, имеющий патологическое направление, сдавливает трахею, притрахеоскопиина передней стенке трахеи, непосредственно над Кариной, наблюдается вдавление, которое не исчезает ни во время вдоха, ни во время выдоха. Точное выявление сосудистого кольца или полукольца возможно лишь с помощьюаортографии.

Техника проведения операции

Наличие различных аномалий отхождения или расположения крупных сосудов само по себе не является показанием к операции.Оперативное вмешательствостановится необходимым лишь в том случае, если аномалия сосуда вызывает сдавливание близлежащих органов, в первую очередь трахеи и пищевода, и тем самым способствует появлению у больного жалоб. В подобных случаях операция показана даже в грудном возрасте, так как относительно небольшое оперативное вмешательство может полностью и окончательно ликвидировать имеющуюся аномалию развития и

Рис. 3-182. Сосудистые дуги. а) Двойная дуга аорты и Боталловой связки; б) хирургическая коррекция аномалии;^ правая подключичная артерия, отходящая с левой стороны; г) хирургическая коррекция аномалии

предотвратить появление весьма тяжелых и частых осложнений (Lozsadi).

Грудную клетку вскрывают таким образом, чтобы обеспечить наилучший доступ к аномально расположенному сосуду. В зависимости от расположения сосуда грудную клетку вскрывают слева или справа или реже производят срединную стер-нотомию. Цель операции —прекратить сдавливание трахеи и пищевода,не жертвуя при этом жизненно важным сосудом(рис. 3-182).

Оперативное решениезависит от данной анатомической ситуации. При наличиидвойной дуги аортыпросвет одной дуги (как правило, передней) значительно меньше или полностью облите-рирован, поэтому пересечение его не вызывает каких-либо нарушений кровообращения. В отдельных случаях от более тонкой дуги отходят два сосуда —левая общая сонная артерия и левая подключичная артерия. При этом виде аномалии следует пересекать более тонкую дугу аорты между местами отхождения выше"помяну-тых артерий. Благодаря этому прекращается сдавливание трахеи и в то же время сохраняются нормальные условия кровообращения во всех сосудах, отходящих от дуги аорты.

Как при правосторонней, так и левосторонней дугах аорты иногда артериальная связкафиксирует между собой аорту и легочную артерию и сдавливает между ними трахею и пищевод. Простое рассечение сухожилия высвобождает эти органы.

Правая подключичная артерия, отходящая от левого отдела дуги аортыи пересекающая среднюю линию за пищеводом, может быть пересечена вблизи места ее отхождения между надежными лигатурами или швами. Периферическая культя сосуда после пересечения отходит вправо, и тем самым пищевод освобождается от сдавливания. Каких-либо нарушений кровоснабжения правой верхней конечности не наблюдается.

Благодаря вышеизложенным и им подобным оперативным решениям у грудных детей с нарушениями развития, дыхания и глотания можно добиться значительных результатов.

Дефект межпредсердной перегородки

Различают два основных вида дефектов меж-предсердной перегородки:первичный и вторичный.Особенность вторичного дефекта межпред-сердной перегородки состоит в том, что он имеет по окружности резко очерченные края, представленные тканью самой межпредсердной перегородки. В отличие от этого, при первичном дефекте межпредсердной перегородки каудальный край отверстия образован за счет верхней части межжелудочковой перегородки.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки может быть незначительным по величине и, по сути дела, представляет собой лишь несколько увеличенное открытое овальное отверстие. В отдельных случаях встречаются отверстия больших размеров, расположенные рядом с местами впадения верхней или нижней полых вен. Встречаются также и такие дефекты, когда перегородка почти полностью отсутствует. Длина отверстия в этих случаях составляет 4 6см,а ширина2 -3см.

Нередко вторичные дефекты межпредсерднои перегородки сочетаются саномалиями расположения легочных вен.Это означает, что одна или две легочные вены, идущие от правого легкого, впадают вместо левого в правое предсердие (иногда вместе с верхней полой веной) и поставляют туда артериальную кровь.

Первичный дефект межпредсердной перегородки всегда расположен каудально и значителен по величине. Через этот дефект, когда мы смотрим на сердце справа, как это всегда бывает при операциях на сердце, хорошо виден двухстворчатый клапан. Последний при этом виде аномалии нередко бывает патологически изменен. Как правило,ббльшая из створок клапана надорвана,и через нее в период каждой желудочковой систолы кровь поступает обратно из левого желудочка в левое предсердие(митральная регургитация).

В условиях нормальной гемодинамики параметры давления в левом предсердии на несколькоммрт. ст. выше, чем в правом предсердии, поэ-