Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
протоколи ендокринолог я.docx
Скачиваний:
23
Добавлен:
20.03.2015
Размер:
693.73 Кб
Скачать
  1. Затверджено

  2. Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

  3. від ___________ №___

  4. Протокол

  5. Надання медичної допомоги дітям, хворим на нецукровий діабет

  6. Код МКХ 10 – Е 23.2

  7. Визначення. Захворювання, спричинене дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ) вазопресину. Формулювання діагнозу:

  • Нецукровий діабет центральний, післятравматичний, важка форма в стані компенсації.

  • Нецукровий діабет нефрогенний метаболічний (гіперкальцемія), середньої важкості в стадії субкомпенсації.

  1. Класифікація.

  1. Центральний (нейрогенний, церебральний) НЦД (Код МКХ 10 – Е 23.2):

  • Сімейна форма, аутосомно-домінантний тип спадкування (спадкові дефекти синтезу препроАДГ в гіпоталамусі, утворення та транспорту проАДГ), може виникати в ранньому віці,

  • Ідіопатичний,

  • Післятравматичний (ЧМТ, операція),

  • Неопластичний (краніофарінгіома, пінеалома, гермінома, будь-які пухлини гіпофізу, метастази раку легень, молочної залози),

  • Ураження ЦНС (автоімунні, нейроінфекція, системні захворювання, судинні аномалії, прийом препаратів).

  1. Нефрогенний (нирковий) НЦД (Код МКХ 10 – Е 25.1):

  • Сімейний спадковий, рецесивний тип спадкування, зчеплений з Х-хромосомою (мутація генів рецепторів АДГ або післярецепторний дефект)

  • Метаболічні розлади (гіперкальціємія, гіпокаліємія)

  • Ятрогенний (препарати, що пригнічують утворення цАМФ, стимульоване АДГ – літій, амфотеріцин В, тощо)

  • обструкція сечовивідних шляхів, пієлонефрит, амілоїдоз.

  • Аліментарні порушення (збільшення вживання води при зменшенні вживання солі)

  1. Психогенний НЦД.

  2. НЦД у вагітних

  • Збільшення руйнування АДГ ферментами плаценти

  1. Ступені важкості (по добовому діурезу):

  1. легка (до 3-х літрів);

  2. середня (3-5 літрів);

  3. важка (5-10 літрів і більше).

  1. Діагностичні критерії центрального нцд.

  1. Клінічні:

  1. Анамнез

  2. Головні симптоми:

  • поліурія більше 120 мл/кг на добу, з переважанням ніктурії, полакіурія; нічний або денний енурез

  • спрага від 3 до 20 л на день;

  1. Інші прояви:

  • втомлюваність, дратівливість;

  • сухість шкіри, відсутність потовиділення;

  • скудне виділення слини, зниження секреції залоз ШКТ, зниження активності всіх ферментів, запори;

  • втрата ваги, погіршення апетиту,

  • затримка в рості, статевому розвитку;

  • порушення сну;

  • тахікардія, зниження артеріального тиску;

  • розтягнення та опущення шлунку;

  • гіпертрофія та розширення сечового міхура

  1. Параклінічні:

  1. а) Обов‘язкові:

  • питома вага сечі нижче 1010,

  • проба за Зимницьким – гіпоізостенурія, ніктурія;

  • осмоляльність сечі (ОС) нижче 300 мОсм/кг.

  • негативний тест з позбавленням води (протипоказання: діти до 5 років, осмоляльність плазми >295 мОсм/кг, Na>143 мекв/л) ;

  • знижений рівень в крові вазопресину (антидіуретичного гормону, АДГ) – при можливості дослідження

  • МРТ або КТ головного мозку (область турецького сідла) – для виключення новоутворень і пошкоджень судин мозку.

  1. При відсутності можливості – Ro-графія черепу (бокова проекція).

  2. Ознаки пухлинного росту на рентгенограмі:

  3. - потоншення кісток його склепіння ;

  4. - посилення судинного малюнку ;

  5. - пальцеві вдавлення ;

  6. - поглиблення ямок пахіонових грануляцій ;

  7. - розширення каналів вен диплое;

  8. - потоншення і руйнування стінки турецького сідла ;

  9. - розширення входу в турецьке сідло ;

  10. - розходження швів кісток черепу .

  • Консультація суміжних спеціалістів:

  • Невролога (поглиблене неврологічне обстеження);

  • Окуліста з обстеженням:

  1. полів зору – випадіння червоного кольору;

  2. очного дна – звивистість, повнокрів`я вен, застійний диск зорового нерву.

  • Нейрохірурга – при потребі.

  1. б) Додаткові

  • концентрація АДГ в плазмі – знижена;

  • тест з десмопрессином на фоні обмеження рідини або водного навантаження (див. табл.).

  • Ехо ЕГ:

  • ширина м-Ехо ≥ 6 мм;

  • індекс бокових шлуночків ≥ 2,2;

  • індекс пульсацій ≥ 50 %.

  1. Диференційна діагностика НД

    1. Критерії

    1. Центральний НД

    1. Нефрогенний НД

    1. Психогенна полідіпсія

    1. ОП (мОсм/кг)

    1. N або 

    1. N або 

    1. ОС (мОсм/кг)

    1. < 200-300

    1. < 200-300

    1. < 300

    1. Рівень натрію в крові

    1. á або N

    1. N

    1. â

    1. Концентрація АДГ в плазмі

    1. â

    1. á

    1. â

    1. Проба з позбавленням води

    1. Діурез

    1. Без змін

    1. Без змін

    1. â

    1. Питома вага сечі

    1. Без змін

    1. Без змін або á <10%

    1. á

    1. ОП

    1. N або á

    1. АДГ

    1. â â

    1. á á

    1. N

    1. Діурез після десмопрессину

    1. â

    1. Без змін

    1. â â

  2. ОП – осмоляльність плазми, ОС – осмоляльність сечі

  3. Лікування.

  4. Проводиться амбулаторно.

  5. 1. При процесі, спричиненому запаленням:

  • Протизапальні препарати (антибіотики, що проникають крізь гематоенцефалічний бар`єр з урахуванням чутливості мікрофлори; не стероїдні протизапальні препарати) в вікових дозах, курсом 7 – 10 днів.

  • Розсмоктуюча терапія (біостимулятори)