Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
протоколи ендокринолог я.docx
Скачиваний:
23
Добавлен:
20.03.2015
Размер:
693.73 Кб
Скачать
  1. Тривале, хронічне лікування

    1. Глюкокортикоїди.

  • Гідрокортизон 15-25 мг/м2 або преднізолон 3-5 мг/м2поверхні тіла, у підлітків, відповідно, до 30-40 мг/м2 та 6 мг/м2 за 3 прийоми

  1. Розподіл добової дози:

    1. Діти:

    1. Підлітки:

    1. 6.00 – 8.00

    1. 50% дози

    1. 6.00 – 8.00

    1. 30% дози

    1. 12.00-14.00

    1. 25% дози

    1. 12.00-14.00

    1. 25% дози

    1. 17.00

    1. 25% дози

    1. 17.00

    1. 15% дози

    1. 3.00 - 4.00

    1. 30% дози

  • Перевага надається гідрокортизону, оскільки тривало діючі препарати (дексаметазон, преднізолон) часто викликають передозування і їх дозу більш складно підбирати.

  • Еквівалентність доз глюкокортикоїдів:

  1. 1 мг преднізолону = 5 мг гідрокортизону

  2. 1 мг дексаметазону = 10 мг преднізолону

  3. 1 мг дексаметазону = 50 мг гідрокортизону

  • Контроль ефективності дози:

    • Відсутність патогномонічних скарг

    • Відсутність прогресування андрогенізації

    • Нормалізація темпів росту та дозрівання «кісткового» віку

    • нормальний рівень АКТГ

    • Нормальний рівень 17-ОПГ і ДГЕА

    • Нормальна екскреція з сечею 17-КС

  1. Мінералокортикоїди (МК)

  • Флудрокортизон (кортінефф).

  1. Діти до 1 року – 0,18-0,3 мг/м2,

  2. 1-3 роки – 0,07-0,1 мг/м2

  3. 3-14 років – 0,025-0,05 мг/м2

  4. підліткам – до 0,1- 0,2 мг/добу

  5. Якщо доза перевищує 0,1 мг/добу – розділити її на 2 прийоми, не пізніше 17.00.

  • На час підбору дози МК додатково вводять поварену сіль до 0,3 г/кг/добу. При підібраній дозі МК додаткове її вживання не показано.

  • Контроль ефективності дози:

  • Відсутність патогномонічних скарг;

  • Нормальні показники калію та натрію в крові;

  • Нормальний АТ;

  • Нормальний ренін плазми (якщо він високий – слід збільшити дозу МК, якщо низький – передозування МК).

  1. Вітамін С у віковій дозі для додаткової стимуляції синтезу кортикостероїдних гормонів.

  2. Вітаміни В1, В2, кокарбоксилаза у віковій лікувальній дозі для підтримки білкового, жирового і вуглеводного обміну (для профілактики виникнення кетотичних гіпоглікемічних станів).

  1. Лікування хворого, що раніше знаходився в стані компенсації при інтеркурентних захворюваннях (профілактика гострої недостатності надниркових залоз).

  • при помірних стресах і легких захворюваннях (без лихоманки): на 3-5 днів збільшення дози ГК у 2-3 рази від попередньої без зміни режиму введення, потім швидке зниження дози до підтримуючої.

  • при важких захворюваннях (з лихоманкою): збільшення дози глюкокортикоїдів у 2-3 рази і введення препаратів парентерально (внутрішньо м’язово)

  • на тлі важких травм і оперативного втручання: збільшення дози глюкокортикоїдів у 3-5 разів і введення їх внутрішньовенно крапельно та внутрішньо м’язово, тобто перехід на базисно-болюсний режим уведення:

  1. Базисно: внутрішньовенно крапельно гідрокортизон 4 мг/годину;

  2. Болюсно: внутрішньо м’язово гідрокортизон 1-2 мг/кг 2-3 рази на добу (в 6.00, 14.00 і 22.00; або в 6.00 і 18.00).

  • перед амбулаторною хірургічною маніпуляцією (видалення зуба, тощо) за 15-30 хвилин ввести гідрокортизону ацетет 1-2 мг/кг на фоні звичайної пероральної дози гормонів.

  1. Критерії ефективності лікування

  • Відсутність клінічних проявів хвороби

  • Нормальний фізичний і статевий розвиток

  • Нормальні рівні К, Nа, СІ крові, кортизолу в крові ранком чи добовій сечі, 17-ОПГ

  1. Профілактика:

  • Запобігання супутніх захворювань,

  • Санація вогнищ хронічної інфекції

  1. Профілактика:

  • Запобігання супутніх захворювань,

  • Санація вогнищ хронічної інфекції

  1. Диспансерне спостереження:

    1. Діагностичні дослідження і консультації -

    2. за умови відсутності епізодів декомпенсації

    1. Диспансерний нагляд

    1. Дослідження, спеціалісти

    1. Частота

    1. Ендокринолог: дітей до 1 року

    2. дітей старше 1 року

    3. Оцінка фізичного і статевого розвитку

    4. Гінеколог, УЗД ОМТ*

    5. Хірург

    6. Клінічний аналіз крові, сечі.

    7. Рівень глюкози крові

    8. ЕКГ

    9. К, Nа, СІ крові

    10. Кортизол крові ранком або у добовій сечі

    11. 17-КС сечі

    12. 17-ОПГ*, АРП* (при можливості)

    13. АКТГ (при можливості)

    14. УЗД надниркових залоз,

    15. МРТ головного мозку, при відсутності - рентгенограма черепа

    16. Рентген кисті (кістковий вік)

    1. 1 раз на міс.

    2. 1 раз на 3 міс.

    3. 1 раз на 6 міс.

    4. 1 раз на рік

    5. По показанням

    6. 1 раз на 3 міс

    7. 1 раз на 6 міс

    8. 1 раз на 6 міс.

    9. 1 раз на 3 міс

    10. 1 раз на 6 міс., і по потребі

    11. 1 раз на 6 міс.

    12. 1 раз на 6 міс.

    13. 1 раз на рік

    14. 1 раз на рік

    15. при необхідності

    16. 1 раз на рік

    1. Довічний

  2. ОМТ – органи малого тазу, 17-ОПГ- 17-гідроксипрогестерон, АРП – активність реніну плазми,