Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
протоколи ендокринолог я.docx
Скачиваний:
23
Добавлен:
20.03.2015
Размер:
693.73 Кб
Скачать
  1. Диспансерне спостереження - довічне

    1. Дослідження, спеціалісти

    1. Частота

    1. Ендокринолог: дітей до 1 року

    2. дітей старше 1 року

    3. Оцінка фізичного і статевого розвитку

    4. Гінеколог, УЗД ОМТ*

    5. Хірург

    6. Клінічний аналіз крові, сечі.

    7. Рівень глюкози крові

    8. ЕКГ

    9. Кортизол крові або у добовій сечі

    10. 17-КС сечі, 17-ОПГ*

    11. АКТГ (при можливості)

    12. УЗД надниркових залоз,

    13. МРТ головного мозку, при відсутності - рентген черепа

    14. Рентген кисті (кістковий вік)

    1. 1 раз на міс.

    2. 1 раз на 3-6 міс.

    3. 1 раз на 6 міс.

    4. 1 раз на рік

    5. По показанням

    6. 1 раз на 6 міс

    7. 1 раз на рік

    8. 1 раз на рік.

    9. 1 раз на 6 міс., по потребі

    10. 1 раз на 6 міс.

    11. 1 раз на рік

    12. 1 раз на рік

    13. при необхідності

    14. 1 раз на рік

  2. ОМТ – органи малого тазу, 17-ОПГ- 17-гідроксипрогестерон

  3. 3. Гіпертонічна форма

  4. Виникає внаслідок уродженого дефект ферменту 11 - гідроксилази

  5. Клінічний діагноз: Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз, гіпертонічна форма, стан компенсації.

  6. Діагностичні критерії

  7. Клінічні.

  • У дівчинок – ознаки значної вірилізації ЗСО (1-5 ступінь за Прадером - див. вище), несправжній жіночий гермафродитизм;

  • У хлопчиків - передчасне статеве дозрівання за ізосексуальним типом: макрогенітосомія, пігментація ЗСО

  • Артеріальна гіпертензія розвивається зазвичай після 1 року життя хворого. Важкість гіпертонії залежить не від віку дитини, а від виразності дефекту біосинтезу гормонів кори надниркових залоз.

  • Характерні зміни очного дна, нирок, серця, на ЕКГ як ускладнення гіпертонії.

  • Прискорення фізичного розвитку, маскулінізація будови тіла

  1. Параклінічні – див.табл. 2

  2. Диференційна діагностика - див. табл. 2

  3. Лікування: проводиться довічно, амбулаторно

    1. Глюкокортикоїди.

  1. Преднізолон 3-5 мг/м2 поверхні тіла, у підлітків 6 мг/м2 за 3 прийоми

  2. Розподіл добової дози:

  1. 6.00 – 8.00

  1. 25-40% дози

  1. 14.00-15.00

  1. 20-25% дози

  1. 21.00-23.00

  1. 40-50% дози

    1. Мінералокортикоїди

  1. Покази для їх призначення:

  • Підвищення АРП плазми

  • Гіпонатріемія, гіперкаліємія

  1. Флудрокортизон 0,025-0,05 мг/м2 поверхні тіла за 1 прийом

    1. Гіпотензивні препарати

  1. Підбор комбінації - індівідуально.

  2. Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:

  3. Декомпенсація хвороби, в т.ч. при супутніх захворюваннях

  4. Контроль ефективності лікування:

  5. Нормальний артеріальний тиск (контроль АТ щодня);

  6. Нормальний рівень 17-КС у добовій сечі,

  7. Нормальний рівень калію, натрію, хлору в крові

  8. Нормальний рівень 11-дезоксикортизолу в крові (при можливості визначення)

  9. Диспансерне спостереження - довічне:

  10. При відсутності епізодів декомпенсації:

  • Ендокринолог - 1 раз на 3 міс.

  • Оцінка фізичного і статевого розвитку - 1 раз 6 міс.

  • Гінеколог, УЗД ОМТ - 1 раз на рік

  • Клінічний аналіз крові, сечі, - 1 раз на 3 міс.

  • Рівень глюкози крові – 1 раз на 6 міс.

  • ЕКГ - 1 раз на 6 міс.

  • К, Nа, СІ крові - 1 раз на 6 міс

  • Кортизол крові або у добовій сечі - 1 раз на 6 міс., по потребі

  • 17-КС сечі - 1 раз на 6 міс.

  • 11-дезоксикортизол в крові, АРП - 1 раз на 6 міс.

  • УЗД надниркових залоз - 1 раз на рік

  • Рентген кисті (кістковий вік) - 1 раз на рік