Классификация пороков развития бронхолёгочной системы.
I Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:
а) агенезия легких;
б) аплазия легких;
в) гипоплазия легкого простая;
г) кистозная гипоплазия;
д) трахеобронхомегалия;
е) синдром Вильямса - Кемпбелла;
ж) врождённая долевая эмфизема.
II Пороки, связанные с наличием добавочных дизэмбриональных формирований:
а) добавочное лёгкое с обычными кровоснабжением
б) с аномальными кровоснабжением;
в) киста лёгкого без или
г) с аномальным кровоснабжением;
д) гематома и др. опухолевидные образования .
III Необычное анатомическое расположение структур легкого :
а) синдром Картагенера;
б) зеркальное легкое;
в) трахеальный бронх;
г) доля непарной вены; прочие VI Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов:
а) стенозы;
б) дивертикулы;
в) трахеопищеводные свищи V Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:
а) стенозы лёгочной артерии и её ветвей;
б) варикозное расширение легочных вен;
в) артериовенозные свищи локализованные;
г) артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (синдром Рандю-Ослера);
д) лимфоангиоэктазия и прочие аномалии лимфатической системы легких.
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)- порок,
представляющий собой резкое расширение трахеи и бронхов из-за недоразвития мышечных волокон и их эластической стенки. Клинически проявляется как рецидивирующий бронхит, бронхэктатическая болезнь с постоянным кашлем, иногда с кровохарканьем, нередко тяжелой дыхательной недостаточностью.
Синдром Вильямса-Кемпбелла - врожденный порок хрящей бронхов. В клинической картине доминирует выраженный бронхообструктивный синдром, рецидивирующий бронхит с экспираторной одышкой, кашлем, свистящим дыханием, эмфизематозным вздутием легких, постепенным развитием деформации грудной клетки.
Синдром Картагенера характеризуется триадой: обратное расположение внутренних органов, бронхэктазы, могут быть также врожденные пороки сердца, скелета, дефицит Di - антитрипсина. Клиническая картина складывается из рецидивирующего гнойного бронхита или пневмонии, отставания ребенка в физическом развитии, постепенного развития деформации грудной клетки.
Дыхание Биота - чередование равномерных
дыхательных движений и продолжительных пауз (20"25// при тяжелых поражениях мозга/ диабетической коме/ агонии.
Дыхание Чейн-Стокса - чередование
дыхательных движений - постепенное нарастание глубины дыхания после предшествующей паузы/ а по достижении максимальной для данного периода глубины дыхания постепенное её снижение до минимальной глубины и переход в паузу ( при расстройствах кровообращения в ЦНС/ развивающихся при тяжелых пороках сердца/ тяжелых миокардитах с исходом в миокардиосклероз/ у больных менингитом при кровоизлиянии в головной мозг/ опухолях головного мозга/ прогностически неблагоприятный признак.
Дыхание Куссмауля - характеризуется медленными или быстрыми глубокими дыхательными движениями с вовлечением дополнительной дыхательной мускулатуры. Ацидоз.
Диссоциированное дыхание
Грокко-Фугони - нарушение
координационной функции нервно-регуляторного аппарата/ обеспечивающего гармоническую и последовательную работу отдельных групп дыхательной мускулатуры. Верхняя часть грудной клетки находится в состоянии вдоха, а нижняя часть производит следующую фазу дыхания - вдох. Прогностически неблагоприятный признак.
Ритм дыхания
Дыхание Биота
Дыхание Чейн-Стокса
Большое токсическое Куссмауля
