Гиперфункция надпочечников

Гиперкортизолизм

– это комплекс изменений в организме, вызванных гиперпродукцией кортизола в пучковой зоне коры надпочечников или повышением его активности

Причины:

1. Болезнь Иценко-Кушинга (нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе приводят к гиперплазии коры надпочечников и усилению продукции глюкокортикоидов);

2. Опухоли коры надпочечников

3. Параэндокринный эктопический синдром (например, мелкоклеточный рак легкого продуцирует АКТГ);

4. Длительный прием гормональных препаратов.

Патогенез и клинические проявления:

Увеличение содержания глюкортикоидов приводит:

1. К усилению глюконеогенеза и синтеза триглицеридов. Развивается стероидный диабет и ожирение.

2. Повышение продукции ангиотензиногена и усиление реабсорбции Na в почках, что сопровождается активацией РААС –системы и увеличением АД

3. Усиление распада белков в коже (растяжки, стрии) и в костной ткани (остеопороз)

4. Повышение выработки андрогенов, а следовательно снижение продукции гонадотропных гомонов, развивается аменорея, гирсутизм

Первичный альдостеронизм

(синдром Конна)

- это состояние, вызванное гиперпродукцией альдостерона в клубочковой зоне коры надпочечников

Причины:

1. Гипертрофия клубочковой зоны коры надпочечников;

2. Гормональноактивная опухоль (аденома или карцинома).

Патогенез и клинические проявления:

1. Избыток альдостерона приводит к задержке Na и потере К почками. Развивается гипокалиемия, метаболический алкалоз (т.к. в клетки заходит Na⁺, Cl^-, Н⁺), развивается мышечная слабость, нарушение возбудимости миокарда.

2. Избыток альдостерона приводит к увеличению чувствительности сократительных элементов сосудистой стенки к действию прессорных аминов, развивается гипертензия

N.B! несмотря на задержку натрия при первичном альдостеронизме (в отличие от вторичного) не бывает отеков, т.к. в ответ на увеличение концентрации Na, вырабатывается ПНУФ, усиливается Na-урез, развивается полиурия. Кроме того, избыток калия снижает чувствительность канальцевого эпителия к АДГ.

Адрено-генитальный синдром

-это комплекс симптомов, которые развиваются при избыточной секреции андрогенов или эстрогенов клетками сетчатой зоны коры надпочечников

Причины:

1. наследственная предрасположенность или (фермента 21-гидроксилазы);

2. неблагоприятные факторы во время беременности матери (гестоз, гормонотерапия);

3. опухоль сетчатой зоны коры надпочечников;

Адрено-генитальный синдром бывает двух типов:

Гетеросексуальный тип	Изосексуальный тип
Повышенная продукция эстрогенов у мужчин и андрогенов у женщин	Повышенная продукция гормонов, соответствующих полу
Клинические проявления: -атрофия половых желез -у женщин вторичные половые признаки мужчин -у мужчин вторичные половые признаки женщин	Клинические проявления: -атрофия половых желез -преждевременное половое созревание

Патогенез:

Недостаточность фермента 21-гидроксилазы приводит к нарушению образования кортизола и альдостерона, компенсаторно увеличивается продукция АКТГ, развивается гиперплазия коркового слоя надпочечников, усиливается образование в том числе и половых гормонов.