Гипоталамо-гипофизарные расстройства

Они связаны с нарушением выработки релизинг-факторов (либеринов и статинов), гормонов гипоталамуса и гипофиза.

В гипоталамусе образуются вазопрессин (АДГ) и окситоцин.

В аденогипофизе – передняя доля – синтезируются тропные гормоны (); в нейрогипофизе – задняя доля гипофиза – депо вазопрессина и окситоцина; в среднем гипофизе образуется меланостимулирующий гормон.

Адипозо-генитальная дистрофия

(Синдром Бабинского–Фрелиха)

Этиология:

Негормонообразующие опухоли гипоталамуса; описаны случаи, спровоцированные травмой; чаще болеют мальчики.

Клиника:

Полифагия (ожирение), гипогонадизм.

Патогенез:

В норме адипоциты вырабатывают лептин, который действует на вентромедиальные ядра гипоталамуса и вызывает чувство насыщения, при этом центр голода реципрокно тормозится. У больных АГД не развивается чувство насыщения и поэтому появляется полифагия и развивается ожирение (алиментарное – по патогенезу). Возможно, что в гипофизе вырабатывается недостаточное количество СТГ, АКТГ , которые мобилизуют жир из депо. Также у больных повышается выработка инсулина, что способствуют развитию ожирения.

Гипогонадизм больных объясняется тем, что в гипоталамусе снижается синтез гонадолиберинов. Кроме того, известно, что в жировой ткани мужчин вырабатываются эстрогены и поэтому в условиях ожирения их количество возрастает, что приводит к подавлению синтеза гонадолиберинов по принципу обратной связи.

Несахарный диабет

Прежде всего, надо вспомнить, что антидиуретический гормон (АДГ) образуется в нейронах супраоптического и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. В составе нейросекреторных гранул АДГ транспортируется по аксонам нейронов гипоталамуса в нейрогипофиз. АДГ обладает двумя важными механизмами действия:

• повышает реабсорбцию Н₂О в дистальных канальцах и собирательных трубочках;

• в высоких концентрациях оказывает сосудосуживающее действие.

Этиология несахарного диабета:

1. Дефицит АДГ (ЦНД – центральный несахарный диабет)

2. Резистентность почек к АДГ (нефрогенный НД) – периферический НД. К данной группе НД относят и те варианты, когда вырабатываются АТ к АДГ или к рецепторам АДГ.

3. Чрезмерное употребление Н₂О (нервная полидипсия).

Центральный несахарный диабет (ЦНД)

Этиология: наследственные и приобретенные формы (опухоли, гранулемы, воспаление, травмы).

Клиника: основные симптомы – полиурия и полидипсия. Объем мочи колеблется от нескольких литров в сутки до 20 литров. Больные пьют много и если потребление жидкости ограничивается, то осмолярность плазмы быстро возрастает и появляются симптомы повреждения ЦНС (раздражительность, атаксия, кома).

Синдром гиперсекреции адг

(синдром ПАРХОНА)

Этот синдром характеризуется гипоNa-мией, гипоосмолярностью плазмы и выведением концентрированной мочи. Синдром гиперсекреции АДГ – самая частая причина гипоNa-мии.

Этиология:

1. Мелкоклеточный рак легкого. Клетки опухоли секретируют АДГ.

2. Неопухолевые процессы в легких (причина не ясна) – пневмония, туберкулез, бронхиальная астма, абсцесс…

3. Любые нарушения ЦНС, включая объемные процессы, инфекции, сосудистые и метаболические нарушения.

4. Прием лекарственных препаратов, способных увеличивать уровень АДГ (винкристин, винбластин, галоперидол, ингибиторы МАО, фенотиазиды, трициклические антидепрессанты )

Патогенез: гиперсекреция АДГ приводит к задержке Н₂О в организме, а следовательно к повышению ОЦК, при этом повышается выработка ПНУФ, усиливается Na-урез, развивается гипоNa-емия.

Клиника: симптомы водной интоксикации – сонливость, судороги, кома → смерть (острая гипонатриемия); при хронической гипонатриемии – тошнота, рвота, головная боль.